Слайд 1Патофизиология системы крови
Слайд 2Функции крови
1. Транспортная
2. Регуляторная
3. Защитная
4. Поддержание гомеостаза
Слайд 3Кроветворные органы
Красный костный мозг
Селезенка и лимфатическая ткань
Экстрамедуллярное кроветворение
Слайд 4Современная схема кроветворения
Класс полипотентных стволовых кроветворных клеток (ПСКК).
Класс
частично детерминированных полипотентных клеток предшественников лимфо- и миелопоэза.
Класс унипотентных клеток
предшественников (родоначальницы отдельных ростков гемопоэза).
Класс морфологически распознаваемых бластных клеток отдельных ростков гемопоэза.
Класс созревающих клеток.
Класс зрелых клеток.
Слайд 5Свойства ПССК
Обладают высоким пролиферативным потенциалом
Обладают способностью к дифференцировке во всех
направлениях
Дифференцировка ПСКК согласно стохастической теории происходит случайно
Примерно 90% ПСКК находятся
вне митотического цикла и лишь 10% в делении
По своим морфологическим свойствам напоминают КМ лимфоциты
Слайд 7Полустволовые кроветворные клетки
КОЕ-ГЭММ, КОЕ-ГМ, КОЕ-ГЭ, КОЕ-МегЭ
Свойства:
1.Сниженный пролиферативный потенциал,но более высокая
пролиферативная активность по сравнению с ПСКК
2. Дифференцировка регулируется ростовыми факторами
3.
Взаимоотношения между отдельными типами клеток строятся по вертикали , но и по горизонтали
Слайд 8Коммитированные клетки
Пре-Т, пре-В, КОЕ-Г, КОЕ-ЭО, КОЕ-Б, КОЕ-М, КОЕ-Мег,БОЭ-Э,
КОЭ-Э
Свойства:
Имеют ограниченную способность к самоподдержанию,но более высолкую пролиферативную
активность
Дифференцировка клеток осуществляется гуморальными факторами-поэтинами
Слайд 9Бласты
Свойства:
Характеризуются определенными цитохимическими и морфологическими особенностями,которые позволяют их дифференцировать
Пребывают
в митозе
Слайд 10Созревающие клетки
Свойства:
Не полностью дифференцированны, но часть
из них уже не может пролиферировать
Зрелые клетки
Свойства:
1. Имеют ограниченный срок жизни
2. Являются специализированными клетками – выполняют специфические функции
Слайд 12Регуляция кроветворения
Нервная система
Эндокринная система
ГИМ
Слайд 13Микроокружение
Клетки микроокружения:
Эндотелиальные клетки
Адвентициальные клетки
Жировые клетки (адипоциты)
Фибробласты
Остеобласты
Остеокласты
Внеклеточный матрикс:
Ламинин
Фибронектин
Гемопектин
Коллаген
Тромбосподин
Гликозоаминогликаны
Слайд 15Патофизиология эритрона
Эритрон – система,объединяющая родоначальные,созревающие и зрелые клетки эритроидного ряда
Основной
регулятор эритропоэза – эритропоэтин (ЭП)
Слайд 16Механизм действия эритропоэтина
Укорочение генерационного времени эритроидных клеток
Усиление синтеза ДНК, РНК
и белков
Стимуляция продукции веществ, необходимых для синтеза Hb
Слайд 17Виды эритропоэза
Нормальный
Терминальный
Неэффективный
Мегалобластический
Слайд 18Биологические особенности эритроцитов
Форма двояковогнутого диска диаметром 7-8 мкм
Отсутствие цитоплазматических органелл
Неспособность
к синтезу белков и липидов, окислительному фосфорилированию и ЦТК
Функции: транспортная,
регуляторная
Средняя продолжительность жизни – 120 дней
Слайд 19Патологические формы эритроцитов
Регенеративные – незрелые формы клеток
Дегенеративные – патологически измененные
зрелые клетки
Слайд 20Дифференцировка клеток эритропоэза
Слайд 21Анемия или малокровие – это патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания
гемоглобина или количества эритроцитов в еденице объема крови и появлением
в ряде случаев патологических форм эритроцитов.
Слайд 22Классификация анемий по этиопатогенезу
Анемии вследствие кровопотери
Анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов
Анемии
вследствие нарушения кровообразования
Слайд 23 Анемии классифицируются также по:
степени тяжести
по
ЦП
по диаметру эритроцитов
по типу кроветворения
по способности костного мозга к регенерации
Слайд 24Постгеморрагические анемии
Классификация
ОПГА
ХПГА
Слайд 25ОПГА
Фазы компенсации ОПГА:
Сосудисто-рефлекторная (8-12 часов)
Гидремическая (на 2 сутки)
Костно-мозговая (на 4-5
сутки)
Слайд 26Гемолитические анемии
Классфикация:
Наследственные
Приобретенные
Слайд 27Наследственные ГА
Мембранопатии. ОЗП- генетический дефект белково-липидной структуры эритроцитов
Энзимопатии (дефицит Г6ФДГ).
ОЗП – снижение синтеза или активности ферментов
Гемоглобинопатии. ОЗП – нарушение
синтеза Hb:
Нарушение качества синтеза с образованием аномального Hb
Снижение скорости синтеза α-,β-,γ- цепей нормального Hb
Слайд 28Приобретенные ГА
Иммунные: ауто-, гетеро-, транс-, изо-
Обусловленные действием прямых гемолизинов
Слайд 29Анемии вследствие нарушения кровообразования
Классификация:
Дефицитные анемии.
Анемии, обусловленные сокращением плацдарма кроветворения
Слайд 30ЖДА
Классификация ЖДА (по патогенезу)
Хпга
Связанные с недостаточным исходным уровнем железа
Связанные с
повышенной потребностью в железе
Связанные с нарушением всасывания железа и поступлением
его с пищей
Связанные с нарушением транспорта железа
Слайд 31Клиника ЖДА обусловлена:
Недостаточным снабжением тканей кислородом
Дефицит железосодержащих ферментов (цитохром С,
цитохромоксидза, сукцинатдегидрогенаха, пероусидаза, каталаза, ксантиноксидаза)
Слайд 32Симптомы ЖДА
Гипоксические
Сидеропенические
Гематологические
Слайд 33В12-дефицитная анемия
(пергициозная злокачественная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера)
Этиология:
Экзогенный гиповитаминоз:вегетарианская
диета
Эндогенный авитаминоз:
Нарушение всасывания витамина
Повышенное расходование витамина
Конкурентное потребление витамина
Наследственный дефицит транскобаламина
Слайд 34Патогенез
Дефицит метилкобаламина→недостаточное образование тетрагидрофолата →нарушение синтеза нуклеиновых кислот →кроветворение мегалобластного
типа →анемия
Дефицит 5-дезоксиаденозилкобаламина →накопление токсичной метилмалоновой кислоты →нарушение синтеза жирных
кислот →тяжелые неврологические расстройства
→
Слайд 35Гипо- и апластические анемии
Классификация
Врожденная анемия
Приобретенная анемия
Идиопатическая
вторичная
Слайд 36Патогенез
Непосредственное повреждение ПСКК
Изменение ГИМ
Клиника
Геморрагический синдром
Агранулоцитарносептический синдром
Гематологический синдром
Слайд 37Лейкоцитозы
Лейкоцитозы- увеличение общего количества лейкоцитов или их отдельных форм за
пределы верхней границы нормы при физиологических и патологических процессах.
Слайд 38Классификация
Физиологические
Патологические
Слайд 39Физиологический лейкоцитоз
Алиментарный
Миогенный
Эмоциональный
Новорожденных
Беременных
Рожениц
Предменструальный
Слайд 40Механизм физиологического лейкоцитоза
Кратковременный острый физ.лейкоцитоз носит перераспределительный характер
Длительный физ.лейкоцитоз обусловлен
повышенной функцией миелоидного ростка костного мозга
Слайд 41Патологический лейкоцитоз
Инфекционный
Воспалительный
Токсогенный
Постгеморрагический
Новообразовательный
Лейкемический
Слайд 42Механизм патологического лейкоцитоза.
Повышение лейкопоэтической функции костного мозга
Перераспределительный лейкоцитоз
Слайд 43Классификация лейкоцитозов по изменению в лейкоцитарной формуле
Нейтрофилия (более 70%)
Эозинофилия (более
5%)
Базофилия(более 1%)
Лимфоцитоз(более 45 %)
Моноцитоз (более 9 %)
Слайд 44Патологическая нейтрофилия
Острые инфекционный заболевания
Гнойно-воспалительнызаболевания
Инфаркт миокарда
Злокачественные новообразования
Острая кровопотеря
Укусы ядовитых насекомых
Слайд 45Физиологическая нейтрофилия
Алиментарный лейкоцитоз
Эмоциональный лейкоцитоз
Слайд 46Виды нейтрофильного лейкоцитоза в зависимости от степени ядерного сдвига в
лейкоцитарной формуле
Без ядерного сдвига
С ядерным сдвигом влево:
С гипорегенераторным яд.сдвигом влево
(↑ п/я нейтрофилов выше 5%)
С регенераторным яд.сдвигом влево (появление метамиелоцитов на фоне нейтрофилии)
С гиперрегенераторным ядерным сдвигов влево (появление метамиелоцитов,миелоцитов и промиелоцитов и бластов,при этом полностью отсутствуют эо).
С дегенеративным яд. сдвигом
С ядерным сдвигом вправо.
Слайд 47Механизмы развития нейтрофильного лейкоцитоза
Увеличение продукции нейтрофилов в км
Ускоренное высвобождение клеток
из км
Высвобождение маргинального пула нейтрофилов
Снижение выхода нейтрофилов из крови в
ткани
Сочетание факторов
Слайд 48Эозинофилия
Аллергические заболевания
Паразитарные инвазии
Кожные заболевания
Болезни системы крови
Коллагенозы
Некоторые инфекции
Опухоли
Эндокринопатии
Ятрохимические
Лучевая болезнь
Синдром Леффлера
Слайд 49Базофилия
Миелопролиферативные заболевания
Аллергические и аутоиммунные заболевания
Инфекции
Эндокринопатии
Вакцинация
Дефицит железа
Гемолитические анемии
Беременность, овуляция
Слайд 50Моноцитоз
Гематологические заболевания
Воспалительные и иммунные нарушения
Инфекции
Злокачественные новообразования
Слайд 51Лимфоцитоз
Физиологический лимфоцитоз
Патологический лимфоцито:
Лимфопролиферативние заболевания
Вирусные инфекции
Хронические инфекции
Эндокринные расстройства
Аутоиммунные заболевания
Опухолевые заболевания
Слайд 52Лейкемоидные реакции
Это патологическая реакция системы крови, характеризующаяся изменениями в периферической
крови (увеличение общего количества лейкоцитов до 30 г/л, появление незрелых
форм лейкоцитов), сходных с таковыми при лейкозах и исчезающими после купирования вызвавшего их первичного процесса
Слайд 53Отличие ЛР от лейкоза
Лр – это реакция обратимого характера, обусловленная
большей часть. инфекцией, лейкоз – заболевание.
При лр нет метаплазии.
Лк реакция
носит обратимый характер и при ликвидации причины,ее вызвавшей, лр исчезает.
Слайд 54Морфологическая классификация ЛР
Миелоидного типа:
Реакции с картиной крови, соответствующей таковой при
ХМЛ (инф.,заболевания,лимфогрануломатоз,интоксика
ции,ионизирующее излучение,метастазы в км)
Большая эозинофилия
крови (паразитарная инвазия, аллергические заболевания,коллагенозы, лекарственные)
Лимфатического типа
Лр с картиной крови,напоминающей ОЛЛ – инф. мононуклеоз
Лр с картиной крови,напоминающей ХЛЛ
Слайд 55Лейкопении – уменьшение лейкоцитов ниже 4 г/л
Этиология:
Инфекции
Токсические вещества и лекарства
Радиация
Хронические
заболевания ЖКТ
Нарушение питания
Заболевания картины крови
Эндокринные заболевания
Гиперспленизм
Коллагенозы
Нарушения ВНД (невроз,шок,коллапс)
Слайд 56Механизм развития лейкопений
Угнетение лейкопоэтической функции костного мозга с нарушением продукции
лейкоцитов, их созревания и выхода в периферическую кровь
Повышенное разрушение клеток
в кровеносном русле и органах утилизации
Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле с задержкой их пребывания в органах-депо
