Слайд 1
ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ ПРИ БОЛЕЗНЯХ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ.
Слайд 2
КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
СКЛЕРОДЕРМИЯ
ДЕРМАТОМИОЗИТ
Слайд 3
КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
-ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ, СУСТАВОВ, СЕРОЗНЫХ ОБОЛОЧЕК, ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
-
ОБРАЗОВАНИЕ АУТОАНТИТЕЛ
Слайд 4
КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА:
формы заболевания
системная кожная
Слайд 5
КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
виды:
- дискоидная красная волчанка
- центробежная эритема Биетта,
- хроническая диссеминированная
глубокая красная волчанка Капоши–Ирганга
Слайд 6
КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
этиология, патогенез
Вирусная теория: при электронной микроскопии в пораженной коже обнаруживают вирусоподобные включения.
Стрептококковая теория.
- Аутоаллергическая теория.
Провоцирующую роль в развитии
процесса могут играть переохлаждение, инсоляция, механическая травма
- О роли генетических факторов свидетельствуют семейные случаи, в том числе у однояйцовых близнецов, ассоциация красной волчанки с некоторыми антигенами тканевой совместимости, обнаружение иммунологических феноменов красной волчанки у клинически здоровых родственников больных
Слайд 7
КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
клинические проявления:
характерно развитие последовательных стадий:
- эритематозная стадия: появление
«бабочки»
- стадия фолликулярного гиперкератоза (симптом «Бенье-Мещерского», «дамского каблучка»)
Диагностическое
значение имеет наличие в глубине ушных раковин сально-роговых пробок (симптом Хачатуряна), после отторжения которых остается наперсткообразная атрофия.
Слайд 8
КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
клинические проявления:
Диагностическое значение имеет наличие в глубине
ушных раковин сально-роговых пробок (симптом Хачатуряна), после отторжения которых остается
наперсткообразная атрофия.
Слайд 15
КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
- стадия атрофии
на поверхности бляшки различают
зоны: в центре серовато-белый атрофический рубец, вокруг которого формируется гиперкератоз
и венчик пигментации.
Слайд 23
КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
на слизистой оболочке рта, красной кайме губ:
лейкоплакия
эрозии, язвы
трещины
Слайд 25
ДИССЕМИНИРОВАННАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
локализуется на волосистой части головы, коже шеи,
верхней трети грудной клетки в виде ожерелья
Слайд 26ДИССЕМИНИРОВАННАЯ
КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Слайд 29
Глубокая форма Ирганга-Капоши
- появляются узлы на фоне бляшек
- болезненность
Слайд 32
Центробежная эритема Биетта
на лице – ограниченная эритема
нет фолликулярного гиперкератоза
и рубцовой атрофии
может быть предвестником системного эритематоза
Слайд 35
ДИАГНОСТИКА
- клинические проявления
- патоморфологические изменения
- лабораторные исследования (тромбопения, анемия, лейкопения,
лимфопения, высокая СОЭ, гипергаммаглобулинемия)
- наличие антиядерных антител
Слайд 36
красная волчанка
(микропрепарат)
гиперкератоз, атрофия эпидермиса. Отек и фибриноидное набухание коллагена верхних
участков дермы с диффузной и периваскулярной инфильтрацией
Слайд 37
ДИАГНОСТИКА
лабораторные тесты, включающие обнаружение LE-клеток, прямую и непрямую реакцию
иммунофлюоресценции (РИФ), с помощью которой удается идентифицировать антинуклеарные антитела (АНА)
и фиксированные антитела к базальной мембране – тест волчаночной полосы (ТВП).
Слайд 38
ДИАГНОСТИКА
Антинуклеарный фактор — АТ к цельному ядру. Это гетерогенная
группа аутоантител, реагирующих с различными компонентами ядра. Определение АТ к
нуклеарным Аг в сыворотке крови — тест на системные заболевания соединительной ткани. Скрининг на наличие антинуклеарных АТ в сыворотке крови проводят методом радиоиммунного анализа (РИА), реакции связывания комплемента (РСК) или ИФА.
Слайд 39
ДИАГНОСТИКА
Положительные результаты скрининга должны быть подтверждены методом непрямой иммунофлюоресценции
Слайд 40
ДИАГНОСТИКА
В прямой РИФ исследуется биопсийный материал больного, а в
непрямой – сыворотка больного. В качестве тест-системы для непрямой РИФ
используется кожа человека, губа или пищевод кролика, крысы или морской свинки. АНА у больных системной красной волчанкой (СКВ) выявляются в 100%, а у больных дискоидной красной волчанкой (ДКВ) –
в 30 – 40% случаев.
Слайд 41
ЛЕЧЕНИЕ
фотодесенсибилизаторы
антималярийные препараты (плаквенил, хингамин)
ангиопротекторы
витамины группы
В
кортикостероиды
Слайд 43 Теории возникновения
Иммунная (иммунный процесс на фоне нейроэндокринных изменений).
Инфекционная
(часто заболевание может быть связано с перенесением гриппа, ангины, скарлатины,
пневмонии).
Спирохетная (позднее проявление боррелиоза ввиду высокого титра антител к боррелиям Бургдорфера)
Слайд 44 патогенез
нарушении синтеза и обмена коллагена, что подтверждается повышенной
активностью фибробластов в культуре ткани,
увеличенной продукцией коллагена в активной фазе
заболевания, высокой экскрецией оксипролина. Интенсивная выработка фибробластами незрелого коллагена приводит к нарушению в микроциркуляторном русле. Этому способствуют нейромышечная дисфункция,
дефекты иммунной системы, подтверждаемые наличием аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных к РНК, ДНК и др.), иммунных комплексов, формирующегося
иммунодефицита с признаками клеточно-опосредованной гиперчувствительности.
Слайд 45 ЭТИОЛОГИЯ
К предрасполагающим и провоцирующим факторам могут быть
отнесены
переохлаждение, острые или хронические инфекции, травмы, стрессы,
сенсибилизация, эндокринные дисфункции
(гипоэстрогения, гипокортицизм).
Слайд 46 Классификация
Ограниченная склеродермия:
Бляшечная
Полосовидная (линейная)
Лихен
склероатрофический
Узловатая
Атрофодермия Пазини-Пьерини
Гемиатрофия лица Ромберга
Системная склеродермия:
Акросклеротическая
Диффузная
Слайд 47 Бляшечная склеродермия
Клиническая картина
стадии отека – уплотнения - атрофии
появляются пятна фиолетово-розового цвета
центральная часть пятен уплотняется и становится бело-желтого
цвета, волосы - отсутствуют
при прогрессировании процесса – центральная часть пятна атрофируется и западает
Слайд 57Полосовидная(линейная) склеродермия
Наблюдается обычно у детей.
высыпания
в виде полос располагаются обычно на конечностях и по саггитальной линии на лбу (напоминают рубец от удара саблей).
Слайд 60Гемиатрофия лица Ромберга
- прогрессирующая атрофия
половины лица, проявляющаяся дистрофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки, в
меньшей степени мышц лицевого скелета.
- развивается значительная ассиметрия лица, наиболее выраженная в начальной стадии заболевания в раннем детском возрасте, в отдельных случаях кожа спаяна с подлежащими тканями, истончена, морщинистая, гиперпигментирована. Отдельные ее участки напоминают пергаментную бумагу, через которую просвечивают сосуды. В атрофированных участках кожи отсутствует рост волос.
Слайд 63Лихен склероатрофический
(Син. Склеродермия каплевидная, болезнь белых пятен. Лишай
белый Цумбуша).
- рассеянные или сгруппированные
белесоватые пятна, иногда с ливидным оттенком, размером 0.5-1.5 см, локализуются на коже туловища, шее.
Слайд 65Системная склеродермия. CREST-синдром
- кальциноз кожи
- синдром Рейно
- дисфункция пищевода
-
склеродактилия и телеангиэктазии
Слайд 66
системная склеродермия
склеродактилия
Слайд 67
системная склеродермия
склеродактилия
Слайд 69
Дерматомиозит
Системное заболевание, характеризующееся диффузным поражением
соединительной ткани с преимущественным повреждением кожи и поперечнополосатых мышц
Слайд 70
Дерматомиозит
ФОРМЫ
- ИДИОПАТИЧЕСКАЯ
этиология: вирусная
генетическая
аутоиммунная
- ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКАЯ:
симптоматика может
предшествовать проявлением опухоли
- ЮВЕНИЛЬНАЯ
Слайд 71
Дерматомиозит
острый подострый хронический
Слайд 72
ДЕРМАТОМИОЗИТ ОСТРЫЙ
- чаще у детей
- у
взрослых редко
- лихорадка, озноб
- дисфагия
- дисфония
- поражение висцеральных органов
- генерализованное поражение
скелетной мускулатуры
Слайд 73
ДЕРМАТОМИОЗИТ ПОДОСТРЫЙ
постепенно нарастающая слабость мышц при физической нагрузке
Слайд 74
ДЕРМАТОМИОЗИТ ХРОНИЧЕСКИЙ
- протекает циклически
- преобладают процессы
атрофии и склероза мышц и кожи
Слайд 75
ДЕРМАТОМИОЗИТ
Поражение кожи
симптом «очков» – эритема,
периорбитальный отёк
- петехии, папулы
- пигментация, депигментация
- гиперкератоз
- трофические нарушения
- исчерченность, ломкость ногтей
- выпадение волос
Слайд 76
ДЕРМАТОМИОЗИТ
Поражение мышц
- плечевого пояса – трудно
поднять руки вверх и снять рубашку (симптом «рубашки»)
-
тазового пояса – невозможность самостоятельно сесть, встать (симптом «автобуса»)
- шеи, спины – ( голова падает на грудь)
- мимических мышц - маскообразность лица
- глоточных – поперхивание, аспирация пищи
Слайд 77
ДЕРМАТОМИОЗИТ
Поражение мышц
- глаз – птоз,
диплопия
- мышцы уплотняются, развиваются контрактура и атрофия
- кальциноз
- при
остром течении движения сохранены
лишь в кистях и стопах
Слайд 78ДЕРМАТОМИОЗИТ
высыпания в периорбитальной области
Слайд 82
ДЕРМАТОМИОЗИТ
лиловые папулы (папулы Готтрона) и шелушение на разгибательной поверхности локтевого
сустава