Семиотика и синдромология болезней крови. Геморраг. диатезы, лейкозы

при которых является повышенная кровоточивость.

Совокупность симптомов, связанных с повышенной

кровоточивостью обозначается как геморрагический синдром.

плазменных факторов свертываемости крови (коагулопатий)
патологии сосудов,
либо их сочетания.

числу относятся наследственные, идиопатические и приобретенные. В наиболее многочисленную группу

приобретенных заболеваний входят некоторые инфекционные болезни, острые и хронические интоксикации, аллергические заболевания и реакции, травмы, ожоги и осложнения вакцинаций, гемотрансфузий и т.д.

численного состава тромбоцитов - тромбоцитопении,
б) качественная неполноценность или дисфункция тромбоцитов

– тромбоцитопатии, тромбоцитодистрофия;
2) Нарушения в системе плазменных факторов свертывания крови вследствие дефицита одного из факторов свертывания крови (врожденные коагулопатии) и коагулопатии, развивающиеся на фоне некоторых заболеваний или передозировки антикоагулянтов (приобретенные коагулопатии);
3) Нарушения сосудистой стенки (вазопатии) - повышенная проницаемость капилляров и резистентность к микротравме.

ОСНОВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: Тромбоцитопении
• наследственные: синдром

Фанкони, амегакариоцитар-ная тромбоцитопения;
• приобретенные
иммунная тромбоцитопеническая пурпура
лекарственные, токсические радиационные Тромбоцитопатии
• наследственные: тромбастения Гланцмана,
тромбоцитодистрофия Бернара—Сулье,
• приобретенные: лекарственные, при уремии Коагулопатии
• наследственные: гемофилия, болезнь Виллебранда
• приобретенные: ДВС-синдром, передозировка антикоагулянтов
Васкулиты и вазопатии
• наследственные: телеангиэктазия, синдром Марфана
• приобретенные цинга (С-авитаминоз)

синдрома, являются геморрагическая сыпь, кровоизлияния или синяки различной локализации, а

так же кровотечения.
Геморрагический синдром может послужить причиной развития суставного, абдоминального или почечного синдромов. О их развитии свидетельствует появление дополнительных жалоб.

геморрагическом васкулите и гемофилии.
Абдоминальный синдром в виде схваткообразных

болей в животе, тошноты, иногда рвоты, картины острого живота нередко наблюдается при геморрагическом васкулите.
Почечный синдром проявляется гематурией, протеинурией, дизурическими явлениями и приступами почечной колики. Наблюдается при гем. васкулите.

обусловлено данное кровотечение.
Миома матки, геморрой, язвенный колит и

др. осложняются кровотечениями, не связанными с системными нарушениями гемостаза.
Системный характер нарушений гемостаза следует заподозрить в следующих случаях спонтанных, тяжелых и рецидивирующихе кровотечений,
одновременных кровотечений из нескольких источников, кровотечений и геморрагической сыпи, тяжесть которых не соответствует полученной травме, при типичной локализации геморрагической сыпи на ягодицах, задней поверхности ног.

на вопрос - является ли заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом, наследственным

или приобретенным. Наличие болезней крови у родственников больного, появление первых геморрагий в раннем детском возрасте свидетельствует о возможном наследственном характере заболевания. Отсутствие в прошлом кровотечений при удалении зубов, при обрезании крайней плоти, при беременности указывает на приобретенный характер нарушений гемостаза.

синдрома. Наиболее значимыми факторами риска являются: наличие искусственных клапанов сердца,

опухолевые заболевания, системные заболевания соединительной ткани, ХПН, хронические заболевания печени с печеночно-клеточной недостаточностью и (или) гиперспленизмом, интоксикации ароматическими углеводородами (бензолом), работа с радиоактивными веществами, рентгеновскими установками, нарушение питания,
токсикомании, употребление суррогатов алкоголя, наркомании.

на коже и слизистых в результате мельчайших капиллярных кровоизлияний. Они

имеют округлую форму, диаметр 1-2 мм, при надавливании или растягивании кожи не исчезают, появляются симметрично, преимущественно на разгибательной поверхности нижних конечностей (голенях, стопах), а также на слизистой оболочке полости рта;
Экхимозы - геморрагические пятна большие по величине, чем петехии, обычно неправильной формы.
Гематомы - несимметрично расположенные обширные кровоизлияния на коже говорят о нарушении свертывания.

типов кровоточивости:
1. геморрагическая сыпь (петехиальный или васкулитно-пурпурный тип),
2.

кровоизлияния (синячковый или пятнистый тип);
3. гематомный тип;
4.смешанный тип (синячково-гематомный);
5. ангиоматозный.

не менее одной петехии на 1 кв см кожи.
Симптом

щипка - развитие геморрагического пятна на месте щипка.
Баночная проба Нестерова - появление многочисленных петехий.
Положительные результаты проб на резистентность капилляров наблюдаются при поражении сосудов (геморрагический васкулит, скорбут и др.), при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях (болезнь Верльгофа, геморрагическая тромбастения Гланцманна, болезнь Виллебранда и др.)

тромбоцитопении; укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или

иным механизмом их лизиса.
Различают аутоиммунную и гаптеновую (иммунную) тромбоцитопению.
Аутоиммунная тромбоцитопения может быть как первичной (идиопатической), так и вторичной. Примером аутоиммунной тромбоцитопении служит болезнь Верльгофа.
В происхождении гаптеновых (иммунных) форм тромбоцитопении ведущее значение имеют медикаменты и инфекции.

коже, появлению которых способствуют ушибы.
Спонтанно возникающие кровотечения из носа,

десен, матки, иногда из почек, желудочно-кишечного тракта.
Спленомегалия отсутствует.
Заболевание осложняется хронической железодефицитной анемией различной тяжести.

Удлинение времени кровотечения по Дьюку, Айви или Борхгревинку- Ваалеру.
Ретракция кровяного

сгустка уменьшена.
Свертываемость крови нормальная.
Положительные пробы на ломкость капилляров.
Повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге.

экстрамедулярные.
КОСТНОМОЗГОВЫЕ ГЕМОБЛАСТОЗЫ - ЛЕЙКОЗЫ, характеризуются первичным опухолевым поражением костного

мозга. ЭКСТРАМЕДУЛЛЯРНЫЕ ГЕМОБЛАСТОЗЫ ГЕМАТОСАРКОМЫ – это опухоли с первичным местным опухолевым ростом вне костного мозга. К гематосаркомам относятся лимфоцитомы, лимфосаркомы, миелобластная саркома, эритробластная саркома.

синдромов:

Синдром лейкемической пролиферации
Синдром опухолевой интоксикации
Синдром иммунной недостаточности
Анемический синдром
Геморрагический синдром
Клинико-анамнестический

синдром.

с первичной локализацией в костном мозге, подчиняющаяся законам опухолевой прогрессии.

Синдром лекйемической пролиферации характеризуется костномозговой миело- или лимфопролиферацией, увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки – миелопролиферация в факутальтивных кроветворных органах, поражением желудка, кишечника, кожи, легких, миокарда, мозговых оболочек, почек – формированием экстромедуллярных очагов кроветворения.

области шеи, подмышечных, паховых и других областях.
Боли в правом

и левом подреберьях.
Оссалгии.
При формировании экстрамедуллярных очагов кроветворения в органах, не являю-щихся кроветворными (кожа, нервная сист-ема, желудок и кишечник, почки, сердце), возможно появление многочисленных дополнительных жалоб, характеризующих поражение конкретного органа.

лейкозов, медленное –первично хроническое - характерно для хронических лейкозов.
Характер

течения заболевания: Острое течение для острых лейкозов. Волнообразное течение с обострениями и спонтанными либо медикаментозными ремиссиями – для хронических лейкозов.
Динамика клинических проявлений: Выяснить, когда и в какой последовательности появились жалобы у больного.
Проводимое лечение и его эффективность: Обратить внимание на применение и эффективность цитостатиков, глюкокортикостероидных гормонов.

в начальных ста-диях заболевания значительно страдает, и по мере его

развития быстро прогрессивно ухудшается. В стадии развернутых клини-ческих проявлений, когда имеются мани-фестные проявления всей совокупности синдромов болезни, состояние больных тяжелое. Крайне тяжелое бессознательное состояние наблюдается в терминальных стадиях лейкозов.

в периферической крови молодых клеток крови. При острых лейкозах молодые

клетки крови представлены исключительно бластными формами: лимфобластами, миелобластами - лейкемический провал . При хронических формах присутствуют все молодые формы клеток крови, как бластные, так и промежуточные (созревающие).

резкое увеличение числа лимфоцитов (норма 18 – 40%), большое количество

клеток Боткина – Гумпрехта,
5. снижение числа эритроцитов и тромбоцитов характерно для всех гемобластозов.
6. при эритремии – резкое повышение содержания эритроцитов (более 6 X 1012/л) и гемоглобина (более 180 г/л), увеличение количества тромбоцитов (более 400).

клеток.

СИНДРОМ ИММУННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Сущность синдрома: нарушение одного или нескольких звеньев

иммунной защиты организма.