Питание детей с муковисцидозом Рославцева Е.А. к.м.н., старший научный

здорового и больного ребенка НЦЗД РАМН

органы и ткани, мышцы, кровь, ферменты.
Жиры – источник энергии и

«строительный» материал (входит в состав всех клеточных оболочек)
Углеводы – источник энергии
Микроэлементы: витамины, минеральные вещества (натрий, калий, железо и пр.)
Витамины и витамино-подобные вещества
Пищевые волокна (клетчатка, пектины, камеди, фрукто- и галакто-олигосахариды)

белка, жиров, крахмала; вырабатывает вещества, которые создают щелочную среду в

кишке, в которой работают ферменты Печень: вырабатывает желчные кислоты, которые накапливаются в желчном пузыре, c их помощью эмульгируются жиры В 12-перстную кишку открываются выводные протоки поджелудочной железы и желчного пузыря; щелочная среда – необходима для активации ферментов поджелудочной железы. Тонкая кишка: клетки СО продолжают расщепление белков и углеводов; всасывают образовавшиеся простые молекулы в кровь

Строение и функции желудочно-кишечного тракта человека

кишечника в кровь) необходимо их расщепление до мелких молекул




Белки

(мясо, рыба, яйца, молочные продукты) расщепляются до аминокислот:
ферментами желудка, поджелудочной железы и кишечной стенки

до глюкозы:
амилазой поджелудочной железы, кроме того, амилазой слюнных желез и

ферментами кишечника

– липаза поджелудочной железы.
Для всасывания большинства жиров необходима их превращение

в эмульсию. Для этого необходима желчь, которая вырабатывается печенью и концентрируется в желчном пузыре.

генетической мутации, белок клеточной оболочки МВТР не работает. Ионы хлора

не могут свободно выходить из клетки. Происходит нарушение потоков жидкости из клетки, образуется вязкая слизь в протоках всех органов

система, поджелудочная железа, печень, потовые, слюнные и половые железы).
Секреты

во всех органах становятся вязкими, густыми, их отделение затруднено. В легких постепенно формируется хронический воспалительный процесс.
Кроме того, плохо выделяется сок поджелудочной железы (панкреатическая недостаточность) и желчь, что приводит к нарушению пищеварения

усвоения жира
нарушение усвоения
белка и крахмала
жирорастворимых
витаминов
ПНЖК
Ω-3
потери питательных веществ
со стулом
сгущение
желчи
ухудшение
эмульгации
жира
недостаточность

факторов роста
в крови образуются
провоспалительные
вещества
(цитокины)
дефицит массы тела и роста

– недостаточность питания

стимулируют распад
мышечных белков

увеличивается
расход
энергии

в панкреатическом
соке
снижение
«доступности» пищевых
веществ
для кишечных ферментов
избыток вязких
веществ
в слизистой оболочке
тонкой

кишки

снижение активности
ферментов поджелудочной
железы ,
кишечных ферментов

Хроническое
воспаление
в кишечнике (?)

и увеличивается продолжительность жизни больных МВ
Значительно сокращается частота бронхо-легочных осложнений

и замедляется прогрессирование поражения легких
Наша цель – достижение нормального, соответствующего возрастным нормам, состояния питания у каждого больного

2 (см) Нормальные цифры ИМТ:
Для взрослых:
18,5 – 24,5
Для детей –

индивидуальные (другие), определяются по специальным таблицам или компьютерным программам, спросите Вашего доктора
Вы должны знать вес и рост Вашего ребенка!

возраста и пола
Вы должны знать вес и рост Вашего ребенка!
Нормальные

показатели: от 25 до 75 перцентильного коридора

1,1 – 2 раза по сравнению со здоровым ребенком того

же возраста
Увеличение квоты белка в 1,2- 1,5 раза по сравнению с возрастной нормой
Сохранение или увеличение физиологической нормы жира
(35-40% калорийности рациона)
Создание максимального покоя для поджелудочной железы, печени и желчевыделительной системы
Борьба с повышенным газообразованием, вздутием живота, увеличенным объемом стула
Дополнительное подсаливание пищи
Введение пищевых веществ, способных подавлять хроническое воспаление (пробиотики; ω-3 ПНЖК)

должно быть регулярным
(по формуле 3+3, т.е. 6 раз в

день даже для школьников): завтрак, 2-й завтрак (перекус), обед, полдник, ужин, вечерний перекус;
Питание должно быть «плотным», в каждый основной прием пищи (завтрак, обед, ужин) должны включаться блюда, содержащие качественные животные белки (мясо, рыба, яйца или молочные продукты – сыр, творог), качественные жиры (растительное, сливочное масло, сметана, сливки), сложные (крупы, хлеб, овощи) и простые (фрукты, сладости, варенье, мед) углеводы;

Каким образом это осуществить:

или сладостей.

При бронхо-легочных обострениях, значительном отставании в весе для

перекусов желательно использовать специализированные высокоэнергетические продукты

2. Дополнительные приемы пищи – перекусы (2-й завтрак, полдник, перед сном) обязательны;

(не копченая) жирная морская рыба: сельдь, семга, форель и др.

лососевые, скумбрия, красная икра 3- 4 раза в неделю в качестве закуски
растительное масло (льняное, тыквенное, кедровое,
масло грецкого ореха, виноградной косточки, проростков пшеницы, соевое, рапсовое низкоэруковое, кукурузное) – в нерафинированном виде в салаты и овощные блюда (не прогревать, добавлять в готовые блюда!)
кисломолочные продукты, обогащенные живыми штаммами пробиотиков (бифидобактерий и лактобактерий) – йогурты короткого срока хранения, биокефир, Активиа, Актимель, Иммунеле и т.п.)

однако: до 10% больных к подростковому возрасту формируют

цирроз печени;
до 13% больных к 20-летнему возрасту и до 50% к 30 годам
формируют сахарный диабет (CFRD)
Поэтому некоторыми продуктами не надо злоупотреблять.
Нежелательны продукты:
осложняющие работу печени и желчевыводящих путей: транс-жиры (жареные блюда, кулинарный жир, маргарин), копчености, колбасные изделия, мясные деликатесы, крепкие бульоны;
содержащие большое количество стабилизаторов, искусственных красителей и консервантов: майонез промышленного производства, фаст-фуд: чипсы, лимонады, лапша типа «Доширак», готовые сухие полуфабрикаты, сухарики типа «Три корочки», бульонные кубики, готовые приправы с усилителями вкуса;
сладкие газированные напитки: кока-кола, фанта, лимонады, неразбавленные фруктовые напитки промышленного производства, конфеты и сладости, употребляемые натощак или взамен основного приема пищи
в большом количестве и отдельно от других приемов пищи – рафинированные простые углеводы (сахар, конфеты-леденцы)
при диспепсических явлениях – большие объемы продуктов, усиливающих газообразование в кишечнике: цельнозерновой и отрубной хлеб, свежая и кислая белокочанная, краснокочанная капуста, бобовые, свекла, кожица и семечки от фруктов, орехи, грибы

отсутствие режима питания, «бутербродное» питание, отсутствие завтрака
Замена полноценного завтрака

(обеда, ужина) сладостями, чипсами, полуфабрикатами, фаст-фудом, кока-колой (Junk food – «мусорная пища»)
Питание низкокалорийной, низкобелковой пищей (например, приготовление каш на воде без масла, овощных, крупяных супов без масла и мяса, использование обезжиренных молочных продуктов)
Вегетарианство (в особенности веганство), соблюдение религиозных постов
Подражание подростков (как правило, девочек) стандартам красоты – девочки усиленно «худеют»
Важна работа психолога
Миф о вреде молока, которое «усиливает образование слизи»

энергетически «плотным» источником энегрии (9 ккал/г),
источником полезных полиненасыщенных жирных кислот

и жирорастворимых витаминов,
составной частью клеточных мембран,
регуляторами иммунитета,
немаловажное значение для ребенка имеет хороший вкус необезжиренных продуктов и блюд

Благодаря использованию современных форм панкреатических ферментов в большинстве случаев удается нормализовать стул и копрограмму, сохраняя физиологическую норму жира в рационе больного (не менее 35-40% суточного калоража)

что их поджелудочная железа не вырабатывает достаточного количества ферментов для

переваривания пищи
Поэтому с каждым приемом пищи больные должны получать ферменты поджелудочной железы.
Наиболее эффективны современные препараты панкреатина в виде минимикросфер/микрогранул)
Минимикросферы - это микротаблетки размером от 0,4 мм и меньше, что обеспечивает равномерное перемешивание препарата с содержимым желудка и синхронное с пищей прохождение в кишечник;
рН-чувствительная оболочка минимикросфер защищает фермент от преждевременной активации в ротовой полости и разрушения в кислой среде желудка
Заместительная терапия больным МВ должна проводиться только современными высокоэффективными микрогранулированными/микросферическими препаратами с рН-чувствительной оболочкой (Креон, Эрмиталь, Пангрол, Панцитрат)

пищи, в один или два приема (если это обед или

ужин, а доза фермента достаточно большая)
Ферменты можно не давать, если больной съел только простые углеводы (сахар, мед, варенье, леденцы, фрукты - кроме банана)
Доза ферментов индивидуальна и повышается при употреблении пищи с большим содержанием жира, белка, крахмала и подбирается до нормализации стула и копрограммы (в копрограмме не должно быть нейтрального жира).
Доказано, что даже большие дозы ферментов, принимаемые во время еды, не вызывают угнетения собственной панкреатической активности
В среднем доза ферментов составляет 2000 – 6000 ЕД по липазе на 1 кг веса больного/сут или 500-4000 ЕД липазы на 1 г жира в съедаемой пище (слишком большой разброс!)
Однако, дозировку ферментов нельзя повышать до бесконечности! Если стул и копрограмма не нормализуются на дозе выше 10000-12000 ЕД по липазе на 1 кг веса в сутки, необходимо дополнительное обследование желудочно-кишечного тракта! И возможно, постоянный прием препаратов, понижающих кислотность желудочного сока (т.н. ингибиторы протонной помпы – нексиум, омепразол и т.п.)

называемые – аналоги, которые не одобрены Вашим лечащим врачом по

муковисцидозу!
Препараты, которые не прошли испытания у пациентов с муковисцидозом в России
От качества лечения Вашего ребенка зависит качество его жизни!!!!!

пищей является материнское молоко с добавкой панкреатических ферментов в каждое

кормление
Идеальным является нативное - непастеризованное грудное молоко, так как оно содержит широкий спектр защитных факторов и биологически активных веществ

- важную роль играет активность термолабильной липазы в нативном (не пастеризованном) женском молоке

Большинство детей с МВ на искусственном вскармливании могут получать обычные молочные смеси – заменители ESPEN-ESPGHAN Guidelines 2016

рекомендуются молочные смеси с повышенной квотой белка калорийностью, с включением

СЦТ – смеси для недоношенных и маловесных детей
- с первых месяцев жизни:
Нутрилак-Пре (Инфаприм)
Симилак Особая Забота (Эбботт),
Пре-Нан (Нестле), Нутрилон-Пре (Нутриция),

- детям старше старше 5-6 мес,
получающим прикром:
Хумана ЛП+СЦТ(Хумана, Германия)

Смеси на основе глубоких гидролизатов белка с СЦТ:
Нутрилак-Пептиди СЦТ (Нутритек)
Нутрилон-Пепти-гастро (Нутриция)
Алфаре (Нестле) –
только по особым показаниям!!! Например, мекониальный илеус

(обычно 67ккал/100мл)
Больше частично гидролизованного белка: 2

г /100 мл (обычно 1,2 – 1,5g /100мл)
Высокое содержание жира: 4,5 г/100 мл
(обычно 3,6g/100мл)
20% среднецепочечных триглицеридов

Обогащение жирорастворимыми витаминами:
Vitamin A: 141 µg/100 ml (обычно 70µg/100млl)
Vitamin D: 1,6 µg/100 ml (обычно 1µg/100млl)
Больше соли: 60 мг/100 млl (обычно 15mg/100ml)

Смесь Cystilac (Nutricia - Milupa)
Зарегистрирована в РФ 2016

Guidelines 2016 : в те же сроки, что и здоровым

детям

ежегодный мониторинг)*
*Woestenenk J.W., Castelijns S.J.A.M., van der Ent C.K., Houwen

R.H.J.
Nutritional intervention in patients with Cystic Fibrosis: a systematic review.
J Cyst Fibros 2013 (12) 102-115

2016)

2016)

Plus Liquid: 0 – 12 мес – 1 мл/сут

1 – 3 г – 2 мл/сут
Гелевые таблетки и капсулы:
4-10 лет – 1 таб/сут
> 10 лет – 2 таблетки
или по предписанию врача

Увеличено содержание вит. Д и К в соответствии с последними
рекомендациями
Специальная технология улучшает всасывание жирорастворимых
витаминов
Не содержат глютен, казеин, ГМО, искусственных красителей,
а также ингредиентов Китайского происхождения

Callion Pharma
contact@callionpharma.com
https://callionpharma.com/

?

Complete Formulation:
Softgels D3000 (мягкие капсулы)

Softgels (мягкие капсулы)
Chewables ( жевательные таблетки,
вкус апельсина и жевательной резинки)
Pediatric Drops 30 ml – сироп (цитрусовый вкус)

SPSMEDICAL
info@sps-medical.com
https://sps-medical.com/

?

введение кальция:
400-800 мг детям; 800-1200 мг
подросткам и взрослым.

Например, Са-Д3-никомед,
Са-Д3-витрум содержат 500 мг кальция

Практически: 1/8 чайной ложки соли детям до 6 мес/сутки;
¼ чайной ложки/сутки детям 6-12 мес;
Детям старше 1 года – по вкусу (ставить солонку на стол)

Обсуждается:
дополнительное введение
цинка, железа, селена, ω-3 ПНЖК

дополнительному питанию специализированными высокоэнергетическими смесями:
Любое снижение нормальных (возрастных) темпов

прибавок массы тела/роста;
Смеси применяются в виде:
дополнительного питания между основными приемами пищи (2-й завтрак, полдник, на ночь)
В виде сиппинга: англ. Sip feeding – кормление глотками)- через трубочку либо из поильника. Метод применяется в тех случаях, когда пациент получает обычную пищу, самостоятельно ест, но по каким либо причинам питание снижено, но не настолько, чтобы проводить зондовое питание

для энтерального питания для детей от 1 года до 3

лет:
на основе цельного белка:
Клинутрен Юниор (Нестле), Нутрини, Нутрини энегрия, НутриниДринк (Нутриция), ПедиаШур 1,5, и 1,0 Малоежка (Эбботт, США)
на основе гидролизатов белка – при выраженных нарушениях пищеварения: Пептамен Юниор (Нестле)

Для детей старше 3 лет могут использоваться «взрослые» смеси и коктейли
на основе цельного белка: Нутриэн Стандарт, Иммун, Пульмо, Остео (Инфаприм);
Нутридринк (Нутриция), Изосурс, Ресурс Оптимум, Ресурс-2 Файбер (Нестле), Эншур-2 (Эбботт), Суппортан (Фрезениус Каби)
на основе гидролизатов белка, 70% СЦТ:
Пептамен (Нестле)

+ 200 ккал
3-5 лет + 400

ккал
6-11 лет + 600 ккал
> 12 лет + 800-1000 ккал

со средней длиной углеродной цепи (С6-С12)

с особыми физико-химическими свойствами
легко доступный источник энергии, так как:
не нуждаются в эмульгации желчными солями
не нуждаются в гидролизе панкреатической липазой,
легко всасываются, минуя лимфатическую систему, непосредственно в кровеносные сосуды системы воротной вены
содержание СЦТ в специализированных смесях составляет до 70% жирового компонента
остальные жиры представлены липидами с высоким содержанием эссенциальных (полиненасыщенных) жирных кислот

калориями Не требуют увеличения дозы панкреатических ферментов
Ликвиджен (Liquigen) Nutricia - SHS

– 50% эмульсия СЦТ
Представляет собой высококалорийный жировой модуль

Масла Ceres Dr. Schär:
100% MCT
77% MCT, обогащенное:
ПНЖК ω6 - 9,5 г, ω3 - 3 4,5 г
вит. А 728 мкг, Д 2,3 мкг, Е 23 мг
66% МСТ – маргарин, содержит вит. А, Д, Е, β-каротин, фолиевую к-ту

с детьми!
Ребенку важно осознавать, что ему доверили важное дело, поэтому

он с удовольствием будет помогать вам на кухне!
Даже двухлетним можно поручить перемешать салат или тесто для блинов, посыпать суп зеленью, вырезать формочкой печенье.
В 3 – 4 года дети очень интересуются всем новым: как яйцо из прозрачного становится белым, как поднимается тесто, как закипает вода в кастрюле… Дети могут сами просеять муку, отмерить продукты стаканом или ложкой, размять творог вилкой, залепить пирожок или вареник. Надо учить ребенка резать продукты – сначала столовым ножом что-то мягкое – например, яйцо, банан или сыр.
Дети еще не могут долго удерживать внимание, поэтому выбирайте блюда, на которые уходит не больше 15-20 минут

Практические советы: как поддержать у ребенка интерес к еде*

*По материалам журнала Гастроном

любви к кухонной технике. Блендеры, миксеры, кухонные комбайны, микроволновые печи

– все интересует юного исследователя. Дети могут взбивать молочные коктейли, натирать сыр на терке, при помощи миксера взбить яйца для омлета или белки для безе, прокрутить фарш. Они уже могут приготовить самостоятельно простые блюда: вареные яйца, фруктовый салат, бутерброды, в т.ч. и горячие.
Пусть ребенок «нарисует рецепт» в картинках, чтобы в следующий раз вспомнить этапы приготовления
Дети очень любят украшать блюда. Это такой же вид художественного творчества, как и традиционные рисование или лепка.
В 6 – 8 лет дети уже могут сами прочитать рецепт, у них хорошая координация, поэтому им под силу и более сложные блюда. Однако для обращения с горячим и тяжелыми кастрюлями им нужна помощь мамы. В этом возрасте можно научить их чистить овощи овощечисткой и аккуратно нарезать их. 8-летние дети могут самостоятельно печь кексы и простые пироги, варить макароны. Нужно научить ребенка самостоятельно разогревать себе еду, особенно если он остается один дома.

положение, покажите ребенку мультик про удивительного крыса по имени Рататуй.
Потом

приготовьте рататуй (овощное рагу) вместе. Доверьте ребенку выложить нарезанные овощи в форму, как ему нравится. Дайте ему понюхать сырой чеснок, а когда блюдо будет готово, обратите его внимание, как изменились цвет и запах.
Многие дети любят пельмени и вареники. Но в начинку можно положить хоть шпинат, хоть кабачки с морковкой, с творогом или сыром, с мясом – в таком виде дети едят любые овощи! Можете назвать это модным словом «равиоли».
Дети обожают есть все, что не надо класть в тарелку. Это могут быть роллы с фаршем, овощами и сыром, завернутые в лепешки-тортильи, лаваш или тонкий блинчик. Это может быть бургер – но только домашний, из натуральных продуктов, с домашним майонезом.

Обычно дети не любят овощи. Чтобы исправит положение, покажите ребенку мультик про удивительного крыса по имени Рататуй.
Потом приготовьте рататуй (овощное рагу) вместе. Доверьте ребенку выложить нарезанные овощи в форму, как ему нравится. Дайте ему понюхать сырой чеснок, а когда блюдо будет готово, обратите его внимание, как изменились цвет и запах.
Многие дети любят пельмени и вареники. Но в начинку можно положить хоть шпинат, хоть кабачки с морковкой, с творогом или сыром, с мясом – в таком виде дети едят любые овощи! Можете назвать это модным словом «равиоли».
Дети обожают есть все, что не надо класть в тарелку. Это могут быть роллы с фаршем, овощами и сыром, завернутые в лепешки-тортильи, лаваш или тонкий блинчик. Это может быть бургер – но только домашний, из натуральных продуктов, с домашним майонезом.

любимых продуктов ребенка. Потом можно будет добавить даже те, что

ребенок есть отказывается – обычно дети с удовольствием пробуют все то, что приготовили сами.
Достаем заранее все продукты, готовим рабочее место для ребенка и выбираем устойчивый стул, ведь до стола ему не дотянуться.
Теперь запаситесь терпением и хорошим настроением!
КУЛИНАРИЯ – ЭТО МОДНО!

ЭНТЕРАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ
Ночная
гипералиментация
- назогастральный зонд
- перкутанная гастростомия (PEG)
ПАРЕНТЕРАЛЬНОЕ
ПИТАНИЕ – питание «через

вену» (серьезные осложнения; очень дорого)
Полное (центральный венозный катетер):
Состояния после операции на кишечнике
Синдром короткой кишки (после мекониального илеуса)
Острый панкреатит
Частичное (дополнительное) периферическая вена
Жировые эмульсии (Липофундин, Интралипид, Омегавен, Смофлипид) – источник ПНЖК
Глюкозо-аминокислотные смеси, витамины

детей:
Отсутствие прибавки в весе или снижение веса в течение

6 месяцев
Фактическая масса тела ниже 3 перцентиля (гипотрофия III ст)
Неэффективность питания дополнительного питания специальными смесями в течение 3 – 6 мес
У взрослых:
ИМТ < 18,5 или снижение массы тела более чем на 5% за период менее 2 месяцев
Невозможность улучшить нутритивный статус на фоне дополнительного приема энтеральных смесей