Презентация по педиатрии на тему:

сердца и/или крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают

ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности.

Различают врождённые и приобретённые

Пороки сердца

генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и

другого.
Наиболее известные причины врождённых пороков сердца — точечные генные изменения, либо хромосомные мутации.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца.

влияния на цвет кожи, выделяют две крупных группы пороков: "белые"

и "синие".

"Белые", или бледные, пороки сердца
"Белые" пороки сердца характеризуются бледностью кожи. Такой цвет обусловлен лево-правым сбросом крови, без смешивания артериального и венозного потоков. Это означает, что по аорте и далее в ткани поступает недостаточное количество нормальной артериальной крови.

обусловлено смешиванием артериальной крови с венозной. Кровь, недостаточно обогащенная кислородом,

поступает в ткани и органы, за счет чего кожа принимает синевато-сероватый оттенок.

К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии и др.

К порокам белого типа – дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.

синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при

кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей.
Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце.
У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация.
Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании

– первичной адаптации – происходит приспособление организма к нарушениям гемодинамики.

При небольших изменениях гемодинамики клинические проявления скудные, а при значительных может быстро развиться декомпенсация и ребенок может погибнуть. Длительность этой фазы 2-3 года.
II фаза – относительной компенсации – постепенно улучшается состояние ребенка, его физическое развитие и двигательная активность, уменьшается количество жалоб. Длительность этой фазы до 10-12 лет.
III фаза – декомпенсации (терминальная) – компенсаторные возможности организма исчерпаны, развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце. Присоединение интеркуррентных заболеваний и различных осложнений ускоряет развитие этой фазы

межпредсердной перегородкой. В норме в ней отверстий нет. Дефект межпредсердной

перегородки это врожденный порок сердца, при котором имеется отверстие в межпредсердной перегородке через которое правое предсердие сообщается с левым. Этот порок встречается с частотой 3-20% от всех врожденных пороков сердца.

которое кровь из левого желудочка может попадать в правый и

наоборот. Поскольку левый желудочек мощнее правого, вначале кровь сбрасывается из левого желудочка в правый, из большого круга кровообращения в малый. При перегрузке малого круга кровообращения происходит спазм сосудов легких, они склерозируются, уплотняются, давление в малом круге увеличивается и когда оно превышает давление в большом круге кровообращения, развивается обратный процесс – кровь сбрасывается из правого желудочка в левый. У больного появляется цианоз (посинение носогубного треугольника, ногтевых пластинок).

«синий» порок сердца, сочетающий, по определению французского патологоанатома Фалло четыре

аномалии:
>стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный, подклапанный, или стеноз легочного ствола >высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки;
>декстрапозиция аорты;
>гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка).

легочной артерии и аортой. Открывается он в аорту. Этот проток

функционирует у плода при внутриутробном развитии. Легкие до рождения ребенка не работают и через этот проток между легочной артерией и аортой материнская кровь, минуя легкие, попадает в большой круг кровообращения. При рождении ребенка необходимость в нем отпадает и постепенно артериальный проток закрывается. В норме закрытие протока происходит в два этапа. В течение 10-15 часов после родов сжимается мышечный слой его стенки, проток укорачивается. Затем постепенно разрастается соединительная ткань, откладываются тромбоциты, образуется тромб и к третьей неделе жизни проток закрывается. Открытый артериальный проток встречается у одного новорожденного на 2000 родов. Размерами он обычно 4-12 мм длины и 2-8 мм ширины.

выше, сбрасывается в легочную артерию. Объем крови в малом круге

кровообращения резко увеличивается и может превышать объем крови в большом круге в три раза. Основная часть крови в этом случае циркулирует в легких и остальные органы и ткани недополучают кислород, находятся в состоянии постоянного кислородного голодания. Повышенное давление в сосудах легких приводит к застою в легких, созданию условий для воспалительных заболеваний легких. Затем сосуды склерозируются, их функция нарушается.

желудочка сердца в легкие. Врожденный стеноз (сужение) легочной артерии встречается

достаточно часто. Его частота от 6 до 10% от всех врожденных пороков сердца. При сужении легочной артерии давление в правом желудочке повышается, так как мышце правого желудочка необходимо большее усилие, что бы протолкнуть кровь в легочную артерию. Из-за этого миокард (сердечная мышца) правого желудочка гипертрофируется, время выброса крови в легочную артерию удлиняется, что нарушает весь цикл работы сердца.

врожденных пороков сердца – 8%. Аорта это самый большой сосуд

нашего организма. Она начинается из левого желудочка и несет богатую кислородом артериальную кровь от сердца ко всему организму. Коарктация (сужение) аорты встречается как изолированно так и в сочетании с другими пороками сердца.. Чаще всего аорта сужена в так называемом типичном месте в нисходящей части дуги аорты, реже в области диафрагмы или суживается брюшная часть аорты.

определения уровня давления в полостях сердца и крупных сосудах)
• Катетеризация сердца

(проводится через бедренную артерию, у новорожденных – через пупочные сосуды)
• Томография сердца
• Ангиокардиография
• Определение гематокрита

Операции могут быть паллиативными и радикальными.
Паллиативная операция направлена на временную

коррекцию гемодинамики, пока ребенок не будет способен перенести радикальную операцию. К ним относятся: баллонная ангиопластика, шунтирование, искусственное создание отверстия в межпредсердной перегородке. Паллиативные операции облегчают состояние пациента и предотвращают переход в III-ю фазу порока.
Радикальные оперативные вмешательства целесообразно проводить во II-ой фазе порока, т.е. в возрасте с 3-х до 12 лет. Примерами таких операций являются: перемещение аорты и легочной артерии, пластика и ушивание дефектов и т.д.

поддерживающей терапии.
Поддерживающая терапия:
• Сердечные гликозиды – эффект достигается благодаря увеличению проницаемости

мембран мышечных клеток для кальция и натрия, усиливающих сокращение мышечных волокон и способствующих быстрой эвакуации крови из полостей сердца, что позволяет большему объему венозной крови заполнить их во время диастолы и, соответственно, улучшает периферическое кровообращение. Но имеется отрицательный эффект в виде замедления сердечного ритма и передачи импульса через атриовентрикулярный узел вследствие их воздействия на блуждающий нерв. Препарат выбора – дигоксин .

до передачи во взрослую сеть. В план диспансерного наблюдения включаются:
1. Систематическое

наблюдение за ребенком.
2. Определение совместно с кардиохирургом оптимальных сроков оперативного вмешательства.

внимание!