Слайд 1ПАНКРЕАТИЧЕСКИЕ ФЕРМЕНТЫ: КОМУ? КОГДА? СКОЛЬКО?
ФГБОУ ВО Казанский ГМУ Минздрава
России
Кафедра госпитальной педиатрии
ГАУЗ «ДРКБ МЗ РТ»
Малиновская Ю.В.
Зиннатуллин И.Р.
Шагиахметова Д.С.
Шаймарданова Г.Р.
Ибниева
Л.Р.
Казань
Слайд 3При муковисцидозе в той или иной степени в патологический процесс
вовлекается весь организм, но в большей степени – органы дыхания,
поджелудочная железа, печень, желчные пути, желудочно-кишечный тракт, потовые железы и половые органы у мужчин.
Определяющими для жизни больного являются характер и степень поражения легких, а также системы пищеварения, прежде всего – поджелудочной железы (ПЖ) и печени.
Слайд 4↓ Бикарбонаты
↓ Амилаза
↓ Трипсин
↓ Липаза
Недостаточность поджелудочной железы
90 %
Слайд 5Недостаточность поджелудочной железы
Слайд 6Недостаточность печени и ПЖ
Дефицит эссенциальных жирных кислот
Дефицит жирорастворимых витаминов (А,
Д, Е, К)
Нарушение
Переваривания жиров
60 %
Слайд 7Дефицит витаминов
Расстройства нервной системы
Кровотечения
Нарушение зрения
Остеопороз
Переломы
Слабость
Слайд 8Желудочно-кишечные нарушения
70 %
Повышенная секреция желудочного сока и
снижение активности ферментов
Слайд 9Причины задержки
физического развития при МВ
Желудочно-кишечные нарушения
Патология печени
и
желчного пузыря
Недостаточность
поджелудочной железы
Сахарный диабет
Слайд 10Критерии ЭПН при муковисцидозе
Клинические признаки (выраженность варьирует в широком диапазоне,
у части пациентов они могут наблюдаться в минимальной степени):
• диспептические
признаки (метеоризм, неустойчивый стул, жирный стул, полифекалия),
• болевой абдоминальный синдром,
• нарушение нутритивного статуса (снижение массы тела, уменьшение выраженности подкожно-жирового слоя, гипоальбуминемия и др.)
Слайд 11МРИ
(массо-ростовой индекс) =
%
Фактическая масса тела (кг) ×
100
Долженствующая масса тела (кг),
соответствующая росту и полу
Зондовое
питание
Дополнительное
питание
Сбалансированная
диета
Более 90%
85-90%
Менее 85%
Слайд 12Лабораторные методы:
В согласительных документах по МВ для выявления ЭПН считается
достаточным определение фекальной панкреатической эластазы-1 (FE1), простой в исполнении и
надежный метод, который можно использовать у детей начиная с двух недель жизни при отсутствии жидкого стула.
Методы диагностики ЭПН, используемые в России (доступные в повседневной практике):
• Копрограмма (в серии) – стеаторея за счет нейтрального жира (стеаторея I типа)
Критерии ЭПН при муковисцидозе
Слайд 14Степень выраженности стеатореи I типа
Выраженная – визуально жирный стул
Умеренная –
визуально жира в стуле нет, в копрограмме нейтральный жир в
повышенном количестве
Скрытая – визуально жира в стуле нет, нейтральный жир в копрограмме в пределах нормы или повышен незначительно, но есть признаки заболеваний и состояний, способных вызвать данное нарушение
Слайд 15Фекальная панкреатическая эластаза 1
>200 мкг /гр кала – норма
150-200 мкг
/гр кала – умеренно выраженная панкреатическая недостаточность
100-150 мкг /гр кала
- панкреатическая недостаточность средней степени
< 100 мкг /гр кала – выраженная панкреатическая недостаточность
< 15 мкг /гр кала – крайне выраженная
Слайд 16Ферментотерапия – показания
Больным МВ детям с сохранной функцией ПЖ в
момент постановки диагноза назначение препаратов не рекомендуется, если физическое развитие
ребенка не страдает.
Через 3 месяца после установления диагноза и далее ежегодно следует проводить иммуноферментный тест на определение панкреатической эластазы-1 в стуле для выявления возникновения экзокринной недостаточности и начала заместительной терапии.
Больным МВ с экзокринными нарушениями ПЖ заместительную панкреатическую терапию следует назначать сразу после установления диагноза.
Слайд 17Ферментотерапия при МВ
Пациентам с МВ при панкреатической недостаточности
заместительная терапия должна проводиться только современными высокоактивными микросферическими препаратами с
рН-чувствительной оболочкой
Эффективность препаратов определяется:
высокой степенью активности панкреатина
особой их формой (микрогранулы)
рН-чувствительной оболочкой микрогранул
Слайд 18Дозирование панкреатических ферментов при муковисцидозе
Доза панкреатина индивидуальна для каждого больного.
У большинства пациентов доза панкреатина должна быть меньше или не
превышать 10 000 ЕД на 1 кг массы тела в сутки или 4000 ЕД на 1 г потребленного жира.
Если стул и копрограмма у ребенка не нормализуются на дозе выше 10000 ЕД по липазе на 1 кг массы тела в сутки, необходимо дополнительное обследование желудочно-кишечного тракта!
Возможно, потребуется назначение антацидов (маалокс, альмагель, гевискон, гелусил-лак и т.п.) и/или антисекреторных препаратов (омез, ранитидин, фамотидин, париет, нексиум и т.п.)
Слайд 19Дозирование панкреатических ферментов при муковисцидозе
Новорожденным:
на каждые 120 мл питания (смесь
или женское молоко) стартовая доза рассчитывается как 2500-3333 ЕД липазы
(1/4-1/3 капсулы препарата с активностью 10 000 ЕД липазы в капсуле).
Слайд 20Правила приёма ферментных препаратов
• Смешать микрогранулы (панкреатин) с небольшим количеством
молока, смеси либо фруктового пюре и давать c ложки непосредственно
перед кормлением
• Капсулы для маленьких детей можно раскрывать и делить их содержимое в соответствии с рассчитанной потребностью
• Постепенно повышать дозу в соответствии с клиническими симптомами, видом стула и данными копрограммы (нейтральный жир), объективных измерений прибавки массы тела, роста
• После введения в рацион твердой пищи индивидуально титровать дозу ферментов в соответствии с содержанием жира в пище.
Слайд 21Дозирование панкреатических ферментов при муковисцидозе
Подбор дозы можно начать в зависимости
от массы тела, что составляет в начале лечения:
1000 ЕД/кг по
липазе на каждый прием пищи для детей младше четырех лет
500 ЕД/кг по липазе во время приема пищи для детей старше четырех лет и взрослых
250-5000 ЕД/кг – на дополнительный приём пищи
В дальнейшем доза может постепенно повышаться до нормализации симптомов стеатореи. Дозу следует определять также в зависимости от выраженности симптомов заболевания, результатов контроля за стеатореей и поддержания адекватного нутритивного статуса.
Слайд 22Правила приёма ферментных препаратов
• Капсулы проглатывать целиком в как можно
более раннем возрасте (с 3-4 лет)
Извлечённые из капсулы микросферы
смешать с небольшим количеством жидкости или пищи и незамедлительно проглотить
Микросферы нельзя жевать или крошить
Ферменты лучше принимать в начале или в середине кормления
Следует постепенно повышать дозу до установления контроля над симптомами
Слайд 23Протокол назначения препаратов панкреатических ферментов, разработанный в Royal Brompton Hospital
(Великобритания)
Первый год жизни 1/2-1 мерная ложечка Креона Микро в гранулах
на одно кормление грудным молоком или эквивалентной смесью (120 мл).
Дети до 3 лет - 2 капсулы Креона 10 000 с едой, 1 капсула на перекус
Дошкольники - 2-3 капсулы Креона 10 000 во время еды, 1-2 капсулы на перекус
Школьники - 4-6 капсул Креона 10 000 во время еды, 2-3 капсулы на перекус
Подростки - 5-8 капсул Креона 10 000 во время еды, 2-3 капсулы на перекус
Слайд 24Показатели эффективности и контроль за подбором дозы ферментов
Оценивается по изменению
количества каловых масс, их консистенции, исчезновению жира, прибавке в массе тела.
При подборе дозы ферментов проводят контроль копрограммы на наличие нейтрального жира 1 раз в 7-10 дней.
В идеале нейтральный жир в копрограмме должен отсутствовать, но допускается наличие незначительного количества нейтрального жира.
Определение панкреатической эластазы кала-1 не используется для этой цели, т.к. не зависит от проводимой заместительной ферментной терапии и свидетельствует лишь о степени панкреатической недостаточности.
