Слайд 1Патофизиология системы лейкоцитов
Слайд 2Типовые изменения в системе лейкоцитов
Типовые изменения в системе лейкоцитов
Отклонение количества
лейкоцитов в единице объема крови
Изменение биологических свойств лейкоцитов
лейкоцитозы
лейкопении
Биохимических
Биофизических
Структурно- функциональных
Изменения соотношения
различных видов лейкоцитов в крови
«Цитозы», цитопении
Сдвиги лейкоцитарной формулы
«Относительные»
«Абсолютные»
Влево
Вправо
Слайд 3Типовые изменения количества лейкоцитов в единице объема крови.
Лейкопении;
Лейкоцитозы;
Слайд 4Лейкопении.
Состояния, характеризующиеся уменьшением количества лейкоцитов в единице объема крови ниже
нормы.
Различают лейкопении:
Первичные (врожденные или наследственные);
Вторичные (приобретенные).
Слайд 5Первичные лейкопении.
К ним относят:
Болезнь Кастманна;
Синдром Грисчелли;
«ленивых» лейкоцитов;
Шедьяка- Хигаси;
Врожденная алейкия;
Семейные нейтропении;
Хроническая
гранулематозная болезнь.
Слайд 6Вторичные лейкопении.
Причины вторичных лейкопений:
Ионизирующая радиация. Химические вещества (бензол, горчичный газ),
инсектициды;
ЛС: НПВС, антиметаболиты, сульфаниламиды, барбитураты; диакарб, левамизол, тиамозол, хлорамфеникол, алкилирующие
вещества, противоопухолевые антибиотики.
Болезни иммунной аутоагрессии, генерализованные инфекции(брюшной тиф, паратиф, грипп), кахексия.
Слайд 7Механизмы развития лейкопений
Нарушение или угнетение процесса формирования лейкоцитов (генетический дефект
клеток лейкопоэза; расстройство механизмов нейрогуморалной регуляции лейкопоэза).
Чрезмерное разрушение лейкоцитов в
сосудистом русле или органов гемопоэза (проникающая радиация и антилейкоцитарные АТ).
Перераспределение лейкоцитов в различных регионах сосудистого русла (шок, тяжелая и длительная мышечная работа выход большого количества лейкоцитов из сосудистого русла в ткани при массивном повреждении);
Повышенная потеря лейкоцитов организмом (острая и хроническая кровопотери);
Гемодилюционная лейкопения.
Слайд 8Проявление лейкопений
Снижение содержания в единице объема крови лейкоцитов всех направлений
дифференцировки или одного из них: лимфоцитов моноцитов. Нейтрофилов, базофилов или
эозинофилов;
Уменьшение преимущественно числа молодых форм нейтрофилов на начальных этапах развития лейкопенической реакции;
Увеличение числа молодых форм нейтрофилов при прекращении действия причинного фактора.
Признаки регенерации лейкоцитов. Они чаще выявляются в нейтрофилах и моноцитах.
Слайд 9Лейкоцитозы
Состояние, характеризующиеся увеличением числа лейкоцитов в единице объема крови выше
нормы.
По генезу лейкоцитозы подразделяют:
Эндогенные;
Экзогенные;
Причины возникновения лейкоцитозов:
Физические факторы;
Химические факторы;
Биологические факторы;
Слайд 10Механизмы развития лейкоцитозов
Усиление нормального лейкопоэза
Перераспределение лейкоцитов в сосудах
Повышенное образование опухолевых
лейкоцитов
Гемоконцентрация
Слайд 11Проявления лейкоцитозов
При аллергических реакциях;
При инф., вызванных бактериями, стимулируются миелопоэз и
выброс в кровь гранулоцитов, в основном нейтрофилов.
При внедрении в организм
многих вирусов и некоторые микробы происходит преимущественная стимуляция лимфопоэза и увеличение числа лимфоцитов в периферической крови.
Слайд 12Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах
Виды ядерных сдвигов нейтрофилов
Влево
Вправо
Дегенераторный
Гипорегенераторный
Гиперрегенераторный
Регенераторный
Регенераторно- дегенераторный
Слайд 13Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах
Сдвиг влево характеризуется увеличением количества молодых
и незрелых форм нейтрофилов;
Сдвиг вправо проявляется повышением числа сегментированных ядерных
форм нейтрофилов и признаками дегенерациями лейкоцитов;
Слайд 15Типовые изменения лейкоцитарной формулы
Лейкоцитарная формула- соотношение количества различных видов циркулирующих
в периферической крови лейкоцитов.
Изменения лейкоцитарной формулы являются следствием увеличения или
уменьшения содержания отдельных видов лейкоцитов и в связи с этим- изменения соотношения между ними.
Увеличение сверх нормы числа отдельных видов лейкоцитов обозначают терминами нейтрофилия, базофилия, эозинофилия, лимфоцитоз, моноцитоз;
Уменьшение ниже нормального диапазона отдельных разновидностей лейкоцитов обозначают как нейтропения, эозинопения, лимфопения, моноцитопения;
Слайд 16Лейкозы
Острые лейкозы;
Хронические лейкозы;
Слайд 17Острый лейкоз
Злокачественные заболевания кроветворной системы, морфологический субстрат- бластные клетки;
Различают:
Острый лимфобластный
лейкоз;
Острый миелоидный лейкоз;
Патогенез острого лейкоза обусловлен пролиферацией клона опухолевых клеток
с характерными цитогенетическими нарушениями, угнетением нормального кроветворения, выходом бластных клеток в кровь, метастазированием их в другие кроветворные органы.
Слайд 18Критерии идентификации лейкозов
Наличие и характер отклонений в генотипе клеток
Изменения иммунного
фенотипа клеток
Особенности клинического течения лейкоза
Наличие и количество незрелых и бластных
лейкозных клеток крови
Морфологические особенности
лейкозных клеток
Структурные и гистохимические
отличия клеток
Слайд 19Острый миелоидный лейкоз(ОМЛ)
Классификация ОМЛ
ОМЛ с t (8;21) (q22;q22)
ОМЛ с
t (15;17) (q22;q11-12)
Острый миеломонобластный лейкоз
ОМЛ с патологической костномозговой эозинофилией (inv(16)
(p13q22)или t(16;16) (p13;q11)
ОМЛ с 11 q 23 (MLL) дефектами
Острый эритройдный лейкоз
Острый мегакариоцитарный лейкоз
Острый базофильный лейкоз
Острый панмиелоз с миелофиброзом
Острые бифенотипические лейкозы
ОМЛ с мультилинейной дисплазией
Вторичный ОМЛ
Слайд 20Иммунофенотипическая характеристика миелобластных лейкозов
Слайд 22Иммунологические и цитогенетические варианты ОЛЛ
Слайд 23Проявления лейкозов
1.Неспецифические признаки:
Синдром недостаточности костного мозга;
Анемический синдром;
Снижение резистентности к инфекциям;
Геморрагический
синдром;
Интоксикация;
ДВС- синдром;
2. Специфические признаки:
Болезнь костей;
Лимфаденопатия;
Печень и селезенка увеличены;
Нейролейкемия;
Лейкемиды;
Гипертрофия тимуса;
Слайд 24Лабораторно и инструментальная диагностика
Анализ крови
Пункция костного мозга
Слайд 251. Анализ крови
При лейкозе наблюдаются клинические симптомы и изменения в
периферической крови:
Нормохромная нормоцитарная анемия
Нейтропения
Абсолютный лимфоцитоз
Тромбоцитопения
Лейкемический «провал»-присутствие бластов,зрелых форм
на фоне отсутствия зрелых форм
Обнаружение азурофильных гранул и палочек Ауэра
Слайд 262. Пункция костного мозга
Пункция костного мозга- основной метод исследования при
лейкозах.
Его применяют с целью подтверждения диагноза и идентификации типа
лейкоза.
Слайд 27Миелограмма (количественная характеристика всех клеточных форм костного мозга)
Цитохимическое исследование-основной метод
диагностики форм острых лейкозов.(проводят с целью выявления специфических для различных
бластов ферментов)
Иммунофенотипирование бластов(проводят автоматизированным методом или на стекле с использованием световой микроскопии)
Цитогенетическое исследование лейкозных клеток позволяет определить хромосомные анамалии,уточнить диагноз и прогноз
Слайд 28Лечение острых лейкозов
Основные направления терапии:
Специфическая химиотерапия
Сопутствующая
(сопроводительная) терапия
Заместительная терапия
Трансплантация стволовых кроветворных клеток или костного мозга
Слайд 29Методы заместительной терапии
Трансфузия эритроцитарной массы
Трансфузия тромбоцитарной массы или тромбоконцентрата
Трансфузии компонентов
крови совершаются всегда по жизненным показаниям
Трансплантация стволовых клеток крови или
костного мозга
Слайд 30Прогноз
Острый лимфобластный лейкоз
Острый миелобластный лейкоз
Прогностически неблагоприятные признаки
Возможные исходы острых лейкозов:
Смерть
больного
Ремиссия заболевания
Выздоровление
Рецидив заболевания
Слайд 31Хронические лейкозы
Классификация
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) подразделяют на:
В-формы
Т-формы
Хронический В-клеточный лимфолейкоз
по А.И.Воробьёву разделяют на:
- Доброкачественную
- Абдоминальную
- Прогрессирующую - Костномозговую
- Опухолевую - Пролимфоцитарную
- Селезёночную - Лимфоплазмоцитарную
Слайд 32Стадии и клинические проявления
Лимфоцитоз
Стадия 0 ХЛЛ характеризуется лишь
лимфоцитозом. Прогноз благоприятный (ср. прод. жизни 10-12 лет)
Присоединение клинических проявлений
Стадия
1 – лимфаденопатия
Стадия 2 – спленомегалия; прогноз неблагоприятный (ср. пр. ж. 4-7 лет)
Возникновение аутоиммунной патологии
Стадия 3 – аутоиммунная гемолитическая анемия
Стадия 4 – аутоиммунная тромбоцитопения
Симптомы улучшают прогноз (ср. пр. ж. < 18 мес.)
Слайд 33Формы ХЛЛ
Доброкачественная
Прогрессирующая
Опухолевая
Пролимфоцитарная
Слайд 34Доброкачественная форма ХЛЛ
В анализах крови выявляется очень медленное, заметное лишь
на протяжении 2-3 лет нарастание лейкоцитоза. Лимфатические узлы, селезёнка
могут быть нормальных размеров либо значительно увеличены; консистенция упругая; величина их с годами не меняется.
Слайд 35Прогрессирующая форма ХЛЛ
Начинается также, как и доброкачественная форма несмотря на
сохраняющееся хорошее самочувствие, размеры лимфатических узлов и лейкоцитов нарастают. Первыми
обычно увеличиваются шейные и надключичные лимфа узлы, затем – подмышечные. Консистенция узлов мягкая. Селезёнку вначале пропальпировать не удаётся, в дальнейшем её размеры растут
Слайд 36Опухолевая форма ХЛЛ
Характерны очень большие, образующие плотные конгломераты лимфатические узлы,
что помогает дифференцировать опухолевую форму ХЛЛ от прогрессирующей и от
лимфомы из клеток мантийной зоны.
Слайд 37Полимфоцитарная форма ХЛЛ
В анализах крови абсолютный лимфоцитоз. В мазке крови
преобладают пролимфоциты. Селезёнка обычно увеличена, лимфаденопетия умеренная .
Слайд 38Диагностика
Общий анализ крови и микроскапия
Иммунофенотипирование
Иммунохимический анализ крови, мочи
Пункция костного мозга
Цитогенетический
анализ опухолевых клеток
Серологические исследования
Слайд 39Диагноз ХЛЛ
Диагноз ХЛЛ устанавливают на основании абсолютного лимфоцитоза за счет
зрелых лейкозных клеток в мазке периферической крови. Подтверждающие данные –
инфильтрация костного мозга зрелыми лимфоцитами, увеличение селезёнки и лимфаденопатия.
Слайд 40Лечение
Радикальных методов терапии нет.
Специфическая химиотерапия:
Глюкокортикоиды
Алкилирующие химиотерапевтические средства
Аналог пурина
Полихимиотерапевтические схемы
Новые
методы лечения
Лучевая терапия:
Лучевая терапия – одно из основных методов лечения
ХЛЛ.
Спленэктомия
Сопроводительная терапия
Слайд 41Хронический миелолейкоз
(ХМЛ) – миелойдная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки –
предшественницы
Распространенность
ХМЛ - наиболее распространенный из всех лейкозов на него приходится
20% случаев гемобластозов у взрослых и 5% - у детей. Расовых или половых различий в заболеваемости не отмечают.
Слайд 42Проявления и диагностика
Процесс может распространяться на печень, селезёнку, а в
терминальной стадии пораженной может оказаться любая ткань.
В клиническом течении.
ХМЛ выделяют :
Развёрнутая стадия
Терминальная стадия
Диагноз подтверждают следующие признаки: миелойдная гиперплазия; наличие аномальной хромосомы – маркёра (филадельфийская хромосома) в опухолевых клетках и низкая активность щелочной фосфотазы гранулоцитов периферической крови
Слайд 43Лечение
При ХМЛ начинают после установления диагноза и обычно проводят
амбулаторно .
Прогноз
При проведении химиотерапии средняя продолжительность жизни составляет 3-4
года. Смерть при ХМЛ наступает обычно в период бластного криза от инфекционных осложнений и гемморрагического синдрома после этого продолжительность жизни редко превышает 12 месяцев.
