ПАНКРЕАТИЧЕСКИЕ ФЕРМЕНТЫ: КОМУ? КОГДА? СКОЛЬКО?

России
Кафедра госпитальной педиатрии
ГАУЗ «ДРКБ МЗ РТ»
Малиновская Ю.В.
Зиннатуллин И.Р.
Шагиахметова Д.С.
Шаймарданова Г.Р.
Ибниева

Л.Р.

Казань

вовлекается весь организм, но в большей степени – органы дыхания,

поджелудочная железа, печень, желчные пути, желудочно-кишечный тракт, потовые железы и половые органы у мужчин.

Определяющими для жизни больного являются характер и степень поражения легких, а также системы пищеварения, прежде всего – поджелудочной железы (ПЖ) и печени.

Д, Е, К)
Нарушение
Переваривания жиров
60 %

желчного пузыря
Недостаточность
поджелудочной железы
Сахарный диабет

у части пациентов они могут наблюдаться в минимальной степени):

• диспептические

признаки (метеоризм, неустойчивый стул, жирный стул, полифекалия),
• болевой абдоминальный синдром,
• нарушение нутритивного статуса (снижение массы тела, уменьшение выраженности подкожно-жирового слоя, гипоальбуминемия и др.)

100
Долженствующая масса тела (кг),
соответствующая росту и полу
Зондовое
питание

Дополнительное
питание


Сбалансированная

диета

Более 90%

85-90%

Менее 85%

достаточным определение фекальной панкреатической эластазы-1 (FE1), простой в исполнении и

надежный метод, который можно использовать у детей начиная с двух недель жизни при отсутствии жидкого стула.

Методы диагностики ЭПН, используемые в России (доступные в повседневной практике):
• Копрограмма (в серии) – стеаторея за счет нейтрального жира (стеаторея I типа)

Критерии ЭПН при муковисцидозе

визуально жира в стуле нет, в копрограмме нейтральный жир в

повышенном количестве

Скрытая – визуально жира в стуле нет, нейтральный жир в копрограмме в пределах нормы или повышен незначительно, но есть признаки заболеваний и состояний, способных вызвать данное нарушение

/гр кала – умеренно выраженная панкреатическая недостаточность

100-150 мкг /гр кала

- панкреатическая недостаточность средней степени

< 100 мкг /гр кала – выраженная панкреатическая недостаточность

< 15 мкг /гр кала – крайне выраженная

момент постановки диагноза назначение препаратов не рекомендуется, если физическое развитие

ребенка не страдает.

Через 3  месяца после установления диагноза и далее ежегодно следует проводить иммуноферментный тест на определение панкреатической эластазы-1 в стуле для выявления возникновения экзокринной недостаточности и начала заместительной терапии.

Больным МВ с экзокринными нарушениями ПЖ заместительную панкреатическую терапию следует назначать сразу после установления диагноза.

заместительная терапия должна проводиться только современными высокоактивными микросферическими препаратами с

рН-чувствительной оболочкой


Эффективность препаратов определяется:
высокой степенью активности панкреатина
особой их формой (микрогранулы)
рН-чувствительной оболочкой микрогранул

У большинства пациентов доза панкреатина должна быть меньше или не

превышать 10 000 ЕД на 1 кг массы тела в сутки или 4000 ЕД на 1 г потребленного жира.

Если стул и копрограмма у ребенка не нормализуются на дозе выше 10000 ЕД по липазе на 1 кг массы тела в сутки, необходимо дополнительное обследование желудочно-кишечного тракта!
Возможно, потребуется назначение антацидов (маалокс, альмагель, гевискон, гелусил-лак и т.п.) и/или антисекреторных препаратов (омез, ранитидин, фамотидин, париет, нексиум и т.п.)

или женское молоко) стартовая доза рассчитывается как 2500-3333 ЕД липазы

(1/4-1/3 капсулы препарата с активностью 10 000 ЕД липазы в капсуле).

молока, смеси либо фруктового пюре и давать c ложки непосредственно

перед кормлением
• Капсулы для маленьких детей можно раскрывать и делить их содержимое в соответствии с рассчитанной потребностью
• Постепенно повышать дозу в соответствии с клиническими симптомами, видом стула и данными копрограммы (нейтральный жир), объективных измерений прибавки массы тела, роста
• После введения в рацион твердой пищи индивидуально титровать дозу ферментов в соответствии с содержанием жира в пище.

от массы тела, что составляет в начале лечения:
1000 ЕД/кг по

липазе на каждый прием пищи для детей младше четырех лет

500 ЕД/кг по липазе во время приема пищи для детей старше четырех лет и взрослых

250-5000 ЕД/кг – на дополнительный приём пищи

В дальнейшем доза может постепенно повышаться до нормализации симптомов стеатореи. Дозу следует определять также в зависимости от выраженности симптомов заболевания, результатов контроля за стеатореей и поддержания адекватного нутритивного статуса.

более раннем возрасте (с 3-4 лет)
Извлечённые из капсулы микросферы

смешать с небольшим количеством жидкости или пищи и незамедлительно проглотить
Микросферы нельзя жевать или крошить
Ферменты лучше принимать в начале или в середине кормления
Следует постепенно повышать дозу до установления контроля над симптомами

(Великобритания)
Первый год жизни 1/2-1 мерная ложечка Креона Микро в гранулах

на одно кормление грудным молоком или эквивалентной смесью (120 мл).
Дети до 3 лет - 2 капсулы Креона 10 000 с едой, 1 капсула на перекус
Дошкольники - 2-3 капсулы Креона 10 000 во время еды, 1-2 капсулы на перекус
Школьники - 4-6 капсул Креона 10 000 во время еды, 2-3 капсулы на перекус
Подростки - 5-8 капсул Креона 10 000 во время еды, 2-3 капсулы на перекус

количества каловых масс, их консистенции, исчезновению жира, прибавке в массе тела.

При подборе дозы ферментов проводят контроль копрограммы на наличие нейтрального жира 1 раз в 7-10 дней.

В идеале нейтральный жир в копрограмме должен отсутствовать, но допускается наличие незначительного количества нейтрального жира.

Определение панкреатической эластазы кала-1 не используется для этой цели, т.к. не зависит от проводимой заместительной ферментной терапии и свидетельствует лишь о степени панкреатической недостаточности.