Рак легкого

РНИМУ

структуре, клиническому течению и результатам лечения злокачественные эпителиальные опухоли. Развиваются

они из покровного эпителия слизистой оболочки бронхов, бронхиальных слизистых желёз бронхиол и лёгочных альвеол.
Центральный рак лёгкого возникает в бронхах (главном, промежуточном, долевом, сегментарном и субсегментарном). По направлению роста выделяют экзофитный (эндобронхиальный) рак, когда опухоль растёт в просвет бронха; эндофитный (экзобронхиальный) рак с преимущественным ростом опухоли в толщу лёгочной паренхимы; разветвлённый рак с муфтообразно перибронхиальным ростом опухоли вокруг бронхов, а также смешанный характер роста опухоли с преобладанием того или иного компонента.
Периферический рак лёгкого исходит из эпителия более мелких бронхов или локализующийся в паренхиме лёгкого. Различают узловую округлую опухоль, пневмониеподобный рак и рак верхушки лёгкого с синдромом Панкоста

опухоли недостаточно или она определяется только наличием опухолевых клеток в

мокроте, промывных водах бронхов, но не выявляется методами визуализации и при бронхоскопии.
ТО — первичная опухоль не определяется;
Tis — рак in situ;
T1 —в наибольшем измерении опухоль <3 см, после проведения бронхоскопии нет признаков инвазии долевого бронха (не вовлечен главный бронх);
Т1а— в наибольшем измерении опухоль <2 см;
T1b — размер опухоли 2-3 см;
Т2 — размер опухоли 3-7 см, характеризуется опухоль признаками, которые перечислены ниже:
вовлечение главного бронха, проксимальный край опухоли располагается >2 см от киля бифуркации трахеи или сопровождающаяся ателектазом, но не всего лёгкого;
опухоль любого размера, прорастающая в плевру;
опухоль, которая сопровождается ателектазом или обструктивной пневмонией, распространяется на корень легкого, но при этом не поражает все легкое;
Т2а — размер опухоли 3-5 см;
Т2b — размер опухоли 5-7 см;
Т3— размер опухоли >7 см, либо опухоль может быть любого размера, при этом переходит на грудную стенку, диафрагму, диафрагмальный нерв, медиастинальную плевру, париетальный листок перикарда, может поражать главный бронх, распространяется менее чем на 2 см от карины, обтурационный ателектаз или обструктивный пневмонит всего легкого.
Т4 — опухоль любого размера, распространяющаяся на средостение, сердце, крупные сосуды, трахею, возвратный нерв, пищевод, позвонки, карину, при этом могут появляться отдельные опухолевые очаги в другой доле на стороне поражения.

Nx — нельзя оценить;
NO — нет признаков метастазирования в регионарных лимфатических узлах;
N1 — метастатическое поражение ипсилатеральных перибронхиальных и/или пульмональных лимфатических узлов корня лёгкого, включая их вовлечение путём непосредственного распространения самой опухоли;
N2 — метастатическое поражение ипсилатеральных средостенных лимфатических узлов;
N3 — поражение лимфатических узлов средостения либо корня легкого на противоположной стороне, прескаленных или надключичных лимфатических узлов

MX — нет оценки;
М0 — нет признаков метастазов
Ml — имеются отдаленные метастазы;
М1а — опухолевые очаги в противоположном легком; опухоль с плевральными очагами или сопровождается злокачественным плевральным или перикардиальным выпотом;
Mlb — отдаленные метастазы.

PUL – легкое PER - брюшная полость MAR - костный мозг BRA - головной мозг OSS – кости SKI – кожа PLE – плевра LYM - лимфатические узлы ADP – почки SADP- надпочечники HEP – печень OTH – другие

стадиях (I или II стадии) немелкоклеточного рака легких.
Удаление доли

легкого (лобэктомия) или легкого полностью (пульмонэктомия).
Шанс полного излечения пациента составляет более 80%

жизнь больного до 5-8 лет. Мелкоклеточный рак легкого второй стадии

резко снижает шансы на благоприятный исход лечения: доля выживаемости в этом случае составляет только 18%.

невозможно. Противокашлевые средства, симптоматическая терапия

 химиотерапия, либо иммунотерапия и таргетная терапия. Прогноз неблагоприятный. Около 5

% всех пациентов с IV стадией рака легких переживают 5-летний порог выживаемости

к лучевой терапии и химиотерапии.
При немелкоклеточном раке легких наиболее

важным для определения прогноза является стадия опухоли на момент постановки диагноза. При начальной стадии рака легких, когда опухолевый узел может быть удален хирургическим путем, пятилетняя выживаемость приближается к 75%.

приводит к продуцированию надпочечниками гормона кортизола (синдром Иценко-Кушинга). 
При немелкоклеточном

раке легкого чаще всего происходит производство аналога паратиреоидного гормона, что приводит к повышению уровня кальция в крови.
Повышенные уровни кальция или щелочной фосфатазы могут указывать на рак легкого, который метастазировал в костную ткань

Кровохарканье

миопатии
Дерматозы
Нарушения жирового и липидного обмена
Артралгии, ревматоидноподобный артрит, остеоартропатия (синдром Мари–Бамбергера),

заключающейся в утолщении и склерозе длинных трубчатых костей голеней и предплечий, мелких трубчатых костей кистей и стоп, припухлости суставов (локтевых, голеностопных), колбовидном утолщении концевых фаланг пальцев кистей («барабанные палочки»).

апикальный грудной синдром
H. K. Pancoast, американский рентгенолог, 1875-1939
Описал в 1924

году вначале под названием «апикальная опухоль грудной стенки», затем в 1932 году, изменив название на «опухоль верхней борозды лёгкого»

Синдром Панкоста возникает при раке верхней доли легкого (обычно плоскоклеточном раке легкого, рак Панкоста) вследствие прорастания или сдавления нижних пучков плечевого сплетения, шейного (звёздчатого) ганглия симпатической нервной системы , VIII шейного, I и II грудных спинномозговых нервов
Интенсивная боль в плече, иррадиирующая по ходу локтевого нерва (в подмышечную, подлопаточную область и по ульнарной поверхности руки)
Атрофия мышц кисти и предплечья, нарушение чувствительности руки ;
Синдром (Бернара–)Горнера;
Отёчность руки вследствие сдавления подключичной вены
Деструкция двух верхних ребер

диафрагмальный нерв, возвратный гортанный нерв, блуждающий нерв; типично сдавление или

прорастание звездчатого ганглия, что обуславливает симптоматику синдрома Горнера.

симпатических нервов.
Зрачок со стороны птоза сужен, а движения глаза

полностью сохранены. Одностороннее сужение зрачка при синдроме Горнера сопровождается отсутствием его расширения в темноте. Этот синдром при коме встречается редко и свидетельствует об обширном кровоизлиянии в таламус на ипсилатеральной стороне.
Стволовой инсульт
Латеральный медуллярный синдром
Паралич Дежерин-Клюмпке.
Рассеянный склероз.
Сирингомиелия.
Кластерная головная боль
Травма основания шеи, обычно тупая травма, может быть хирургическая.
Симпатэктомия (перерезка симпатического нерва шеи).
Как осложнение дренажа по Бюлау.
Блокада нервов, например блокада шейного сплетения, блокада звездчатого ганглия.
Тяга звездчатого нервного узла из-за дополнительного шейного ребра
Воспаление среднего уха.
Медиастинит
Нейрофиброматоз I типа.
Карцинома щитовидной железы.
Зоб (гиперплазия щитовидной железы).
Аневризма (и/или расслоение) аорты или сонной артерии.
Тромбоз кавернозного синуса.

проводимого лечения. При раке легкого, в зависимости от его гистологической

структуры, возможно определение следующих маркеров: нейронспецифическая энолаза (НСЕ) и раково-эмбриональный антиген (РЭА) при мелкоклеточном; цитокератиновый фрагмент (CYFRA 21-1), маркер плоскоклеточного рака (SCC), РЭА при плоскоклеточном; РЭА, CYFRA 21-1, СА-125 при аденокарциноме; CYFRA 21-1, SCC, РЭА при крупноклеточном раке.

пневмонэктомию с ипсилатеральной медиастинальной лимфодиссекцией [А, I].
При периферических опухолях

до 1,5 см. и низких функциональных кардиореспираторных резервах возможно выполнение анатомической сегментэктомии [B, II].
Cублобарные резекции (атипичная резекция, сегментэктомия) сопряжены с увеличением частоты местного рецидива и ухудшением отдаленных результатов на 5-10% [B, III].

как немелкоклеточного рака легких, так и мелкоклеточного рака легких. Может

быть лечебной или паллиативной (с использованием более низких доз радиации, чем при лечебной терапии), а также в качестве адъювантной терапии в сочетании с хирургическим вмешательством или химиотерапией. При мелкоклеточном раке легкого, зачастую в целях профилактики, облучают область головного мозга для предотвращения развития метастазов.

качестве как основного, так и дополнительного метода вместе с лучевой

терапией, носить профилактический характер и назначаться после хирургического лечения. 
Таргетная терапия при раке легкого показана только тем пациентам, у которых была выявлена определенная мутация генов. Применяется как самостоятельно, так и в комбинации с химиотерапией
Мутация EGFR - ингибиторы EGFR: Эрлотиниб (Тарцева),  Иресса (Гефитиниб), Афатиниб (Гиотриф) и др.
При немелкоклеточном раке легкого транслокация ALK - Кризотиниб (Ксалкори), Серитиниб (Зикадия).
Мутация в гене VGFR - Бевацизумаб (Авастин).

фактора роста (epidermal growth factor receptor, ErbB-1) расположен на мембране

клетки. Его мутация приводит к повышению активности раковой клетки и стимуляции её бесконтрольного деления.
Определение мутации гена EGFR обязательно для пациентов с диагнозом  «немелкоклеточный рак легкого». При ее выявлении ответ на таргетную терапию гораздо лучше, чем при проведении стандартной химиотерапии.
15-40% случаев немелкоклеточного рака легкого

образованию химерного онкогена EML4-ALK. Как и у любой тирозинкиназы, основной

функцией этого рецептора является передача митотического сигнала, который стимулирует опухолевую клетку к делению. 
АLK мутация встречается у 3-8% больных немелкоклеточным раком легкого (как правило,  это аденокарцинома).
Отсутствие других мутаций (EGFR, KRAS, BRAF, PIK3CA). Некурящий образ жизни (67% случаев мутации АЛК).
Тест на наличие  мутации ALK показан всем больным распространенным немелкоклеточным раком легкого с отрицательным статусом мутации EGFR.

в частности – ингибиторы контрольно-пропускных пунктов. Пембролизумаб – ингибитор PD-1

(рецептора программируемой гибели клеток) может быть рекомендован в первой линии у больных с высокой экспрессией (>50%) PD-L1 dв опухоли при отсутствии активирующих мутаций (EGFR, ALK и ROS1)
Бевацизумаб (только неплоскоклеточный рак, без инвазии в магистральные сосуды) назначается больным в удовлетворительном общем состоянии (и без кровохаркания) в сочетании с химиотерапией и применяется до прогрессирования процесса
В случае метастатического поражения костей (литического и смешанного характера) назначаются бисфосфонаты или деносумаб (оптимально), при угрозе перелома либо с обезболивающей целью проводится паллиативная лучевая терапия.

в опухолевых узлах, которые впоследствии подвергают воздействию специального светового облучения.

Под воздействием света контраст, накопившийся в опухоли, начинает распадаться и уничтожает опухолевые клетки. Применяется только в случае наружного роста опухоли в просвете бронха. 
Радиочастотная абляция при раке легких используется как альтернатива хирургическому вмешательству, особенно на ранней стадии рака легкого.  Применяется только на ранних стадиях, когда опухолевый узел не больше 1 сантиметра.