Слайд 1доц Бетрозов В.Т.
2016
СОГМА, кафедра дерматовенерологии
КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ
(LICHEN RUBER PLANUS)
Слайд 2Красный плоский лишай (Кпл, лишай Вильсона) – хр. зудящий дерматоз,
характеризующийся мономорфным высыпанием плоских полигональных воспалительных папул с восковидным блеском,
поражением слизистых оболочек полости рта, красной каймы губ и наружных половых органов.
Кпл описал в 1869 г ERASM WILSON, он дал подробную характеристику первичных элементов заболевания,
описал их локализацию.
В настоящее время уровень заболе-ваемости Кпл составляет около 1 % от всех кожных заболеваний.
Частота его за последние 30 лет увеличилась приблизительно в 2 раза. Среди б-х преобладают лица в возрасте
30-60 лет, мужчины болеют чаще в молодом возрасте, а женщины – в возрасте старше 50 лет.
Дети и старики болеют редко.
Слизистая оболочка чаще поражается
у женщин от 40 до 60 лет.
Слайд 3ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Существует несколько теорий.
Наиболее обоснованной является неврогенная
теория;
в её пользу приводят следующие данные:
1) заболевание Кпл чаще
наблюдается у лиц, имеющих значительные функциональные нарушения НС.
2) хороший результат лечения этой болезни гипнозом даже при монотерапии;
3) успешное применение косвенной R-терапии сегментов спинного мозга;
4) расположение сыпи, хотя и довольно редко, по ходу нервов.
2. Сторонники вирусной этиологии Кпл основываются на гистологических данных - обнаружении, как и при псориазе, включений в клетках шиповидного слоя (исследования Ухина и Кричевского).
3. В развитии изолированного Кпл на слизистой оболочке рта большое значение имеет токсико-аллергический вариант на некоторые медикаментозные и химические раздражители (ПАСК, препараты золота и др.).
4. Наследственная теория - установлено семейное предрасположение
с аутосомно-доминантным наследованием.
Слайд 45. Анализируя данные отечественной и зарубежной литературы о механизмах Кпл,
можно прийти к заключению, что в основе возникновения этого дерматоза
лежит взаимодействие сложных нейрогуморальных и иммунно-аллергичес-ких изменений.
Благоприятной почвой для развития иммунологических реакций
в коже, как известно, являются стрессовые ситуации, которые служат пусковым механизмом в возникновении вегетативных, нейро-эндокрин- ных и гуморальных нарушений.
Иммунологическая природа Кпл не только не противоречит,
но и предполагает комплексное участие инфекционных (вирусных), нервных, гуморальных, интоксикационных, наследственных и др. факторов в патогенезе данного дерматоза.
Слайд 6 Кпл имеет ряд клинических форм.
Типичная форма: характеризуется высыпанием плоских полигональных
дермо-эпидермальных папул с восковидным блеском и пупкообразным вдавлением в центре
(последнее не на каждой папуле).
Высыпание начинается с маленьких папул размером с булавочную головку и меньше, по цвету почти не отличающихся от окружающей кожи,
но с самого начала имеющих восковидный блеск и полигональные очертания.
Слайд 8По мере периферического роста папулы приобре-
тают красноватый, а затем и
ясно выраженный
красный цвет с лиловатым, синюшным оттенком.
Периферический рост
папул слабо выражен, они
обычно достигают размеров чечевицы, горошины,
редко бывают крупнее. Поверхность молодых эле-
ментов гладкая, блестящая; более старые папулы
слегка шелушатся.
На поверхности папул (особенно крупных, при их
смазывании растительным маслом) видны белесо-
вато-опалового цвета точки и пересекающиеся
линии в виде сетки (сетка Уикхема),
что объясняется неравномерным
утолщением зернистого слоя
(гранулёзом).
Наиболее частая локализация сыпи –
область лучезапястья, сгибательная
поверхность предплечий, голени,
область наружных половых органов
(особенно у мужчин), слизистые обо-
лочки полости рта.
Слайд 10При прогрессировании болезни реактивность организма настолько изменена, что нанесение царапины
на клинически нормальной коже ведёт к появлению на этом месте
через 8 - 9 дней папул Кпл (изоморфная реакция Кебнера, подобная феномену при псориазе).
Слайд 12В регрессивной стадии папулы Кпл усиленно шелушатся и пигментируются, приобретая
своеобразный коричневатый цвет.
Обычно папулы без лечения разрешаются очень медленно
в течение нескольких недель; одновременно могут появляться новые высыпания.
Без лечения сыпь держится месяцами.
Заболевание сопровождается зудом различной интенсивности
от незначительного до резко выраженного, лишающего больного сна.
Наряду с этим у больных наблюдаются значительные функциональные нарушения НС, бессонница.
Слайд 13Сыпь иногда распространяется на значите-
льные участки кожи; в редких случаях
раз-
вивается эритродермия, т.е. диффузное
генерализованное поражение всего кожного
покрова.
Из клинических разновидностей
Кпл
наиболее часто встречаются:
Остроконечный Кпл (lichen rubber acсuminatum) характеризуется тем,
что папулы наряду с полигональными имеют коническую форму, правильные округлые очертания.
Lichen гиbег obtusus (усечёный) локализуется преимущественно на туловище. Для него характерно необильное высыпание полушаровидных папул
с гладкой блестящей поверхностью, не имеющих тенденции
к периферическому росту.
Слайд 14Бородавчатый Кпл (lichen гиbег verrucosus) локализуется преимущественно
на голенях. Сыпь
состоит из плотных веррукозных папул, значительно возвы-шающихся над окружающей кожей.
Цвет эффлоресценций серовато-бурый -красноватый с синюшным или лиловым оттенком; поверхность их неровная, бородавчатая.
Однако наряду с диффузными очагами поражения часто вблизи основной бляшки видны единичные типичные изолированные папулы. Заболевание сопровождается то умеренным, то сильным зудом.
Сыпь держится продолжительное время (несколько
месяцев) без существенных изменений.
Слайд 18Кольцевидный Кпл (lichen гиbег annularis) обычно локализуется в области головки
полового члена, мошонки, препуциального мешка.
Кольцевидный элемент состоит из периферического
кольца, состоящего из мелких папул размером с булавочную головку, с гладкой пигментированной, слегка атрофичной поверхностью в центральной части.
Кольцевидные эффлоресценции на половых органах могут сочетаться с обычными высыпаниями Кпл на других участках кожного покрова.
Слайд 19Атрофическая и склеротическая (lichen planus atrophicus et lichen planus sclerosus).
При разрешении папул могут наступать атрофические или склеротические изменения часто
локализующиеся на шее, запястьях, груди, животе и волосистой части головы (типа псевдопелады Брока).
Монилиформный Кпл (lichen ruber moniliformis) характеризуется крупными, размером с вишневую косточку, высыпаниями, нанизанными в виде ожерелья (чёткообразно, в виде бус).
Пемфигоидная, пузырчатая, (lichen ruber pemphigoides) - редкая экссудативная форма. Характерно образование пузырей с серозным или серозно- кровянистым содержимым величиной с горошину или вишню, которые образуются на поверхности папул или на видимо непораженной коже
на фоне типичных элементов Кпл.
Пигментная форма (lichen ruber pigmentosus) особо часто встречается в странах Востока, где она составляет 20-30% случаев Кпл. Клинической особенностью является развитие резко выраженной пигментации, которая предшествует формированию в дальнейшем лихеноидных папул.
Эритематозная форма (lichen ruber eritemathosus): на коже туловища и конечностей появляются диффузные очаги яркой эритемы, отёчности,
затем инфильтрация, шелушение и потом мелкие элементы Кпл.
Слайд 22
У некоторых б-х (5-15%) отмечается изменение ногтей с выраженной продольной
исчерченностью, иногда в виде гребешков, гиперемией ногтевого ложа, с очаговым
помутнением ногтевых пластинок кистей и стоп.
Поражение ногтей как единственное проявление Кпл отмечено у 2,7% больных.
Слайд 26При поражении ротовой полости и красной каймы губ высыпания Кпл
локализуются наиболее часто на слизистой щёк и языка,
а губы,
нёбо и дёсны поражаются реже.
При этом выделяют несколько клинических форм Кпл.
Типичная форма - характеризуется мелкими узелками, сливающимися в причудливый рисунок (кружева листьев папоротника ) или в бляшки, покрытые серовато-белым налётом.
Слайд 29Экссудативно- гиперемическая форма
Слайд 31Буллёзная форма КПЛ
На слизистой пузыри размером до 8 мм с
плотной покрышкой, серозно-геморрагическим содержимым.
Существуют 1-2 суток, эрозии
склонны к
самостоятельной эпителизации.
Возможно наличие типичных милиарных папул белого цвета.
Слайд 32Атрофическая форма КПЛ
Встречается в 2 -10% случаев.
Атрофические изменения
не выступают над уровнем слизистой, напоминают пятна
округлой
формы с характерной лиловой или насыщенно-розовой окраской.
Могут наблюдаться более тёмные вкрапления в центре
и перламутровые линии на поверхности.
Длительность болезни на слизистой рта неопределённая: заболевание может длиться неделями, годами, особенно при эрозивно-язвенной форме.
Слайд 33Эрозивно-язвенная форма Кпл.
Самая тяжёлая форма, плохо эпителизирующиеся эрозии и язвы
с фибринозным налётом.
Характерны:
острый воспалительный процесс, кровоточивость,
резкая болезнен -
Ность и вокруг располагаются белесоватые папулы.
Слайд 35ПАТОГИСТОЛОГИЯ.
В эпидермисе наблюдается умеренный акантоз, неравномерное утолщение зернистого слоя
(гранулёз), гиперкератоз; зернистый слой утолщается преимущественно под разросшимися эпителиальными межсо-сочковыми
выступами, а над сосочками нормальное число рядов клеток зернистого слоя.
В дерме находится вначале околососудистый, а затем диффузный инфильтрат, состоящий преимущественно из лимфоцитов;
в периферической зоне инфильтрата и по ходу сосудов встречается также значительное количество фибробластов и гистиоцитов. Нижняя граница инфильтрата резко очерчена, верхняя извилиста соответственно ходу эпидермо-дермальной линии.
Сосочки дермы колбовидно расширены и инфильтрированы.
В инфильтрате содержится значительное количество пигмента.
На высоте развития папулы значительное количество клеточного инфильтрата проникает в эпидермис.
Под воздействием инфильтрата межсосочковые эпителиальные выступы разрушаются, а эпидермис в целом истончается. В таких случаях извилистая линия, разграничивающая эпидермис от дермы, приближается к прямой. В базальном слое находят тельца Сиватта (коллоидные тельца) – переродившиеся кератиноциты.
Коллагеновые и эластические волокна в очагах диффузного скопления инфильтрата значительно дегенерированы, а некоторые из них полностью разрушены.
Слайд 37 ДИАГНОЗ в типичных случаях не вызывает затруднений, и
он выставляется
на основании данных клинической картины.
Установлению диагноза Кпл нередко помогают
имеющиеся
по периферии очага поражения отдельные папулёзные элементы своеобраз-ного красновато-синюшного цвета с белесоватым перламутровым оттенком.
Следует внимательно искать также сетку Уикхема.
Нередко можно видеть элементы в регрессивной стадии со своеобразной коричневатой пигментацией, характерной для Кпл.
В сомнительных случаях можно прибегнуть к гистологическому исследованию кожи.
Реакция прямой иммунофлюоресценции ( ПИФ ) может быть необходима у больных с буллёзной и эрозивно-язвенной формой Кпл: у них
на границе между эпидермисом и дермой выявляют обильные скопления фибрина, в тельцах Сиватта – Ig M , реже - IgA, IgG и компонент комплемента.
На слизистой рта при цитологическом исследовании в мазках-отпечат-ках специфические изменения не обнаруживаются, но этот метод очень важен для дифференцировки Кпл с кандидозом и озлокачествлением.
Нередко приходится дифференцировать от ограниченного нейродермита. Очаг поражения при красной волчанке гиперемирован, инфильтри-рован, гиперкератоз имеется только в пределах очага воспаления в виде нежных точек, коротких полосок; в центре очага – рубцовая атрофия.
Слайд 38 При локализации высыпаний Кпл на половых органах необходимо помнить о
возможности наличия у б-го орбикулярного папулёзного сифилида.
При этом следует
обращать внимание на структур у папулёзного кольца:
при Кпл оно тонкое (не толще 1 мм) и состоит из близко расположенных, но сохраняющих фокусность мелких папул со своеобразной пигментацией
в центре кольца;
при сифилисе кольцо более грубое, папулёзная инфильтрация более резко выражена, зуд отсутствует.
В случае диагностического затруднения прибегают к серореакциям
на сифилис.
При локализации красного плоского лишая
только на слизистой рта дифференцировать
необходимо от папулёзного сифилида и
лейкоплакии.
Слайд 39Сифилитические папулы на слизистой имеют белесовато- опаловый цвет, правильные округлые
очертания, они резко отграничены от окружающей слизистой.
Высыпания Кпл:
полигональные
и
на их поверхности можно наблюдать сетку Уикхема.
Диагностике помогут серореакции на сифилис.
Слайд 41Лейкоплакия (изменение слизистой неясной этиологии) локализуется обычно на языке и
слизистой щёк в местах смыкания зубов.
Белесовато-опаловые бляшки лейкоплакии постепенно
переходят в нормальную слизистую;
на их поверхности не видно сетки Уикхема (как при Кпл).
Слайд 42Показания к консультации других специалистов:
- при назначении ПУВА-терапии или антималярийных
препаратов консультация окулиста – всем пациентам;
- для определения возможности
проведения ПУВА-терапии консультация терапевта и эндокринолога, по показаниям – консультация других специалистов;
- все женщины, которым планируется проведение ПУВА-терапии, должны быть обследованы у гинеколога.
Перед назначением больным системной медикаментозной терапии или при решении вопроса о дальнейшей тактике лечения
необходимо проведение дополнительных методов обследования:
- клинический анализ крови и общий анализ мочи;
- биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, общий билирубин, триглицериды, холестерин, общий белок);
Слайд 43ЛЕЧЕНИЕ КРАСНОГО ПЛОСКОГО ЛИШАЯ
Приступая к лечению больных Кпл, необходимо
установить:
- форму заболевания,
- оценить распространённость патологического процесса,
выяснить локализацию
очагов.
Для проведения патогенетической терапии больные, особенно
с изолированным поражением слизистой оболочки рта, подлежат тщательному обследованию на наличие соматических заболеваний.
В первую очередь исследуют желудочно-кишечный тракт,
определяют показатели сахара крови, измеряют АД, обращают внимание
на нервно-психический статус больного.
- В период обострения заболевания пациентам рекомендуется щадящий режим с ограничением физических и психоэмоциональных нагрузок.
-В пищевом режиме должны быть ограничены солёные, копчёные, жареные продукты.
У пациентов с поражением слизистой полости рта необходимо исключить раздражающую и грубую пищу.
Слайд 44 ПРИ ПОРАЖЕНИИ КОЖИ:
ОБЩЕЕ ЛЕЧЕНИЕ:
- пенициллинотерапия - 2 млн. Ед/сутки примерно
2 недели
(или препараты тетрациклина),
седативные - препараты брома, валерианы, пустырника,
иногда
нейролептики.
Антигистаминные:
гистаглобулин: по 2 мл п/к 2 раза в неделю, на курс 8-10 инъекций;
повторные курсы с 2-х месячными перерывами.
Или используют эбастин, лоратодин по 1 таб в день
(или хифенадин, клемастин по 2-3 таб в день).
- Гипосенсибилизирующие (глюконат кальция, тиосульфат натрия и др.).
- Витамины – А, С, РР, В1, Вб, В12.
Аевит по 1 капсуле 2 раза, 3-4 недели.
- Ароматические ретиноиды:
неотигазон по 25-30 мг (0,5 мг/кг /сут ) 1 раз в день, во время еды (не применять при беременности, заболеваниях печени и почек, совместно с вит. А, тетрациклином и метатрексатом).
Антималярийные синтетические (хлорохин по 250 мг 2 раза в сут циклами по 5 дней с 2-дневным перерывом в течение 4-6 нед).
- Преднизолон 20-30 мг/сутки (в упорных и тяжёлых случаях до 40-50 мг),
2 недели, приём через день,
- ПУВА–терапия 25-30 сеансов, (реПУВА-терапия).
- Индуктотермия поясничной области, гипнотерапия, электросон.
Слайд 45НАРУЖНОЕ ЛЕЧЕНИЕ:
стероидные мази: элоком, дипрогент, дермовейт, бетаметазон, флуокортолон, флуоцинона ацетонид
и др., эффективно последующее заклеивание лейкопластырем.
Обкалывание веррукозных очагов хингамином или
дипроспаном.
- Ментолкарболовый спирт.
Если поражены ногти, то на фоне общего лечения часто эффективны:
- компрессные повязки :
с концентратом ретинола (вит А),
гидрокортизона в 40% растворе димексида,
- электрофорез цинка, глюкокортикоидных мазей.
Слайд 46ПРИ ПОРАЖЕНИИ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ.
ОБЩЕЕ ЛЕЧЕНИЕ:
- седативная терапия,
- витамины длительно -
особенно группы В.
- Ретинол ацетат,
концентрат вит. А (по 10
капель 3 раза в день),
циклами по 2 мес с 2 месячными перерывами,
- тигазон - 20-30-40 мг/сутки в сочетании с гелиокадмиевым лазером, дает хорошие результаты.
- Никотиновая к-та - по 0,05 г 3 раза в день после еды или
ксантинола никотинат (компламин, теоникол) по 1таб З раза\день (или в/м), в течение 1,5 мес.
Кортикостероиды - преднизолон по 20-25 мг через день,
затем каждые 7-10 дней уменьшать на 5 мг,
- триамцинолон 16-20 мг\ сутки,
- дексаметазон по 3-3,5 мг\ сутки.
- Хингамин-/или хлорохин, делагил/ по 0,25 г 1-2 раза в день, 4-6 недель,
Слайд 47ЛЕЧЕНИЕ ПОРАЖЕНИЙ СЛИЗИСТЫХ:
- Тщательная санация полости рта с заменой амальгамовых
пломб,
удаляют разнообразные металлы, производят рациональное протезирование,
Диета с исключением горячей,
грубой, острой и пряной пищи,
Наружно (на фоне общей терапии):
Дибуноловая 1% мазь.
Полоскания настоем шалфея, ромашки, эвкалипта.
Кортикостероидные мази.
Орошение 0,4% гидрокортизоном в 40% растворе димексида;
адгезивная (прилипающая) дентальная паста, содержащая солкосерил и поверхностный анестетик.
Аппликации концентрата вит. А.
Обкалывание очагов:
- суспензией гидрокортизона,
- р-ром преднизолона,
- 5-10% р-ром хингамина: инъекции 1 раз в 3 дня по 1,5 мл на эрозию. Курс 8-12 инъекций, повторные курсы через 3-4 мес.
Хирургия и криодеструкция при длительных, ограниченных эрозиях.
Слайд 48ПРОГНОЗ благоприятный, течение доброкачественное,
заболевание нередко самопроизвольно разрешается спустя
2-3 мес после возникновения.
НЕРЕДКО БЫВАЮТ РЕЦИДИВЫ, для профилактики которых важны:
- санация очагов фокальной инфекции,
- своевременное лечение выявленных сопутствующих заболеваний, предотвращение приёма лекарств, провоцирующих болезнь,
- закаливание организма,
предупреждение нервного перенапряжения,
лечение психоневрологических расстройств,
санаторно-курортное лечение.
******