Система гемостаза – это биологическая система, обеспечивающая сохранение

крови, предупреждение и остановку кровотечения путем поддержания структурной целостности стенок

кровеносных сосудов и достаточно быстрого тромбирования последних при повреждении

сосуда • Факторы свертывания и их ингибиторы • Фибринолитические факторы

и их ингибиторы • Органические низкомолекулярные вещества (фосфолипиды, простогландины и т.д.) • Цитокины, гормоны, Са 2+ Многие заинтересованы, чтобы сохранять нашу драгоценную жидкость (кровь)

коагуляционный гемостаз (плазменный) • 3 этап – фибринолиз

геморрагической сыпи на коже и на слизистой в виде следующих

элементов: пурпура, экхимозы, петехии несимметричные • кровотечения из слизистых (носовые, из десен, маточные, из ЖКТ) • кровотечения во время или сразу после операции и манипуляций • положительный симптом жгута (пример с носочками, резинкой от трусиков, манжетки для измерения АД)

• глубокие геморрагии (кровоизлияния в суставы, мышцы, межфасциальные пространства) •

возвышающиеся экхимозы • отсроченные посттравматические и послеоперационные кровотечения и кровоизлияния

произошли главные нарушения, выделяют 4 группы геморрагических заболеваний:
1) в сосудистом

звене (вазопатии); 2) в тромбоцитарном звене, включающем количественные (тромбоцитопении) и качественные (тромбоцитопатии) нарушения тромбоцитов; 3) в свертывании крови и фибринолизе (коагулопатии); 4) с одновременным нарушением в разных звеньях системы гемостаза

Гемофилии
Это группа заболеваний, возникновение геморрагического синдрома при

которых обусловлено дефицитом факторов свертывания, т.е. патологией вторичного (коагуляционного) звена гемостаза. Среди них выделяют: • наследственные: -Гемофилия А (классическая, дефицит фактора VIII); -Гемофилия В (Болезнь Кристмаса, дефицит фактора ІХ); • приобретенные формы гемофилии. • Дефицит фактора XI (болезнь Розенталя), гемофилия С сейчас отнесены к группе редких коагулопатий.

уровню активности фактора VIII (IX) в крови в процентах от

нормального (норма для фактора VIII – 56-110%): • тяжелая форма - < 2,0% • гемофилия средней тяжести – уровень фактора 2,1-5,0%; • легкая форма - >5,0%

Клиническая картина
• Наличие гематом, экхимозов, отсутствие петехий •

Кровотечения отсроченные по времени возникновения через 30-40 минут после травмы • Стойкое поражение суставов (95%)

Клинические проявления • Лабораторные тесты: Удлинение активированного частичного тромбопластинового времени

более 50 с; Удлинение аутокоагуляционного теста (более 12 с); Снижение уровня фактора (VIII или IХ); Определение Аr (антигена) VIII или IX факторов с целью дифференциальной диагностики гемофилии; Золотой стандарт: генетическое ( найдем мутации в генах, участвующие в построении VIII или IX факторов

врожденные и приобретенные Т. ( парапротеинемическая болезнь, прием некоторых ЛС).

Тромбоцитопатии, по-другому, дефектные тромбоциты, в связи с поломкой какой-либо части пластинки не могут выполнять свои функции в первичном гемостазе, и не образуется белый тромб. Все это приводит к возникновению геморрагического синдрома (кожные кровоизлияния в виде петехий и экхимозов, чаще на конечностях, туловище, кровоточивость слизистых оболочек ротовой полости, носа, половых путей). Врожденные Т. - тромбастения Глянцманна, синдром Бернара-Сулье, синдром Вискотта-Олдрича и другие

остался одним единственным тромбоцитом(

частые, а во многих случаях единственные клинические проявления тромбоцитопении -

кровоточивость из слизистых оболочек и кожный геморрагический синдром (петехии, экхимозы). Существуют врожденные и приобретенные тромбоцитопении. Врожденные обычно связаны еще и с патиями. Круг причин вызывающих сниженное кол-во тромбоцитов в крови огромен: апластическая анемия, геморрагический васкулит, вирусные инфекции. Клинические проявления возникают при снижении содержания тромбоцитов до 20-30*109/л.

Также геморрагический синдром в виде петехий, экхимозов, маточных и носовых

кровотечений - геморрагическая сыпь Обнаруживаются антитела против тромбоцитов. Регрессирует через 3-4 нед.

ЗА ВНИМАНИЕ!!! Всегда смотрите за своими тромбоцитами