Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
СИНДРОМ ХОЛЕСТАЗА У ДЕТЕЙ
Содержание
- 1. СИНДРОМ ХОЛЕСТАЗА У ДЕТЕЙ
- 2. Холестаз – уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку вследствие нарушения ее образования, экскреции и/или выведения
- 3. КЛАССИФИКАЦИЯ ХОЛЕСТАЗА:Внепеченочный или внутрипеченочныйОстрый или хроническийЖелтушный или безжелтушный
- 4. Интралобулярный холестаз (гепатоцеллюлярный и канальцевый)Заболевания с повреждением
- 5. Экстралобулярный холестаз (дуктулярный)обструктивно-воспалительный процесс в портальных полях:
- 6. Комбинированный холестазВторичный склерозирующий холангит (камни, стриктуры протоков);
- 7. Виды холестаза в зависимости от факторов,
- 8. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЙ: внутриутробные инфекции, гепатиты,
- 9. Основные причины холестаза у детей в различных возрастных группах: Дети до 1 годаВнутрипеченочный холестаз:
- 10. Обусловленный нарушениями синтеза или экскреции ЖКНарушение синтеза
- 11. Нарушение экскреции ЖКПСВХ – прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (болезнь/синдром Байлера)Рецидивирующий внутрипеченочный холестаз (синдром Саммерскилла)
- 12. Связанный с другими прчинами:Инфекционные заболевания: гепатит (вирус
- 13. Эндокринные нарушения: (Гипотиреоз, гипопитуитаризм)Хромосомные нарушения:(трисомия по
- 14. Синдром АлажиляНесиндромальная форма гипоплазии внутрипеченочных желчных протоковПервичный
- 15. Внепеченочный холестаз:Атрезия внепеченочных желчных протоков Киста общего
- 16. Основные причины холестаза у детейстарше 1 года
- 17. Внутрипеченочный холестаз: Гепатит (острый, хронический): вирусный, лекарственный,
- 18. Внепеченочный холестаз:Киста общего желчного протока Врожденный стеноз
- 19. Патогенез (клеточные механизмы холестаза):нарушение синтеза Na+,
- 20. Основные патогенетические механизмы развития холестаза Холестаз внутрипеченочный:Нарушение
- 21. Холестаз внепеченочный: Повышение давления в желчных
- 22. В основе формирования клинических симптомов холестаза лежат
- 23. Клинические признаки холестаза:зуд кожи, желтухаахоличный стул, моча
- 24. Желтушность кожи и склер
- 25. Слайд 25
- 26. При длительно существующем холестазе нарушается липидный обмен, в результате чего на коже образуются ксантомы и ксантелазмы
- 27. Алгоритм дифференциальной диагностики холестазаI этап - дифференциальная
- 28. Дифференциальная диагностика между внепеченочным и двумя подгруппами внутрипеченочного холестаза
- 29. Дифференциальный диагноз заболеваний, проявляющихся внепеченочным холестазом
- 30. Дифдиагностика между заболеваниями, обусловленными нарушением синтеза или экскреции желчных кислот
- 31. Дифференциальная диагностика между заболеваниями, обусловленными нарушением синтеза или экскреции ЖК
- 32. Диагностические критерии неонатального гепатита
- 33. Диагностика метаболических нарушений
- 34. Диагностика эндокринных нарушений
- 35. Препараты, вызывающие холестаз
- 36. Препараты, вызывающие холестаз
- 37. Лабораторные показатели холестаза:Прямая фракция билирубинаЩелочная фосфатаза (ЩФ)Гамма-глутаминтрансфераза (ГГТ)ХолестеринБета-липопротеиды (β-ЛПД)Желчные кислоты (ЖК)Лейцинаминопептидаза5-нуклеотидаза
- 38. НОРМАЛЬНЫЙ УРОВЕНЬ ЩЕЛОЧНОЙ ФОСФАТАЗЫ (МЕ/Л):
- 39. Слайд 39
- 40. Ультразвуковое исследование печени и желчного пузыряЭхографическая картина
- 41. Ультразвуковое исследование печени и желчного пузыряЭхографическая картина
- 42. Ультразвуковое исследование печени и желчного пузыряЭхографическая картина
- 43. Ультразвуковое исследование печени и желчного пузыряЭхографическая картина холедохолитиаза (конкремент, дающий акустическую тень, отмечен стрелкой)
- 44. Лечение больных с синдромом холестазаУстранение причиныЕсли это
- 45. Абсолютные показания к оперативному вмешательству у детей
- 46. Относительные показания к оперативному вмешательству у детей
- 47. Диета: ограничение нейтральных жиров (до 40 г/сут
- 48. Препараты, уменьшающие кожный зуд
- 49. УрсофалькЖелчегонное,Холелитолитическое,Гепатопротективное,Гиполипидемическое,Гипохолестеринемическоедействие10-15 мг/кг, однократно перед ночным сном, длительно (курс 12-24 месяца)
- 50. УрсосанЖелчегонное,холелитолитическое,гепатопротективное,гиполипидемическое,гипохолестеринемическое действие средняя доза 8-10 мг/кг /сут. в течении 6-12 мес. При муковисцидозе:15-20 мг/кг в сутки
- 51. хофитолАнтиоксидантное, гепатопротективное, гипохолестеринемическое действие экстракт
- 52. Гепатофальк планта: Состав: ягоды расторопши пятнистой (Silybum
- 53. Спасибо за внимание !!!
- 54. Скачать презентанцию
Холестаз – уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку вследствие нарушения ее образования, экскреции и/или выведения
Слайды и текст этой презентации
Слайд 2Холестаз – уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку вследствие нарушения
ее образования, экскреции и/или выведения
Слайд 3КЛАССИФИКАЦИЯ ХОЛЕСТАЗА:
Внепеченочный или внутрипеченочный
Острый или хронический
Желтушный или безжелтушный
Слайд 4Интралобулярный холестаз (гепатоцеллюлярный и канальцевый)
Заболевания с повреждением паренхимы печени:
1. гепатиты (вирусные, лекарственные, токсические и др.)
2. дефекты клеточных органелл и ферментных систем (муковисцидоз, дефицит α1- антитрипсина и др.)
Слайд 5Экстралобулярный холестаз
(дуктулярный)
обструктивно-воспалительный процесс в портальных полях:
1. Первичный билиарный цирроз
2. Болезнь Кароли
3. Саркоидоз
4. Туберкулез
5. Лимфогранулематоз
Слайд 6Комбинированный холестаз
Вторичный склерозирующий холангит (камни, стриктуры протоков);
Интрапеченочный перихолангит (первичный
склерозирующий холангит);
Хронический деструктивный холангит у больных первичным билиарным циррозом,
неспецифическим язвенным колитом 
Слайд 7Виды холестаза в зависимости от факторов, приводящих к нарушению тока
желчи
ФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ:
Гиподинамия
Гипотония
Стресс
Голодание
Нарушение режима питания
Лекарственные препараты
Слайд 8 ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЙ: внутриутробные инфекции, гепатиты,
паразитарные инвазии, острые инфекции
ОРГАНИЧЕСКИЙ:
Пороки
развития, генетически детерминированные синдромы, муковисцидоз 
Слайд 9Основные причины холестаза у детей в различных возрастных группах:
Дети
до 1 года
Внутрипеченочный холестаз:
Слайд 10Обусловленный нарушениями синтеза или экскреции ЖК
Нарушение синтеза ЖК
1.1. Ферментопатии
ТГХК-синдром
(дефицит 7-α-гидроксилазы)
Дефицит Δ 4 -3- оксистероид-5- β редуктазы
Дефицит 3 -
β -гидрокси-С27 стероид дегидрогеназы / изомеразы1.2.Пероксисомальная недостаточность
Структурные нарушения пероксисом (синдром Цельвейгера)
Функциональные нарушения пероксисом
Слайд 11Нарушение экскреции ЖК
ПСВХ – прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (болезнь/синдром Байлера)
Рецидивирующий
внутрипеченочный холестаз (синдром Саммерскилла)
Слайд 12Связанный с другими прчинами:
Инфекционные заболевания: гепатит (вирус простого герпеса, цитомегаловирус,
энтеровирус, вирус краснухи, Эпштейна – Барра, гепатита В и С,
возбудители сифилиса, туберкулеза, токсоплазмоза, листериоза и др.)Метаболические нарушения:
Муковисцидоз, галактоземия, тирозинемия,
фруктоземия, дефицит α-1-антитрипсина,
болезнь Нимана-Пика, гемохроматоз,
митохондриальная недостаточность
Слайд 13
Эндокринные нарушения:
(Гипотиреоз, гипопитуитаризм)
Хромосомные нарушения:
(трисомия по 13, 17 или
18 хромосомам)
Длительное полное парентеральное питание
Синдром сгущения желчи
Токсическое действие лекарств
Идиопатический
неонатальный гепатит
Слайд 14
Синдром Алажиля
Несиндромальная форма гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков
Первичный склерозирующий холангит
Прогрессирующий семейный
внутрипеченочный холестаз III типа (дефект МDR3 гена)
Слайд 15Внепеченочный холестаз:
Атрезия внепеченочных желчных протоков
Киста общего желчного протока
Врожденный
стеноз общего желчного протока
Желчные пробки и /или камни общего
желчного протока
Слайд 17Внутрипеченочный холестаз:
Гепатит (острый, хронический): вирусный, лекарственный, аутоиммунный
Билиарный цирроз печени
Синдром
"исчезающих желчных протоков"
(дуктопения)
Саркоидоз
Холангит
Нарушения кровообращения: застойная печень, тромбоз печеночных вен
Лекарственные поражения печени (ГКС, анаболические стероиды, андрогены, эстрогены и др.)
Слайд 18Внепеченочный холестаз:
Киста общего желчного протока
Врожденный стеноз нижней части желчного
протока, пороки развития желчных ходов
Холелитиаз
Сдавление общего желчного протока
лимфоузлами, опухольюПоражение поджелудочной железы: опухоль, панкреатит, киста, абсцесс
Склерозирующий холангит
Синдром Жильбера
Неспецифический язвенный колит
Паразитарные инфекции (описторхоз, аскаридоз, эхинококкоз и др.), грибы
Слайд 19Патогенез
(клеточные механизмы холестаза):
нарушение синтеза Na+, K+-АТФазы и транспортных белков
или их функции под влиянием ряда повреждающих факторов – желчных
кислот, медиаторов воспаления, эндотоксинов, эстрогенов, лекарств и др.изменения липидного состава / проницаемости мембран клеток
нарушение целостности структур цитоскелета и канальцев (микрофиламентов, обусловливающих моторику канальцев)
Слайд 20Основные патогенетические механизмы развития холестаза
Холестаз внутрипеченочный:
Нарушение образования желчных кислот
из холестерина в эндоплазматической ретикулярной ткани
Задержка выделения желчных кислот
Сгущение желчи за счет потери воды и проникновения белка из клетки в желчь
Образование желчных тромбов
Поражение печени при вирусной инфекции, приеме медикаментов
Слайд 21
Холестаз внепеченочный:
Повышение давления в желчных протоках вследствие нарушения
оттока желчи при обтурации протоков изнутри (камни, паразиты, опухоль, кисты,
воспаление) и снаружи (спайки, рубцы), аномалии развития;Нарушение экскреции желчи из гепатоцитов
Слайд 22В основе формирования клинических симптомов холестаза лежат три фактора:
избыточное
поступление желчи в кровь и ткани
уменьшение количества или отсутствие желчи
в кишечникевоздействие компонентов желчи и ее токсических метаболитов на печеночные клетки и канальцы
Слайд 23Клинические признаки холестаза:
зуд кожи, желтуха
ахоличный стул, моча темно-коричневого цвета
нарушение всасывания
жиров: стеаторея, похудание, гиповитаминоз А («куриная слепота», гиперкератоз кожи, ксерофтальмия,
кератомаляция), D (остеопороз, остеомаляция, кифоз, переломы), Е (мышечная слабость, поражение нервной системы, мозжечковая атаксия), К (геморрагический синдром, гипопротромбинемия)ксантомы, ксантелазмы
гиперпигментация кожи
холелитиаз
билиарный цирроз (портальная гипертензия, печеночная недостаточность)
Слайд 26
При длительно существующем холестазе нарушается липидный обмен, в результате чего
на коже образуются ксантомы и ксантелазмы
Слайд 27Алгоритм дифференциальной диагностики холестаза
I этап - дифференциальная диагностика между внепеченочным
и двумя подгруппами внутрипеченочного холестаза
II этап - дифференциальная диагностика
между заболеваниями конкретной группыНа I этапе осуществляется оценка трех основных показателей: стойкость ахолии стула (постоянно или периодически обесцвеченный стул), уровень ГГТ сыворотки крови и визуализация желчного пузыря по данным ультразвукового исследования
Слайд 28Дифференциальная диагностика
между внепеченочным и двумя подгруппами внутрипеченочного холестаза
Слайд 30Дифдиагностика между заболеваниями, обусловленными нарушением синтеза или экскреции желчных кислот
Слайд 31Дифференциальная диагностика между заболеваниями, обусловленными нарушением синтеза или экскреции ЖК
Слайд 37Лабораторные показатели холестаза:
Прямая фракция билирубина
Щелочная фосфатаза (ЩФ)
Гамма-глутаминтрансфераза (ГГТ)
Холестерин
Бета-липопротеиды (β-ЛПД)
Желчные кислоты
(ЖК)
Лейцинаминопептидаза
5-нуклеотидаза
Слайд 40Ультразвуковое исследование печени и желчного пузыря
Эхографическая картина одного из вариантов
желчно-каменной болезни - множественные мелкие (1-2 мм) плавающие конкременты в
полости желчного пузыря
Слайд 41Ультразвуковое исследование печени и желчного пузыря
Эхографическая картина одного из вариантов
желчно-каменной болезни (два "мягких" холестериновых конкремента отмечены стрелками)
Слайд 42Ультразвуковое исследование печени и желчного пузыря
Эхографическая картина одного из вариантов
желчно-каменной болезни - конкремент размером 1,9 см, дающий за собой
акустическую тень
Слайд 43Ультразвуковое исследование печени и желчного пузыря
Эхографическая картина холедохолитиаза (конкремент, дающий
акустическую тень, отмечен стрелкой)
Слайд 44Лечение больных с синдромом холестаза
Устранение причины
Если это возможно!
операция
по Касаи, удаление камня, резекция опухоли, отмена лекарства, дегельминтизация и
т.д.
Слайд 45Абсолютные показания к оперативному вмешательству у детей с холелитиазом
1. Пороки
развития желчных путей
2. Значительные (выраженные) нарушения функции желчного пузыря
3. Множественные
подвижные конкременты4. Холедохолитиаз
5. Воспалительный процесс в желчном пузыре
Слайд 46Относительные показания к оперативному вмешательству у детей с холелитиазом
1.
Наличие единичных подвижных конкрементов в желчном пузыре
2. Бессимптомные «молчащие»
камни
Слайд 47
Диета: ограничение нейтральных жиров (до 40 г/сут при наличии стеатореи),
↑ триглицериды со средней и короткой длиной цепи (до 40
г/сут). У детей первого года – смеси «Хумана ЛР + ТСЦ», «Клинутрен-Юниор», с трехлетнего возраста - «Пептамен», «Клинутрен»Ферментные препараты: фестал, дигестал, креон, панцитрат
Препараты, уменьшающие кожный зуд
Фототерапия, плазмаферез
Микроэлементы: кальций – 1 – 1,5 г/сут
Жирорастворимые витамины: внутрь - К 10 мг/сут, А 25 000 МЕ/сут., D 400 – 4000 ед/сут., внутримышечно: К 10 мг в месяц, А 100 000 МЕ 3 раза в месяц, D 100 000 МЕ в месяц
Антихолестатические средства, гепатопротекторы
Слайд 49Урсофальк
Желчегонное,
Холелитолитическое,
Гепатопротективное,
Гиполипидемическое,
Гипохолестеринемическое
действие
10-15 мг/кг, однократно перед ночным сном, длительно (курс 12-24 месяца)
Слайд 50Урсосан
Желчегонное,
холелитолитическое,
гепатопротективное,
гиполипидемическое,
гипохолестеринемическое действие
средняя доза 8-10 мг/кг /сут. в течении 6-12
мес.
При муковисцидозе:
15-20 мг/кг в сутки
Слайд 51хофитол
Антиоксидантное, гепатопротективное, гипохолестеринемическое действие
экстракт из листьев артишока
полевого
Дисфункциями билиарного тракта, с синдромом холестаза
в течение 4-х нед по 1-2 табл на прием три раза в день до приема пищи. Детям раннего возраста - раствор для приема внутрь по 1,5-2,5 мл на прием 
Слайд 52Гепатофальк планта:
Состав: ягоды расторопши пятнистой (Silybum marianum), содержащие силимарин;
трава и ягоды чистотела большого (Chelidonium majus), содержащие алкалоид хелидонин;
корневища турмерика яванского (Curcuma xanthorrhiza), содержащие куркуминГепатопротективное, желчегонное, спазмолитическое действие
1-2 капсулы 3 раза в сутки
в течениие 1-3 мес
