Сердечная недостаточность у детей

– минутного объема кровообращения (МОК)
В клинической практике его

МОК=СВ= УО (мл) × ЧСС (уд в мин)

СИ (индекс Гролльмана (Grollman) = СВ/Площадь

поверхности тела СИ = 2,5- 4,0 л/мин/м

2

Доставка кислорода (delivery)

DO = CB × Гемоглобин × Концентрация O в

2

2

крови
DO I= СИ × Hb × SaO

2

2

DO

2

2

- Постнагрузка
ЛЖ: АД, ОПСС
ПЖ: ДЛА, ЛСС

- Преднагрузка
ЛЖ: ДЛП
ПЖ: ЦВД

(УО/КДО)×100 = (КДО-КСО/КДО)×100

котором нарушение
функции сердца приводит
к неспособности его
перекачивать кровь со
скоростью, необходимой
для удовлетворения
метаболических
потребностей

основе которого
лежит нарушение сократительной функции
сердца и который характеризуется
сниженной толерантностью к

нагрузке

необходимый для
обеспечения потребностей
организма в кислороде и
питательных веществах,
несмотря на нормальный
объем циркулирующей

of Heart Failure A Report of the
American College of Cardiology

• «Сердечная недостаточность представляет
собой сложный клинический синдром,
который является следствием любого
структурного или функционального
нарушения наполнения желудочков или
выброса крови»

между компенсаторными
механизмами и депрессией функции
миокарда, приводящей к гомеостатическому
дисбалансу и явным

Duraisamy Balaguru, Michael Artman, Marcelo Auslender. Management of Heart
Failure in Children . Curr Probl Pediatr 2000;30:5-30.

к уменьшению
сократимости миокарда, вызванная ишемической
болезнью сердца.
• Напротив, снижение

объясняет меньший процент причин педиатрической

HF.

• Вместо этого различные триггеры HF у детей могут быть

классифицированы в широком смысле как синдромы
чрезмерной преднагрузки, чрезмерной нагрузки,
аномального ритма или снижения сократимости, что
может привести к окончательному развитию HF.

Erin Madriago, Michael Silberbach. Heart Failure in Infants and Children
Pediatrics in Review January 2010, VOLUME 31 / ISSUE 1

синдромы чрезмерной
преднагрузки, чрезмерной
нагрузки, аномального ритма
или снижения сократимости,

детей - является прогрессирующим
клиническим и патофизиологическим
синдромом, вызванный сердечно-сосудистыми и
не сердечно-сосудистыми

приводит к признакам и симптомам, включая
отек, респираторный дистресс, снижением
роста и непереносимость физической нагрузки,
а также сосудистые, нейрогормональные и
молекулярные нарушения.

Daphne T. Hsu, Gail D. Pearson Heart Failure in Children. Part I: History, Etiology, and
Pathophysiology Circulation: Heart Failure. 2009;2:63-70

отек, респираторный дистресс,
снижением роста и
непереносимость физической
нагрузки, а также сосудистые,
нейрогормональные и
молекулярные нарушения.

и подростков.
• Первая - «избыток рециркуляции», когда
кровь смешивается внутри

мышца повреждается и больше не
сжимается.

в покое.
У детей до 1 года отношение частоты пульса

IIА степень ОСН , если преобладают явления застоя в большом
круге, у больного увеличиваются размеры печени, могут быть
периорбитальные отеки.

IIБ степень ОСН к перечисленным признакам присоединяются
олигурия, периферические отеки, возможен отек легких.

III степень ОСН - гипосистолическая форма сердечной
недостаточности с развитием артериальной гипотензии на фоне
клиники перегрузки малого круга кровообращения

Классификация ОСН
А.В. Папаян и Э.К. Цыбулькин (1984)

или потоотделение при
кормлении грудных детей
Одышка при нагрузке у детей старшего
возраст
Class

Заметное тахипноэ или потоотделение
при кормлении грудных детей

Отмечается одышка при нагрузке

Длительное время кормления при
нарастающей недостаточности
Симптомы, такие как тахипноэ,

Class IV

ретракция, хрюканье или потоотделение
в покое

Ross RD, Bollinger RO, Pinsky WW. Grading the severity of congestive
heart failure in infants. Pediatr Cardiol. 1992; 13: 72–75.

А.В.

криз)
Высокое
+/
-
>18
II
-
III
III. ОСН с отеком легких
Норма
Низкий
Повышено
II
IVa. Низкий СВ или
кардиогенный шок*
Норма
16
I
-
III
IVb.

Низкое

<1,8

>18

IV

V. ОСН с высоким СВ

+/-

+

+/-

I

-

II

VI. Правожелудочковая ОСН

Низкое

Низкий

Низкий

I

-

II

Классификация острой сердечной недостаточности (2008)

edema or pleural effusion or ascites
+2
Failure to thrive or

+1

Marked cardiomegaly by x-ray or by physical examination

+1

Reported physical activity intolerance or prolonged feeding
time

+2

Poor perfusion by physical examination

+1

Pulmonary edema by x-ray or by auscultation

+2

Resting sinus tachycardia

+2

RetractionsHepatomegaly

+1

< 4 cm below costal margin+2> 4 cm below costal marginOb
served tachypnea or dyspnea

+1

Mild to moderate

+2

Moderate to severe

Connolly D , The New York University Pediatric Heart Failure Index: a new

1

method of quantifying chronic heart failure severity in children. J Pediatr. 2001

May;138(5):644-8.

Оценка тяжести сердечной недостаточности

Index: a new method of
1
quantifying chronic heart failure severity in

Medications

+1

DigoxinDiuretics

+1

Low to moderate dose

+2

High dose or more than 1 diuretic+1ACE inhibitors or non-
ACE inhibitor vasodilators or angiotensinreceptor blockers

+1

β

-Blockers

+2

Anticoagulants not related to prosthetic value

+2

Anti-arrhythmic agents or ICD

Physiology

+2

Physiology

Оценки варьируют от 0 (без сердечной
недостаточности) до 30 (тяжелая сердечная
недостаточность)

overload
Left-to-right shunting
Ventricular septal defect
Patent ductus arteriosus
Atrioventricular or semilunar valve insufficiency
Aortic

Pulmonary regurgitation after repair of tetralogy of Fallot
Pressure overload

Left sided obstruction

Severe aortic stenosis

Aortic coarctation

Right-sided obstruction

Severe pulmonary stenosis

Complex congenital heart disease

Single ventricle

Hypoplastic left heart syndrome
Unbalanced atrioventricular septal defect

Systemic right ventricle

l-transposition (“corrected transposition”) of the great arteries

Structurally normal heart

Primary cardiomyopathy

Dilated
Hypertrophic

Restrictive

Daphne T. Hsu. Pearson Heart Failure in Children
Circulation: Heart Failure. 2009;2:63-70

Toxic
Infiltrative
Infectious
Daphne T. Hsu, Gail D. Pearson Heart Failure in

in
Pediatric Cardiac ICUs* Pediatric Critical Care Medicine: October 2017 -
Volume

Независимыми факторами
риска остановки сердца были
острая сердечная
недостаточность,
недоношенность, лактат-
ацидоз более 3 ммоль / дл и
инвазивная вентиляция
через 1 час после
проступления.

and mortality of
heart failure-related hospitalizations in children in the United

in children Cardiol Young.
2015 Dec; 25(8): 1460–1468.

Can J Cardiovasc Nurs. 2003;13(2):30-4
Следует упомянуть, что нет
никакого стандартного
подхода

2015 Sep; 10(4): 371–375.
• У детей отмечается хроническая
сердечная недостаточность
•

2015 Sep;
10(4): 371–375.
• Хроническая СН при бивентрикулярной
циркуляции (дисфункцию миоцитов

аномалии сердца с перегрузкой объема или давления)
• Хронический СH при системном правом желудочке.
(правый желудочек может стать системным желудочком,
когда он связан с аортой – транспозиция магистральных
сосудов).

• Хроническая СН с невентрикулярным

кровообращением (присутствие одного
функционального желудочка). Единственный
функциональный желудочек должен поддерживать как
системную, так и легочную циркуляцию.
• Острая сердечная недостаточность

2015 Sep;
10(4): 371–375.
• Острая сердечная недостаточность как
быстрое изменение признаков

с одной из следующих клинических
категорий: a) ухудшение или декомпенсация
хронической HF; b) острый отек легких; c)
кардиогенный шок; d) гипертензивная HF;
• h) изолированная правожелудочковая HF.

В заключение, педиатрическая HF
обладает многими характеристиками,
которая отличает ее от взрослых HF и, в
первую очередь, имеет особые
этиологические обстоятельства,
связанные с наличием врожденных
пороков развития сердца.

Этиологические особенности также
зависят от разных периодов детства.

ритма.
До 3 лет
Врожденный порок сердца,
острые инфекционные
заболевания, проявляющиеся
токсическим или вирусным
поражением

расстройствами.

У детей старшего
возраста.

ОСН наблюдается обычно на
фоне инфекционно-
аллергического кардита,
приобретенных пороков
сердца, отравлений.
Классическая картина ОСН
формируется при пневмонии.

Requisites in Pediatrics: Cardiology. Vetter VL,
ed. Elsevier Science. (in Press)



Сердечные расстройства с не поврежденным
миокардом (не поврежденной сердечной
мышечной тканью)



Сердечные расстройства с поврежденным
миокардом (ущербной сердечной мышечной
тканью).



Перикардиты (кардиальная тампонада –
гиподиастолическая кардиальная

недостаточность, сердечная недостаточность
с диастолической дисфункцией)



Сложные случаи.

дальше…

Инфаркт миокарда
Приобретенные клапанные
нарушения
Повышенное кровяное
давление
Синдром Кавасаки
Аритмия (брадикардия

Некардиологические

причины сердечной

недостаточности

Aнемии
Сепсис
Гипогликемия
Диабетический кетоацидоз
Гипотиреоз
Другие эндокринопатии
Артериовенозная фистула
Почечная недостаточность
Мышечные дистрофии

Erin Madriago, Michael Silberbach. Heart Failure in Infants and Children.
Pediatrics in Review Vol.31 No.1 January 2010 р. 4-11

грудной клетки.
• Электрокардиогрфия
• Эхокардиография
• Биомаркеры сердечной недостаточности:
- Натрийуретические

N. Jayaprasad. Heart Failure in Children Heart Views. 2016 Jul-Sep; 17(3): 92–99.

cardiac diseases from noncardiac diseases in young pediatric patients.
See comment

May 11.

Disease

No. of

infants

NT-proBNP, ng/L

1

Cardiac
diseases

23

3681 (1045–

13 557)

Noncardiac
diseases

119

241 (116–

542)

2

Noncardiac
disease
subgroups

Kidney

7

317 (215–

379)

3

Lung

15

174 (102–

1262)

2

Central
nervous
system

9

247 (72–

640)

4

Other

88

226 (116–

439)

2

Концентрации NT-proBNP у младенцев с сердечными или некардиальными заболеваниями.

Специфичность и чувствительность

NT-proBNP

JK, Park YS. OS 24-06 HIGH B-TYPE
1
NATRIURETIC PEPTIDE IS ASSOCIATED

Book:e244.

ВЫВОДЫ:

• Для оценки риска гипертрофии и
сердечной недостаточности левого
желудочка рекомендуется
регулярное измерение уровня B-
type natriuretic peptide (BNP) в
сыворотке крови у детей на
перитонеальном диализе.

нарушений
обменных и энергетических процессов в
миокарде.

Гемодинамическая форма. Острая сердечная
недостаточность у детей

Failure in Children . Curr Probl
Pediatr 2000;30:5-30.
Компенсаторные
механизмы
Увеличение частоты
сердечных сокращений
Увеличение

Прямая кардиотоксичность . Увеличение SVR
Увеличение MVO2. Увеличение стресса

Прогрессирующая дисфункция миоцитов
Потеря клеток (апоптоз)

Прогресирующая
декомпенсация

СНС

РАС

по изгнанию)
• Частота сердечных
сокращений
Mjos OD, Bugge-Asperheim B, Kiil F.
Cardiovasc Res.

недостаточности.
1. Снижение регулирования β рецепторов.
1
2. Активация нейрогуморальных систем.
3.

Клеточные и органнные нарушения

Jarrod D. Knudson and Antonio G. Cabrera

1

2,

*

The Pathophysiology of Heart Failure in Children: The Basics

Curr Cardiol Rev. 2016 May; 12(2): 99–103.

счете модулируют сердечный выброс и
ремоделирование
Anker SD , Steinborn W, Strassburg

1

правожелудочковая;
• тотальная.
Гемодинамические варианты острой
сердечной недостаточности:
• систолическая:
• диастолическая;
• смешанная.

• Диастолическая дисфункция.
• Легочная повышенная циркуляция
с системным снижением перфузии.

Jarrod D. Knudson and Antonio G. Cabrera The Pathophysiology of Heart Failure in

1

2

Children: The Basics Curr Cardiol Rev. 2016 May; 12(2): 99–103.

восстановление перфузии
жизненно важных органов.
• Чрезмерная задержка жидкости.
• Вазоконстрикция, опосредованная ренин-
ангиотензином.
•

нагрузка)

N. Jayaprasad. Heart Failure in Children

Heart Views. 2016 Jul-Sep; 17(3): 92–99.

экспрессии
генов
Периферическая
вазоконстрикция?
Задержка натрия и воды
Симптомы СН
Заболеваемость и
смертность
Ремоделирование и
Прогрессирующее
ухудшение
функция LV
Shah

Патофизиология острой
сердечной недосаточности

Pediatric
Patients With Congenital Heart Disease. Circ
Res. 2017 Mar 17;120(6):978-994.

Diagnosis and
Management. Pediatrics & Neonatology 1 February 2017

поток к
жизненно важным органам, но она
непропорционально повышена.
• Симпатическая чрезмерная активность
приводит

Clark BJ Treatment of heart failure in infants

and children. Heart Dis. 2000 Sep-Oct;2(5):354-61.

расстроенными
физиологическими компенсаторными
механизмами
• Системное сосудистое сопротивление и
артериальное давление являются важными
компонентами преднагрузки,

Goldsmith S, Dick C. Differentiating systolic from diastolic heart failure:
pathophysiologic and therapeutic considerations. Am J Med 1993;95:645-55.

нагрузка на обе стороны сердца.
• Увеличение SV, связанное с гипердинамической

инотропный эффект.
• Стрессы повышают требования к сердечному выбросу и VO2.

Parker MM . Diastolic dysfunction in children with septic shock: does it help us manage our

1

patients? Pediatr Crit Care Med. 2014 Nov;15(9):912-3

 жизнеугрожающих аритмий;
 разрушении клапанов сердца;
 тампонады сердца;
 тромбоэмболии лёгочной артерии;

 острой дистрофии или инфаркта миокарда.

Клиника:

 кисти и стопы холодные;

 рисунок кожных покровов «мраморный»;
 «белое пятно» исчезает медленно;
 олигурия;
 сознание нарушено;
 снижено ЦВД.

При этом резко
уменьшаются
сердечный
выброс и ОЦК со
снижением
артериального и
пульсового
давления

Lee EP , et.al. Hemodynamic Analysis of Pediatric

1

Septic Shock and Cardiogenic Shock Using Transpulmonary
Thermodilution. Biomed Res Int. 2017;2017:3613475.

28 дней пребывания PICU (p

1

Septic Shock and Cardiogenic Shock Using Transpulmonary
Thermodilution. Biomed Res Int. 2017;2017:3613475.

Cardiogenic Shock Using Transpulmonary
Thermodilution. Biomed Res Int. 2017;2017:3613475.

или повреждением
клапаннов сердца, а также при
гипертрофической или рестриктивной
кардиомиопатии, но может

Mandinov L , Eberli FR, Seiler C, Hess OM.

1

Diastolic heart failure. Cardiovasc

Res. 2000 Mar;45(4):813-25.

и
интенсивного ухода. Эпидемиологические
данные предсказывают, что диастолическая
дисфункция станет наиболее часто
встречающимся типом

R. Maharaj

⁎

Diastolic dysfunction and heart failure with a preserved

ejection fraction: Relevance in critical illness and anaesthesia J Saudi

Heart Assoc. 2012 Apr; 24(2): 99–121.

недостаточности левого
желудочка или «жесткого» миокарда при
формировании нарушений функции сердца,
наблюдаемое

Baĭtugaeva GA, Lukach VN, Dolgikh VT, Govorova NV, Glushchenko AV

[Diastolic malfunction in sepsis and septic shock]. Anesteziol

Reanimatol. 2004 Jul-Aug;(4):47-9..

Zanotti-Cavazzoni SL , Hollenberg SM. Cardiac dysfunction in severe

1

sepsis and septic shock. Curr Opin Crit Care. 2009 Oct;15(5):392-7.

P, Yadav D, Dubey N.Prevalence and
1
outcome of diastolic dysfunction in



Распространенность диастолической дисфункции
при сердечной недостаточности у детей составила
41,1% (95% ДИ, 27,8-54,4), а смертность у пациентов
с диастолической дисфункцией составила 43%.



Диастолическая дисфункция распространена у детей
с рефрактерным септическим шоком
Повышенное центральное венозное давление после
первоначальной реанимации жидкости может быть
ранним показателем диастолической дисфункции и
требует экстренной прикроватной эхокардиографии
для дальнейшего лечения.



недостаточности:

одышка,
тахикардия,


расширение границ сердца вследствие
расширения полостей сердца или гипертрофии
миокарда,



печени, особенно левой

доли,
периферические отёки,




увеличение центрального венозного давления.

выпот
Водянка
Расширение
яремных вен

и, в первую очередь, она
имеет особые этиологические
обстоятельства, связанные с наличием
врожденных

когда сердечный
выброс недостаточен для удовлетворения метаболических
потребностей организма.
 Хотя существует множество