Системная красная волчанка

на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию

множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.

ткани. Данные о распространенности (prevalence) СКВ в различных регионах мира

довольно широко варьируют – от 12,5% на 100000 населения в Англии до 39 и 40 на 100000 населения соответственно в Швеции и США. Результаты ряда исследователей США показывают более высокие уровни распространенности СКВ, превышающие 100 на 100000 населения. Представлены убедительные данные о существенном повышении уровня распространенности СКВ за последние десятилетия. К.М. Uramoto et al. Сообщили о повышении распространенности СКВ за последние четыре десятилетия. Если в 1950-1979 гг. ежегодно регистрировалось 1,51 новых случаев СКВ на 100000 населения, то в 1980-1992 гг. – 5,56 случаев на 100000 населения. Эта тенденция отмечается и в других исследованиях.

приблизительно 90%. Как продемонстрировано в различных исследованиях, в возрастных группах

от 15 до 64 лет заболеваемость СКВ у женщин в 6-10 раз превышает таковую у мужчин, в то же время у лиц младше 15 лет и старше 65 лет различия в заболеваемости СКВ существенно меньше.

повышение выживаемости больных СКВ. В 40-60-х гг. ХХ столетия СКВ

рассматривались как фатальное заболевание, часто заканчивающееся летальным исходом в течение нескольких месяцев или лет. 5-летняя выживаемость больных СКВ в эти годы не превышала 50%.
По данным двух крупных проспективных исследований (Европейского, включавшего 1000 человек и Канадского, включавшего 644 человека), 5-летняя выживаемость больных СКВ составила соответственно 95 и 93%.

«бабочка».
Фиксированная эритема плоская или приподнимающаяся над
поверхностью кожи, на скулах, с

тенденцией к распространению над
назолабиальные складки.
2. Дискоидальная волчанка.
Эритематозные, приподнимающиеся пятна с плотно прилегающими
роговыми чешуйками и закупоренными волосяными фолликулами; со
временем на месте высыпания формируется рубцовая атрофия.
3. Фотосенсибилизация.
Появление сыпи после чрезмерной инсоляции (данные анамнеза или наблюдения врача).
4. Язвы полости рта.
Ульцерация ротовой, носовой полостей, глотки.

поражающий 2 и более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью и

выпотом.
6. Серозит.
а) плеврит: убедительные данные анамнеза о плевритических болях или шум трения плевры, зафиксированный врачом или наличие плеврального выпота,
или
б) перикардит: зафиксированный на ЭКГ признаки перикардита или шум трения перикарда или наличие перикардиального выпота.
7. Поражение почек.
а) персистирующая протеинурия: более 0,5 г в сутки или более +++, если подсчет не производился;
б) цилиндрурия: могут быть эритроцитарные, гемоглобиновые, зернистые, восковидные, смешанные цилиндры.

системы
а) судороги,
или
б)психоз.
При отсутствии провоцирующих лекарств или метаболических нарушений,
таких как уремия,

кетоацидоз или электролитный дисбаланс.
9. Гематологические изменения.
а) гемолитическая анемия с ретикулоцитозом,
или
б) лейкопения, менее 4000/мм3 при двух и более исследованиях,
или
лимфопения, менее 1500/ мм3, при двух и более исследованиях ,
или
тромбоцитопения, менее 10000/мм3 в отсутствие провоцирующих лекарств.

анти-ДНК: антитела к нативной ДНК в высоком титре,
или
б) анти-Sm: присутствие

антител к Sm ядерному антигену,
или
в) обнаружение антифосфолипидных антител на основании:
высокого уровня IgG или IgM антикардиолипиновых антител;
обнаружение волчаночного антикоагулянта с использованием стандартной методики;
ложноположительной серологической реакции на сифилис в течение не менее 6 месяцев, подтвержденной РИБТ или РИФ.
11. Антиядерные антитела.
Высокие титры антиядерных антител при РИФ или эквивалентных реакциях в лыбой момент времени, при отсутствии лекарств, способных вызвать лекарственную красную волчанку.

При наличии 4 и более из 11 выше перечисленных критериев
можно поставить диагноз СКВ.

больных СКВ)

надання медичної допомоги хворим із системним червоним вовчаком

виявлений чи в період загострення аутоімунного процесу, підлягають стаціонарному лікуванню

в спеціалізованих ревматологічних відділеннях обласних чи міських лікарень.
Хворі на СЧВ в період реміссії захворювання за умови призначення адекватної терапії мають знаходитися під наглядом лікаря-ревматолога за місцем проживання в районних поліклініках.

висока активність процесу)
Застосування імуносупрессорів
Амінохінолонові препарати при низькій активності процесу на

тлі фотосенсибілізації і помірного ураження шкіри та суглобів, можливо в поєднанні з ГКС
НПЗП при стійких артритах, бурситах, поліміалгіях
Екстракорпоральні методи (на тлі прийому ГКС і цитостатиків) – плазмофарез, імуносорбція, селективна імуносорбція
Антикоогулянти, антиагриганти в простогландини

p 2489
2. Goodman LS and Gilman A (1975) The Pharmacological

Basis of Therapeuticus (5th ed) p 1491
3. del ValladoJF (1964) Rheamatologу 16:323
4. Feunter MM, et al (1975) Surgery 78:27

Сравнительная оценка активности и побочных эффектов кортикостероидов

программная ПТМП + ЦФ + ПФ (плазмаферез)

мг/кг или 1000 мг/м2 поверхности тела
В/в капельно на 200 мл

0,9% NaCl или 5% глюкозы в течение 35-45 мин
По показаниям добавляются гепарин, седативные средства, коргликон, панангин, фуросемид

Нормализация или снижение показателей воспаления и нормализация иммуного статуса.
3.

Нормальная или незначительно сниженная функция почек.
4. Улучшение и стабилизация гематологических нарушений.