к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей
и внутренних органовСИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
(МКБ X -М.32)
Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
Содержание
- 1. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ДЕРМАТОМИОЗИТ
- 2. — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся
- 3. Распространенность- 40-50 случаев на 100 тысяч населения90%
- 4. Факторы внешней среды А.
- 5. В. Пищевые продукты
- 6. 2. Нарушения эндокринной регуляции:
- 7. Б. Генетически детерминированная предрасположенность
- 8. ПАТОГЕНЕЗ- аутоиммунный (аутоантитела к 40 антигенам)Фундаментальное иммунное
- 9. ГенетическиефакторыГормональныефакторыФакторыокружающейсредыВ-клеточнаяпролиферацияВ-клеточная дифференциацияПродукция антителАнтинуклеарных, антилимфоцитарныхИммунные комплексы(избыток антител, ослабление
- 10. Больные могут назвать день появления первых симптомов
- 11. Болезнь начинается исподволь, с общих симптомов, рецидивирующего
- 12. Заболевание длительное время проявляется рецидивами моносимптомов (дискоидная
- 13. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
- 14. - слабость; - снижение массы тела;
- 15. Встречается у 85-90% больныхУ 1/4 кожный синдром
- 16. Капилляриты — отёчная эритема с
- 17. СЕТЧАТОЕ ЛИВЕДОПостоянное ливедо (состоит из правильной
- 18. энантема ( эритематозные участки с геморрагическими вкраплениями
- 19. 1.АРТРАЛГИИ2.АРТРИТЫВстречаются практически у 100% больныхНосят кратковременный, мигрирующий
- 20. 3.Поражение связочного аппарата(тендиниты, теносиновиты) 4.Асептические некрозы костей;Остеопороз5.Поражение
- 21. Боль в грудной клетке, одышка, кашель, лихорадка;Выпот
- 22. артериальный вазоспазм; васкулит крупных сосудов; тромбоз острый
- 23. Наиболее частый признак;Массивный выпот наблюдается редко; Сочетается
- 24. ПродолжениеМиокардит (2-20%), часто в сочет с перикардитом;Миокардиодистрофия
- 25. ПродолжениеХарактерный патоморфологический признак;Наиболее часто – митральный клапан;Гемодинамически значимые пороки развиваются редкоПри АФС4.ЭНДОКАРДИТ(13-100%)
- 26. КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ВОЛЧАНОЧНОГО НЕФРИТА(И.Е. Тареева 1995 г)-
- 27. Клинико-морфологические сопоставления при волчаночном гломерулонефрите ВОЗ, 1995 г
- 28. Протеинурия более 1 г/сут;Эритроцитурия более 10 000
- 29. ФАКТОРЫ РИСКА ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ВОЛЧАНОЧНОГО НЕФРИТАналичие полулуний, распространенный
- 30. Нарушения мозгового кровообращения (ТИА)Генерализованные и локальные судорожные
- 31. ДИАГНОСТИКА
- 32. Критерии Американской коллегии ревматологов для диагностики системной красной волчанки (4 и более критерия)
- 33. Слайд 33
- 34. ДИАГНОСТИКА СКВ1.Анамнестические данные и результаты объективного
- 35. ДИАГНОСТИКА СКВ5. Иммунология: -
- 36. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗСУСТАВНОЙ СИНДРОМ:
- 37. ОЦЕНКА АКТИВНОСТИ СКВSLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease
- 38. ИНДЕКС АКТИВНОСТИ СКВ «SLAM»
- 39. Продолжение
- 40. Продолжение
- 41. Продолжение
- 42. Продолжение
- 43. Слайд 43
- 44. ЛЕЧЕНИЕ
- 45. Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболеванияПредотвращение поражения жизненно важных
- 46. Снижение психоэмоциональной нагрузки; Уменьшение пребывания на солнце;Активное
- 47. Диета с повышенным содержанием полинасыщенных жирных кислот
- 48. ПРЕПАРАТЫ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ СКВГЛЮКОКОРТИКОИДЫАМИНОХИНОЛИНОВЫЕЦИТОСТАТИЧЕСКИЕ ИММУНОДЕПРЕССАНТЫНПВП
- 49. Больным с низкой активностью заболевания назначают небольшие дозы ГК (преднизолон
- 50. Абсолютное показание для назначения высоких доз ГКС
- 51. Показания к включению в комплексное
- 52. Циклофосфамид: - при волчаночном нефрите;
- 53. Азатиоприн -для поддержания индуцированной циклофосфамидом
- 54. Микофенолата мофетилвызывает побочные эффекты реже, чем азатиоприн.
- 55. Гидроксихлорохин : -при поражениях
- 56. мышечно-скелетные проявления СКВ; лихорадка умеренно выраженный серозит
- 57. Плазмаферез: - показан
- 58. Синхронная интенсивная терапия — наиболее эффективный
- 59. низкие дозы ГК (преднизолон 7,5-10,0 мг/сут);гидроксихлорохин (400
- 60. Низкие дозы ГК (
- 61. Преднизолон в дозе 0,25-0,5 мг/кг/сут).НПВП в стандартных
- 62. Пульс-терапия метилпреднизолоном (1 г) в сочетании с
- 63. Преднизолон в дозе 1 мг/кг/сут).При быстром снижении
- 64. Преднизолон 1 мгДкгхсут) в сочетании с циклофосфамидом
- 65. Противопоказана терапия циклофосфамидом и метотрексатом в связи
- 66. СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ
- 67. — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, с характерным
- 68. 1.Ограниченная (очаговая)склеродермия2. Диффузный эозинофильный фасциит3. Склередема Бушке4. Мультифокальный фиброз5. Индуцированные формы склеродермии6. Псевдосклеродермические синдромыСклеродермическая группа болезней
- 69. Очаговая склеродермияЭозинофильный фасциит
- 70. Первичная заболеваемость 3,7 -20,0 на 1 млн
- 71. Наследственная предрасположенность: -HLA-DR
- 72. ПАТОГЕНЕЗПовышенное коллагено и фиброзообразование.
- 73. 1. Диффузная форма
- 74. 1.Острое, быстропрогрессирующее течение (герализованный фиброз кожи
- 75. I — начальная, когда выявляются 1—3
- 76. 1.Конституциональные симптомы ( слабость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка) КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
- 77. 1.Феномен Рейно симметричный
- 78. 2.Телангиэктазии расширенные капилляры и венулы
- 79. Уплотнение кожи (склеродерма) всегда начинается
- 80. Язвенные поражения кожи Сухая гангрена — некроз
- 81. Дигитальные рубчики точечные участки атрофии
- 82. ПОРАЖЕНИЕСУСТАВОВ,КОСТЕЙПолиартралгии и утренняя скованность2. Артриты (нехарактерны для
- 83. Слайд 83
- 84. ПОРАЖЕНИЕСУСТАВОВ,КОСТЕЙСимптом трения сухожилий (крепитация) Сгибательные контрактуры( уплотнения кожи с вовлечением сухожилий и их оболочек)
- 85. ПОРАЖЕНИЕМЫШЦ1.Невоспалительная непрогрессирующая фиброзная миопатия ( незначительная
- 86. Гипотония пищевода (дисфагия, чувство кома
- 87. Желудочное кровотечение (редко) Синдром мальабсорбции Интестинальная псевдообструкция (редко) о симптоматика паралитического илеусаПоражение толстой кишки (запоры) ПОРАЖЕНИЕЖКТ
- 88. Интерстициальное заболевание лёгких (ИЗЛ) -одышка,
- 89. РЕДКО -поражение плевры; -аспирационная пневмония; - спонтанный пневмоторакс; - лекарственный пневмонитПОРАЖЕНИЕЛЕГКИХ
- 90. Фиброз миокарда желудочков Аритмии и нарушения проводимости
- 91. Миокардит ( при развитии полимиозита)Поражение перикарда
- 92. у 50% больных -признаки почечной дисфункции:
- 93. Склеродермический почечный криз -остро развившаяся и быстропрогрессирующая
- 94. Полиневритический синдромТригеминальная сенсорная невропатия одно- или двусторонним
- 95. синдром Шёгрена (20%); поражение щитовидной железы; тиреоидит
- 96. Общий анализ кровиОбщий анализ мочиБиохимический анализ кровиАНФ
- 97. 1.Капилляроскопия ногтевого ложа (дилатация и
- 98. Классификационные критерии ACR/EULAR 2013
- 99. Слайд 99
- 100. ПримечаниеДанные критерии применимы ко всем пациентам, включенным
- 101. Слайд 101
- 102. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
- 103. Диффузный эозинофильный фасциит Ограниченная склеродермия — очаговая
- 104. Псевдосклеродермия — изменения кожи, наблюдаемые при врождённых
- 105. ЛЕЧЕНИЕ
- 106. НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕОбщие рекомендацииИзбегать психоэмоциональных нагрузок, длительного воздействия
- 107. МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Основные направления медикаментозного лечения
- 108. Противовоспалительные и цитотоксические препараты1.НПВП в стандартных терапевтических
- 109. Сосудистая терапия направлена на лечение феномена Рейно
- 110. Поражение пищевода и желудка Цель: уменьшить проявления,
- 111. Интерстициальное заболевание лёгких Комбинированная
- 112. Лёгочная гипертензия -блокаторы кальциевых каналов
- 113. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл,
- 114. Поражение сердца• Лечение перикардита проводится при клинически манифестных
- 115. 5-летняя выживаемость колеблется
- 116. ДЕРМАТОМИОЗИТ
- 117. ДЕРМАТОМИОЗИТ системное заболевание с преимущественным поражением
- 118. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ• Частота ПМ/ДМ в популяции колеблется от
- 119. ЭТИОЛОГИЯВирусная -пикорнавирусы; -вирус Коксаки
- 120. ПАТОГЕНЕЗ ДЕРМАТОМИОЗИТААТ к аминоацилсинтетазамАТ к частицам сигнального распознаванияАТ к белково-ядерному комплексу
- 121. КЛАССИФИКАЦИЯПолимиозит (ПМ)Дерматомиозит (ДМ) Ювенильный ДМ Миозит, сочетающийся
- 122. ВАРИАНТЫ ДЕБЮТАНедомогание, общая слабость, поражение кожи с
- 123. ВАРИАНТЫ ДЕБЮТАМедленное (в течение нескольких лет) нарастание
- 124. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ Слабость
- 125. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ Поражение
- 126. Эритематозная («гелиотропная») сыпь ( веки,
- 127. «Рука механика (покраснение, шелушение и трещины Поражение
- 128. Двухстороннее симметричное поражение чаще мелких суставов кистей
- 129. Кальциноз Кальцификаты локализованы подкожно или в соединительной
- 130. ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ♦ Интерстициальный лёгочный фиброз — медленно
- 131. Поражение сердцав большинстве случаев протекает бессимптомно. Иногда
- 132. ПОРАЖЕНИЕ ДРУГИХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ• Феномен Рейно:
- 133. ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ • Общий анализ крови.
- 134. ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Характерно увеличение концентрации хотя бы
- 135. Функция щитовидной железы. Определение
- 136. Определение AT к аминоацилсинтетазам транспортной РНК (антисинтетазные
- 137. Электромиография -чувствительный, но не специфичный
- 138. Магнитно-резонансная томография чувствительный метод а выраженности мышечного воспаления
- 139. • Рентгенологическое исследование лёгких или рентгеновская компьютерная томография
- 140. МОРФОЛОГИЯ♦ При ПМ: инфильтрация мононуклеарными клетками (в
- 141. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ 1. Поражение кожи. а) Гелиотропная
- 142. 4. Боли в мышцах при пальпации или
- 143. ДЕРМАТОМИОЗИТ • На ранней стадии заболевания в
- 144. НЕФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ Обучение пациентов
- 145. ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ 1 до 2 мг/кг/сут. Улучшение состояния
- 146. ДРУГИЕ ПРЕПАРАТЫ В настоящее время рекомендуют раннее
- 147. ДРУГИЕ ПРЕПАРАТЫ• Азатиоприн по 2—3 м г/кг/сут
- 148. • Иммуноглобулин в/в 2 г месяц в течение
- 149. Скачать презентанцию
— системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органовСИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (МКБ X -М.32)
Слайды и текст этой презентации
Слайд 2— системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецифических аутоантител
Слайд 3Распространенность- 40-50 случаев на 100 тысяч населения
90% всех больных составляют
женщины (15-45 лет);
Соотношение женщин и мужчин, страдающих СКВ, в
среднем приближается к 6:1;В постпубертатном периоде достигает 10:1; в детском возрасте и в постменопаузе – 2: 1;
У чернокожего населения заболеваемость СКВ в 2-4 раза выше, чем у белокожих
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ СКВ
Слайд 4Факторы внешней среды
А. Вирусная и/или бактериальная
инфекция (бактериальные эндотоксины , ретровирусы ?)
- вирус Эпштейна-Барр; - наличие «молекулярной мимикрии» вирусных белков и
«волчаночных» аутоантигенов (Smith-антигена и др.);
- способность бактериальной ДНК стимулировать синтез
антиядерных аутоантител
Б.Химические/физические факторы
- ароматические амины, гидразины (краска для волос)
-лекарственные средства
-ультрафиолетовое облучение
ЭТИОЛОГИЯ СКВ -
ПОЛИЭТИОЛОГИЧЕСКАЯ КОНЦЕПЦИЯ
Слайд 5
В. Пищевые продукты
-L-канаванин (ростки люцерны, брюссельская капуста)
-значительное
потребление насыщенных жиров Г. Гормоны
-ГЗТ, контрацептивы
-употребление в пищу молока и мяса крупного рогатого скота, вскорм
синтетическими эстрогенами
ЭТИОЛОГИЯ СКВ -
ПОЛИЭТИОЛОГИЧЕСКАЯ КОНЦЕПЦИЯ
Слайд 6
2. Нарушения эндокринной регуляции:
- у женщин-
избыточный синтез эстрогенов и пролактина и недостаток андрогенов;
- у мужчин, страдающих СКВ - тенденция к гипоандрогенемии и гиперпродукции пролактина3. Наследственная предрасположенность
А. Иммуннорегуляторные нарушения
- дефекты клеточного иммунитета: гиперпродукция Th2- цитокинов – ИЛ-4; ИЛ-6; ИЛ-10-аутокринные факторы активации В-лимфоцитов;, синтезирующих антиядерные аутоантитела;
- перераспределение субпопуляций В-клеток – увеличение числа «наивных» В-клеток и плазмобластов
-B-lymphocyte stimulator- BlyS –фактор активации В-лимфоцитов ( при гиперэкспрессии у трансгенных мышей развивается волчаночноподобный синдром)
-
Продолжение
Слайд 7
Б. Генетически детерминированная предрасположенность
-
у монозиготных близнецов отмечена более высокая конкордантность по
СКВ, чем у дизиготных;- среди кровных родственников больных - распространённость СКВ (5-12%);
- увеличением частоты носительства HLA-B8 и HLA-DR3
- отмечена связь СКВ с дефицитом отдельных компонентов комплемента: C1q, С4, С2;
- полиморфизмом генов FcγR II рецепторов (нарушение клиренса иммунных комплексов)
- ФНО-ά;
Продолжение
Слайд 8ПАТОГЕНЕЗ- аутоиммунный (аутоантитела к 40 антигенам)
Фундаментальное иммунное нарушение, лежащее в
основе СКВ
- врождённые или индуцированные дефекты программированной гибели
клеток (апоптоза)СТАДИИ
На ранней стадии заболевания
преобладает поликлональная (В-клеточная) активация иммунитета,
в дальнейшем -
антигенспецифические Т-клеточные иммунные реакции;
ПАТОГЕНЕЗ СКВ
(Иванова М.М., 1994)
Слайд 9Генетические
факторы
Гормональные
факторы
Факторы
окружающей
среды
В-клеточная
пролиферация
В-клеточная
дифференциация
Продукция
антител
Антинуклеарных,
антилимфоцитарных
Иммунные комплексы
(избыток антител,
ослабление РЭС,
масса и
заряд ИК)
Специфические
симптомы
Отложение
в тканях
Продукты
воспаления
Т-клетки
СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА СКВ
(Иванова М.М., 1994)
Слайд 10Больные могут назвать день появления первых симптомов – лихорадки, артрита,
серозита, «бабочки»;
В течение 3-6 месяцев развивается полисиндромность, развитие нефрита или
поражения ЦНСПродолжительность заболевания без лечения 1-2 года;
Встречается преимущественно у детей, подростков и молодых мужчин;
Чаще встречается носительство антигенов HLA A 11; B 7; B 35; DR 3; реже- DR 7
КЛАССИФИКАЦИЯ СКВ (по течению)
1. Острое течение
Слайд 11Болезнь начинается исподволь, с общих симптомов, рецидивирующего артрита, неспецифического поражения
кожи
Течение болезни волнообразно, с вовлечением при каждом обострении новых органов
и системВ течение 2-3 лет развивается характерная полисиндромность
Нередко развивается ХПН
В дебюте заболевания часто требуется проведение дифференциального диагноза с другими РЗ
2. Подострое течение
Слайд 12Заболевание длительное время проявляется рецидивами моносимптомов (дискоидная волчанка, с-м Рейно,
эписиндром, с-м Вергольфа)
Полисиндромная симптоматика развивается на 5-10 году болезни;
Считается наиболее
доброкачественным вариантом теченияНаиболее часто выявляют антигены: В 35; В 8; DR3; DR2
Больные длительный период времени наблюдаются не ревматологами
3. Хроническое течение
Слайд 14 - слабость;
- снижение массы тела;
- лихорадка
(чаще в первой половине суток)
Конституциональные
нарушения
Слайд 15Встречается у 85-90% больных
У 1/4 кожный синдром - начальный признаком
болезни
Ассоциируется с активностью СКВ
Волчаночная «бабочка»
Центобежная эритема Биетта
Дискоидная волчанка
Фотосенсибилизация
Капиляриты
Алопеция
Гиперпигментация
ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ
ПРИ
СКВ
Слайд 16 Капилляриты
— отёчная эритема с мелкоточечными геморрагиями на
подушечках пальцев рук, ладонях и подошвах
Алопеция —поражаются волосистая часть головы,
брови, ресницы, подмышечные впадины и другие области- очаговая;
- диффузная;
-рубцовая;
- нерубцовая.
Диффузная гиперпигментация
- на открытых участках тела, разгибательных поверхностях
конечностей;
Слайд 17 СЕТЧАТОЕ ЛИВЕДО
Постоянное ливедо (состоит из правильной формы непрерывных окружностей
)
livedo racemosa
неправильные прерывистые кривые
(кистеобразное ливедо)ПО ШИРИНЕ РАЗВЕТВЛЕНИЯ
-более10 мм (большое сетчатое ливедо);
- менее 10 мм (мелкое сетчатое ливедо).
Гистологически
частичная или полная окклюзия просвета малых или средних артерий, или артериол дермо-эпидермального стыка без периваскулярной инфильтрации или отрицательный тест прямой иммунофлюоресценции.
Слайд 18энантема
( эритематозные участки с геморрагическими вкраплениями и эрозиями слизистой
оболочки);
афтозный стоматит
-умеренно болезненные язвы (), белесоватые бляшки неправильных очертаний;
люпус-хейлит
-вовлечение в патологический процесс красной каймы губ протекает с выраженным воспалением, отёчностью, трещинами, образованием эрозий и язв, покрытых серозно-кровянистыми корками.
Поражение слизистых оболочек 7-40%
Слайд 191.АРТРАЛГИИ
2.АРТРИТЫ
Встречаются практически у 100% больных
Носят кратковременный, мигрирующий характер
Излюбленная локализация- суставы
кисти
Симметричный характер поражения
Быстрая динамика на фоне адекватной
терапии;
Не эрозивный характер;
I.ПОРАЖЕНИЕ
ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА ПРИ СКВ 80-90%
Слайд 203.Поражение связочного
аппарата(тендиниты,
теносиновиты)
4.Асептические некрозы
костей;
Остеопороз
5.Поражение
мышц
Формирование ревматоидоподобной кисти
(артропатия Жакку)
Головка бедренной кости, коленные суставы;
Частота спонтанных переломов у
больных
СКВ приблизительно в 5 раз больше, чем в популяции
миалгии, повышенная чувствительность мышц
при пальпации, мышечная слабость, атрофия;
Слайд 21Боль в грудной клетке, одышка,
кашель, лихорадка;
Выпот чаще двусторонний, объём
его
небольшой или умеренный, по характеру это
экссудат
II.ПОРАЖЕНИЕ ДЫХАТЕЛЬНОЙ И
СИСТЕМЫ ПРИ СКВ1.ПЛЕВРИТЫ
40-60%
Слайд 22
артериальный вазоспазм;
васкулит крупных сосудов;
тромбоз острый и хронический;
поражение
паренхимы;
эндотелиальная дисфункция;
Тромбоэмболия ветвей лёгочной артерии
(в рамках вторичного
АФС )лихорадка, одышка, продуктивный кашель;
кровохарканье
плевральный болевой синдром;
рентгенологически одно- или двусторонние
инфильтраты в нижних лёгочных зонах
2.ЛЕГОЧНАЯ
ГИПЕРТЕНЗИЯ
5-14%
3.ОСТРЫЙ ВОЛЧАНОЧНЫЙ
ПНЕВМОНИТ
1-4%
Слайд 23Наиболее частый признак;
Массивный выпот наблюдается редко;
Сочетается с поражением других
оболочек сердца;
При частом рецидивировании-
массивный спаечный процесс
III.ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
ПРИ
СКВ1.ПЕРИКАРДИТ 50-80%
Слайд 24Продолжение
Миокардит (2-20%), часто в сочет с перикардитом;
Миокардиодистрофия на фоне приема
препаратов
Коронарит
Атеросклеротическое поражение сосудов(дислипидемия;
воспаление; ГКС);
Венозные тромбозы – при АФС
2.ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ
ПРОЦЕССЫ
ВМИОКАРДЕ
3.ПАТОЛОГИЯ
СОСУДОВ
Слайд 25Продолжение
Характерный патоморфологический признак;
Наиболее часто – митральный клапан;
Гемодинамически значимые пороки развиваются
редко
При АФС
4.ЭНДОКАРДИТ
(13-100%)
Слайд 26КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ВОЛЧАНОЧНОГО НЕФРИТА(И.Е. Тареева 1995 г)- 35-90%
Быстропрогрессирующий ВН
Нефрит с
нефротическим синдромом
Нефрит с выраженным мочевым синдромом
Нефрит с минимальным мочевым синдромом
Субклиническая
протеинурияIV.ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК
Слайд 28Протеинурия более 1 г/сут;
Эритроцитурия более 10 000 в 1 мл
Цилиндры
гиалиновые и зернистые более 250 в 1 мл мочи;
Повышение уровня
креатинина сыворотки кровиСнижение клубочковой фильтрации
КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫЕ КРИТЕРИИ АКТИВНОСТИ НЕФРИТА
Слайд 29ФАКТОРЫ РИСКА ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ВОЛЧАНОЧНОГО НЕФРИТА
наличие полулуний, распространенный фибриноидный некроз
и
атрофия канальцевого эпителия;
мужской пол;
детский и молодой возраст больных в
период дебюта болезни;«раннее» начало нефрита;
Артериальная гипертензия, нефротический синдром
принадлежность к африканской расе;
плохие социально-экономические условия
Слайд 30Нарушения мозгового кровообращения (ТИА)
Генерализованные и локальные судорожные
припадки
Головная боль
Психические
расстройства
Двигательные нарушения
Поперечный миелит
V.ПОРАЖЕНИЕ ЦНС ПРИ СКВ
VI.ПОРАЖЕНИЕ : ЖКТ ПРИ
СКВПатология печени 10-31%
Поражение кишечника
(сосуды брыжейки)
Слайд 32Критерии Американской коллегии ревматологов для диагностики системной красной волчанки (4 и
более критерия)
Слайд 34 ДИАГНОСТИКА СКВ
1.Анамнестические данные и результаты объективного обследования
(предшествующие стрессы, роды, аборты, выкидыши; наследственная предрасположенность)
2.Общий анализ
крови (анемия, лейкопения, лимфопения, ускоренная СОЭ)
3. Общий анализ мочи
(эритроциты, белок, цилиндры)
4. Повышение СРБ, гипергаммаглобулинемия
Слайд 35 ДИАГНОСТИКА СКВ
5. Иммунология:
- LE-клетки;
-Антинуклеарные антитела:
-антитела к ДНК;- к Sm антигену;
- к Ro/SS-A и La/SS-B антигену
- Антитела к фосфолипидам
- Снижение общей гемолитической активности комплемента ( CH-50)
6. Рентгенография суставов
7. Денситометрия
Слайд 36ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
СУСТАВНОЙ СИНДРОМ:
- Ревматоидный артрит
( анти-ССР антитела; антитела к ДНК; АНА);
- Системный склероз (Scl-70 и др);- Саркоидоз (рентгенография ОГК);
- Вирусные артриты
II, ЛИХОРАДКА
- инфекционный эндокардит;
- сепсис
- синдром Стилла у взрослых
- туберкулез
- лекарственная волчанка
Слайд 37ОЦЕНКА АКТИВНОСТИ СКВ
SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index)
ECLAM (European
Consensus lupus Activity Measure)
BILAG
(British Isles Lupus Assessment Group
ScaleSLAM
ДЛЯ УСТАНОВЛЕНИЯ НАЛИЧИЯ ПОТЕНЦИАЛЬНО НЕОБРАТИМЫХПОРАЖЕНИЙ РАЗЛИЧНЫХ ОРГАНОВ
– ИНДЕКС ПОВРЕЖДЕНИЯ
SLICC/ACR Damage Index
Слайд 45Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания
Предотвращение поражения жизненно важных органов и систем,
в первую очередь почек и ЦНС
Улучшение качества жизни
ЦЕЛЬ ЛЕЧЕНИЯ
Слайд 46Снижение психоэмоциональной нагрузки;
Уменьшение пребывания на солнце;
Активное лечение сопутствующих заболеваний.
Эффективная
контрацепция (на период лечения
цитостатиками и в обострении)
Противопоказаны пероральные
контрацептивные препараты с высоким содержанием эстрогенов ( обострение СКВ)Избегать введения вакцин и лечебных сывороток;
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ
Слайд 47Диета с повышенным содержанием полинасыщенных жирных кислот
Прекращение курения;
Употребление
пищи с высоким содержания кальция;
Физические упражнения.
Для профилактики атеросклероза показана диета
с низким содержанием жиров и холестерина, прекращение курения, контроль массы тела, физические упражнения.НЕМЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ
Слайд 48ПРЕПАРАТЫ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ СКВ
ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ
АМИНОХИНОЛИНОВЫЕ
ЦИТОСТАТИЧЕСКИЕ
ИММУНОДЕПРЕССАНТЫ
НПВП
Слайд 49Больным с низкой активностью заболевания назначают небольшие дозы ГК (преднизолон
течение 4 нед с постепенным снижением до поддерживающей дозы.
При высокой активности болезни и тяжёлом поражении ЦНС, почек, системы крови (тромбоцитопении, гемолитическая анемия) назначают высокие дозы ГК в сочетании с цитотоксическими препаратами.
При высокой активности болезни и тяжёлом поражении ЦНС, почек, системы крови (тромбоцитопении, гемолитическая анемия) назначают высокие дозы ГК в сочетании с цитотоксическими препаратами.
ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ
Слайд 50Абсолютное показание для назначения высоких доз ГКС
[1 мг/(кг/сут)
и более:
-быстро прогрессирующее поражение жизненно важных
органов (от 4 до 12 нед с последующим постепенным снижением до 5-10 мг/сут)Пульс-терапия (500-1000 мг метилпреднизолона внутривенно капельно в течение как минимум 30 мин 3 дня подряд) показана:
- больным с высокой активностью СКВ с целью достижения быстрого эффекта;
- снижения дозы пероральных ГК
ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ
Слайд 51 Показания к включению в комплексное лечение больных СКВ
цитотоксических препаратов:
-активный волчаночный нефрит;
- высокая общая активность болезни; -резистентность к ГК,
- развитие побочных реакций на ГК на ранних этапах
лечения (например, явления гиперкортицизма у
подростков),
- необходимость быстрого снижения или уменьшения
поддерживающей дозы преднизолона превышающей
15-20 мг/сут.
Цитотоксические препараты следует применять длительно (до нескольких лет).
Цитотоксические препараты
Слайд 52Циклофосфамид:
- при волчаночном нефрите;
-
тяжёлом поражении ЦНС;
- тромбоцитопения;
-лёгочные
геморрагии;- системный васкулит
Цитотоксические препараты
по 0,5-1,0 г/м2 внутривенно капельно в течение 6 мес,
затем каждые 3 мес в течение двух лет в сочетании
с пульс-терапией метилпреднизолоном (по 1,0 г/сут последовательно в течение трёх дней)
и пероральным приёмом ГК (преднизолон 40-60 мг/сут) позволяет увеличить выживаемость больных пролиферативным волчаночный нефритом.
Слайд 53Азатиоприн
-для поддержания индуцированной циклофосфамидом
ремиссии волчаночного нефрита;
- лечения резистентных к ГК форм
аутоиммунной гемолитической анемии;
- тромбоцитопении и торпидных поражений кожи.
Доза азатиоприна 2-3 мг/кг/сут.
Максимальный эффект на фоне лечения данным препаратом проявляется не ранее 6-9 мес.
Цитотоксические препараты
Слайд 54Микофенолата мофетил
вызывает побочные эффекты реже, чем азатиоприн.
2-3
г/сут и разделяется на 2 приёма с интервалом в 12
ч, поддерживающая доза — 1 г/сут.Метотрексат
при рефрактерном к монотерапии ГК волчаночном артрите и поражениях кожи
Циклоспорин в дозе <5 мг/кг/сут) — препарат второго ряда при нефротическом синдроме, связанном с мембранозным волчаночным нефритом, и тромбоцитопении.
Цитотоксические препараты
Слайд 55Гидроксихлорохин : -при поражениях кожи; - суставов;
- конституциональных нарушениях; Позволяет предотвратить развитие обострений СКВ -
снижает уровень липидов; - уменьшает риск тромботических осложнений Необходимо проведение полного офтальмологического обследования 1 раз в год в связи с риском развития ретинопатии
АМИНОХИНОЛИНОВЫЕ ПРОИЗВОДНЫЕ
Слайд 56мышечно-скелетные проявления СКВ;
лихорадка
умеренно выраженный серозит
При наличии
АФС НПВП следует использовать с осторожностью !!!- могут способствовать развитию
тромбозов у больных со склонностью к гиперкоагуляцииНестероидные
противовоспалительные препараты
Слайд 57
Плазмаферез:
- показан при цитопении;
- криоглобулинемии, васкулите;
- поражении ЦНС;
- тромботической
тромбоцитопенической пурпуреИспользуется для лечения наиболее тяжёлых больных с:
-быстропрогрессирующим поражением жизненно важных органов: пневмонит, поражение ЦНС,
- быстро- прогрессирующий люпус-нефрит с почечной недостаточностью) в сочетании с активной терапией циклофосфамидом и ГКС
Экстракорпоральные методы лечения
Слайд 58Синхронная интенсивная терапия — наиболее эффективный метод лечения критических состояний
и прогностически неблагоприятных вариантов СКВ. Внутривенный иммуноглобулин -у больных СКВ
с тяжёлым поражением ЦНС, -при выраженной тромбоцитопении; - присоединении бактериальной инфекции Доза внутривенного иммуноглобулина варьирует от 0,4 до 2 г/(кгхсут) в течение 4-5 дней.
Слайд 59низкие дозы ГК (преднизолон 7,5-10,0 мг/сут);
гидроксихлорохин (400 мг/сут);
местные ГК, но
необходимо избегать применения фторированных препаратов, особенно на область лица, в
связи с риском развития атрофии кожи;солнцезащитные кремы (против а- и р-ультрафиолетовых лучей).
При генерализованном поражении кожи, резистентном к комбинированной терапии низкими дозами ГК и гидроксихлорохина, используют азатиоприн в дозе 2-3 мгДкгхсут) или метотрексата 7,5-15,0 мг/нед.
При генерализованном кожном васкулите или буллёзном поражении кожи показано болюсное введение циклофосфамида (0,5-1,0 г/м2) в сочетании с метилпреднизолоном (1 г). При неэффективности — синхронная интенсивная терапия.
Поражение кожи
Слайд 60Низкие дозы ГК (
дозах. У пациентов с АФС необходимо с осторожностью использовать селективные
НПВП.При наличии резистентности к терапии ГК, гидроксихлорохином и НПВП — метотрексат 7,5-15,0 г/нед.
Артралгии и артриты
Слайд 61Преднизолон в дозе 0,25-0,5 мг/кг/сут).
НПВП в стандартных дозах.
При неэффективности —
пульс-терапия метилпреднизолоном в сочетании с азатиоприном.
При частых рецидивах серозита —
внутривенный иммуноглобулин (0,5 г/кг в течение 5 последовательных дней)Полисерозит(плеврит/перикардит)
Слайд 62Пульс-терапия метилпреднизолоном (1 г) в сочетании с циклофосфамидом (0,75-1,0 г/м2)
с последующим назначением ГК per os: преднизолон в дозе 1
мг/кг/сут).При альвеолярном кровотечении показан плазмаферез с последующим введением метилпреднизолона (1 г) и циклофосфамида (1 г/м2).
Пневмонит
Слайд 63Преднизолон в дозе 1 мг/кг/сут).
При быстром снижении уровня тромбоцитов —
пульс-терапия метилпредни-золоном (1 г в течение трёх последовательных дней).
При отсутствии
в течение 1 недели эффекта на фоне ГК-терапии — пульс-терапия циклофосфамидом или азатиоприном в дозе 2-3 мг/кг/сут). При неэффективности иммуносупрессивной терапии, выраженном снижении уровня тромбоцитов (ниже 25х109/л) и наличии геморрагического синдрома показано применение внутривенного иммуноглобулина [0,5 г/(кгхсут) в течение 3-5 последовательных дней.
При тромботической тромбоцитопенической пурпуре показан плазмаферез в сочетании с введением свежезамороженной плазмы и пульс-терапией ГК.
Тромбоцитопения
(уровень тромбоцитов ниже 50x109/л)
Слайд 64Преднизолон 1 мгДкгхсут) в сочетании с циклофосфамидом (ежемесячное болюсное введение
0,5-1,0 г/м2).
При развитии побочных реакций на фоне лечения циклофосфамидом
или наличии противопоказаний для его применения используют азатиоприн в дозе 2-3 мг/кг/сут).При развитии угрожающих жизни состояний (кома, поперечный миелит, эпистатус) показан плазмаферез в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (не менее 1 г) и циклофосфамидом (не менее 1 г/м2).
Нервно-психические нарушения
Слайд 65Противопоказана терапия циклофосфамидом и метотрексатом в связи с высоким риском
тератогенного действия.
Следует избегать назначения НПВП (за исключением низких доз ацетилсалициловой
кислоты).Гидроксихлорохин способствует уменьшению частоты и выраженности обострений СКВ и не сопровождается неблагоприятным воздействием на плод.
СКВ во время беременности
Слайд 67— аутоиммунное заболевание соединительной ткани, с характерным поражением кожи, сосудов,
опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки)
в основе которого лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброзСистемный склероз
(МКБ-10: М34 – М 34.8)
Слайд 681.Ограниченная (очаговая)склеродермия
2. Диффузный эозинофильный фасциит
3. Склередема Бушке
4. Мультифокальный фиброз
5. Индуцированные
формы склеродермии
6. Псевдосклеродермические синдромы
Склеродермическая группа болезней
Слайд 70Первичная заболеваемость 3,7 -20,0 на 1 млн населения в год
Распространенность
– 240-290 на 1 млн населения
Наибольшая частота в племени Chotaw
(Оклахома)Лица негроидной рассы
Соотношение женщин и мужчин 7 : 1
Эпидемиология
Слайд 71Наследственная предрасположенность:
-HLA-DR 5 HLA-DR
3 – у европейцев
и белых американцев;-HLA-DR 2 – у японцев и Choctaw
Инфекционные факторы
- ретровирусы;
- ЦМВ;
- активация латентных вирусов;
- наличие механизмов молекулярной мимикрии
Триггерное действие химических агентов (промышленных, бытовых, алиментарных)
- кремний
Промышленная пыль
- токсичное рапсовое масло
- содержащие L-триптофан пищевые добавки
- органические растворители, продукты нефти, хлорвинила
- пестициды
- лекарства (блеомицин)
Этиология
Слайд 731. Диффузная форма
(генерализованное поражение кожи;
поражение висцеральных органов, AT к
топоизомеразе-1
(Scl-70)2. Лимитированная форма
(CREST-синдром; антицентромерные антитела)
3. Склеродермия без склеродермы
(уплотнение кожи отсутствует; поражение внутренних органов; Scl-70)
4. Перекрёстные формы (overlap-syndromes)
5. Ювенильная склеродермия (до 16 лет; нередко по типу очаговой, линейной)
6.Пресклеродермия
(феноменом Рейно в сочетании иммунологическими нарушениями)
Клинические формы
Слайд 741.Острое, быстропрогрессирующее течение
(герализованный фиброз кожи и внутренних органов
в первые 2 года заболевания)
2. Подострое, умеренно прогрессирующее течение
(преобладают признаки иммунного воспаления нередки overlap-синдромы)3. Хроническое, медленно прогрессирующее течение ( преобладает сосудистая патология)
Варианты течения
Слайд 75I — начальная, когда выявляются 1—3 локализации
болезни
II — стадия генерализации, отражающая системный,
полисиндромный характер процессаIII — поздняя (терминальная), когда имеется уже недостаточность одного или более органов (сердца, лёгких, почек)
Стадии системного склероза
Слайд 761.Конституциональные симптомы
( слабость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка)
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Слайд 77 1.Феномен Рейно
симметричный пароксизмальный спазм дигитальных
артерий, кожных артериол и артериовенозных шунтов, индуцированный холодом или эмоциональным
стрессом, характеризуется последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснение)ПОРАЖЕНИЕ
СОСУДОВ
Слайд 78 2.Телангиэктазии
расширенные капилляры и венулы с характерной локализацией
на пальцах кистей, ладонях и лице, в том числе на
губах (поздний признак болезни)ПОРАЖЕНИЕ
СОСУДОВ
Слайд 79Уплотнение кожи (склеродерма)
всегда начинается с пальцев кистей
(склеродактилия)
Симптом «кисета»
уменьшение
ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складкиДигитальные язвы
характерный признак ССД ( дистальные фаланги пальцев кистей; могут быть резко болезненными, отличаются торпидностью к лечению и рецидивирующим течением)
ПОРАЖЕНИЕ
КОЖИ
Слайд 80Язвенные поражения кожи
Сухая гангрена
— некроз кожи и подкожных
мягких тканей начинается с дистальных фаланг пальцев и может распространяться
на средние фаланги с последующей демаркацией и самоампутациейГиперпигментация
Аллопеция
ПОРАЖЕНИЕ
КОЖИ
Слайд 81Дигитальные рубчики
точечные участки атрофии кожи дистальных
фаланг пальцев кистей («крысиный укус»)
Исчезновение волосяного покрова
Кальцинаты
(
подкожные отложения солей кальция) Поражение слизистых оболочек
утолщение и укорочение уздечки языка
ПОРАЖЕНИЕ
КОЖИ
Слайд 82ПОРАЖЕНИЕ
СУСТАВОВ,
КОСТЕЙ
Полиартралгии и утренняя скованность
2. Артриты (нехарактерны для СС)
3. Акроостеолиз —
резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие
длительной ишемии (укорочение и деформацией пальцев)
Слайд 84ПОРАЖЕНИЕ
СУСТАВОВ,
КОСТЕЙ
Симптом трения сухожилий
(крепитация)
Сгибательные контрактуры
( уплотнения кожи с
вовлечением
сухожилий и их оболочек)
Слайд 85ПОРАЖЕНИЕ
МЫШЦ
1.Невоспалительная непрогрессирующая фиброзная миопатия
( незначительная слабость проксимальных
групп
мышц и минимальное повышение КФК)
2.Воспалительная миопатия
(миалгии, проксимальная мышечная слабость, значительное повышением КФК, воспалительные
изменения ЭМГ и биоптатов)
При диффузной форме ССД может развиваться атрофия мышц, связанная с нарушением подвижности и контрактурами.
Слайд 86Гипотония пищевода
(дисфагия, чувство кома за грудиной
после еды,
стойкая изжога)
Стриктура
(сужение
просвета нижней трети пищевода, вследствие чего становится невозможным приём
твердой пищи)
Эрозии и язвы пищевода
(вследствие гастро-эзофагеального рефлюкса,
сопровождаются выраженной изжогой и болью за
грудиной)
Гипотония желудка
(нарушение эвакуации содержимого желудка).
ПОРАЖЕНИЕ
ЖКТ
Слайд 87Желудочное кровотечение
(редко)
Синдром мальабсорбции
Интестинальная псевдообструкция
(редко)
о симптоматика паралитического илеуса
Поражение толстой кишки
(запоры)
ПОРАЖЕНИЕ
ЖКТ
Слайд 88Интерстициальное заболевание лёгких (ИЗЛ)
-одышка, сухой кашель и
слабость;
- аускультативно «треск целлофана».
- при
КТВР картина «сотового» лёгкого;Лёгочная гипертензия
( давления в лёгочной артерии выше 25 мм Hg в покое или 30 мм Hg при физических нагрузках)
-Первичная (изолированная) –
вследствие поражения сосудов
- Вторичная — в результате поражения
интерстициальной ткани лёгких на
поздних стадиях болезни
Клинически:
одышка, которая имеет тенденцию к быстрому прогрессированию в течение нескольких месяцев
Аускультативно: акцент и раздвоение второго тона на лёгочной артерии и трёхстворчатом клапане, особенно явное на высоте вдоха.
ПОРАЖЕНИЕ
ЛЕГКИХ
Слайд 89РЕДКО
-поражение плевры;
-аспирационная пневмония;
- спонтанный
пневмоторакс;
- лекарственный пневмонит
ПОРАЖЕНИЕ
ЛЕГКИХ
Слайд 90Фиброз миокарда желудочков
Аритмии и нарушения проводимости сердца ( до
70% )
-суправентрикулярная тахикарди;
- политопные
и групповые экстрасистолы- удлинение интервала Р—Q,
- дефектами внутрижелудочковой проводимости и
блокада передней левой ножки пучка Гиса
Миокардит
( при развитии полимиозита)
ПОРАЖЕНИЕ
СЕРДЦА
Слайд 91
Миокардит
( при развитии полимиозита)
Поражение перикарда
-адгезивный экссудативный
перикардит в 70—80%
случаев;
- протекает
бессимптомноСердечная недостаточность (редко)
отличается рефрактерностью к терапии и
неблагоприятным прогнозом
ПОРАЖЕНИЕ
СЕРДЦА
Слайд 92 у 50% больных -признаки почечной дисфункции:
- протеинурия;
- гематурия;
- незначительное
повышение уровня креатинина в крови;
- артериальная гипертензия
ПОРАЖЕНИЕ
ПОЧЕК
Слайд 93Склеродермический почечный криз
-остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность в
отсутствие предшествующего заболевания почек;
-злокачественная артериальная гипертензия, ассоциированная с высоким уровнем
ренина;-нормальный мочевой осадок или незначительные изменения (мик-роскопическая гематурия и протеинурия).
Без лечения (обычно в течение 1—2 мес) развивается терминальная почечная недостаточность.
Факторы риска склеродермического почечного криза:
- диффузная форма;
- приём высоких доз ГКС более 15 мг/день,
- AT к РНК-полимеразе III.
ПОРАЖЕНИЕ
ПОЧЕК
Слайд 94Полиневритический синдром
Тригеминальная сенсорная невропатия
одно- или двусторонним онемением лица, иногда
в сочетании с болью или парестезиями
Синдром запястного канала
ПОРАЖЕНИЕ
НЕРВНОЙ
СИСТЕМЫ
Слайд 95
синдром Шёгрена (20%);
поражение щитовидной железы;
тиреоидит Хашимото;
тиреодит де Кервена,
первичный билиарный цирроз у больных лимитированной формой ССД.
ДРУГИЕ
Слайд 96Общий анализ крови
Общий анализ мочи
Биохимический анализ крови
АНФ
Определение склеродермоспецифических аутоантител:
AT Scl-70 (AT к топоизомера-зе-1); антицентромерных AT (АЦА);
AT к РНК-полимеразе IIIРФ (45%)
РЕКОМЕНДУЕМЫЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Слайд 971.Капилляроскопия ногтевого ложа
(дилатация и редукция капилляров)
2. Рентгенография
легких с контрастированием
пищевода
3. КТВР
4. Рентгенография суставов
5. Реовазография кистей и
стоп6. ЭКГ
7. ЭхоКГ
8. УЗИ
9. Ангиография
10 Биопсия кожного лоскута; почек.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Слайд 100Примечание
Данные критерии применимы ко всем пациентам, включенным в изучение системного
склероза.
Критерии не пригодны для пациентов с уплотнением кожи, не
затрагивающим пальцы, или пациентов с более яркими проявлениями склеродермоподобных заболеваний (нефрогенный склерозирующий фоброз, диффузная склеродермия, эозинофильный фасциит, диабетическая склередема, склеромикседема, эритромиалгия, порфирия, склерозирующий лишай, реакция «трансплантат против хозяина», диабетическая хейроартропатия). ** Общая оценка определяется путем сложения максимального балла из каждой категории. Пациенты с общим баллом > 9 классифицируются как определенно имеющие СС.
Слайд 103Диффузный эозинофильный фасциит
Ограниченная склеродермия — очаговая (бляшечная) и линейная
(«удар саблей»)
Мультифокальный фиброз
( ретроперитонеальный, интраперитонеальный
и медиастинальный фиброз)Опухоль-ассоциированная (паранеопластическая) склеродермия
(развитие фиброза в периартикулярных тканях, контрактур; или торпидной к терапии СС)
Слайд 104
Псевдосклеродермия — изменения кожи, наблюдаемые при врождённых или приобретенных нарушениях
метаболизма: (порфирия, фенилкетонурия, амилоидоз, синдром Вернера, синдром Ротмунда; диабетическая псевдосклеродермия;
склеромикседема и др.)Склеродерма Бушке (индурация в ол лица, шеи, плечевого пояса)
Феномен Рейно
Слайд 106НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Общие рекомендации
Избегать психоэмоциональных нагрузок, длительного воздействия холода и вибрации,
уменьшить пребывание на солнце.
Ношение тёплой одежды
Прекращение курения
Отказ от потребления
кофе и содержащих кофеин напитковИзбегать приёма симпатомиметиков (эфедрин, амфетамин, эрготамин), (бета-адреноблокаторов)
ЦЕЛИ
ЛЕЧЕНИЯ
• профилактика и лечение сосудистых осложнений
• подавление прогрессирования фиброза
• профилактика и лечение поражений внутренних
органов
Слайд 107МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Основные направления медикаментозного лечения :
-сосудистая;
-противовоспалительная;-антифиброзная терапия
- лечение висцеральных
проявлений СС
Слайд 108
Противовоспалительные и цитотоксические препараты
1.НПВП в стандартных терапевтических дозах:
- лечение мышечно-суставных проявлений
СС;- субфебрильной лихорадки
2.Глюкокортикоиды
- прогрессирующее диффузное поражение кожи;
- клинические признаки воспалительной активности
(миозит, альвеолит, серозит, рефрактерный артрит, теносиновит)
в небольших (не более 15—20 мг/сут) дозах
3. Цитостатические иммуносупрессанты
Циклофосфамид в комбинации с ГК применяется для лечения ИЗЛ
Метотрексат
уменьшает распространённость и выраженность уплотнения кожи, но не влияет
на висцеральную патологию.
- сочетание СС с РА или полимиозитом.
Противовоспалительная
терапия
Слайд 109Сосудистая терапия направлена на лечение феномена Рейно
Кроме того, при
ССД применяют следующие ЛС:
Силденафил — ингибитор фосфодиэстеразы, в дозе 50
мг в день способствует заживлению дигитальных язв Бозентан — неселективный антагонист рецепторов эндотелина-1 в дозе 125 мг/сут в 2 раза СС
Антифиброзная терапия
Показана на ранней стадии диффузной формы СС
D-пеницилламин — основной препарат, подавляющий развитие фиброза. Эффективная доза препарата 250 — 500 мг/сут.
В настоящее время в рекомендациях EULAR отсутствует !!!
СОСУДИСТАЯ ТЕРАПИЯ
АНТИФИБРОЗНАЯ ТЕРАПИЯ
Слайд 110
Поражение пищевода и желудка
Цель: уменьшить проявления, связанных с желудочно-пищеводным
рефлюксом и нарушением перистальтики.
- частое дробное питание;- не ложиться в течение 3 ч после приёма пищи;
- спать на кровати с приподнятым головным
концом;
- отказаться от курения и алкоголя
-омепразол;
цизаприд (агонист серотониновых рецепторов
ЛЕЧЕНИЕ ВИСЦЕРАЛЬНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ СС
Слайд 111Интерстициальное заболевание лёгких
Комбинированная терапия ГКС
и циклофосфамидом
Преднизолон назначают в дозе
20— 30 мг в день в течение 1 мес с постепенным снижением до 10—15 мг в день; больших доз ГК. Циклофосфамид назначают в/в в дозе 800—1000 мг 1 раз в месяц. Пульс-терапию циклофосфамидом продолжают в этой дозе в течение 6 мес
При положительной динамике интервал между пульс-терапией циклофосфамидом увеличивают до 2 мес, а при сохранении положительной динамики — до 3 мес до
2 лет.
ЛЕЧЕНИЕ ЛЕГКИХ ПРИ СС
Слайд 112Лёгочная гипертензия
-блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин);
- синтетические аналоги простациклина (Илопрост и
эпопростенол )- антагонисты рецепторов эндотелина (Бозентан)125 мг/сут
-антикоагулянты (варфарин МНО-2-3)
- Силденафил
ЛЕЧЕНИЕ ЛЕГКИХ ПРИ СС
Слайд 113
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл, эналаприл и др.)
При недостаточном гипотензивном эффекте монотерапии ингибиторами АПФ к
лечению могут быть добавлены блокаторы кальциевых каналов (нифедипин).Приблизительно у 20—50% больных, несмотря на лечение ингибиторами АПФ, развивается почечная недостаточность, требующая проведения гемодиализа
ЛЕЧЕНИЕ ПАТОЛОГИИ ПОЧЕК
Слайд 114Поражение сердца
• Лечение перикардита проводится при клинически манифестных формах и включает
применение НПВП и ГК (15—30 мг/сут). При значительном выпоте проводят
перикардиоцентез или перикардиотомию.Миокардит -ГК С
При выраженных аритмиях (групповые и политопные экстрасистолы, желудочковая тахикардия и др.) -амиодарон.
Бетта-адреноблокаторы не назначают, т.к. усиливают проявления феномена Рейно.
ЛЕЧЕНИЕ ПАТОЛОГИИ СЕРДЦА
Слайд 115
5-летняя выживаемость колеблется от 34 до 73%
и в среднем составляет 68%.
Риск смерти при ССД в
4,7 раза выше, чем в популяции. Предикторы неблагоприятного прогноза:
- диффузная форма;
- возраст начала болезни старше 45 лет;
- мужской пол;
- фиброз лёгких;
- лёгочная гипертензия;
- аритмия;
- поражение почек в первые 3 года болезни;
- анемия;
- высокая СОЭ;
- протеинурия в начале болезни.
ПРОГНОЗ
Слайд 117ДЕРМАТОМИОЗИТ
системное заболевание с преимущественным поражением скелетной и гладкой
мускулатуры с нарушением ее двигательной функции, а также кожи в
виде эритемы и отекаПОЛИМИОЗИТ
- без признаков поражения кожи
Слайд 118ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
• Частота ПМ/ДМ в популяции колеблется от 2 до 10
на 1 млн населения в год.
• Частота миозита с «включениями»
в популяции больных воспалительными миопатиями колеблется от 15 до 28%. Заболевание развивается у больных пожилого возраста (средний возраст 61 год), чаще у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1).Соотношение мужчин и женщин 1:1
Частота злокачественных новообразований при ПМ/ДМ в 12 раз выше, чем в популяции.
На фоне злокачественных новообразований чаще развивается ДМ, чем ПМ..
Слайд 119ЭТИОЛОГИЯ
Вирусная
-пикорнавирусы;
-вирус Коксаки В 2, А
9
Бактериальные
-Паразитарные инфекции (риккетсиоз, шистоматоз)
-Переохлаждение
-Инсоляция
-Избыточная физическая нагрузка
-Наследственность HLA B8; DR 3
Слайд 120ПАТОГЕНЕЗ ДЕРМАТОМИОЗИТА
АТ к аминоацилсинтетазам
АТ к частицам сигнального распознавания
АТ к белково-ядерному
комплексу
Слайд 121КЛАССИФИКАЦИЯ
Полимиозит (ПМ)
Дерматомиозит (ДМ)
Ювенильный ДМ
Миозит, сочетающийся с СЗСТ (перекрёстный
синдром)
Миозит, сочетающийся с опухолями;
Миозит с внутриклеточными включениями;
Оссифицирующий миозит
Локализованный,
или очаговый миозит Гигантоклеточный миозит
Эозинофильный миозит.
Слайд 122ВАРИАНТЫ ДЕБЮТА
Недомогание, общая слабость, поражение кожи с последующим постепенно прогрессирующим
(в течение нескольких недель) нарастанием слабости в проксимальных группах мышц.
Острое
начало, сочетающееся с выраженными конституциональными проявлениями (лихорадка, похудание и др.) и миалгией ( у детей и лиц молодого возраста)
Слайд 123ВАРИАНТЫ ДЕБЮТА
Медленное (в течение нескольких лет) нарастание мышечной слабости (у
пожилых больных с миозитом с «включениями»)
У больных с амиопатическим
ДМ: в течение длительного времени типичное для ДМ поражение кожи при отсутствии мышечной слабости.• У больных с «антисинтетазным» синдромом: феномен Рейно, полиартралгии или полиартрит и одышка, обусловленная интерстициальным лёгочным фиброзом.
Слайд 124КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И
СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Слабость ( проксимальных групп мышц
верхних и нижних конечностей и мышц, участвующих в сгибании шеи
Затруднение при подъёме с низкого стула, посадке в транспорт, умывании и причёсывании Неуклюжая ковыляющая походка
Невозможность подняться без посторонней помощи и оторвать голову от подушки.
Поражение
мышц
Слайд 125КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И
СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Поражение мышц глотки, гортани
и пищевода
Дисфония
Затруднение глотания
У половины больных миалгии или
болезненность мышц при пальпации, а также отёк мышцМышечные атрофии при длительном течении
Поражение
мышц
Слайд 126
Эритематозная («гелиотропная») сыпь
( веки, скулы, крылья носа,
носогубная складка, в зоне «декольте» и на верхней части спины,
на волосистой части головы;«Эритема Готрона» - эритематозные шелушащиеся высыпания над суставами пальцев кистей
ПОРАЖЕНИЕ
КОЖИ
Слайд 127«Рука механика (покраснение, шелушение и трещины
Поражение кожи может предшествовать
развитию мышечной слабости за несколько месяцев или лет (амиопатический миозит)
ПОРАЖЕНИЕ
КОЖИ
Слайд 128Двухстороннее симметричное поражение чаще мелких суставов кистей
Суставной синдром может
предшествовать
развитию мышечной слабости
Быстро купируется при назначении ГКС;
При длительном течении артрита – возможно формирование хронического деформирующего артрита с подвывихами суставов кистей без эрозивных измененийПоражение
суставов
Слайд 129Кальциноз
Кальцификаты локализованы подкожно или в соединительной ткани, вокруг мышечных
волокон, в зонах микротравматизации над локтевыми и коленными суставами, на
сгиба-тельных поверхностях пальцев и ягодицах, развивается на поздних стадиях ПМ/ДМ, чаще при ювенильном ДМ.
Слайд 130ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ
♦ Интерстициальный лёгочный фиброз — медленно прогрессирует и у
некоторых больных выявляется только при специальном обследовании.
♦ Острый диффузный альвеолит,
характеризующийся непродуктивным кашлем, и быстро прогрессирующая лёгочная недостаточность (развивается очень редко).
Слайд 131Поражение сердца
в большинстве случаев протекает бессимптомно.
Иногда при специальном обследовании
выявляется нарушение ритма и проводимости (тахикардия, аритмия); застойная сердечная недостаточность
развивается редко.
Слайд 132ПОРАЖЕНИЕ ДРУГИХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ
• Феномен Рейно:
чаще
наблюдается при ДМ, антисинтетазном синдроме и у больных с перекрёстным
синдромом ПМ/ДМ с СЗСТ.• Другие формы сосудистой патологии: инфаркты околоногтевого ложа, петехии, сетчатое ливедо.
• Поражение почек:
наблюдается редко; возможно развитие протеинурии и нефротического синдрома; миоглобинурия может приводить к острой почечной недостаточности (ОПН).
Слайд 133ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
• Общий анализ крови.
Изменения неспецифичны:
увеличение СОЭ наблюдается редко (преимущественно при развитии системных проявлений).
• Биохимическое
исследованиеВозможно увеличение концентрации так называемых «мышечных» ферментов — общей КФК, MB-фракции КФК, альдолазы, а также АЛТ, ACT, лактатдегидрогеназы.
Слайд 134ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Характерно увеличение концентрации хотя бы одного фермента в
разные сроки болезни практически у всех пациентов.
-КФК — наиболее чувствительный и специфичный маркёр мышечного воспаления.Увеличение МВ-фракции КФК отражает поражение мышц, а не миокарда.
Увеличение содержания тропонина I — более специфичный маркёр поражения миокарда при ПМ/ДМ, чем МВ-КФК
Слайд 135 Функция щитовидной железы.
Определение ТЗ, Т4 и
тиротропина рекомендуется всем пациентам с мышечной слабостью при отсутствии характерной
кожной сыпи.Иммунологические исследования
АНФ определяется у 50—80%, но не имеет значения для постановки диагноза: при наличии очень высоких титров вероятен «перекрёстный» синдром с другими СЗСТ.
Слайд 136Определение AT к аминоацилсинтетазам транспортной РНК (антисинтетазные AT), в первую
очередь к гистидин синтетазе (Jo-1): диагностический критерий ПМ/ДМ — лабораторный
маркёр «антисинтетазного» синдромаОпределение простатоспецифического Аг: исключение рака предстательной железы.
Определение карционоэмбрионального Аг (СА-125): исключение рака яичников.
Слайд 137Электромиография
-чувствительный, но не специфичный метод
диагностики,
полезен для мониторинга за эффект лечения, особенно при сомнительных результатах
лабораторных исследований
Слайд 139• Рентгенологическое исследование лёгких или рентгеновская компьютерная томография с высоким разрешением:
выявление базального пневмомосклероза и интерстициального легочного фиброза;
• Рентгеновская денситометрия
• Маммография: исключение рака молочной железы.
• Капилляроскопия сосудов ногтевого ложа: дилатация капилляров (чаще при перекрёстном роме, реже при ДМ).
• Мышечная биопсия
Слайд 140МОРФОЛОГИЯ
♦ При ПМ: инфильтрация мононуклеарными клетками (в основном лимфоцитами), локализующимися
в эндомизии, некроз и фагоцитоз мышечных фибрилл, регенерация мышечных волокон.
♦
При ДМ: мононуклеарная инфильтрация локализуется в основном вокруг фасций и кровеносных сосудов, признаки васкулопатии, проявляющиеся поражением эндотелиальных клеток (некроз, капиллярный тромбоз) с отёком, гиперплазией, вакуолизацией и дегенерацией.
Слайд 141ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
1. Поражение кожи.
а) Гелиотропная сыпь (пурпурно-крас-
ные эритематозные высыпания
на ве-
ках).
б) Признак Готрона (пурпурно-красная,
шелушащаяся, атрофическая эрите-
ма или
пятна на разгибательной по-
верхности кистей над суставами).в) Эритема на разгибательной поверх- ности конечностей над локтевыми и коленными суставами.
2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище).
3. Повышение уровня КФК и/или альдолазы в сыворотке.
Слайд 1424. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.
5. Миогенные изменения
при ЭМГ (короткие, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами
фибрилляции).6. Обнаружение AT Jo-1 (AT к гистидил-тРНК-синтетазе).
7. Недеструктивный артрит или артралгии.
8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).
9 Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации).
Диагноз ДМ (чувствительность 94,1%, специфичность 90,3%) устанавливают при наличии по крайней мере одного типа поражения кожи и не менее 4 других признаков (пункты 2—9).
Диагноз ПМ (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) устанавливают при наличии не менее 4 признаков (пункты 2-9).
Слайд 143ДЕРМАТОМИОЗИТ
• На ранней стадии заболевания в клинической картине как
при амиопатической форме ДМ, так и при классическом ДМ преобладают
поражение кожи и общая слабость, а признаки миопатии (проксимальная мышечная слабость, увеличение КФК и характерные изменения при морфологическом исследовании мышечных биоптатов) могут быть выражены в минимальной степени или вообще отсутствовать.• У многих больных (особенно пожилого возраста) необходимо проводить дополнительное обследование для исключения опухолевой природы ДМ.
Слайд 144НЕФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ Обучение пациентов ♦ Адаптация уровня физической активности к состоянию
пациента. ♦ Избегать потери равновесия (риск остеопоретических переломов). ♦ Соблюдать низкокалорийную диету
с достаточным содержанием кальция и витамина DЛЕЧЕНИЕ
Слайд 145ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ
1 до 2 мг/кг/сут.
Улучшение состояния больных ПМ/ ДМ
развивается в среднем через 1—3 мес.
При отсутствии положительной динамики в течение 4 нед следует увеличить дозу глюкокортикоидов.После достижения эффекта (нормализация мышечной силы и КФК) дозу ГК постепенно снижают до поддерживающей, каждый месяц примерно на 1/4 от суммарной.
Пульс-терапия ГК редко эффективна, применяется главным образом при ювенильном миозите.
При отсутствии положительной динамики на фоне длительного приёма высоких доз ГК следует исключить стероидную миопатию, миозит с «включениями», другие заболевания мышц.
Слайд 146ДРУГИЕ ПРЕПАРАТЫ
В настоящее время рекомендуют раннее назначение метотрексата или
азатиоприна:
-при наличии маркёров неблагоприятного прогноза (позднее
назначение глюкокортикоидной терапии, тяжёлая мышечная слабость, наличие дисфагии );- при невозможности назначить адекватную дозу ГК из-за побочных эффектов;
- при недостаточной эффективности ГК.
• Метотрексат по 7,5—25 мг/нед внутрь, подкожно или в/в (при недостаточной эффективности или плохой переносимости препарата, особенно в высоких дозах, при пероральном приёме).
Слайд 147ДРУГИЕ ПРЕПАРАТЫ
• Азатиоприн по 2—3 м г/кг/сут (100— 200 мг/сут):
уступает метотрексату по эффективности и быстроте наступления эффекта (в среднем
через 6—9 мес), особенно у пациентов с антисинтетазным синдромом.• Циклоспорин по 2,5—5,0 мг/кг/сут: назначают пациентам с резистентными к ГК формами заболевания.
• Циклофосфамид по 2 мг/кг/сут: препарат выбора при интерстициальном лёгочном фиброзе.
• Антималярийные препараты (гидроксихлорохин по 200—400 мг/сут): иногда позволяют контролировать кожные проявления ДМ.
Используют также для поддерживающей терапии в сочетании с низкими дозами ГК.
Микофенолата мофетил. Имеются данные об эффективности этого ЛС у пациентов с кожным поражением
Слайд 148• Иммуноглобулин в/в 2 г месяц в течение 3 мес —
метод лечения ДМ резистентного к стандартной терапии
. • Плазмаферез следует главным
образом у больных, резистентных к лечению ПМ/ДМ метотрексатом или другими цитостатическими препаратами.
