Онтофилогенетические пороки мозга человека

так же появляющиеся в ходе развития самого организма. Так же

по виду могут напоминать органы животных из типа хордовые и подтипа позвоночные.

закладка нервной системы или поражение ее в период эмбрионального развития

вследствие изменений генетической информации (нарушения гистогенеза и цитоархитектоники головного мозга) или влияние внешних факторов., некоторых инфекций, перенесенных матерью в период беременности (токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, вирусный гепатит), воздействия ионизирующего излучения, травм, а также в результате вредного воздействия некоторых химических веществ. Кроме того, различные эмбриотоксические воздействия могут быть связаны с образом жизни самой беременной: например, с курением, алкоголизмом, наркоманией.

Место головного мозга занято соединительнотканными разрастаниями и кистозными полостями. Может

быть покрыто кожей или обнажено. Патология несовместима с жизнью.

(энцефалоцеле) или выбухание одних оболочек мозга (менингоцеле). В некоторой степени

они аналогичны миеломенингоцеле и менингоцеле при врожденных незаращениях позвоночника, но встречаются гораздо реже. Чаще всего энцефалоцеле встречается в затылочной области (примерно в 75% случаев).

недоразвитием. Встречается с частотой 1 случай на 5 тыс. новорожденных.

Сопровождается уменьшенной окружностью головы и диспропорциональным соотношением лицевого/мозгового черепа с преобладанием первого. При выраженной микроцефалии возможна идиотия. Зачастую наблюдается не только ЗПР, но и отставание в физическом развитии.

менее распространена, чем микроцефалия. Обычно сочетается с нарушениями архитектоники мозга,

очаговой гетеротопией белого вещества. Основное клиническое проявление — умственная отсталость. Может наблюдаться судорожный синдром. Встречается частичная макроцефалия с увеличением лишь одного из полушарий. Как правило, она сопровождается асимметрией мозгового отдела черепа.

единой полусферой. Боковые желудочки сформированы в единую полость. Сопровождается грубыми

дисплазиями лицевого черепа и соматическими пороками. Отмечается мертворождение или гибель в первые сутки.

обычно соединенными с желудочковой системой. Кисты могут иметь различный размер.

Иногда локализуются только в одном полушарии. Множественные кисты головного мозга проявляются эпилепсией, устойчивой к антиконвульсантной терапии. Единичные кисты в зависимости от размера могут иметь субклиническое течение или сопровождаться внутричерепной гипертензией; зачастую отмечается их постепенное рассасывание.

архитектоники коры. Клинически проявляется выраженным расстройством психического и моторного развития,

парезами и различными формами судорог (в т. ч. синдромом Веста и синдромом Леннокса-Гасто). Обычно заканчивается летальным исходом на первом году жизни.

Сопровождается укорочением и выпрямлением борозд, нарушением архитектоники церебральной коры.

имеет до 4-х слоев, тогда как в норме кора насчитывает

6 слоев. Может быть локальной или диффузной. Последняя, полимикрогирия, характеризуется плегией мимических, жевательных и глоточных мышц, эпилепсией с дебютом на 1-ом году жизни, олигофренией.

описанного только у девочек. Характерны миоклонические пароксизмы и сгибательные спазмы,

врожденные офтальмические пороки (колобомы, эктазия склеры, микрофтальм), множественные хориоретинальные дистрофические очаги, обнаруживаемые при офтальмоскопии.

патологических участков с гигантскими нейронами и аномальными астроцитами. Излюбленное расположение

— височные и лобные зоны мозга. Отличительной особенностью эпиприступов при ФКД является наличие кратковременных сложных пароксизмов с быстрой генерализацией, сопровождающихся в своей начальной фазе демонстративными двигательными феноменами в виде жестов, топтания на одном месте.

но существует почти полное отсутствие мозговых полушарий. Имеются твердая мозговая

оболочка, мягкие мозговые оболочки, мозговой серп, черепно-мозговые нервы. Субтенториальные структуры сохранены. Эго значит, что гидроанэнцефалия наступила после образования мозговых полушарии, разделенных серпом и связанных с черепно-мозговыми нервами и, следовательно, является вторичным процессом, первопричина которого неизвестна. Прогноз заболевания плохой, дети погибают в течение 1-3 лет.

за счет ткани мозга. Расширение желудочковых полостей обозначают термином внутренняя

гидроцефалия, а подпаутинного пространства - наружная гидроцефалия. Развитие гидроцефалии может быть связано с увеличением продукции ликвора, с нарушением его обратного всасывания или с окклюзией, нарушающей отток ликвора. Чаще всего гидроцефалия связана с нарушениями ликворообращения.