Сестринская помощь при болезнях крови и кроветворных органов

изменения лейкоцитов.
Острый лейкоз. Классификация, клиника, диагностика, принципы лечения, инфекционные и

язвенно-некротические осложнения. Роль сестринского персонала в профилактике этих осложнений.
Хронический лимфолейкоз. Клиника (по стадиям течения), диагностика, принципы лечения, сестринский уход.
Хронический миелолейкоз. Клиника (по стадиям течения), диагностика, принципы лечения, прогноз, сестринский уход.
Профилактика. Диспансеризация.
Типичные проблемы пациентов.

лимфоцитов и нейтрофилов в норме;
Определние понятий: «лимфопения», «лимфоцитоз», «нейтрофилия», «нейтропения»,

«агранулоцитоз»;
Факторы риска развития лейкозов;
Признаки острого лейкоза;
Признаки хронического миелолейкоза, лимфолейкоза; принципы диагностики и лечения лейкозов;
Объем сестринской помощи при проведении стернальной пункции;
Паллиативный уход за пациентами в терминальной стадии;
Проблемы пациента, семьи.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

за пациентом с лейкозом;
Выполнить назначения врача: лекарственная терапия, в/м, в/в

инъекции;
Подготовить пациента к исследованиям: клинический анализ крови, мочи;
Осуществить паллиативный уход за пациентом в терминальной стадии;
Обеспечить инфекционную безопасность пациента и медсестры.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

мере взросления организма кроветворение сосредотачивается в костях черепа, позвоночника, грудины

и бедер, а также в головках крупных костей.

Костный мозг вырабатывает все типы лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Лейкоциты дозревают в селезенке и лимфатических узлах.

Органы, в которых образуются лейкоциты

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

Денюшева Э.К.

из единой стволовой клетки.
Дозревание лимфоцитов происходит в лимфатических узлах и

отчасти в селезенке, моноцитов – в ретикуло-эндотелиальной ткани.

Упрощенная схема кроветворения

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

и от греч. kytos - вместилище, здесь - клетка), бесцветные

клетки крови человека.
Все типы лейкоцитов (лимфоциты, моноциты, базофилы, эозинофилы и нейтрофилы) имеют ядро и способны к активному движению.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

Денюшева Э.К.

их внешне нелегко. Так выглядят под микроскопом лабораторные мазки, содержащие

некоторые виды лейкоцитов.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

клеточных элементов крови
Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский"

Денюшева Э.К.

Нейтрофилы

Моноциты

Участок воспаления
бактерии погибшие клетки
вирусы клеточные детриты

Разрушение эндоцитоз


очищение ткани от продуктов воспаления

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

адсорбция
личинки гельминтов -иммунные комплексы
-фибрин
-гистаминные продукты
и т.п.

очищение
Преподаватель терапии МК

№ 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

гистамин гепарин

расширяет капилляры уменьшает свертываемость
увеличивает проницаемость

Улучшение микроциркуляции крови в очаге воспаления

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

Лимфоциты

Т-лимфоциты В-лимфоциты
(дозревают

в вилочковой железе) (дозревают в лимфоидной ткани)
клеточный иммунитет гуморальный иммунитет

Клетки памяти
плазматические клетки
Т-киллеры Т-хелперы Т-супрессоры
лизис стимулируют тормозят вырабатывают антитела
чужеродных выработку синтез
клеток антител антител

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

-процентное соотношение всех видов лейкоцитов, получившее название лейкоцитарной формулы, или

лейкограммы.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

лейкоцитов в крови.
При инфекционных болезнях –это реакция организма на внедрившуюся

инфекцию.

Физиологический:
После еды
Мышечной работы
У беременных
При приеме гормональных препаратов

Патологический:
Острые инфекции (кроме брюшного и сыпного тифа, паратифов, гриппа, кори и др.вирусных заболеваний);
Гнойно-воспалительные заболевания (острые и хронические в стадии обострения);
Заболевания, сопровождающиеся некрозом тканей (ИМ, ОНМК, пенкреонекроз, обширные ожоги и т.д.) и/или выраженной интоксикацией (уремия и др.);
Заболевания, для которых характерна выраженная гипоксемия;
Действие токсических веществ (угарный газ, ртуть, дигиталис и др.) или некоторых физических факторов (ионизирующее излучение);
Злокачественные новообразования;
Острые и хронические лейкозы;
Заболевания, сопровождающиеся иммунными реакциями (коллагенозы, сывороточная болезнь, острый гломерулонефрит и др.).

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

– обусловлена угнетением лейкопоэза.


Вирусные инфекции (грипп, корь, краснуха, вирусный гепатит,

СПИД и др.);
Некоторые бактериальные инфекции (брюшной тиф, паратифы, бруцеллез и др.);
Все виды генерализованной инфекции (септицемия, милиарный туберкулез и др.);
Гипоплазия и аплазия костного мозга (гипопластические анемии, действие ионизирующего облучения и т.д.);
Побочные действия цитостатических препаратов, антибиотиков, сульфаниламидов, НПВП, тиреостатиков и некоторых др.;
Агранулоцитоз, сопровождающийся выраженным уменьшением или исчезновением из периферической крови гранулоцитов (нейтрофилов);
Некоторые аутоиммунные заболевания.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

как защитная реакция организма.
Причины в большинстве случаев такие же, как

и при лейкоцитозе.
Сдвиг лейкоформулы крови влево - как следствие значительного раздражения костного мозга и ускорения лейкопоэза.

Нейтропения - снижение числа нейтрофилов ниже 1,5х10*9/л
Причины:
-функциональное или органическое угнетения костномозгового кроветворения,
-интенсивное разрушение нейтрофилов.
Обычно сочетается с лейкопенией.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

гранулоцитов в крови.

Известной этиологии

Генуинные формы


Инфекционные Медикаментозные Лучевые
При поражении
-брюшной тиф - производные пирозолона - рентген кроветворного
- малярия - метилурацил - радий аппарата
-тубекулез - миелосан - радиоизотопы
- пневмонии - хинин
- сепсис - барбитураты
- сальварсан
- мышьяк

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

развитие некротических энтеропатий, гепатита, тяжелой пневмонии
Геморрагические проявления в виде кожных

кровоизлияний и множественных кровотечений.
Течение:
Начало болезни внезапное, среди полного здоровья.
В затяжных случаях – постепенное, с нарастающей слабостью и резким снижением работоспособности в течение нескольких дней до повышения температуры.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

протеинурия (преходящая), цилиндрурия.
Биохимический АК: ↑ γ-глобулинов, ↑сиаловых кислот, ↑ фибрина,

↑ серомукоида.
Стернальная пункция: ↓ общего количества миелокариоцитов, нарушение созревания гранулоцитов, ↑ количества плазматических клеток.
Консультация оториноларинголога
Консультация стоматолога
Рентгенолическое исследование легких.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

кроветворения: опухоль возникает из кроветворных клеток костного мозга и угнетают

в первую очередь тот росток костного мозга, из которого исходит опухоль.
__________________________________________________________

Лейкоцитарный
росток

Эритроцитарный росток

Плазматические
клетки

лейкозы

эритремия

миеломная болезнь

Гемобластозы

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

тенипозид,
leucoscs; греч. leukos белый + ōsis; синоним лейкемия) — заболевания

опухолевой природы, протекающие с вытеснением нормальных ростков кроветворения.

Этиология заболевания неизвестна.
------------------------------------------------------------------------------------------------------

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

и хронические.


Острые лейкозы


Хронические лейкозы

Представлены бластными (лейкозными, т.е. малодифференцированными) клетками

Представлены более зрелыми формами гранулоцитов, эритроцитов, лимфоцитов или плазмоцитов

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

лейкоз
Миелолейкоз
Лимфолейкоз
Хр.моноцитарный лейкоз
Хр.эритромиелоз
Миеломная болезнь
Макроглобулинемия Вальденстрема
Эритремия (полицитемия)
Остеомиелофиброз

Преподаватель терапии МК № 7

филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

изменение состава лейкоцитов (лейкоцитарной формулы).
Общие клинические признаки:
малокровие вследствие

угнетения образования эритроцитов и гемоглобина;
кровоизлияния и кровотечения из-за уменьшения числа тромбоцитов;
склонность к развитию инфекционных осложнений - нет зрелых лейкоцитов, "защитников" организма от микробов;
увеличение лимфатических узлов, особенно при хроническом лимфатическом лейкозе.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

недифференцированных клеток крови, потерявших способность к созреванию.
Варианты острого лейкоза
плазмобластный

лейкоз

миелобластный
лейкоз

лимфобластный
лейкоз

монобластный
лейкоз

Выделяют две основные формы острого лейкоза - острый лимфобластный и острый миелобластный.
Каждое из этих заболеваний подразделяется на множество подвидов, отличающихся по своими морфологическими, иммунологическими и генетическими свойствами, а также по подходам к их лечению.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

Ребенок становится бледным и как бы прозрачным.
Появление кровотечений, которые

плохо поддаются остановке: носовые кровотечения, кровоточивости десен, кровотечения вследствие повреждения кожного покрова.
Появление синяков в результате малейшего внешнего воздействия.
Перемежающиеся боли в костях и суставах.
Быстрая утомляемость, усталость и вялость.
Боли в животе и отсутствие аппетита.
Увеличение лимфатических узлов.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

лейкозная инфильтрации печени, почек и др.органов);
Геморагический синдром (от мелкоточечных высыпаний

до профузных кровотечений).
Интоксикационный синдром (вследствие присоединения вторичной инфекции – лейкозный менингит, лейкозный пневмонит, язвенно-нектротические осложнения в ЖКТ вплоть до развития сепсиса);

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

месяцев.
Период выраженных клинических явлений - несколько недель -

месяцев,
Конечный период, характеризующийся скачкообразным усилением всех симптомов и повышением температуры, - 1-2 недели.
________________________________________________
При подостром течении болезнь может продолжаться до 1-2 лет.
При правильно подобранной терапии общая продолжительность жизни больных может достигать 26 месяцев, иногда до 3 лет и более.

Течение:

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

первый острый период: от первых клинических симптомов заболевания до получения

эффекта от начатого лечения (индукционной терапии).
Ремиссия (2-я стадия) - нивелирование патологических проявлений процесса под воздействием противолейкозной (цитостатической) терапии. Различают полные и неполные ремиссии.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

лейкозной клеточной популяции из-под контролирующего действия проводимой поддерживающей и противорецидивной

терапии →возврат лейкозного процесса к прежним показателям.
Стадия выздоровления (4-я стадия) - стойкая ремиссия продолжающаяся более 5 лет, противолейкозное лечение прекращают, но больные остаются под наблюдением гематолога.
Терминальная стадия - завершающий этап опухолевой прогрессии при полном истощении нормального кроветворения, резистентности к цитостатической терапии и бесперспективности терапевтического лечения.
Такие больные погибают

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

клеток и лейкемический провал (в периферической крови присутствуют бласты и

зрелые клетки белой крови, без промежуточных стадий созревания), анемия, тромбоцитопения, цветовой показатель 1 -1,3;
Биохимический АК;
Стернальная пункция: более 30 % бластных клеток в костном мозге, нарушение нормальных клеточных соотношений в миелограмме, уменьшение или отсутствие мегакариоцитов
Специальное иммунологическое исследование: иммунофенотипирование;
Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование;
Спинномозговая пункция (для исключения нейролейкемии ) ;
Дополнительные исследования: КТ, МРТ, УЗИ, Rn.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

уход, изоляция пациента.
Резкое падение сопротивляемости приводит к различным инфекционным осложнениям

- очень часто летальный исход.
Лечение делится на этапы:
период лечения для достижения ремиссии,
лечение в период ремиссии,
профилактика нейролейкемии (лейкозного поражения головного мозга).
Принципы полихимиотерапии:
ударный метод введения препаратов;
цикличность применения препаратов;
интенсивность лечения;
сочетание цитостатических препаратов.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

(ОЛЛ) прогностически благоприятным является возраст от 5 до 10 лет

(стойкая ремиссия почти в 100% случаев), выздоровление в 80% случаев.
При остром миелобластном лейкозе (ОМЛ) у больных до 30 лет стойкая ремиссия (ремиссия более 5 лет) при адекватном лечении возникает у 95% больных. Выздоровление наступает у 20% больных.
После завершения лечения по поводу острого лейкоза необходимо динамическое наблюдение в поликлинике с целью предупреждения возможных рецидивов болезни и побочных эффектов терапии. В целом прогноз неблагоприятный.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

периферической крови, костном мозге и лимфатических узлах.



Злокачественные лимфоциты в

периферической крови

- аномально высокое содержание В-лимфоцитов в крови.
- при этом злокачественные лимфоциты не способны выполнять свои иммунные функции.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

пожилом возрасте.
Мужчины болеют в два раза чаще женщин.
Заболеваемость достигает

6 случаев на 1000000 населения.
Примерно в 25% случаев заболевание обнаруживают случайно при анализе крови, назначенном по другому поводу (диспансеризация, обследование по поводу негематологического заболевания).

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

по хроническому лимфолейкозу, выделяют три стадии:

Стадия А - лимфоцитоз

при поражении не более 2-х групп лимфатических узлов (или в отсутствие их поражения);
тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
Стадия В - поражены 3 и более группы лимфатических узлов;
тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
Стадия С - наличие тромбоцитопении или анемии независимо от числа пораженных групп лимфатических узлов.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

буквенному обозначению стадии хронического лимфолейкоза могут быть добавлены римские цифры:

I

- при наличии лимфаденопатии
II - при увеличении селезенки (спленомегалии)
III - при наличии анемии
IV - при наличии тромбоцитопении

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

Увеличение лимфатических узлов (мягкие, не спаянные, безболезненные);
Тяжесть в

животе (спленомегалия, реже гепатомегали);
Диспепсические расстройства кишечника;
Кожные изменения в виде различных неспецифических проявлений(экзема, эритродермия, псориатические высыпания, пузырчатка);

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

осложнения со стороны органов и систем( часто являются причиной смерти

пациента);
Аутоиммунные процессы, связанные с появлением антител против антигенов собственных клеток крови.

Клиника

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

распадающиеся лимфоциты («тени Боткина-Гумпрехта») ;
Исследование костного мозга: избыточная популяция

В-лимфоцитов ;
Иммунофенотипирование клеток костного мозга и периферической крови: выявление специфических иммунологические маркеров;
Биопсия пораженного лимфатического узла с его морфологическим и иммунологическим исследованием.
Биохимический АК: ↑β 2-микроглобулина(можно прогнозировать течение заболевания);
Цитогенетический анализ (прогностическое значение);
Определение уровня иммуноглобулинов (помогает определить риск развития инфекционных осложнений у данного пациента).

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

специальной химиотерапии.
В большинстве случаев лечение проводится амбулаторно на протяжении

всего периода заболевания, за исключением инфекционных и аутоиммунных осложнений, требующих лечения в стационаре.

Лечение необходимо начинать лишь при появлении признаков прогрессирования заболевания, к которым относят:
1. Признаки недостаточности костного мозга - анемия, нейтропения или тромбоцитопения.
2. Развитие аутоиммунной гемолитической анемии или аутоиммунной тромбоцитопении.
3. Наличие спленомегалии, вызывающей клиническую симптоматику или сопровождающуюся гиперспленизмом.
4.Симптомы поражения лимфатических узлов, кожи или других тканей.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

группы препаратов: пуриновых аналогов (Флудар).
Биоиммунотерапия с применением моноклональных антител.

Эти препараты позволяют выборочо уничтожать опухолевые клетки, не повреждая здоровые ткани организма.
Высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.
Лучевая терапия как вспомогательный метод лечения при наличии большой опухолевой массы.
Спленэктомия показана при значительном увеличении этого органа.

Принципы лечения

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

5-9 лет.
Некоторые больные живут 25-30 лет и более.
Преподаватель

терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

внекостномозгового кроветворения.


Субстрат ХМЛ составляют созревающие и зрелые клетки гранулоцитарного

ряда:
-метамиелоциты,
-палочкоядерные
-сегментоядерные гранулоциты.

Картина крови при хроническом миелолейкозе

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

Заболеваемость достигает 1 случай на 100 000 населения.
Одинаково часто

встречается среди мужчин и женщин,
Болеют обычно люди в возрасте 30—70 лет, в детском и юношеском возрасте заболевание встречается редко.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

стадия – выявляется случайно при исследовании крови. Длится годами.
Немотивированный лейкоцитоз

(преимущественно базофильный и эозинофильный);
Нейтрофильный сдвиг влево;
Тромбоцитоз;
Незначительное увеличение селезенки;
Анемии нет.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

лечения в этот период 1,5-2,5 года. Лечение продлевает жизнь до

4-5 лет.
Быстрая утомляемость, потливость, субфебрильная температура, потеря веса;
Тяжесть и боли в правом пореберье, особенно после ходьбы;
Спленомегалия до значительных размеров;
Гепатомегалия менее выражена (диспепсия, желтуха, повышение прямого билирубина в крови);
Симпотоматика со стороны ССС (за счет интоксикации и анемии);
Нормохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

инфекции;
Геморрагический синдром (кожа, слизистые, маточные, кишечные кровотечения и др.);
Некротические изменения

на коже и слизистых;
Оссалгии, лейкемиды в коже;
Увеличение лимфатических узлов;
Частые инфекционные осложнения;
Полная резистентность к цитостатической терапии
Лейкоцитоз или лейкоцитопения;
Бластных клеток более 20%, промиелоцитов более 10%,
Глубокая анемия и тромбоцитопения

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

функцию почек и состав крови.
Исследование костного мозга дает возможность установить

диагноз лейкоза и оценить эффективность лечения.
Спинно-мозговая пункция позволяет выявить опухолевые клетки в спинно-мозговой жидкости и провести лечение путем введения химиопрепаратов.
С целью уточнения типа лейкоза используются специальные методы исследования: цитохимия, проточная цитометрия, иммуноцитохимия, цитогенетика и молекулярно-генетическое исследование.
Рентгенологические исследования грудной клетки и костей позволяют выявить поражение лимфатических узлов средостения, костей и суставов.
Компьютерная томография (КТ) дает возможность обнаружить поражение лимфатических узлов в грудной полости и животе.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно показана при исследовании головного и спинного мозга.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет отличить опухолевые и кистозные образования, выявить поражение почек, печени и селезенки, лимфатических узлов.

Диагностика

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

терапия,
полноценное питание, богатое витаминами,
регулярное диспансерное наблюдение.
В развернутой

стадии лечение направлено на:
Уменьшение массы опухолевых клеток,
Продление соматической компенсации,
Отдаление наступления бластного криза.
В терминальной стадии лечение направлено на продление жизни пациента (ремиссия в этот период невозможна), особенно важен уход.

Принципы лечения

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

и т.д.)
Лечение анемии
Витаминотерапия
Еженедельная гемотрансфузия
Трансплантация костного мозга
Спленэктомия.
Преподаватель терапии МК №

7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

среднем около 4 лет, нередко 5—10 лет.
Состояние

больных вполне удовлетворительное; они сохраняют полностью или частично трудоспособность, ведут обычный образ жизни.
Длительность жизни больных в терминальной стадии даже при комбинированной полихимиотерапии обычно не превышает 6—12 мес.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

в костях и суставах
Боли в горле, стоматиты
Диспепсические расстройства
Увеличение лимфоузлов
Потеря аппетита

и веса

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

с ограничением физических нагрузок;
Обеспечить максимальное пребывание на свежем воздухе, но

без прямого попадания солнечных лучей;
Контроль за соблюдением диеты (больше употреблять мясных продуктов, овощей и фруктов);
Регулярный контроль гемодинамических показателей пациента(АД, пульс, ЧСС, ЧДД);
Проведение мероприятий по уходу за лихорадящими больными;
Проведение мероприятий по борьбе с пролежнями;
Проведение мероприятий по подготовке пациента к дополнительным исследованиям;
Своевременно и четкое выполнение назначений врача.

Преподаватель терапии МК № 7 филиал "Зеленоградский" Денюшева Э.К.

Э.К.