Слайд 1Синдром гипермобильности суставов как причина болевого синдрома у детей
Иванов Я.В.
Слайд 2Синдром гипермобильности суставов (М35.7)
В качестве самостоятельной нозологической единицы был выделен
в 1967 году и имел название синдром гипермобильности
(Kirk, Ansell, Bywaters.
The hypermobility syndrome: musculoskeletal complaints associated with generalized joint hypermobility. Ann Rheum Dis 1967)
Синдром гипермобильности суставов
Слайд 3Синдром гипермобильности
Гипермобильный синдром разболтанности, излишней подвижности:
OMIM 147900
МКБ-10: М35.7
Исключены:
синдром Элерса-Данло
Слабость связок БДУ
Слайд 4Синдром гипермобильности суставов
Синдром гипермобильности суставов –
это наследуемое расстройство
соединительной ткани, включающее симптоматическую гипермобильность, предрасполагающую к артралгии, повреждению мягких тканей и нестабильности суставов
Слайд 5Диагностика гипермобильности
Шкала Бейтона
(Beighton, PB, Grahame, R, Bird, HA. Hypermobility of
joints, 2nd ed, Springer, New York 1989.)
Слайд 6Шкала Бейтона
1. Пассивное разгибание мизинца кисти более 90°.
2. Пассивное прижатие
большого пальца кисти к внутренней стороне предплечья.
3. Переразгибание в локтевом
суставе более 10°.
4. Переразгибание в коленном суставе более 10°.
5. Передний наклон туловища с касанием ладонями пола при прямых ногах.
Слайд 7Шкала Бейтона
Изначально разработана для популяционных исследований и не является инструментом
постановки диагноза
Слайд 8Диагностика гипермобильного синдрома (Брайтонские критерии)
Большие критерии:
Оценка по шкале Бейтона
4 из 9 или более (на момент осмотра или в
прошлом).
Артралгия более 3 мес в 4 суставах и более.
Малые критерии:
Оценка по шкале Бейтона 1-3 из 9 (0-2 для людей старше 50 лет).
Артралгия в 1-3 суставах или люмбалгия более 3 месяцев, наличие спондилолиза, спондилолистеза.
Вывихи/подвывихи более чем в 1 суставе или повторный вывих в одном суставе.
Периартикулярные поражения более 2 локализаций (эпикондилит, теносиновит, бурсит и т.д.).
Марфаноидность (высокий рост, худощавость, соотношение размах рук/рост более 1,03,
соотношение верхний/нижний сегмент тела менее 0,83, арахнодактилия).
Аномальная кожа: тонкость, гиперрастяжимость, стрии, атрофичные рубцы.
Глазные признаки: нависающие веки или миопия.
Варикозные вены или грыжи или опущение матки/ прямой кишки.
Слайд 9Диагностика гипермобильного синдрома
Наличие ТОЛЬКО признаков гипермобильности по шкале Бейтона свидетельствует
о наличии избыточной подвижности в суставах и
не является
основанием для
диагноза гипермобильного синдрома
ОДНАКО…
Слайд 10Спектр гипермобильных расстройств.
ОДНАКО если вы находите гипермобильность в суставе( -ах)
даже не упоминающихся в шкале Бейтона, артралгии или частые травмы,
а также ассоциированные с гипермобильностью суставов нарушения( спектр тревожных расстройств, синдром POTS, синдром раздраженного кишечника и т.д.) вы можете поставить диагноз :
Спектр гипермобильных расстройств
Слайд 11Диагностика гипермобильного синдрома (Брайтонские критерии)
Большие критерии:
Оценка по шкале Бейтона
4 из 9 или более (на момент осмотра или в
прошлом).
Артралгия более 3 мес в 4 суставах и более.
Синдром гипермобильности диагностируется при наличии 2 больших критериев, 1 большого и 2 малых критериев,4 малых или 2 малых критериев при однозначном наличии СГС у родственников первой линии родства.
Слайд 12Соматические состояния, ассоциированные с синдрмом гипермобильности суставов
Функциональный абдоминальный болевой синдром
Гастроинтестинальные
нарушения (гастроэзофагеальный рефлюкс, синдром раздраженного кишечника, дивертикулез)
Синдром хронической усталости
Фибромиалгия
Синдром активации
тучных клеток
Слайд 13Неврологические состояния, ассоциированные с доброкачественным гипермобильным синдромом
Хронический болевой синдром
Проприоцептивные нарушения
со стороны суставов
Сниженная чувствительность к местным анестетикам
Вегетативная дисфункция
Психологический дистресс
Слайд 14Ассоциированные состояния
Артралгия – 74%
Идиопатические боли в области живота-67%
Боли в
спине – 10%
Нарушение походки, координации, частые падения – 10%
Слайд 15Ассоциированные состояния
Боли в коленных суставах – 73%
Отечность суставов – 38%
Боли
в стопах – 34%
Растяжения – 19%
Слайд 16Проприоцептивные нарушения
при ГС
Отмечена сниженная проприоцептивная чувствительность коленных и межфаланговых суставов,
а также слабость сгибателей и разгибателей голени. Это может быть
как причиной, так и следствием снижения толерантности к нагрузкам.
(F. Fatoye et al., 2007)
Слайд 17Состояния, ассоциирующиеся с ГС
Имеются неуточненные клинические данные о том, что
у детей с «болями роста» имеется фоновая гипермобильность.
(Uziel.Y, Hashkes P.,
2007, Geissen L.J. et.al, 2001)'
Слайд 18«Генерализованная гипермобильность у детей: локальное или системное состояние?»
Пациенты: симптоматическая гипермобильность
– 15; контроль – 95 (асимптоматическая гипермобильность – 16)
Симптоматическая гипермобильность:
ниже показатели костной денситометрии, ниже АД, выше экскреция продуктов распада коллагена.
Гипермобильность суставов, сопровождающаяся клиническими проявлениями со стороны опорно-двигательного аппарата - мультисистемное состояние.
Engelbert et al., Pediatrics. 2003
Слайд 19«Минеральная плотность кости: связь с болевым синдромом и гипермобильностью суставов»
93
пациента;
Снижение минеральной костной плотности было отмечено в группах пациентов:
С гипермобильностью
(независимо от наличия болевого синдрома)
С болевым синдромом (независимо от наличия боли)
Roberto AM, et al. 2002
Слайд 20«Вегетативные нарушения у пациентов с гипермобильностью»
Симптомы нарушений вегетативной нервной системы
(обмороки, боли и дискомфорт в груди, слабость, непереносимость жары) у
пациентов с ГС встречались значительно чаще, чем в контроле;
Ортостатическая гипотензия, постуральная ортостатическая тахикардия встречались в 78% случаев (10% в контрольной группе).
Gazit et al. Am J Med. 2003
Слайд 21Психологические состояния, ассоциированные с доброкачественным гипермобильным синдромом
Испанский психиатр Антонио Бульбена
(Antonio Bulbena) изучал связь между тревожными расстройствами и гипермобильным синдромом.
Гипермобильный
синдром встречался у людей с тревожными расстройствами в 67.7% случаев, хотя только 10% из них обращались по поводу психологических проблем к врачу.
Срели лиц с тревожными расстройствами гипермобильный синдром встречается
в 16 раз чаще
чем в контрольной группе
Слайд 22Тревожные расстройства и гипермобильный синдром
Выраженность тревожных расстройств пропорциональна выраженности гипермобильного
синдрома
Слайд 23Тревожные расстройства и гипермобильный синдром
Обнаружено, что за это сочетание отвечает
интерстициальная дупликация в 15 хромосоме (названная DUP 25)
Эта дупликация
носит наследуемый характер (не полностью менделирующий) и рассматривается в качестве общей биологической причины данного сочетанного нарушения
(Grataco`s et al. 2001)
Слайд 24«Соматотип у пациентов с паническими расстройствами»
99 пациентов с паническими расстройствами,
99 - контрольная группа
Астеническая конституция 33.3% / 19.2%
Взаимосвязь астенической
конституции и панических расстройств может быть связан с преобладанием в основной группе пациентов с суставной гипермобильностью.
Bulbena et al., Anxiety. 1996.
Слайд 25«Связь частоты и интенсивности страхов и патологии коллагена»
У пациентов с
гипермобильностью частота и интенсивность страхов была значительно выше, чем в
контроле.
Bulbena et al., Depress Anxiety. 2006.
Слайд 26«Интенсивность болевого синдрома и качество жизни детей с ГС»
Оценивалась средняя
интенсивность болей в области коленного сустава за неделю с помощью
ВАШ;
Оценивалось качество жизни в соответствии с педиатрическим опросником;
Интенсивность болевого синдрома у пациентов с ГС была значительно выше;
Качество жизни имело обратную зависимость по отношению к интенсивности болевого синдрома.
Fatoye et al., Rheumatol Int. 2012
Слайд 27«Переносимость нагрузок у детей с гипермобильностью»
Переносимость нагрузок у детей с
ГС значительно ниже, чем в контроле;
Низкая физическая активность, вероятно, связанная
с болевыми ощущениями, в основном – при выполнении физических упражнений.
Engelbert et al. Pediatrics. 2006
Слайд 29Ребенок с гипермобильным синдромом
Педиатр
Невролог
Кардиолог
Уролог
Ортопед
«Профессиональные пациенты»
Слайд 30Ребенок с гипермобильным синдромом
Педиатр
Невролог
Кардиолог
Уролог
Ортопед
Слайд 31Наследственный характер : генетически детерминированы как нарушения со стороны опорно-двигательного
аппарата, так и особенности переживания своего состояния
Тревожная акцентуация у родителей
и детей
Желание родителей
«исправить пока еще не поздно»
Гипермобильный синдром
Слайд 32«Проприоцепция и дефицит мышечной силы у детей с ГС»
37 здоровых
детей и 29 детей с ГС;
У детей с ГС были
значительно снижены кинестетическое чувство и ощущение положения частей тела в пространстве;
Сила мышц сгибателей и разгибателей голени значительно снижена;
Рекомендуется гимнастика, направленная на тренировку проприоцепции и увеличение мышечной силы.
Fatoye et al. Rheumatology 2009
Слайд 33У детей с ГС снижена функция рефлекторной нейромышечной проводимости: почти
у половины пациентов с ГС выявлено отсутствие рефлекторного ответа при
стимуляции афферентных волокон малоберцового нерва.
Более интересным было наличие этого рефлекса у другой половины
Авторы предположили, что это может быть связано с их лучшей тренированностью.
Ferrell et al. Arthritis Rheum. 2007
«Нейромышечные нарушения при ГС»
Слайд 34После проведения курса тренировок у обследованных улучшались параметры проводимости.
«Нейромышечные нарушения
при ГС»
Слайд 35Боль и гипермобильный синдром
Врожденная неполноценность проприоцептивной иннервации у лиц с
гипермобильностью. С этим связывают более высокую частоту травм и повреждений
опорно-двигательного аппарата
Пониженная восприимчивость к местным анестетикам отражает особенности ноцицептивной системы
Слайд 36Состояния, ассоциирующиеся с ГС
«Статическое плоскостопие»
?
?
?
?
?
?
?
?
?
?
Слайд 37Гипермобильность
Нарушения проприоцепции
Боль
Слайд 38Гипермобильный синдром у детей:
что именно мы лечим?
Слайд 39Гипермобильный синдром у детей:
что именно мы лечим?
Модификация modus vivendi?
Слайд 40Программа физической реабилитации
(Розмари Кир, директор Центральной физиотерапевтической клиники, Лондон
Восстановление
физиологической подвижности гипомобильных сегментов и улучшение самоконтроля гипермобильных
Улучшение постурального контроля,
баланса и проприоцепции
Улучшение стабильности суставов за счет активного мышечного компонента
Обучение поддержанию правильной привычной позы
Общая физическая подготовка (фитнесс)
Слайд 41Мультидисциплинарная программа по контролю болевого синдрома
Восстановление нарушенных функций: увеличение двигательной
активности и преодоление привычных стереотипов «катастрофического мышления» в отношении возможного
повреждения и боли
Формирование позитивного настроя и повышение самооценки: психологические и психотерапевтические техники
Постепенное расширение физических упражнений, в том числе за счет тех видов активности, которые раньше приводили к обострению болевого синдрома
Медикаментозное лечение: анальгетики должны применяться в минимально необходимых дозировках и минимально необходимыми курсами
Слайд 43Гипермобильный синдром у детей:
что именно мы лечим?
Необходимо общее понимание целей!
