ОПУХОЛИ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ

шеи и верхнем отделе переднего средостения. Каждая доля состоит из долек,

отделенных друг от друга соединительнотканной стромой. В каждой дольке различают корковое и мозговое вещество.

Анатомия

на две клеточные популяции – светлые клетки кортикальной зоны и

темные клетки медуллярной зоны, соответственно, экто- и эндодермального происхождения. Эпителиальные клетки образуют трехмерную сеть ретикулум и продуцируют тимические гормоны (a-,b-тимозины, тимулин, тимопоэтины I, II и др.). Лимфоидный компонент состоит из субпопуляций Т-лимфоцитов (тимоцитов) на разных этапах дифференцировки.

эпителиальным компонентом (тимома, рак тимуса); II группа (органонеспецифические) – гистогенез

не связан с эпителиальным компонентом (карциноиды, герминогенные опухоли, лимфомы, мягкотканные опухоли, гиперплазия и кисты вилочковой железы). Отличить эти опухоли на светооптическом уровне в ряде случаев чрезвычайно сложно, и необходимо использовать иммуноморфологические и электронно-микроскопические методы исследования.

часто встречаются у мужчин и женщин, составляют 3–7 % онкологических

заболеваний и 10–20 % первичных новообразований средостения. Возраст заболевших в основном от 40 до 60 лет. В 65–70 % наблюдений тимома инкапсулирована, у 30–35 % больных отмечается инвазивный рост, причем наиболее характерно прорастание опухоли в прилежащую плевру или перикард. Отдаленные метастазы встречаются менее чем в 5 % наблюдений.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

– смешанная;
Тип В1 – богатая лимфоцитами; лимфоцитарная; преимущественно кортикальная; органоидная;

Тип В2 – кортикальная;
Тип В3 – эпителиальная; атипичная; сквамоидная; высокодифференцированный рак тимуса;

Микроузловая тимома;
Метапластическая тимома;
Микроскопичекая тимома;

Склерозирующая тимома;

Липофиброаденома.
Карциномы тимуса:
Плоскоклеточный рак;
Базалоидный рак;

рак;
Аденокарцинома;
Папиллярная аденокарцинома;
Рак транслокацией;
Типический карциноид,

Высокодифференцированный нейроэндокринный рак

(карциноидные опухоли):
Атипический карциноид.
Низкодифференцированный нейроэндокринный рак:
Крупноклеточный нейроэндокринный рак,
Мелкоклеточный нейроэндокринный рак,
Недифференцированный рак.

за редким исключением, гормонально-неактивные. Встречаются чаше у лиц старше 40 лет,

длительно протекают бессимптомно, но позже характерны синдромы сдавления органов средостения и тимической недостаточности.

Тимомы типа А
(медуллярноклеточные, темноклеточные или веретеноклеточные)

клиническим проявлениям они неотличимы от тимом типа А.
Тимомы типа

АВ
(смешанные, медуллярно- или темноклеточные с умеренным количеством лимфоцитов)

особенно в плане прогноза и клинико-морфологических корреляций. Мультицентричный рост наблюдается

у 20–30 %, а инвазивный – у 50 % больных. обычно гормонально-активные и являются злокачественными более чем в половине наблюдений независимо от наличия или отсутствия атипии опухолевых клеток. Для них характерны сдавление и прорастание органов средостения, паранеопластические аутоиммунные заболевания, но не свойственно развитие иммунного дефицита.

Тимомы типа В (В1, В2, В3)

около 40 лет. Метастазы (имплантационные, лимфо- или гематогенные) наблюдаются поздно.

Прогноз определяется степенью инвазии опухоли: 5-летняя выживаемость при тимомах типа В с минимальной инвазией составляет около 90 %, а с распространенной – менее 50 %.

Тимомы типа В (В1, В2, В3)

около 20 % тимом группы В, как правило, гормонально активны,

неинвазивны, отличаются преобладанием лимфоидного компонента над эпителиальным и нередко органоидной дифференцировкой. Тимомы типа В2 (кортикально- или светло- клеточные, лимфоэпителиальные) составляют около 60 % опухолей группы В, чаще злокачественные и гормонально активные, с умеренным содержанием лимфоцитов, без атипии или с минимальной атипией кортикальных (светлых) эпителиальных клеток.

составляют около 20 % тимом группы В, являясь в большинстве

случаев злокачественными и гормонально активными. Термин «высокодифференцированный рак тимуса», по сути, применим для любых вариантов злокачественных тимом. Субстратом злокачественных опухолей вилочковой железы являются клетки эпителиальной природы и лимфоциты.

эпителиальным компонентом, морфологически гетерогенна. Отличительными признаками являются: - ясно выраженная атипия

опухолевых клеток; - нередко утрата органоспецифичности и гормональной активности; - отсутствие или минимальная выраженность лимфоидной инфильтрации, причем в составе инфильтрата определяются зрелые Т- и В-лимфоциты, плазматические клетки. Кроме того, в одной опухоли возможно сочетание участков, имеющих строение того или иного варианта рака и тимомы («комбинированная злокачественная тимома»).

Рак тимуса
(«тимома типа C» или «злокачественная тимома II типа»)

отличается: - быстрым инвазивным характером роста; - ранним проявлением имплантационных (по плевре

и перикарду), лимфо- и гематогенных (в легких, печени, костях, реже в надпочечниках, головном мозгу) метастазов. Преобладают эпидермоидный (ороговевающий и неороговевающий плоскоклеточный), лимфоэпителиальный и саркоматоидный (веретеноклеточный) рак, описаны также карциносаркома, светлоклеточный, базальноклеточный, мукоэпидермоидный, папиллярный и недифференцированный рак. ф

инвазии в медиасти нальную жировую клетчатку; II стадия (Т2 N0 М0

) – инфиль трация в пределах жировой клетчатки; III стадия (Т3 N0 М0 ) – инфиль трация медиастинальной плевры, или перикарда, или прилежащих органов: а) отсутствие инвазии крупных сосудов; б) инвазия крупных сосудов. IV стадия: а) опухоль с имплантацией плевры и перикарда (Т4 N0 М0 ); б) опухоль с лимфогенными метастазами (Т1–4 N1–2 М0 ); в) опухоль с гематогенными метастазами(Т1–4 N0–2 М1 ).

Стадирование

время профилактических рентгенологических исследований или проявляется симптомами сдавливания органов переднего

средостения. При значительном сдавливании: - чувство стеснения за грудиной; - неприятные ощущения и боли; - одышка, набухание шейных вен, одутловатость и синюшная окраска лица; - общая слабость, повышение температуры тела, потливость, похудание

Клиническая картина

системная красная волчанка.

Мрт, Кт - видеоторакоскопия - медиастиноскопия и парастернальная

медиастинотомия - иммуногистохимическое исследование - цитоморфологическая диагностика

Диагностика

адекватным объемом операции – удаление опухоли вместе со всей тканью

вилочковой железы и жировой клетчаткой с лимфоузлами переднего средостения. Переднебоковой или боковой доступ возможен лишь при относительно небольших новообразованиях, расположенных в среднем этаже средостения и интактных плечеголовных венах и ветвях аорты, выделение которых из этих доступов затруднительно или невозможно. При необходимости выполняются комбинированные операции – тимомэктомия с резекцией перикарда, легкого, грудной стенки, пластикой магистральных сосудов, которые позволяют улучшить показатели резектабельности с 60–75 % при типичных хирургических вмешательствах до 85 %.

Лечение

время в лечении злокачественных опухолей все большее развитие получает предоперационная

(неоадъювантная) химиотерапия, в том числе регионарная. Наиболее удачными считаются следующие сочетания: а) цисплатина, доксорубицина, винкристина, циклофосфамида; б) цитоксана, эпирубицина, винкристина; в) цисплатина, эпирубицина, этопозида и глюкокортикоидных гормонов.

Лечение

терапию в качестве завершающего этапа лечения.
Лечение