С REST -синдром

қолайлы түрден жайылған, тезүдемелі және фаталді түрлеріне дейін көрінетін, полиморфті,

полисиндромды сипатпен жүретін жүйелі ауру

Көбінесе орналасады:
бетте және алақанда –

маска тәрізді бет, склеродактилия, айқын трофикалық бұзылыстар (жара, іріңдік, тырнақ деформациясы, шаш түсуі), тері гиперпигментациясы, депигментация ошақтары, күшейген тамырлық сурет, бетте және кеудеде телеангиоэктазиялар, кейбір науқастарда – тері ошақты зақымдалуы

шектелген
Индурация кезінде тері жылтыр, гипер - және депигментация ошақтарымен. Саусақтары

суық, қозғалыссыз. Кеудеде телеангиоэктазиялар «қара» түсті терімен аралас. Беті маска тәрізді. Ауыз маңында терең әжімдер («кисета» симптомы)
Тырнақтары деформацияланған, көлденең сызықтарымен

асты май қабатындағы кальцинаттар (Тибьерж –Вейссенбах синдромы)

немесе фиброзды-индурациялық полиартрит және контрактуралар дамуымен жүретін периартрит
Буын деструкциясынан гөрі

буын маңында фиброзды өзгерістер басым
Кейдк РА бірге жүруі мүмкін (қайшы синдромы ЖСД+РА)

Клиникада саусақ қысқаруы мен деформациясымен көрінеді
Остеопороз көбінесе эпифизарлы
Сирек буында деструкция

дамиды

науқастарда кездеседі
Ауыз қуысы зақымдалуы – тері тырысуынан ауыз аша алмауы
Өңеш

зақымдалуы –дисфагия, кекіру, құсу, өңештің диффузды кеңею, төменгі 3/1 бөлігінің тарылуы

интерстициалды пневмосклероз, жабысқақтар мен плевра қалыңдауы

негізгі ауру себебі боп табылады
Кардиалды патология – фиброздану процесі, ұсақ

тамырлар зақымдануынан микроциркуляция бұзылысы ишемияға және кардиосклерозға әкеледі
Кейде жүрек ұлғаюы, ырғақ пен өткізгіштік бұзылысы, миокард жиырылуы төмендеуі ЭхоКГ-да акинез және ЭКГ-да инфаркт тәрізді өзгерістер табылады

некрозы, бүйрек тамырлары зақымдалуы және БСЖ дамуы
Созылмалы нефропатия – гломерулонефриттің

шамалы лабораторлық және клиникалық симптоматикасымен өтеді

- Esophageal dysmotility (өңеш моторикасы бұзылуы)
S – Sclerodasctyly (склеродактилия)
T –

Telangiectasias (телеангиэктазия)

лейкопения
Биохимиялық қан анализі: гиперпротеинемия, гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия, трансаминазалар деңгейі жоғарлауы
ЗЖА –

микрогематурия, протеинурия, циллиндрурия, лейкоцитурия
Иммунологиялық зерттеулер:
Ревматоидты фактор – Шегрен синдромы бар науқастарда анықталады
Антинуклеарлық фактор (АНФ) – 80% жағдайда анықталады
Қосспиралды ДНК-ға қарсы АД сирек табылады

май қабатында кальциноз, буын қуысы тарылуы, периартикулярлық остеопороз. АІЖ зерттегенде

– асқазан және ішектің дилатациясы мен атониясы. Өкпе төменгі бөліктерінде интерстициалды фиброз. «Ұяшықты өкпе» белгісі
Тырнақ капилляроскопиясы – әркелкі кеңейген, бос капиллярлық ілмектер, аваскулярлық алаңдар
ЭКГ, ЭхоКГ – жүрек зақымдалуы мен өкпе гипертензиясын анықтау
Өкпе функциясын зерттеу, КТ, бронхоальвеолярлық лаваж (альвеолитті анықтау)
Морфологиялық зерттеулер:тері биоптатын, синовиалды қабықты, бұлшықетті

Проксималды склеродерма: симметриялық қалыңдау, тығыздалу, саусақ терісі индурациясы. Бұл

өзгерістер бет, мойын, кеудеде болады

базалды өкпе фиброзы

критерий табылғанда қойылады

белсенділікте 20-30 мг/тәул преднизолон тағайындалады. Дозаны біртіндеп сүйемелдеушіге дейін азайту

қажет 7,5-10 мг/тәул.
ГК алғашқы кезеңдерде қолданылады, ал соңғы III кезеңде қарсы көрсетілген
Антифиброзды заттар
D-пеницилламин (артамин, купренил, металкаптаза, троловал) – старттық доза 250-300 мг, максималды - 1000 мг. Әсері байқалғанда (6-12 айдан кейін) сүйемелдеуші (250-300 мг) дозаға ауыстырады. Ем 2-5 жылға дейін.
Асқынулар – аллергия, қызба, диспепсия, лейко- және тромбоцитопения, жатырдан не мұрыннан қан кету, миастения, тырысулар, шаш түсуі, бас айналуы

мг/тәул
Вазапростан (ПГЕ1 тобы)
Антиагреганттар:

Дипиридамол – 300-400 мг/тәул
Тиклопидин – 500 мг/тәул
Антикоагулянттар тура және тура емес
Альфа-адреноблокаторлар:
Празозин – 1-2 мг 1-4 рет тәул

айқын иммунологиялық бұзылыстарда, басқа ем нәтижесіздігі және жанама әсерлерә дамуы)

Азатиоприн не циклофосфамид – 100-150 мг/тәул
Метотрексат – 5-10 мг/апт
Циклоспорин – 2-3 мг/кг/апт (байқап тағайындау, бүйрекке әсер етеді)
Аминохолинді дәрілер (1 жылдан артық қабылдау, әсері оң болса көктем мен қыста курстық ем)
Делагил – 0,25 г/тәул
Плаквенил – 0,2-0,4 г/тәул

рет тәул, цизаприд 5-40 мг 2-3 рет тәул
Рефлюкс-эзофагитте

– ранитидин 150 мг 2 рет тәул, омепразол 20 мг/тәул
Жіңішке ішек зақымдалғанда – антибактериалды терапия (ципрофлоксацин, амоксициллин, метронидозол, ванкомицин), прокинетиктер (цизаприд, метоклопамид)
Бүйрек зақымдалуы (склеродермиялық криз) – ААФи – каптоприл 12,5-50 мг 3 рет тәул., эналаприл 10-40 мг/тәул.
Кальцификация – дилтиазем, колхицин жергілікті қабынуда
Теріде трофикалық жаралар – солкосерил (к/т, б/ке, per os,май), диметилсульфоксид -аппликация
Буын синдромында ГКС +ҚҚСЕП

озокерит), бальнеотерапия
Экстракорпоралді емдеу гемокоррекция
гемосорбция
плазмаферез