Підготувала студентка 6 курсу 11 групи Царик Любов Ігорівна Доповідь на

методи медикаментозного лікування портальної гіпертензії.

порушенням кровотоку різного походження та локалізації: в портальних судинах, печінкових

венах та нижньої порожнистої вени ,та проявляється розширенням портокавальних анастомозів, асцитом,спленомегалією та кровотечами з варикознорозширених колатералей.

форми ПГ:
1. Надпечінкова – перешкода локалізується в стовбурі ворітної вени

або її великих гілках. 

2. Внутрішньопечінкова – перешкода на рівні внутрішньопечінкових розгалужень ворітної вени, тобто у самій печінці. Ця форма ПГ поділяється на пресинусоїдальну, синусоїдальну та постсинусоїдальну.
3. Постпечінкова – порушення відтоку крові на рівні позаорганних стовбурів печінкових вен або у нижній порожнистій вені проксимальніше місця впадання у неї

портальна гіпертензія: 
• позапечінкова ПГ, зумовлена:  – порушенням прохідності ворітної вени або

її гілок (тромбоз або компресія);  – збільшенням кровотоку через селезінку;
• внутрішньопечінкова ПГ:  – запальна інфільтрація портальної зони;  – токсичні впливи (миш’яку, вінілхлориду, міді);  – печінково-портальний склероз;

печінки (ЦП) будь-якої етіології.
3. Постсинусоїдальна портальна гіпертензія:
порушення прохідності печінкових

вен
проксимальної частини нижньої порожнистої вени (тромбоз або компресія, синдром Бадда-Кіарі)
інші захворювання, які супроводжуються утворенням вузлів у печінці тощо.

вени розрізняють три стадії портальної гіпертензії:
1. Компенсовану (початкову) – помірна

ПГ клінічно не проявляється або виникають диспептичні розлади (метеоризм, схильність до діареї, нудота та біль в епігастральній та правій підреберній ділянках). При ендоскопічному дослідженні виявляють голубі вени діаметром до 2-3 мм, що розміщені на рівні слизової оболонки.
2. Субкомпенсовану – портальний тиск високий, спленомегалія з явищами гіперспленізму, помірне ВРВС із діаметром вен 3-5 мм, транзиторний асцит.
3. Декомпенсовану – гіперспленізм зі значною цитопенією, геморагічний синдром, значне ВРВС із діаметром вен більше 5 мм, ускладнене кровотечами, печінкова енцефалопатія, набряково-асцитичний синдром [8].

діаметру ворітної (≥ 13 мм) та селезінкової вен (≥ 9

мм); початкове ВРВС, варикозно розширені гемороїдальні вени;
• 2-й ступінь – помірне ВРВС, гепатомегалія, спленомегалія, помірний асцит; 
• 3-й ступінь – асцит, набряки, печінкова енцефалопатія, кровотеча з ВРВС, неефективність консервативної терапії (резистентний набряково-асцитичний синдром упродовж трьох тижнів діуретичної терапії) [7].

перешкода відтоку крові, зумовлена тромбозом, облітерацією або стисканням із зовні

великих судин (ворітної вени, печінкових вен).

При гострому тромбозі ворітної вени (пілетромбоз) виникає безпосередня перешкода току крові у ворітній системі, що супроводжується гепатомегалією, істотним больовим синдромом, нудотою, блюванням з кров'ю, асцитом. 

порушенням внутрішньопечінкового кровообігу внаслідок порушення венозного відтоку за умов: 
• значної

запальної інфільтрації печінкових часток та набряку печінки;  • портальної інфільтрації та утворення фіброзних септ (сполучнотканинних перетинок) із перетисканням частини синусоїдів;  • капіляризації синусоїдів (значного посилення біосинтезу компонентів позаклітинного матриксу у просторі Діссе активованими перисинусоїдальними зірчастими клітинами Іто, набуття ними скоротливої здатності із відповідною реакцією на дію вазоконстрикторів) із наступною їх частковою облітерацією, перисинусоїдальним фіброзом;  • постсинусоїдального блокування кровотоку в печінці (стискання розгалужень ворітної вени вузлами регенеруючих гепатоцитів або розростанням фіброзної тканини);  • наявності артеріовенозних анастомозів у внутрішньочасткових септах (передача печінкового артеріального тиску у ворітну вену);  • підвищення притоку крові до печінки (гіпердинамічний тип кровообігу, розширення артерій внутрішніх органів внаслідок порушення  знешкодження в печінці ендогенних вазодилататорів – ендотеліальних, нейрогуморальних тощо). 

крові із системи ворітної вени, в обхід печінки, у басейнах

верхньої та нижньої порожнистих вен.
При надпечінковій ПГ утворюються порто-портальні анастомози, які відновлюють тік крові з відділів портальної системи, розміщені нижче блоку у внутрішньопечінкових гілках портальної вени.
При печінковій та надпечінковій ПГ розвиваються порто- кавальні анастомози, які забезпечують відтік крові із системи ворітної вени у басейни верхньої та нижньої порожнистої вен в обхід печінки.

навколопупкових вен, що анастомозують з венами черевної порожнини; у ділянці

гемороїдальних венозних сплетінь.

Наслідком ПГ є збільшення колатеральної циркуляції внаслідок градієнта між високим тиском у ворітній системі та низьким – у системній венозній:


нижній відділ стравоходу, верхній відділ шлунка (варикозне розширення вен стравоходу та шлунка, портальна гастропатія)

медузи»,  зумовлена током крові від пупка)
парієтальний листок очеревини,
спленоренальні ураження;

посилення лімфатичної циркуляції;
збільшення об'єму плазми в портальній системі;

корелює з підвищенням тиску у них більш ніж на 12

мм рт. ст. від мінімального рівня тиску в портальній вені та наявністю ВРВС у вигляді червоного рубця.

До факторів, що сприяють виникненню цих кровотеч, належать: порушення цілісності слизової оболонки стравоходу, шлунка, системи зсідання крові, виникнення гіпертонічних кризів у системі ворітної вени [7]. У механізмах розвитку асциту відіграють важливу роль такі фактори:
• стійке підвищення тиску в системі ворітної вени; 
• зменшення онкотичного тиску плазми крові, пов'язане з порушенням білково-синтетичної функції печінки; 
• підвищення проникності судинної стінки у зв'язку із накопиченням біологічно активних речовин, що не знешкоджуються у печінці;
  • зниження ефективного об'єму плазми крові; 
• первинний та вторинний гіперальдостеронізм (активація ренін-ангіотензин-альдостеронової системи, порушення метаболізму альдостерону та естрогенів у печінці – антидіуретичний ефект). 

на групи :  1. Ознаки портосистемного колатерального кровообігу: • розширення вен передньої

черевної стінки;  • розширення венозної сітки на бокових поверхнях живота (портопарієтальне перитонеальне шунтування); • «голова медузи» (звивисті розширені навколопупкові вени); • спленомегалія; • ВРВС, розширення гемороїдальних вен, кровотечі з них. 2. Ознаки наявності захворювання печінки, включаючи печінковоклітинну недостатність: • гепатомегалія (збільшення розмірів печінки, при пальпації печінка щільної консистенції, болюча, край її гострий, поверхня нерівна, горбкувата); • жовтяниця;  • на шкірі судинні зірочки (телеангіектазії), пальмарна еритема; • гінекомастія. 3. Ознаки гіпердинамічного типу кровообігу: • пульс, що скаче, тахікардія;  • тепла волога шкіра кінцівок;  • артеріальна гіпотензія.

діуретичній терапії, значною гепатомегалією при незначному збільшенні селезінки, інтенсивним больовим

синдромом.

Підпечінкова форма відрізняється раннім розвитком спленомегалії та гіперспленізму, практично відсутньою гепатомегалією, повільним розвитком ПГ із переважанням кровотеч із ВРВС.

Внутрішньопечінкова форма ПГ характеризується раннім розвитком диспепсії, метеоризму, діарейного синдрому, мальдігестії та мальабсорбції, маніфестні симптоми ПГ (спленомегалія, ВРВС, асцит, гіперспленізм) виникають пізніше і поступово 

аспартатамінотрансферази [АСТ], γ-глутамілтрансферази, лужної фосфатази, 5-нуклеотидази, зростання вмісту білірубіну в

сироватці крові, збільшення тимолової проби);
зміни коефіцієнта де Рітіса (у нормі АСТ/АЛТ = 1)
при хронічному гепатиті та ЦП вірусної етіології АСТ/АЛТ < 1;
при алкогольній, токсичній, медикаментозній етіології,
на фоні ожиріння та цукрового діабету > 1,5;

у крові;
• позитивні сироваткові маркери (фази реплікації, інтеграції) вірусів гепатиту

В, С, D;
• зміни клінічного аналізу крові: тромбоцитопенія, панцитопенія (гіперспленізм);
• високі титри протиядерних, антимітохондріальних антитіл, антитіл проти непосмугованих м’язів (аутоімунні захворювання печінки);
• істотне підвищення рівня заліза у сироватці крові (гемохроматоз);
• дефіцит α1-інгібітора протеїназ (дефіцит α1-антитрипсину);
• дефіцит церулоплазміну, збільшення вмісту міді в крові (хвороба Вільсона-Коновалова).

гепатомегалію,
ущільнення паренхіми печінки,
наявність об'ємних утворень (гіпоехогенних або рідинних),

збільшення діаметра ворітної (≥ 13 мм) та селезінкової вен (≥ 9 мм), спленомегалію,
збільшення діаметра верхньої мезентеріальної вени (≥ 10 мм),
розширення нижньої порожнистої вени,
реканалізацію пупкової вени,
візуалізуються портокавальні анастомози,
виявляється асцит.

менше 15 см/с, що характерно для ЦП, згідно з даними

більшості авторів
УСГ дозволяє діагностувати
тромбоз ворітної вени (ділянки підвищеної ехогенності в її просвіті),
аномалії розвитку ворітної вени та печінкової артерії,
гепатофугальний кровотік по ворітній,
селезінковій та верхній мезентеріальній венах (відповідає ступеню тяжкості ПГ та ризику розвитку печінкової енцефалопатії).
Кровотеча з ВРВС частіше виникає за наявності гепатопетального кровотоку.
За допомогою кольорового доплерівського картування зручно виявляти портосистемні шунти та напрямок кровотоку у них, а також діагностувати синдром Бадда-Кіарі

ВРВС та шлунка, хоча їх відсутність не виключає наявність ПГ[11].

Ступінь ВРВС встановлюють згідно з класифікацією [14]: • 1-й ступінь (Ф1): при натискуванні ендоскопом розмір вен зменшується; • 2-й ступінь (Ф2): при натискуванні ендоскопом вени не зменшуються; • 3-й ступінь (Ф3): вени зливаються суцільно, захоплюючи весь обвід стравоходу.

печінці тиск навколо синусоїдів відповідає тиску у ворітній вені (норма

–  80-130 мм вод. ст.). Про ПГ свідчить збільшення внутрішньопечінкового тиску вище 300 мм вод. ст. 

діаметром більше 6 мм при розвитку колатералей мезентеріально- гемороїдальним шляхом 
Спленоманометрія

виконується після пункції селезінки голкою діаметром 0,8 мм, яку потім з’єднують з водним манометром.
У нормі тиск не перевищує 120-150 мм вод. ст. (8,5-10,7 мм рт. ст.).
Тиск 200-300 мм вод. ст. свідчить про початкову ПГ,
300-500 мм вод. ст. – про значну ПГ