Патология обмена белков

в плазме клеток крови, биологических жидкостей и тканей. Это позволяет

понять, почему дефицит белка дает многочисленные дефекты.

следствием не только дефицита белка, но и ряда заболевания, на

фоне достаточного поступления белка с пищей

частичном голодании, а также при приеме однообразного белкового питания, когда

в диете преобладают белки растительного происхождения.

дефицита альбуминов, которые связывают воду). Осмотическое давление при этом падает

и жидкость уходит в ткани, вызывая отеки.

распространенно в развивающихся странах. Низкое содержание белков в рационе нарушает

онкотическое давление крови, и приводит к резкому снижению биосинтеза ферментов.

потом потребляет низкобелковую диету
( вода, рис, фрукты).
В результате уровень,

поступающего в организм белка снижен, при этом снижен уровень и активных протеаз, вследствие этого белки плохо усваиваются.

форм липидов (ЛП ), то их дефицит приводит к дефициту

синтеза ЛП и нейтральный жир (ТГ) накапливается в ткани, вызывая жировую дегенерацию.
Белок необходим для синтеза Hb, и дефицит белка проявляется в виде анемии.
Белки необходимы для иммунологической защиты, их дефицит приводит к развитию вторичного иммунодефицита.

при квашиоркоре наблюдается остановка роста, атония мышц, нарушается репарация и

регенерация печени, кожа имеет красный вид, как после ожога- «красный мальчик».

белковой недостаточности является резкое снижение интенсивности дезаминирования, трансаминирования, биосинтеза аминокислот,

а также биосинтеза мочевины.

эти реакции.
Следствием этого нарушения

является увеличение содержания аминокислот в крови (до 25 % при норме 1-2%), и снижение содержания мочевины.

синтезированы за счет дефектного генома ( фенилкетонурия);

антибиотиков на этапе трансляции белка или нарушении процессинга белка (

нарушение процессинга коллагена при гиповитаминозе С).

белков неферментной природы:
индивидуальных белков плазмы( альбуминов, ЛП), белков

системы свертывания крови, Hb, Ig, белков комплемента, калликреин-кининовой системы.

на уровне генома и являются результатом генетически направленной трансляции( фенилкетонурия,

болезнь Леха-Нихана).

токсинов и лекарств, недостаточного питания, рахита, отравлений, злокачественных новообразований.

крови и моче, вследствие дефекта белковой части ферментов.
тип-2.Высокое

содержание аминокислот в моче; в крови- норма, вследствие нарушения реабсорбции в почечных канальцах( гомоцистинурия, аденилосукцинатацидурия).

( цистиноз.
4-тип. Генерализованная, гипераминоацидурия, следствие вторичных нарушений( гипертиреоз,

канцерогенез).

Нарушение метаболизма Метеонина связано со снижением или отсутствием

активности фермента цистатионин- синтетазы

обмена, связанная с образованием камней в почках, мочевом пузыре, мочеточниках.

Как следствие отложение кристаллов цистина, на фоне глюкозурии, фосфатурии, общей аминоацидурии. Гомоцистинурия по клинической частоте уступает только фенилкетонурии. Полиморфизм проявляется в виде:
1. подвывиха хрусталика, УО, тромбоэмболией.
2. гетерогенная форма связанна с нарушением
использования витамина В6.
3.нарушение метаболизма фолиевой и ТГФК,
которое сопровождается мышечной адинамией.
При отсутствии последних, с возрастом происходит
накопление гомоцистеина, что можно расценивать
как риск-фактор в развитии многих заболеваний.

отсутствие ФА-гидроксилазы
2. тирозиноз
3. альбинизм
4. алкаптонурия

Всасывание Трп и других аминокислот в кишечнике снижено. Симптом является

гипераминоацидурия, индиканурия,и т.д.
При избытке индол-производных- отмечается синдром «голубых пеленок».;
Синдром Тада- дефицит трп-пирролазы, в результате -дефицита никотиновой кислоты и избытка индола;
Синдром Прайса- избыток кинуренина в моче, склеродермия.

стимулирует энергетические процессы, участвует в энергообеспечении мозга, является нейромедиатором синапсов,

способствует синтезу ацетилхолина, АТФ, переносу К+.
Глу используется в медицине при заболеваниях ЦНС: эпилепсии, психозах, депрессиях, интоксикациях.

психического развития, церебральном параличе, а также
используется в

виде калиевой соли при отравлениях солями тяжелых металлов.
Метеонин используется для улучшения метаболизма печени, т.к. способствует включению группы –СН3 в биосинтез ФЛ и ЛП, а также катехоламинов, метилтрансфераз, витамина В12..

при катаракте.
Церебролизин – гидролизат мозгового вещества, освобожденный от белка. Содержит

18 аминокислот. 1 мл водного раствора препарата соответствует по содержанию Аминокислот 1 г свежей мозговой ткани.
Применяется при нарушениях функции ЦНС, после травм, операций, и кровоизлияний.