Слайд 1Іштен біткен жүрек ақаулары
Орындаған: 35-1к тобы
Қабылдаған:
Слайд 2Жоспары:
І.Кіріспе
ІІ. Негізгі бөлім
Анатомиялық ерекшелігі
Фетальді кезеңдегі жүрек
Нәрестелік кезеңдегі жүрек
Іштен біткен жүрек
ақауларының түрлері
ІБЖА бар балалар диспансеризациясы
ІІІ. Қорытынды
ІV. Пайдаланылған әдебиеттер
Кіріспе
Іштен біткен жүрек ақауларының 200ден астам түрі
белгілі. Көбіне эмбриогенездің 12-12 апталарында п,б, бұзылыстар ІБЖАға алып келеді, ІБЖАны толық түсіну үшін алдымен фетальді ж/е нәрестелік ЖҚТ жүйесіне тоқталамыз.
Слайд 4 Құрсақішілік кезеңде екі қарынша канды магистральді тамырларға
бір уақытта айдайды, оң қарыншаға жүрек лақтырысының 2/3 бөлігі тиесілі.
Жүрек жиырылысына 30% миоцит қатысады, ал ересектерде 60% дейін. Жүректің жиырылғыштығы ферменттік жүйелердің дамуына тікелей байланысты. Митохондриальді фермент цитохром-С-оксидаза активтілігі өмірінің 4-19 айларында тез жоғарылайды. Фетальді миокардта жиырылғыш миофибриллалар аз, миокардиальді құрылымдар ретсіз орналасады
Слайд 5Анатомиялық ерекшелігі
Оң жіне сол жүрекшеде сопақ тесік болуы
Қарыншааралық тесіктің болуы
Артериальді
өзек (Боталлов)
Слайд 6Қанайналым жүйесі
Оң жүрекшеге келетін қанның 50% сол жүрекшеге кетеді, өкпе
сабауына түскен қанның 30% аортаға, 12 % өкпеге барады.
Слайд 8Қанайналымның қайта құрылуы
ҚЖ туылғанда тез өзгереді: плацентарлы ҚА тоқтайды. Өкпелік
тыныспен қандағы оттек қысымы жоғарылап, өкпе тамырларының бұлшықеттерін босаңсытады. Осыдан
кіші айналымда гидродинамикалық қарсыластық күрт төмендейді ( 5 есе).
Сол жүрекшеге қан құйылу жоғарылап қысым артады, сопақ тесіктің клапандық заслонкамен механикалық жабылуы. (функциональді жабылу). Сопақ терезенің бітісуі (анатомиялық жабылу) 5–7-айда аяқталады. Аздаған тесік 50 % балаларда 5, өте сирек 20 дейін, 20 % адамда – өмір бойы сақталады.
Слайд 9Боталлов түтігінің жабылуы
Тамыр бұлшықетінің жоғары тонусынан 1–8 тәуліктен соң қан
жүру тоқтайды (функциональді жабылу). бітісуі (анатомиялық жабылу) 2- 5ай арасында,
1 % – 1 жылының соңында.
Туылғасын 5 мин кейін веналық түтік жабылады (функционалдық).бітісуі (анатомиялық) 2 айлығында. Осылай, алғашқы сағаттарда кіші ж/е үлкен қанайналым бір бірінен толық ажырайды.
Слайд 10 Құрылысы
Адам жүрегі туғаннан бастап толық дамығанға
дейін өзгеріп отырады. Нәресте салмағы денесінің 0,66-0,80% құрайды; 20 г
шамасында. 6-8 апта бойы жүрек ұлғаймайды,келесі 6 айда жүрек салмағы 50%өседі. 1жылында 2есе, 5 жасында 4есе, 10жасында 6есе салмақ қосады.
Слайд 11
Жаңа туған тәрестеде камералар көлемі 25-30 мл, ересектерде -
500-750 мл.
1 кг дене салмағына фетальді кезеңде 185
мл/мин, ересектерде – 70 мл/мин.
Нәресте жүрегі жоғары горизонтальды бағытта, шар тәрізді. Жүрек ұшы түрткісі 4 қабырғааралықта. Алдыңғы беті оң жүрекше, оң қарынша сол қарынша.
Слайд 12Қанға ми мен бауыр көп қанығады систолалық қысым алғашқы 15
мин. 50-60 тан 85-90 кейін 2-3сағ 66 дейін түседі. Диастолалық
қысым 1-тәулікте 36 мм рт. ст. 1ші ай аяғында АҚ 83/44 мм рт. ст. қан тамыр кедергісі аз, бұлшықет қабаты нашар дамыған артерия вена қуысы1;1 қатынасында.
Өкпе сабауында қысым 50–60 мм рт. ст., ересектерде (20–30 мм рт. ст.).
Веналық қысым 3 тен 8 мм рт.ст., жылағанда көтеріледі. ҚМК жоғары, қан айналып шығу көлемі – 12 с, ересектерде 22-23 с.
Слайд 13Туа біткен жүрек ақаулары
Себептері:
Хромосома бұз-ы
Ген мутациясы
Сыртқы орта факторлары
Полигенді-мультифакторлы
Слайд 14Құрамы:
Анатомиялық дефект түрі
Орны, өлшемі
Гемодинамика бұзылыс дәрежесі
Дистрофиялық үрдіс ағымы, айқындығы
мысалы: қарыншааралық
дефект, компенсация фазасы, өкпе гипертензия 1сатысы, 2функция класы
Слайд 15Өкпе гипертензиясының сатысы:
Iа до 30
Iб более 30
II менее 70
IIIа более 70
IIIб менее 100
IV
более 100
Слайд 16Өкпе гипертензиясы фазалары
Гиперволемиялық
Аралас
Склероздық
Слайд 17Ағымы 3 Фаза: (Ширяева К.Ф., 1985)
Біріншілік адаптация. ЖҚЖжетіспеуінің
әртүрлі белгілері п.б. емделмесе 50%өледі
Компенсация. Гипертрофия салдарынан уақытша
жақсару, 1 жастан асқан балалар арасында жиі
Терминальді. Жүрек, өкпе істен шығады, барлық тіндер дистрофиясы, дегенерациясы. Өлім.
Слайд 18Функционалдық классификация
1 функционалды класс (бессимптомная дисфункция левого желудочка) –физикалық
активтілігі шектелмеген.
2 функциональный класс (легкая СН) – физикалық жүктемелерде ентігу,
әлсіздік.
3 функциональный класс (среднетяжелая СН) – күнделікті физикалық белсенділік ентігу, жүрек қағу туғызады.
4 функциональный класс (тяжелая СН) – тыныштық жағдайында
Симптомдар байқалады.
.
Слайд 19Қанайналым жеткіліксіздігінің сатысы:
Iа стадия (скрытая)
Iб стадия (начальная, компенсированная)
IIа стадия (декомпенсированная, обратимая)
IIб стадия (декомпенсированная, необратимая) - выраженные
признаки
IIIа стадия (декомпенсированная, необратимая, дистрофическая
IIIб стадия (терминальная)
Слайд 21Ашық артериалдық түтік
Түтік жабылмауынан қолқадан қан өкпе сабауына өтіп өкпе
гипертензиясына алып келеді. Ентігу, қан айналым жеткіліксіздігі, гипотрофия, қайталай беретін
өкпе, бронх аурулары.терминалды фазада цианоз байқалады.
Слайд 23Диагностикасы
Жүрек ұшы түрткісі төмен, солға; жүрек шекарасы солға, оңға, жоғары
ығысады. Сол 2-3 қабырғааралықта систолодиастолалық шуыл п.б. Жүрек ұшына, мойын
тамырлары мен арқаға тарайды. Өкпе артериясында 2ші тон қатайған.
Сол жақ систолалық діріл. Өкпе гипертензиясынан бастап шуыл азаяды.
Диастолалық қысым төмен(30-40), пульс биік ж-е жылдам
ЭКГ: R-амплитудасы үлкен, V5-V6бұрылысында Q тісшесі п.б.
Рентген:өкпе қанға толған, сол жақ жүрек
ұлғайған, терминальді сатыда оң жағы да
ұлғайған;
Допплерэхокг: шунт анықталады.
Слайд 24Емі
Индометацин 0,2мг/кг, 3рет, 8-ші күннен бастап;
Хирургиялық: эндоваскулярлық оккюзия
Слайд 25Қарыншааралық перде дефектісі
кішкене дефект симптомсыз.
орташа, үлкен дефект соматикалық
дамудың кешігуі мен физикалық жүктемені көтере алмау, респираторлы инфекция, іркілістік
жүрек жеткіліксіздігі
Слайд 26Кіші ж/е орташа дефекті бар науқаста Систоликалық шуыл 4-5 қабырғааралық
бүкір Эхокг – ақау саны, локализациясы,көлемі, гемодинамикалық жағдайды (қысым, шунт
бағытын).
Болжамы: Спонтанды жабылу 40-50% 1-жылында, немесе жүрек жекіліксіздігі. Эйзенменгер синдромы, өлім.
Слайд 27Емі
Жүрек жеткіліксіздігі дамыса: дигоксин, зәр айдағыш лазикс, верошпирон, вазодилятаторлар
(капотен).
Бактериальді эндокардиттың өмір бойғы профилактикасы
Орташа не үлкен дефектіде-хирургиялық көмек 3-5
жасқа дейін.
Слайд 29Жүрекшеаралық перде дефектісі
Перденің жоқ болуы. Симптомсыз, кейін шаршағыштық, алқыну
п.б.
диагностикасы: II тон ажырауы, систоликалық айдау шуылы.
ЭКГ. электр осі
ауытқуы (от+90 до +180 градусов), оң қарынша гипертрофиясы мен оң Гис аяқшасының блокадасы.
Рентгенография. Кардиомегалия оң жақтық, өкпе артерия көлеңкесі ұлғайған, өкпеде тамырлап іздері көрінеді.
Слайд 30Болжамы, емі
Спонтанды жабылу ерте жаста; ДМПП 8-9 мм асса
сирек жабылады. 20-30 жасқа дейін жүрек жеткіліксіздін, өкпе гипертензиясын туғызбайды.ересек
балаларда қарыншаүстілік
тахи-аритмии болады.
Хирургиялық ем 2-5 жаста жүргізіледі. Окклюдер қолданылады.
Слайд 31Қолқа коарктациясы
Қолқаның бір жерінің тарылуы, көбіне сол бұғана артериясы бөлініп
шыққаннан кейін орналасады. Сол жаққа жүктеме артуы, гипертрофия, қажу, гипертензия-бас
, иық, қолда байқалады. Ақаудан төмен тіндер гипоплазиясы, анурия, гипотензия болады; ер балаларда жиі; инфантильді түрінде туа сала әлсіздік, мазасыздық, тері бозаруы, ентігу, жөтел, өкпеде сырылдар естіледі.
Слайд 32Диагностикасы
Систолалық шуыл жауырынаралықта, не барлық кеуде үстінде.
Эхокардиография негізгі әдіс:
коарктация тұсында турбуленттік ағыс, қолқаның анатомиялық өзгерісі.
Слайд 33Емі
Хирургиялық ем диагноз қойылғаннан бастап жүргізіледі. Тарылған жердің резекциясы,“конец
в конец” анастомозы, сол жақ бүйірлік торакотомия. 5-10% науқаста рецидив
болады, оларға тарылған аймақтың баллонды дилятациясы жасалады.
Слайд 35Фалло тетрадасы
4 компонент:
өкпе артериясы стенозы;
жоғарғы ҚАПД;
қолқаның
оңға транспозициясы;
оң қарынша гипертрофиясы.
бұларға ЖАПД қосылса пентада;
ҚАПД мен қолқа транспозициясы болмаса Фалло триадасы деп аталады.
Слайд 37Клиникасы
Сәби дамуы кешеуілдейді, ентігу, тұрақты цианоз, барабан таяқшалары тәрізді
саусақтар, тырнақтары сағат әйнегі сияқты.
Слайд 38Диагностикасы
рентген: «кебіс» тәрізді формада,
ЭКГ: жүрек осі оңға ығысқан,
оң жақтық гипертрофия.
эхоКГ: аорта қарыншааралық пердеге «мініп» отырады, ҚАПДтұсында
турбулентті ағым.
Төстің сол жағында қатты систолалық шуыл,өкпе артериясы тұсында 12-тон әлсіз.
Ағымы: гипоксиялық ұстамалар, жиі ауру, эндокардит, өлім.
Слайд 39Емі
Ұстама кезінде:
Морфин 0,2 мг/кг б/е, т/а тыныс
орталығын тежеуге
Ацидоз бикарбонат содасымен 1 мЭкв/к в/в түзетіледі. 10-15
минут арасында. Вазоконстриктор, фенилэфрин (мезатон) в/в 0,02 мг/кг. Кетамин, от 1 до 3 мг/кг в/в 60 секунд бойы, Обзидан (пропранолол), 0,01-0,25 мг/кг в/в, ұстаманы басуға
Интубация мен ИВЛ.
ФТ тек хирургиялық емделеді, ота жасалмаса 10-12 жастан аспайды!
Слайд 40Өкпе артериясының стенозы
Артерия клапанының 3жармаға бөлінбей қалуынан кіші айналымға қанның
аз түсуі, оң қарынша зорығуымен көрінеді, ентігу, 3 фазада цианоз;
Слайд 41Диагностика
Сол 12-3қабырғааралықта систолалық шуыл, Ө.артериясында 2-тон әлсіз, жүрек ұшында
1тон күшейген.
Рентген: оң жақ, ө.а.тарылған тұсы ұлғайған,өкпе суреті солғын;
М-эхоКГ: стеноз
тұсы, сипаты, ағымы анықталады.
Слайд 42Емі
Ота жасау.
Асқынулары: оңқарыншалық жетіспеушілік, созылмалы гипоксия, инфекц.эндокардит.
Слайд 43Диспансеризация
ЖТА күдік бар балалар кардиологқа қаралып, мамандандырылған стационарға жіберіледі.
Стационарда толық диагноз қойылып, (общеклиническое обследование, ЭКГ, ФКГ,рентгенография в трех
проекциях, ЭхоКГ с доплерографией, измерение АД наверхних и нижних конечностях, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы) топикасы, Өг сатысы, фазасы, функциональді класы, жүрек жеткіліксіздігі сатысы, қосымша аурулары анықталады. Міндетті түрде кардиохирург консультациясы жүргізіледі.
Қанайналым бұзылысы бар 1-2ст. науқасқа медикаментозды кардиотоникалық жалпы жақсартатын терапия тағайындалады. ЖЖ 3-4 ст белсенді кардиотоникалық зәрайдағыш терапиядан кейін (ТФ,субаортальді стеноздан басқасы), вазодилятаторлар(ингибиторАПФ) тағайындалып амбулаторлық бақылауға ауыстырылады. Ұзартылған терапия жүрек гликозидтері, ингибитор АПФ, калия и магния, кардиотрофик тағайындалады.
Слайд 44Нәресте алғашқы айларында апта сайын кардиологқа қаралады. 1-ші жартыжылдықта –
айына 2-рет, 1-шә жартсында – ай сайын, 1жылдығынан кейін жылына
– 2 рет. Одан басқа жоспарлы тексеріліп,
Кардиохирургқа қаралуы тиіс, әр кварталда кемінде 1 рет ЭКГ, жылына 2 рет ЭхоКГ , 1рет –кеуде торының рентгенографиясын жасатуы қажет.
Слайд 45Қорытынды
Профилактикалық егулер цианозды ақауларда,
3-4 функциональді клас, бактериальді эндокардитте жүргізілмейді.
Психологиялық
реабилитация. Цианозды жүрек ақауларында сұйықты көп ішу, антикоагулянт,
дезагрегант (курантил, фенилин
аз дозада и др.) қолданылады.
инфекцияның созылмалы ошақтарының санациясы
ИЭ профилактикасы мен санаторлық курорттық емделу қарастырылған
Слайд 46Пайдаланылған әдебиеттер:
Белоконь Н.А. Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у
детей // Москва. - 1987. - Том 1.- с. 447.
2.
Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца // Москва. -
1991. – с. 350.
3. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей // Москва. – 2002. – с.330.
4. Василевская И.В. с соавторами Роль кардиолога в диагностике врожденных
пороков сердца и определение оптимальных сроков их лечения // Детские болезни сердца и сосудов. - 2004. - №1. – С. 34-39.
http://meduniver.com/Medical/Akusherstvo/68.html MedUniver