Слайд 1Семиотика и синдромы поражения кроветворной системы
Практическое занятие
III курс медвуза
Слайд 2ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ:
Возрастные особенности лабораторного анализа периферической крови ребенка
Возрастные особенности
гемостаза у детей и подростков
Семиотика синдрома анемии
Семиотика синдрома лейкоцитоза
(нейтрофильного, лимфоцитарного, эозинофильного, моноцитарного)
Семиотика синдрома лейкопении (нейтропении, лимфопении)
Семиотика синдрома тромбоцитоза и тромбоцитопении
Семиотика геморрагического синдрома (типы кровоточивости)
Семиотика синдрома увеличенных лимфатических узлов
Семиотика синдрома иммунодефицита
Слайд 3Особенности периферической крови у детей раннего возраста
Сразу после рождения красная
кровь содержит повышенное количество гемоглобина и большое количество эритроцитов (гемоглобин
180-240 г/л, эритроциты 5,4-7,2х1012/л).
Фетальный гемоглобин (Hb F) при рождении 60-80%
Через несколько часов после рождения содержание эритроцитов и гемоглобина увеличивается за счет плацентарной трансфузии и гемоконцентрации,
С конца первых суток начинается снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в результате снижения выработки эритропоэтина, на фоне установившегося внешнего дыхания - «кислородный удар».
В 3-3,5 месяца число эритроцитов 3,5-4,0*1012/л, Hb А 95-110 г/л – физиологическая анемия. Постепенно, показатели достигают нормальных значений к периоду полового созревания – усиление эритопоэза.
Слайд 4Особенности периферической крови у детей раннего возраста
В течение первых 5–7
дней жизни, кровь новорожденного отличается анизоцитозом (разный размер), пойкилоцитозом (разный
объем), макроцитозом - диаметр эритроцитов новорожденных несколько больше, чем в более позднем возрасте.
Кровь новорожденных в силу активных процессов эритропоэза, как реакции на недостаточность снабжения плода кислородом в период внутриутробного развития и в родах, содержит много незрелых форм.
В первые часы жизни ребенка, количество ретикулоцитов – предшественников эритроцитов 1,5-4,0 % (15-40‰), но их количество быстро снижается и ко 2-3 суткам составляет 0,3-0,4% (3-4‰). Обнаруживаются ядросодержащие формы эритроцитов.
После месяца и до 3 лет, количество ретикулоцитов выше, чем у взрослых, и составляет 0,5-5% (5-50‰)
Слайд 5Качественные характеристики эритроцитов (автоматизированный анализ гемограммы)
*Нормальные величины характерны для всех
возрастов.
Слайд 6Особенности периферической крови у детей раннего возраста
До 5-го дня жизни:
число
лейкоцитов 12-25х109/л,
нейтрофилы составляют 60–70 % всех клеток белой крови,
лейкоцитарная формула сдвинута влево за счет большого содержания палочкоядерных лейкоцитов,
могут обнаруживаться единичные метамиелоциты, промиелоциты, миелоциты и даже миелобласты
происходит постепенное падение числа нейтрофилов.
Слайд 7На 5-й день жизни ребенка относительное количество нейтрофилов (45%) сравнивается
с количеством лимфоцитов (45%) - первый перекрест.
После 5 дня жизни
- число лейкоцитов постепенно уменьшается, достигая к 14 дню -10-12·109/л. Такое количество лейкоцитов сохраняется на протяжении первого года жизни
- относительное количество лимфоцитов продолжает увеличиваться и возрастает к 10-14 му дню до 60–65%, на фоне снижения количества нейтрофилов.
постепенно исчезает сдвиг влево
полностью из крови исчезают метамиелоциты, промиелоциты, миелоциты, миелобласты
количество палочкоядерных нейтрофилов не превышает 4%
После года количество лейкоцитов в крови составляет от 4,6-5,0 до 9,5-10*109/л
Особенности периферической крови у детей раннего возраста
Слайд 8a. -first intersection, b.-second intersection
Возрастные изменение относительного содержания нейтрофилов и
лимфоцитов
Процент, (%)
У детей раннего возраста большее число лимфоцитов имеется в
лимфоидной системе вследствие антигенной стимуляции, особенно, в первые дни, недели и месяцы жизни
Слайд 9К 28-30 дню жизни ребенка относительное содержание нейтрофилов составляет 22-25%
С
1 мес. до 12 мес. количество нейтрофилов увеличивается в среднем
на 1% в мес. и в 1 год содержание нейтрофилов составляет – 30-33%
После года число нейтрофилов продолжает увеличиваться (ежегодно на 3%), а количество лимфоцитов - снижаться (ежегодно на 1,5%) и в 5 лет в лейкоцитарной формуле происходит второй перекрест: количество нейтрофилов и лимфоцитов составляет 45%
Для расчета относительного содержания нейтрофилов
От 1 года до 5 лет
Нейтрофилы (%) = 45 – 3(5-n)
После 5 лет
Нейтрофилы (%)= 45 + 1,5(n -5)
Особенности периферической крови у детей раннего возраста
Слайд 10Во все возрастные периоды:
базофилы составляют 0-1%,
эозинофилы — 1-5%,
моноциты — от 4 до 10%.
тромбоциты - 180- 400х109/л.
СОЭ при
рождении замедлена и не превышает 1-2 мм/ч.
На первом году жизни СОЭ колеблется от 5 до 8 мм/ч,
у детей старше года нормативные показатели составляют до 10 -12 мм/ч.
Особенности периферической крови у детей раннего возраста
Слайд 11Сразу после рождения наряду со снижением плазменных факторов свертывания крови,
отмечается выраженная гиперкоагуляции цельной крови для поддержания трофики и уменьшения
проницаемости сосудистой стенки
С 3-4 дня обнаруживается нормализация свертывания крови или даже тенденция к гипокоагуляции
Особенности гемостаза у детей раннего возраста
Слайд 12Причины, вызывающие гиперкоагуляцию
Полиглобулия
Возможность попадания тромбопластина плаценты в кровоток ребенка, особенно
во время патологических родов
Процесс родоразрешения приводит к увеличению концентрации гормонов
(ГК, адреналин, тропные гормоны гипофиза, эстрогены и др) в десятки – сотни раз, что определяет состояние клеточных мембран и проницаемость сосудистой стенки
Слайд 15Полицитемический синдром
В основе полицитемического синдрома (ПС) лежит усиление эритропоэза.
Клинически
ПС выражается нарушениями деятельности системы кровообращения:
резкое усиление до темного
вишнево-красного цвета окраски кожи лица и кистей рук и, особенно, слизистой оболочки губ и полости рта и зева,
застойные явления во внутренних органах,
головные боли, головокружения,
кровоизлияния,
тромбозы.
В гемограмме:
увеличение количества эритроцитов (до 12–14х1012/л),
признаки усиленной регенерации костного мозга (увеличение ретикулоцитов, появление эритробластов),
часто нейтрофильный лейкоцитоз (усиление и лейкопоэза),
увеличением вязкости крови (высокий гематокрит).
Слайд 16Причины полицитемического синдрома
Мутационные изменения полипотентной стволовой гемопоэтической клетки - эритроцитоз
Самостоятельный патологический процесс – эритремия
относительная (ложная): количество Эр в норме,
снижение ОЦК
истинная:
первичная - самостоятельное миелопролиферативное заболевание с поражением миелоидного ростка кроветворения
вторичная - при повышении активности эритропоэтина, как компенсаторная реакция на общую гипоксию (высокогорье, аномальный гемоглобин, никотин и др.)
3. Транзиторная полицемия новорожденного
Слайд 17Анемический синдром (анемия, малокровие)
Под анемией понимают снижение количества гемоглобина (менее
110 г/л) или числа эритроцитов (менее 4*1012/л) или того и
другого.
Формы анемии в зависимости от степени снижения гемоглобина:
легкие (Hb 90 – 110 г/л),
среднетяжелые (Hb 60 – 80 г/л)
тяжелые (Hb менее 60 г/л).
Клинические проявления:
бледность кожи и слизистых оболочек,
признаки недостаточного снабжения кислородом органов и тканей:
сердцебиение и одышка (особенно при физических усилиях),
шум в ушах,
головокружение,
слабость,
повышенная утомляемость,
обмороки и др.
Слайд 18Качественные изменения эритроцитов при анемическом синдроме
анизоцитоз - изменения величины (микро-
и макроциты);
пойкилоцитоз - изменение формы;
полихроматофилией,
базофильной пунктацией
появлением
телец Жолли и колец Кебота,
появлением ядерных форм эритроцитов
При приобретенных гемолитических анемиях размеры эритроцитов обычно не изменены
Слайд 19Интенсивность окраски эритроцитов
Обусловлена степенью насыщения эритроцита гемоглобином (Hb) – цветовой
показатель (0,85 – 1,0)
Различают:
- гипохромные Эр - бледные, с широкой
неокрашенной центральной частью в результате сниженного содержания Hb
- нормохромные Эр - розовые, равномерно окрашенные с небольшим просветлением в центре
- гиперхромные Эр - усиленная окраска в результате высокой степени насыщения гемоглобином,
- анизохромные Эр - эритроциты с окраской различной интенсивности
Слайд 20У больных, страдающих анемиями, важно знать регенераторную способность костного мозга.
С этой целью определяется число ретикулоцитов
Ретикулоцитоз всегда указывает на достаточную
регенераторную функцию костного мозга.
Отсутствие ретикулоцитов в периферической крови или очень низкие их цифры (не соответствующие степени анемии), могут быть одним из признаков гипоплазии (гипопластических анемий).
Слайд 21Причина развития анемичного синдрома
Недостаточное образование эритроцитов в костном мозге (дефицит
поступления нутриентов, инфекции, интоксикации, поражение или заболевания костного мозга),
Чрезмерное
разрушение эритроцитов в периферической крови (гемолитические процессы),
Кровепотери (постгеморрагические процессы)
Наиболее часто у детей первых трех лет отмечаются железодефицитные анемии
У детей школьного возраста – постгеморрагические, развивающиеся после выраженных и скрытых кровотечений (особенно желудочно-кишечных, почечных и маточных).
Слайд 22Алиментарно-дефицитные или нутритивные анемии
Белково-энергетическая недостаточность
Несбалансированность питания детей раннего возраста
(дефицит потребления необходимых нутриентов, особенно железа).
Дети, рожденные раньше срока
(отсутствует депо веществ, необходимых новорожденному, в частности Fe, Cu, витамина В12).
Слайд 23Синдром гемолиза (lysis — распад, растворение) - процесс разрушения эритроцитов
с выделением из них в окружающую среду гемоглобина.
Гемолитические анемии
Наследственные:
микросфероцитоз,
эритроцитопатии - снижение активности ферментов в эритроцитах,
гемоглобинопатии - врожденное нарушение структуры глобиновой части гемоглобина (серповидно-клеточная анемия, талассемия)
Приобретенные:
иммунные: ГБН по АВО или Rh-фактору)
- инфекционные
- ДВС-синдром
- ятрогенные
Физиологический
завершающий жизненный цикл
стареющих Эр
Патологический
гемолитические анемии
Клиническая картина: сплено– и гепатомегалия, гемолитические кризы, полиорганные повреждения в результате гемосидероза
Слайд 24Причины гемолитической болезни новорожденных
Предшествующая данной беременности сенсибилизация Rh-отрицательной матери к
Rh-D-антигену.
Сенсибилизирующими факторами прежде всего являются эритроциты плода от предыдущей
беременности (в том числе эктопической или закончившейся абортом).
Как правило, ГБН по Rh - фактору, развивается у детей, родившихся не от первой беременности.
ГБН по системе АВО может возникнуть уже при первой беременности, при нарушении барьерных функций плаценты в связи с наличием у матери соматической патологии, гестоза, приведших к внутриутробной гипоксии плода.
Резус - фактор (Rh)
Система АВО
Слайд 25Эритроциты плода проникают в кровоток матери и вызывают выработку гемолизинов.
Материнские гемолизины по мере увеличения гестационного возраста трансплацентарно переходят к
плоду и вызывают гемолиз эритроцитов
При рождении у младенца ГБН может проявляется анемией, тяжелой желтухой (вплоть до ядерной), увеличением печени и селезенки. При особо тяжелых формах может быть гибель плода (водянка плода).
Слайд 26Конституциональная апластическая анемия (или анемия Фанкони)
Выявляется после 2–3 лет.
Дебютирует
моноцитопенией, анемией или лейкопенией, тромбоцитопенией.
Клиническая картина:
общая слабость, бледность,
одышка, боли в сердце,
упорные по течению инфекции с поражением слизистой оболочки полости рта, повышенной кровоточивостью
множественные скелетные аномалии, особенно типично аплазия радиуса на одном из предплечий.
Размеры циркулирующих эритроцитов увеличены.
Слайд 27Приобретенная апластическая анемия (низкая эффективность эритропоэза)
Недостаточность питания
Высокая скорость потерь
клеток крови или их разрушение.
Недостаточная стимуляция эритропоэза:
гипоплазия почек,
хроническая почечная
недостаточность,
недостаточность щитовидной железы.
Слайд 28Морфологическая классификация анемий
Микроцитарные и гипохромные
МСV
ЦП
MCH<24 MCHC<30
2. Нормоцитарные и нормохромные
нарушение дифференцировки
МСV =75-95 ЦП-0,85-1.0
MCH=24-33 MCHC<30
1. Железодефицитная (нарушение всасывания и использования железа)
2. При хроническом воспалении (нарушение реутилизации железа)
3. Наследственная сфероцитарная
гемолитическая
4. Таласемия, сидеробластная анемия (нарушение утилизации железа)
1. Острая кровопотеря
2. Хроническая ПН
3. Иммунная гемолитическая
4. Апластическая
5. Миелодиспластический синдром
2. Гиперхромные и макроцитарные
нарушение пролиферации
МСV >95 ЦП>1,0
MCH>33 MCHC=30-38
1. В12 дефицитная
2. Фолиеводефицитная
3. Аутоиммунная
Слайд 29Синдром лейкоцитоза (>10х109/л)
Изменение числа лейкоцитов может происходить за счет нейтрофилов
или лимфоцитов, реже за счет эозинофилов и моноцитов
1. Нейтрофильный лейкоцитоз:
при
сепсисе, гнойно-воспалительных заболеваниях. Характерен сдвиг лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных форм, реже – миелоцитов
- при тяжелой гипоксии, после обильных кровотечений, при остром гемолизе, агональном состоянии (+эритро- и нормобласты)
при лейкозах. Характерная особенность - наличие в периферической крови незрелых форменных элементов (лимфо– и миелобластов).
При хроническом лейкозе лейкоцитоз особенно высок (несколько сотен тысяч). В формуле белой крови определяются все переходные формы лейкоцитов.
Для острого лейкоза характерен в формуле крови hiatus leicemicus, когда в периферической крови присутствуют как незрелые клетки, так и в небольшом числе зрелые (сегментоядерные нейтрофилы) без переходных форм
Слайд 302. Лимфоцитарный лейкоцитоз:
при бессимптомном инфекционном лимфоцитозе (иногда выше 100х 109/л),
коклюше (20х109/л), инфекционном мононуклеозе.
при лимфоидном лейкозе. Лимфоцитоз за счет
незрелых клеток (лимфобластов)
при вирусных инфекциях (гриппе, ОРВИ, краснухе) - относительный лимфоцитоз
3. Эозинофильные лейкемоидные реакции (нарастание эозинофилов в периферической крови)
при аллергических заболеваниях (бронхиальной астме, сывороточной болезни),
глистной инвазии (аскаридозе),
протозойных инфекциях (лямблиозе).
4. Моноцитоз - при коревой краснухе, малярии, лейшманиозе, дифтерии, эпидемическом паротите
Синдром лейкоцитоза (>10х109/л)
Слайд 31Синдром лейкопении (меньше 5х109/л)
Лейкопения может быть связана:
с подавлением продукции гранулоцитов
при аплазии костного мозга иммунной природы (собственно апластическая анемия) или
опухолевого замещения костного мозга при милиарных метастазах
повышенным распадом гранулоцитов в увеличенной селезенке (например, при хроническом гепатите, циррозе печени).
начальная стадия острых лейкозах
вирусные инфекции.
Нейтропения в сочетании с тяжелой анемией отмечается при гипопластической анемии.
Относительная и абсолютная лимфопения – при иммунодефицитных состояниях
Слайд 32Нейтропения - снижение абсолютного числа нейтрофилов
Абсолютное содержание нейтрофилов у детей
с 1 мес. до 10 лет
— <1,5*109/л
Алексеев Н.А., 2009
Агранулоцитоз число нейтрофилов менее 0,5*109/л
МКБ10 - лейкопения, агранулоцитоз - D70
Слайд 33Врожденные (болезнь Костманна)
Нейтропении, ассоциированные с врожденными иммунодефицитными заболеваниями (агаммаглобулинемия
Бругона, селективный дефицит IgА, синдром Вискотта-Олдрича и др.)
Нейтропении, ассоциированные с
фенотипическими аномалиями (синдром Швахмана-Даймонда и др.)
Нейтропении при болезнях накопления (болезнь Гоше, болезнь Фабри и др.)
Синдром «ленивых лейкоцитов»
Дефицит витамина В12,фолатов, меди
Нейтропения у недоношенных детей
Иммунные и аутоимунные нейтропении
Лекарственно-индуцированные (цитостатики, иммунодепрессанты, антимикробные средства: хлорамфеникол, пенициллины и цефалоспорины и др.)
Связанные с инфекциями (ВИЧ, туберкулез, ВЭБ. ЦМВ и др)
Нейтропения при anorexia nervosa
Причины нейтропений
Слайд 34Синдром тромбоцитоза (>600х109/л) и тромбоцитопении (менее 100х109/л)
Снижение тромбоцитов возможно
в результате:
кровопотерь,
при возникновении обширных гематом,
внутрисосудистом диссеминированном свертывании (тромбоцитопения
потребления).
идеопатическая тромбоцитемия
Увеличение тромбоцитов наблюдается:
при некоторых хронических лейкозах (хроническом миелолейкозе, сублейкемическом миелозе, эритремии),
при раке.
внутриутробном инфицировании
сепсисе
хроническом инфекционном процессе
Слайд 35Синдром недостаточности костномозгового кроветворения или миелофтиз
Причины:
радиация
индивидуальная высокая чувствительность к антибиотикам,
сульфаниламидам, цитостатикам, противовоспалительным или обезболивающим средствам.
Возможно поражение всех ростков
костномозгового кроветворения.
Клинические проявления: высокая лихорадка, интоксикация, геморрагические сыпи или кровотечения, некротическое воспаление и язвенные процессы на слизистых оболочках, локальные или генерализованные проявления инфекции или грибковых заболеваний.
В периферической крови: панцитопения при отсутствии признаков регенерации крови,
В пунктате костного мозга – обеднение клеточными формами всех ростков, картина клеточного распада.
Чаще недостаточность кроветворения у детей протекает как медленно прогрессирующее заболевание.
Слайд 36Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
Воспалительные процессы;
Интоксикации;
Острые и хронические инфекции (пневмония, остеомиелит,
туберкулез, сифилис);
Анемии острые постгеморрагические;
Заболевания почек (хронический нефрит, нефротический синдром)
Голодание,
Снижение
мышечной массы.
Синдром ускоренного СОЭ:
Синдром замедленного СОЭ:
Слайд 39Синдром нарушения гемостаза - геморрагический диатез
Геморрагические диатезы – патологические состояния,
обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови и характеризующиеся склонностью к
кровоточивости
Реализация гемостаза происходит тремя
взаимодействующими между собой
функционально-структурными компонентами
стенки кровеносных сосудов
(сосудистое )
клетки крови
тромбоциты
(тромбоцитарное)
плазменные ферментные системы
Вазопатии — (геморрагический васкулит Шенлейна —Геноха).
Тромбопатии (число Франка – Тр. <25*109/л), тромбостении
Коагулопатии - 98% обусловлено дефицитом VIII или IX факторов свертывания — гемофилии А и В;
поражение печени
Слайд 40Основные типы кровоточивости
Гематомный
Петехиально-пятнистый (синячковый)
Смешанный синячково-гематомный
Васкулитно-пурпурный
Ангиоматозный
Слайд 41Гематомный тип
Гематомный тип характерен для гемофилии А, В (дефицит VIII,
IX факторов).
Клинически выявляются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под
апоневрозы, в серозные оболочки, мышцы, суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов.
Профузные посттравматические и спонтанные кровотечения. Развиваются через несколько часов после травмы (поздние кровотечения).
Нemarthrosis
Слайд 42Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип
Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип наблюдается при тромбоцитопениях,
тромбоцитопатиях, при гипо– и дисфибриногенемии, дефиците X, V, II факторов.
Клинически характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках,
Спонтанные или возникающие при малейшей травме кровотечения: носовые, десневые, маточные, почечные.
Гематомы образуются редко.
Нет изменений в опорно-двигательном аппарате
Не наблюдается послеоперационных кровотечений, исключение - тонзилэктомия.
Опасны частые кровоизлияния в мозг, которым предшествуют петехиальные кровоизлияния.
Слайд 43bruises (ecchimoses)
petechiae
Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип
Слайд 44Смешанный тип (микроциркуляторно-гематомный)
Смешанный (микроциркуляторно-гематомный тип) отмечается:
при болезни Виллебранда
синдроме Виллибранда—Юргенса
Поскольку дефицит коагуляционной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII +
V, XIII) может сочетаться с дисфункцией тромбоцитов.
Из приобретенных форм может быть вызван
синдромом внутрисосудистого свертывания крови,
передозировкой антикоагулянтов.
Клинически характеризуется сочетанием двух обозначенных выше типов кровоточивости с преобладанием микроциркуляторного типа.
Кровоизлияния в суставы происходят редко.
umbilical syndrome
Слайд 45Васкулитно-пурпурный тип
Васкулитно-пурпурный тип - результат экссудативно-воспалительных изменений в микрососудах на
фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений.
Наиболее часто среди этой группы заболеваний
встречается геморрагический васкулит (синдром Шенлейна—Геноха), при котором геморрагические элементы расположены симметрично (преимущественно на конечностях в области крупных суставов), имеют четкое отграничение от здоровой кожи,
Геморрагии могут выступать над поверхностью кожи и быть представлены папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек.
Возможно волнообразное течение - «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи.
При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильным кровотечением, рвотой, макро– и микрогематурией.
Слайд 46Concentric arcs of purpura
on the patient's arm
Henoch-Schönlein purpura
(HSP)
Васкулитно-пурпурный тип
Henoch-Schonlein purpura on an infant's legs
Слайд 47Ангиоматозный тип
Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиоэктазий, наиболее часто
– болезнь Рандю—Ослера.
Клинически нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний, но
имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов: носовые, кишечные, реже гематурия и легочное кровотечение.
Слайд 48Telangiectases
Osler-Weber-Rendu syndrome
Слайд 49Дополнительные методы исследования системы свертывания крови
Слайд 50Лимфоидная система
вилочковая железа,
селезенка,
лимфатические узлы,
циркулирующие лимфоциты,
скопления лимфоидных
клеток в миндалинах, пейеровых бляшках подвздошной кишки
Особенности лимфоидной системы
у детей
на первом году недостаточно сформирована соединительнотканная капсула и низкая дифференцировка трабекул, что создает трудности при пальпации л/у
максимальное количество л/у достигается к 10 годам
в первые 2 лет жизни барьерная функция л/у низкая, что приводит к генерализации инфекции
малое количество лимфатических фоликул и низкая дифференцировка GALT системы к рождению, объясняют легкую восприимчивость детей первого года к кишечным инфекциям и к аллергическим реакциям, вызванных энтеральным путем
Слайд 51- затылочные
- заушные
- подчелюстные
- подбородочные
- переднешейные
- заднешейные
- надключичные
- подключичные
- подмышечные
-
торакальные
- кубитальные
- паховые глубокие и поверхностные),
- подколенные
Кольцо Вальдейера Пирогова
внутригрудные, медиастинальные
(mediastinal),
бронхопульмональные (hilar),
селезёночные (spleen),
парааортальные (paraaortic),
брыжеечные (mesenteric)
подвздошные (Iliac: общие, внутренние и внешние)
бедренные (femoral)
Лимфатические узлы и лимфоидные скопления
Лимфоузел – барьер для распространения как инфекции,
так и раковых клеток.
Слайд 52Синдром увеличения лимфатических узлов
Острое регионарное увеличение лимфатических узлов - лимфаденит:
местная
реакция кожи над л/у (гиперемия, отек), болезненность, характерно для стафило–
и стрептококковой инфекции (пиодермии, фурункула, ангины, отита, инфицированной раны, экземы, гингивита, стоматита);
если лимфатические узлы нагнаиваются, то температура тела повышается;
диффузное увеличение затылочных, заднешейных, тонзиллярных узлов отмечается при краснухе, скарлатине, инфекционном мононуклеозе, острых респираторно-вирусных заболеваниях.
У детей старшего возраста подчелюстные лимфатические узлы особенно увеличены при лакунарной ангине, дифтерии зева.
При острых воспалениях, лимфаденит имеет тенденцию к быстрому исчезновению
Слайд 53При некоторых вирусных инфекциях:
в продроме краснухи увеличиваются затылочные и
заушные л/у; позднее может быть диффузное увеличение л/у; при пальпации
увеличенных л/у, отмечается их эластическая консистенция и болезненность;
при кори, гриппе, аденовирусной инфекции периферические л/у могут быть умеренно увеличены, они имеют плотную консистенцию и болезненны при пальпации;
при инфекционном мононуклеозе (болезни Филатова) увеличение л/у в области шеи с обеих сторон, могут образовываться пакеты л/у в других областях;
при болезни «кошачьей царапины» увеличение регионарных л/у с явлениями периаденита (спаянность с кожей), что сопровождается ознобом, умеренным лейкоцитозом; нагноение происходит редко.
Синдром увеличения лимфатических узлов
Слайд 54Mycoplasma hominis lymphadenitis in a newborn
Слайд 552. Хронические инфекции - лимфаденопатия.
Туберкулезный процесс :
периферические л/у плотные,
безболезненные, имеют тенденцию к казеозному распаду и образованию свищей, после
которых остаются неправильной формы рубцы
узлы спаяны между собой, с кожей и подкожной клетчаткой
генерализованное увеличение л/у с развитием в них фиброзной ткани при диссеминированном туберкулезе и хронической туберкулезной интоксикации
Бруцеллез. Диффузное увеличение малоболезненных л/у до размера лесного ореха. Одновременно отмечается увеличение селезенки.
Из протозойных заболеваний лимфаденопатия наблюдается при токсоплазмозе (увеличении шейных лимфатических узлов).
Генерализованное увеличение лимфатических узлов можно наблюдать при грибковых заболеваниях.
3. Инфекционно-аллергические заболевания.
Аллергический субсепсис Висслера—Фанкони проявляется диффузной микрополиаденией, возможна и диффузная лимфаденопатия.
Синдром увеличения лимфатических узлов
Слайд 56Tuberculosis of the cervical lymphnodesin 12-year-old girl
Adenoid facies
Слайд 57Nontuberculous cervical adenitis, which is firm, painless, freely movable, and
not erythematous (нетуберкулезный цервикальный аденит, который является твердым, безболезненным, свободно
подвижным и не эритематозным)
Слайд 584. Заболевания крови.
при острых лейкозах - диффузное увеличение л/у,
проявляется рано и больше всего выражено в области шеи. Размеры
л/у не превышают размеры лесного ореха, но при опухолевых формах могут быть значительными (увеличиваются лимфатические узлы шеи, средостенья, других областей, они образуют большие пакеты).
хронический лейкоз – миелоз – у детей встречается редко, увеличение лимфатических узлов выражено нерезко.
Синдром увеличения лимфатических узлов
Слайд 595. Опухолевой процесс
центр первичной опухоли
метастазы в л/у.
При лимфосаркоме - увеличенные л/у прощупываются в виде больших или
малых опухолевых масс, которые затем прорастают в окружающие ткани, теряют подвижность, могут сдавливать окружающие ткани (происходят отек, тромбоз, паралич).
При лимфогранулематозе - увеличиваются шейные и подключичные л/у, которые представляют собой конгломерат, пакет с нечетко определяемыми узлами. Они вначале подвижны, не спаяны между собой и окружающими тканями. Позднее они могут быть связанными между собой и подлежащими тканями, становятся плотными, иногда умеренно болезненными. В пунктате обнаруживаются клетки Березовского—Штернберга.
Увеличенные лимфатические узлы могут быть обнаружены при множественной миеломе, ретикулосаркоме, ретикулогистиоцитозе.
Синдром увеличения лимфатических узлов
Слайд 60Lymphadenopathy. The enlarged inguinal nodes in this young child were
caused by metastatic neuroblastoma.
Слайд 61Lymphogranulomatosis (Hodgkin’s disease)
Слайд 62Lymphogranulomatosis (Hodgkin’s disease)
Before treatment
After x-ray treatment
Слайд 636. К числу пограничных состояний можно отнести гиперплазию вилочковой железы
и в небольшой степени гиперплазию периферических лимфатических узлов - лимфатико-гипопластический
диатез
Такое состояние является последствием внутриутробной инфекции, гипотрофии или нейрогормональной дисфункции. В случаях, когда такая дисфункция приводит к снижению резервов глюкокортикоидной функции надпочечников, ребенок может иметь гиперплазию вилочковой железы.
Значительная гиперплазия вилочковой железы может развиться у детей с заметно ускоренным физическим развитием, перекормом белком. Такой «акселерационный» лимфатизм отмечается у детей конца первого, второго года, редко в 3–5 лет.
Значительная гиперплазия вилочковой железы требует исключения опухолевого процесса и иммунодефицитных состояний.
Синдром увеличения лимфатических узлов
Слайд 647. Детский «лимфатизм» – проявление особенности конституции – сугубо физиологическое,
абсолютно симметричное увеличение лимфатических узлов, сопутствующее росту ребенка.
Конституциональный лимфатизм
требует обязательного исключения других причин лимфоидной гиперплазии.
Синдром увеличения лимфатических узлов
Слайд 65Иммунитет и иммунная система
Глобальная цель иммунитета
- поддержание генетического постоянства состава
организма
В соответствии с аксиомой Бернета – центральным биологическим механизмом иммунитета
служит распознавание «своего» - не отвечаю и «чужого» - отвечаю
Иммунитет (от латинского immunitas – освобождение, избавление) - способ защиты организма от любого генетически чужеродного материала на протяжении всей жизни индивидуума
Слайд 66Органы
иммунной системы
Неинкапсулированные
(ассоциированные со
слизистыми оболочками)
Лимфатические
узлы
Селезенка
Лимфоидные
скопления в
воздухоносных
путях
Лимфоидные
скопления в
Кишечнике
GALT
Лимфоидные
скопления в
мочеполовых
путях
Периферические
Инкапсулированные
Центральные
Красный
костный мозг
Тимус
Слайд 67Иммунный ответ реализуется за счет двух взаимосвязанных систем
Врожденный иммунитет –
первая линия обороны –
СО, биологические жидкости, ферменты; фагоцитоз
Адаптивный иммунитет:
специфический иммунный ответ – клеточно-опосредованный и гуморальный, обеспечиваемый Т- и В-лимфоцитами
NK-клетки
цитотоксическая и цитокин-про-
дуцирующая функции
полиморфно-ядерные нейтрофилы*
антиген-презентирующие клетки (АПК):
макрофаги и дендритные клетки (ДК)
уничтожение дефектных клеток
организма или клеток без MHC
формирование антиген-специфической иммунологической памяти - каждый распознанный патоген «запоминается»
в виде специфического Аг
ИФН-γ, перфорин, воспалительные цитокины, вызывающие гибель чужеродной клетки
презентация патогенных пептидов, совместно с молекулами MHC
Т лимфоцитам
Молекулы МНС (главный комплекс гистосовместимости) играют важную роль во взаимодействии врожденного и адаптивного иммунитета при презентации антигена.
экспрессия TLRs и другие рецепторы
Основная функция
Слайд 68Особенности иммунного ответа у детей раннего возраста
Приобретенный иммунитет еще не
научен распознавать патогены
Снижена способность к фагоцитозу в 2-3 раза, по
сравнению
со взрослыми
3. При сходном относительном количестве NK их цитотоксическая
активность и продукция γ-ИФН снижены
4. Содержание лизоцима (фермента, разрушающего мукополисахарид бактериальных оболочек) в сыворотке крови к рождению высокое, превышает таковой у взрослых.
5. Содержание пропердина, принимающего участие в альтернативном пути активации комплемента в момент рождения, низкое, быстро нарастает и держится на высоком уровне на протяжении детства.
6. Концентрация компонентов альтернативного пути активации комплимента в 2 раза меньше (достигает величин взрослого к 6-18 месяцам)
Слайд 697. Снижена продукция IgG и IgA, достигая зрелости к 2
и 5 годам соответственно. Уровни IgG1 и IgG3, достигают значений
присущих взрослым к 8 годам, а IgG2 и IgG4 – к 10-12 годам
8. Снижен уровень sIgA в биологических секретах
9. Соотношение субпопуляций лимфоцитов CD4/CD8 смещено в сторону CD4 (у новорожденных CD4/CD8 близко к 3)
10. Преобладание Th-2 иммунного ответа
11. Продукция Th-2 типа IL-4 и IL-5 выше, чем у взрослого.
12. Блокирование продукции цитокинов Th-1 типа приводит к снижению противоинфекционного иммунного ответа и усилению аллергии
13. Th-1 в ответ на антигенную стимуляцию продуцируют в 10 раз меньше γ-ИФН, чем клетки взрослого, снижена продукция IL-2
14. Снижена способность индуцировать Т-клеточный иммунный ответ
Особенности иммунного ответа у детей раннего возраста
Слайд 70Иммунодефицит – состояние, характеризующееся снижением функции иммунной системы и сопротивляемости
организма по отношению к любым генетически чужеродным агентам
Врожденные (генетические) дефекты
иммунной системы
Встречаются редко
1-2 случая на 500.000 человек
присутствуют на протяжении всей жизни
Первичные
Вторичные
Возникают в течение жизни,
под влиянием факторов внешней среды или патологических процессов, в своей этиологии не связанных с иммунной системой, но оказывающих на нее подавляющее действие
Транзиторный иммунодефицит
Слайд 71Первичные и вторичные нарушения фагоцитарного звена
Обычно дефицит фагоцитарных реакций проявляется
увеличением лимфических узлов, гепатоспленомегалией
Повторные кожные инфекции, осложненные пиодермией (стафилококк,
синегнойная палочка, кишечная палочка) и микотическим поражением кожи
Абсцессы подкожной клетчатки, легких;
Гнойные артриты и остеомиелиты
Вторичные нарушения фагоцитоза, как правило, развиваются на фоне медикаментозной терапии (при длительном применении цитостатиков).
Слайд 72Для недостаточности системы комплемента характерны:
повторные бактериальные инфекции, вызванные пиогенными возбудителями
типа пневмококка или гемофильной палочки;
необычная чувствительность и частота гонококковой и
менингококковой инфекций;
повторные тяжелые заболевания дыхательных путей и кожи;
концентрация в семье случаев системной красной волчанки, ревматоидного артрита или гломерулонефрита.
Слайд 73Иммунологическая несостоятельность по типу первичного иммунодефицита
Повторные и тяжелые гнойные
заболевания, вызываемые стрептококками, пневмококками, редко грибковыми и вирусными заболеваниями;
Отиты, синуситы,
повторные пневмонияи, гнойные конъюктивиты в анамнезе, требующие нескольких курсов антибактериального лечения;
Желудочно-кишечные заболевания или расстройства
Умеренное отставание в росте.
В-клеточной системы
Т-клеточной системы
Повторные тяжелые инфекции, вызываемые вирусами, грибковыми осложнениями, инвазиями простейшими, упорными гельминтозами;
Тяжелые осложнения на иммунизацию живыми вирусными вакцинами или вакциной BCG;
Частые кишечные инфекции
Недостаточность питания разной степени выраженности, отставание в физическом и психомоторном развитии;
Отягощенные анамнез по онкопатологии
Слайд 74Что заставляет заподозрить наличие вторичного иммунодефицита
Рецидивирующие инфекции
Длительный субфебрилитет
Состояние постоянной
усталости, снижение работоспособности.
Персистирующая лимфоаденопатия
Отсутствие ответа на проводимую антибактериальную терапию
Причины
возникновения вторичных иммунодефицитов
