Слайд 1Паранеопластические синдромы
Слайд 2Паранеопластические синдромы
ПНС принято обозначать клинико-лабораторные проявления, обусловлен-.
ные не
локальным ростом первичной или метастатической опухоли, а неспе-.
цифическими
реакциями со стороны различных органов и систем или эктопической продукцией опухолью биологически активных веществ.
Слайд 3Общая характеристика ПНС
Патогенетические механизмы
Развитие только при злокачественных опухолях
Неспецифичность клинико-лабораторных проявлений
Отсутствие
параллелизма с местными симптомами опухоли
Возможность возникновения до развития локальной симптоматики
опухоли
Резистентность к проводимой терапии
Исчезновение после радикального лечения опухоли и повторное появление после рецидива
Слайд 4Классификация ПНС
Кожные
Эндокринологические
Гематологические
Неврологические
Суставно-костно-мышечные
Слайд 5Кожные проявления ПНС
Черный акантоз
Кольцевая центробежная эритема Дарье
Герпетиформный дерматит Дюринга
Почесуха взрослых
Кожный
зуд
Узловая эритема
Панникулит
Слайд 6Черный акантоз
Выявляется при раке желудка,поджелудочной железы,прямой кишки, реже
при раке молочной железы,яичников.
Клинически характеризуется пигментацией кожи от
серо-кофейного до черного цвета , бородавчатыми разрас- таниями,гиперкератозом
Слайд 7Центробежная кольцевая эритема Дарье
Чаще встречается при раке
молочной железы и желудочно-кишечного тракта.
Характеризуется нали-
чием на туловище,реже конечностях и шее, бледно розовых, отечных, не шелуша- щихся высыпаний. Элементы сыпи имеют возвышающийся ободок и запавший центр с нормальной окраской.
Слайд 8Герпетиформный дерматит Дюринга
Клинически харак-теризуется поли-морфными высыпания-ми
на эритематозном фоне в виде узелков, пятен, волдырей, пузырьков.Высыпания сопровождаются
сильным зудом, локализуются преимущественно на симметричных участках сгибательной поверхнос-ти конечностей
Слайд 9Почесуха взрослых
Почесуха проявляется множествен-
ными небольших
размеров плотными узелками, на поверхности которых образуются пузырьки с серозным
содержимым. Из-за сильного зуда узелки иногда покрываются серозно-кровяными корочками.
Слайд 10Кожный зуд
Без специфических высыпаний может проявляться
как ПНС задолго до других манифестаций злокачественной опухоли. Зуд, как
правило носит генерализованный характер, но иногда встречается и локализованный(нос, анальная область, вульва)
Слайд 11Узловая эритема
Относится к глубоким васкулитам кожи и
характеризуется появлением на коже голеней болезненных ярко-красных плотных узлов. Нередко
отмечаются повышение температуры и боли в суставах.
Слайд 12Панникулит
Представляет собой неспецифическое воспаление подкожной жировой клетчатки
и характеризуется наличием подкожных узлов, локализующихся чаще на конечностях. Кожа
над ними гиперемирована. Считается, что у 5-10% больных с панникулитом имеет место опухолевое заболевание.
Слайд 13Эндокринные ПНС
Синдром Кушинга
Эктопическая продукция АДГ
Гинекомастия
Эктопическая продукция паратгормона
Карциноидный синдром
Галакторея
Гипогликемия
Слайд 14Синдром Кушинга
Этиология: эктопическая продукция АКТГ опухолями легких, поджелудочной, щитовидной и
предстательной желез
Для ПН синдрома Кушинга характерно повышение уровня кортизола в
моче, не снижающийся под воздействием дексаметазона
Отличия от классического синдрома Кушинга:
- острое развитие
- менее частые гипергликемия и остеопороз
- более частые гипокалиемия и мышечная
слабость
Слайд 15Синдром Кушинга.
Лечение.
Лечение основного заболевания
Онкоэндокринолог может применить кетоконазол 400-1200 мг/сут для
снижения уровня кортизола
Слайд 16Эктопическая продукция АДГ
Выявляется у 1-2% больных овсяноклеточным раком легкого
Возможно развитие
гипонатриемии в связи с повышенной реабсорбцией воды в почечных канальцах
Гипонатриемия,
как правило, протекает бессимптомно. Выявляется при лабораторном контроле у 15% больных мелкоклеточным раком легких
Слайд 17Гипонатриемия
При уровне натрия от 120-130 ммоль/л появляется:
1) снижение концентрации внимания
2) утомляемость
3) слабость
4) тошнота, рвота
При уровне натрия менее 120 ммоль/л возникает кома, возможна смерть пациента.
Слайд 18Гинекомастия
Встречается у 5% мужчин с бронхогенным раком
Обусловлена избыточной секрецией
гонадотропного гормона
Обязательное проведение маммографии
Слайд 19Гинекомастия
При наличии гинекомастии следует
исключить:
Врожденную гиперплазию коры
надпочечников
Лекарственную гинекомастию
Спиронолактон
Препараты наперстянки
Антагонисты кальция
Циклоспорин А
3. Диализную гинекомастию
4.
Патологию печени
Слайд 20Эктопическая продукция паратгормона
Встречается при бронхогенном раке, раке почки, поджелудочной и
предстательной желез, яичников
Уровень кальция в сыворотке крови >2,6 ммоль/л
Клинически проявляется
недомоганием, утомляемостью, слабостью, анорексией, болями в костях, полиурией и полидипсией
Слайд 21Гиперкальциемия
При повышении уровня кальция более 3.5 ммоль/л появляется неврологическая симптоматика
(спутанность сознания, сонливость, кома). В этом состоянии возможен летальный исход
При
гиперкальциемии следует исключить:
Прием тиазидных диуретиков
Прием витамина Д
Тиреотоксикоз
Саркоидоз
Слайд 22Карциноидный синдром
Встречается у 2% больных бронхогенным раком
В основе лежит продукция
опухолевой тканью серотонина,гастрина,глюкагона.инсулино-подобного пептида, вазоактивных интестинальных пептидов и др. БАВ
Клинически
проявляется тахикардией, гипотонией, тремором, диспепсическими расстройствами,приливами с гиперемией лица, чувство тревоги
Слайд 23Гематологические ПНС
Анемия
Эритроцитоз
Тромбоцитопения
Тромбоцитоз
Эозинофилия
Плазмоцитоз
Нарушения гемостаза со склонностью к гиперкоагуляции
Слайд 24Анемия
При опухолях желудка и кишечника развивается железодефицитная анемия вследствие хронических
кровопотерь
При раке фундального отдела желудка анемия может быть связана с
дефицитом витамина В12
При метастазах в костный мозг анемия возникает вследствие костномозговой недостаточности
При лимфопролиферативных заболеваниях (лимфогрануломатоз, хронический лимфолейкоз) наиболее часто возникают аутоимунные гемолитические анемии
Слайд 25Эритроцитоз
Выявляется преимущественно при опухолях почки, печени, яичников, мозжечка
Уровень гемоглобина повышается
до 200 г/л и более.
Основным механизмом данного синдрома является продукция
опухолевыми клетками эритропоэтина
Слайд 26Тромбоцитопении
Носят, как правило имунный характер или являются
следствием потребления тромбоцитов при ДВС-синдроме на фоне опухолей различной локализации
(чаще раке желудка, поджелудочной и предстательной желез). Тромбоцитопении могут быть выраженными и сопровождаться геморрагическим синдромом.
Слайд 27Тромбоцитоз
Количество тромбоцитов в крови выше 450x109/л
Встречается у 48% больных мезотелиомой
плевры и у 24% больных бронхогенным раком
Несмотря на значительное количество
тромбоцитов, возможны геморрагические осложнения, поскольку они функционально неполноценны.
Слайд 28Эозинофилия
Выявляется у трети больных бронхогенным раком
Под влиянием опухолевых антигенов
возникает активация эозинопоэза, укорачивается время их созревания и увеличивается длительность
рециркуляции эозинофилов в крови.
Слайд 29Нарушение системы гемостаза.
Гиперкоагуляция.
Наиболее часто возникают тромбозы глубоких
вен и ТЭЛА.
Среди 136 больных, госпитализированных по
поводу идиопатического тромбоза глубоких вен, у 16 (12%) был диагностирован рак различной локализации.*
ПН флеботромбозы отличаются:
Мигрирующим характером
Рецидивирующим течением
Устойчивостью к антикоагулянтной терапии
* по данным ММА им.Сеченова.
Слайд 30Тромботические осложнения
В основе тромботических процессов при опухолевых
заболеваниях лежат тромбоцитоз, а также продукция опухолью фибринопептида А (маркер
опухоли), количество которого пропорционально размеру опухоли. Активация системы гемостаза у онкологических больных реализуется по внешнему механизму свертывания, т.е. путем воздействия тканевого тромбопластина на факторы VII и X. Многие опухолевые клетки продуцируют большое количество тканевого тромбопластина, а также особого «ракового прокоагулянта», которые способны активировать VII и X факторы.
Слайд 31Неврологические ПНС
Неврологические ПНС всегда опережают основные проявления опухоли
Отмечают у 9%
онкологических больных
Наиболее частая причина:
- рак легкого 47%
- рак желудка 12%
- рак молочной железы 12%
- рак яичников 9%
Слайд 32Неврологические ПНС
Нервная система может поражаться на любом уровне, но преобладают
мозжечковые и нервно-психические нарушения
Клиническая картина представлена:
- резким возбуждением
- спутанностью сознания
- расстройствами памяти
- атаксией
- нистагмом
- потерей периферической чувствительности
- общей слабостью
- нарушением зрения
Слайд 33Поражения нервной системы на уровне:
Головного мозга и глаз
- ПН-ретинопатия
- лимбическая энцефалопатия
-
стволовой энцефалит
- ПН дегенерация коры мозжечка
Спинного мозга
- некротическая миелопатия
- подострая моторная нейропатия
Слайд 34Поражения нервной системы на уровне:
Нервных волокон
- синдром
Гиейена-Барре
- сенсорно-моторная нейропатия
Нервно-мышечных синапсов
-
синдром Итона-Ламберта
- миастения
Слайд 35Суставно-костно-мышечные ПНС
Гипертрофическая остеоартропатия
Артриты
Ревматическая полимиалгия
Синдром пальмарного фасциита
Полимиозит
Синдром Шегрена
Слайд 36Гипертрофическая остеоартропатия
Характеризуется утолщением концевых фаланг пальцев рук и ног по
типу «барабанных палочек» и изменением ногтей по типу «часовых стекол»
Клинически
проявляется:
- острым развитием жгучих болей в конечностях
- отеком и туго подвижностью суставов пальцев
- мышечной слабостью
- цилиндрическим расширением дистальной трети конечности
Слайд 38Гипертрофическая остеоартропатия
В патогенезе ГОА обсуждается роль остеобластстимулирующих агентов и других
факторов, продуцируемых опухолью
Встречается при бронхогенном раке (10-20%) и мезотелиоме плевры
(50-60%)
Слайд 39Артриты
Острое начало
Асимметричное поражение суставов
В ряде случаев напоминает ревматоидный артрит, однако
при этом отсутствуют эрозивный процесс в пораженных суставах, ревматоидные узелки
и ревматоидный фактор в крови
Противовоспалительная терапия малоэффективна
Слайд 40Ревматическая полимиалгия
Боли в проксимальных отделах плечевого и тазового пояса
Отсутствие поражения
суставов
Лихорадка
Значительное увеличение СОЭ
Встречается исключительно у пожилых и стариков
Слайд 41Полимиозит
Возникает при опухолях легкого, матки, желудочно-кишечного тракта
Развивается после 50 лет
Отсутствуют
кожные поражения
Преимущественно острое или подострое течение
Рефрактерность к лечению глюкокортикоидами и
цитостатиками