Первинні імунодефіцити Дефект компонентів системи комплементу

солюбілізації ( руйнуванні ) імунних комплексів;
2) у антибактеріальному захисті

,
3) роль хемоатрактантів і опсонінів , забезпечуючи ефективну функцію фагоцитуючих клітин

C1r , C1s , C2 , C4 , C3 ,

C5 , C6 , C7 , C8 і С9 .
Первинний дефіцит компонентів системи комплементу зустрічається рідше , ніж всі інші первинні імунодефіциту : частота їх становить всього 1 % загальної кількості первинних імунодефіцитів .
Майже всі вони успадковуються за аутосомно -рецесивним типом

:
1 . Комплемент -залежні імунодефіцитні синдроми
2 . Комплемент -асоційовані аутоімунні

хвороби
3 . Спадковий ангіоневротичний набряк Квінке - Ослера .

супроводжуються недостатністю антибактеріального захисту організму. Вони проявляються частими інфекційними процесами

в різних органах і тканинах.
Оскільки білки комплементу при активації грають роль хемоатрактантів і опсонінів , забезпечуючи ефективну функцію фагоцитуючих клітин , то при дефіциті компонентів комплементу формується вторинна недостатність функції макрофагів і нейтрофілів. Особливо часто інфекційні процеси при цьому викликані стрептококами , зокрема пневмококами , і Haemophilus influenzae .

У цю групу включають недостатність С3b - інактиватора , білків С3 , С6 і С8 .

альтернативного шляху активації комплементу .
За його відсутності відбувається швидке

споживання С3 -компонента (вторинний дефіцит С3 ) , який в нормальних умовах бере активну участь у антибактеріальному захисті організму. Білка С3 у хворих в плазмі приблизно 20 % від норми. Однак на 75 % він представлений С3b - фрагментом . Рівень нативного С3 складає всього 5 % від норми. Швидкість розщеплення С3 у хворих підвищена майже в 5 разів.
Крім вторинного дефіциту С3 формується вторинна недостатність білка С5 , проте вона менш виражена ( приблизно 40 % від нормального рівня).
Помітно знижена концентрація фактора В - 5% від норми (розщеплення фактора В відбувається під впливом фактора D). Рівень пропердина знижений незначно .

Хворі при цьому захворюванні страждають різними бактеріальними інфекціями.

бактеріозами . В основі захворювання , на відміну від недостатності

С3b - інактиватора , лежить первинний дефіцит С3- білка.

С1 , С2 , С4 і С5. Гени цих білків

зчеплені з генами імунної відповіді ( генами МНС ), тому дефекти їх , як правило, повязані.
Недостатність білків комплементу провокує виникнення аутоімунних захворювань , передусім
( 1) червоного вовчака ,
( 2 ) так званого вовчано - подібного синдрому
( 3 ) ревматоїдного артриту.
Часто уражаються нирки за типом гломерулонефриту . У хворих також описані пурпура Шенлейна - Геноха і поліміозит .

комплементу, приблизно один з 100 чоловік є гетерозиготним по дефекту

цього білка .
С2 синтезують фіксовані та блукаючі макрофаги, фагоцитарна функція яких при цьому не порушена.

пов'язаних з первинною недостатністю комплементу , відноситься спадковий ангіоневротичний набряк

Квінке - Ослера , в основі якого лежить недостатність С1 - інгібітора . У окремих хворих при цьому виникають аутоімунні процеси , насамперед червоний вовчак .
Успадковується за аутосомно - домінантним типом.
Такі хворі схильні рецидивуючим атакам підшкірних набряків , які можуть локалізуватися в будь-якій частині тіла.