СӨЖ

Исабекова Динара

ЖМ-007

СӨЖ

жайылма Рейно синдромы тәрізді облитерациялаушы эндо-артерииттің дамуымен сипат-талатын, дәнекер тіннің

және ұсақ тамырлардың жүйелі ауруы.

Анықтамасы

мәселен: суықтау, жарақат, стресс, нейроэндокриндік бұзылыстар. Поливинилхлорид және алтын өндірісіне

катысты жұмысшыларда, шахтерларда ЖСД жиілеу байқалады.
ЖСД көбіне 30-50 жас шамасында дамиды және ерлерге қарағанда әйелдерде 8-10 есе жиі кездеседі.

Этиологиясы

РНК-сы мен ДНК-сы зақымданады, содан проколлагеннің коллагенге айналу мөлшері шексіз

үлғаяды, сонымен бірге дәнекер тіннің негізгі затының гликопротеидтері де өзгереді. Фибробласттардың коллагенді артық мөлшерде түзуінен тері мен ішкі ағзалардың фиброзы дамиды. Науқастың терісінен алынған фибробласттар, культурада коллагенді көп мөлшерде (5-7 есе артық) түзетіндігі анықталған.

Патогенезі

комплекстер ішкі ағзаларда, микроциркуляция арнасының қабырғаларында жиналып, аутоиммундық қабынуды дамытады.

Микроциркуляция арнасы диффузды зақымданады, эндотелий бұзылады, тромбоциттер агрегацияланады, тамыр қабырғасының ішкі қабығындағы жасушалары пролиферацияланады.

сипатталады — ас қорыту жолының, жүректін, өкпенің, бүйректің, т.б.)
2. Шектелген (ошақты)

склеродермия — қол ұшы, бет терісінің ошақты зақымдануы немесе СREST синдромның болуы. Бұл келесі сөздердің бас әріптерінен құралған ұғым: кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, склеродактилия, телеангиоэктазиялар. СREST cиндромның барысы, әдетте, созылмалы және қатерсіз болып саналады.

Жіктемесі

көріністерімен қабаттасуы (дерматомиозиттің, ревматоидтық артриттің немесе жүйелі қызыл жегінің).
Жүйелі склеродермиянының

висцеральдік өзгерістері басым түрі (тері өзгерістері минимальді бола тұра, жүректің, өкпенің, ас қорыту жолдарының, бүйректің басым зақымдануы).

Жіктемесі

болады, бірақ буындар ауыр зақымданады (контрактураға кейде аяқ-қолдың даму кемістігіне

әкеледі). Ішкі ағзаларды зақымдау деңгейі шамалы, функциялық бұзылыстардың деңгейінде. Барысы созылмалы, кейбір науқастарда аурудың терілік, висцеральдік белгілері кері қайтады.

дамиды: ісіну, индурация және атрофия. Ең алдымен беттің, қол ұшының,

аяқ басының терісі симметриялы ісінеді. Ісінген тері май жаққандай жылтырайды, қыртыстары жойылып, тегістеледі. Ісініп, жуандаған саусақтар майлы сосискаға ұқсайды. Процесс біртіндеп білектің, кеуденің, арқаның терісіне таралады. Жеделдеу барысында терінің ісіну сатысы тез өтеді. Созылмалы барысында ісіну біраз сақталып, кейде көптеген жылдарға созылып, біртіндеп индурация сатысына ауысады.

Синдромдары:

беттің мимикалық қимылдары жойылып, бет "маска" тәрізденеді. Индурация сатысында пигментация,

депигментация ошақтары болады; бетте, кеудеде, ерінде, тіл мен тандайда тамыр өрнегі — телеангиоэктазиялар шыға бастайды.

пайда болады. Беттің терісі тартылып, бет-әлпет қаңқасын тығыз қаптайды, осыдан

мүрын жіңішкеріп, ұшы құс тұмсығына ұқсайды, төменгі қабақ тартылып, айналыңқырап тұрады. Ауыз кішірейеді, айналасына радиальді әжімдер пайда болады, мүндай ауыз бүрілген дорбаға ұқсайды. Науқас тарылған аузын толық аша алмайды. Сөйтіп микростомия пайда болады.

Клиникалық көрінісі

мүмкіндік бермейді, иілу контрактурасы пайда болады. Саусақтың ұштық фалангаларының сүйегі

остеолизге ұшырайды, содан саусақтардың ұшы семіп жіңішкереді, жіңішкерген тырнақтар кұс тырнағына ұқсайды. Саусақтардың мұндай өзгерістері склеродактилия деп аталады.

түседі, тырнақтар өзгереді. ЖСД басым зақымданатын — беттің, қолдың, сиректеу

— аяқтың терісі. Бірақ кейін процестің кеуденің, арқаның терісіне тарауынан, "корсет" қысқан тәрізді сезім п/б. Сиректеу — тері тотальді зақымданып, кахексия мен мумификацияға әкеледі.
ЖСД тағы бір басты белгісі — терінің гиперпигментациясы. Тері аса құрғайды, алақан мен табанда гиперкератоз болады, созылмалы коньюктивит, атрофиялық ринит, фарингит, стоматит дамиды. Бірқатар жағдайларда Шегрен синдромы қосылады.

Рейно синдромында саусақтар мен бақайлар (әсіресе ІІ-ІУ) кенет ұйып, жансызданғандай

болады (парестезия). Ұстама кезінде саусақтар бозарып, мұздайды. Ұстама аяқталған соң, ашып ауырады және терісі қызарады. Ұстама салқын тигеннен — қолды салқын суға салғанда, суықтағанда немесе өз өзінен болады. Рейно cиндромы аяқ басында, беттің бір бөлігінде, ерінде, тіл ұшында болуы мүмкін. Вазоспастикалық реакциялар ішкі ағзаларда да, мысалы, өкпеде, жүректе, бүйректе де бола береді. Әсіресе, бүйректің вазоспастикалық реакциялары қауіпті, кортикальді некрозға алып келіп, бір-екі айда бүйрек шамасыздығын туғызады. Аурудың бұл көрінісі нағыз склеродермиялық бүйрек деп аталады.

бұлшық еттің ауырсынуы, сіресуі, әлсіздігі байқалады, КФК шамалы жоғарылайды.
Сүйек зақымдануы

- вазоспастикалық реакциялардың, васкулиттің саддарынан шеттік остеолиз туындайды — саусақ, бақай ұштары семіп жіңішкереді және қысқарады.

ішектің диффузды зақымдануы мальабсорбция синдромына әкеледі. Кейде ауру іш өтуден

басталады. Мальабсорбция лимфа тамырларының облитера-циясынан және тонусы жойылған ішекте бактериялардың көбеюінен болады. Тоқ ішек зақымданса — перистальтиксы жойылып, іш қатуы пайда болады, кейде ішектің өтімсіздігі болып тұрады.

дамып, коранарогендік емес кардиосклерозға әкеледі. Содан жүрек аритмиясы, шамасыздығы туындайды.

Егер де кардиосклероз ірі ошақты болса, ЭКГ-лық көрініс инфарктқа ұқсайды.
Эндокардтың зақымдануы жүректің склеродермиялық ақауына - митральді шамасыздыққа, митральді қақпақтың пролапсына әкеледі. Перикардит көбіне жасырын дамып, тек Эхо-КГ арқылы шамалы сұйықтықтың, жабысулардың болуынан, перикардтың калыңдауынан анықталады.

бүйрек тамырларының Рейно синдромы терізді түйілуінен болады; тамырлардың түйілуінен дамитын

ишемиялық кортикальдік некроз, ақырында 1-2 айдың көлемінде АГ мен бүйрек шамасыздығына әкеледі;
созылмалы нефропатия — клиникасы кәдімгі созылмалы ГН көрінісімен бірдей. Оның даму негізінде иммунды комплекстік механизм және бүйрек васкулиті жатады. Бүйрек зақымдануын дер кезінде анықтау үшін науқастардың артериялық қысымы өлшеніп, қысымы көтерілгенде дөрігерге көрінуі тиіс.

Оның көрінісінде аяқ-қолдардың ауыруы, гиперестезиясы, сіңір рефлекстерінің төмендеуі байқалады. Кейде

рецидивтеуші тұрақты тригеминит болады. Орталық нерв жүйесі сирек зақымданады.
Эндокриндік жүйенің зақымдануы. Васкулит салдарынан гипотиреоз, аутоиммундық тиреоидит, бүйрек үсті безінің шамасыздығы дамуы мүмкін. Кейде қантты диабет қосылады.

жүйелі қызыл жегі белгілерінің бірігуімен сипатталады.

анемия, лейкопения болады.
НЖА — оксипролиннің экскрециясы үлғаяды және нефропатия дамыса

протеинурия болады.
ҚБА — активтіліктің дәрежесіне қарай гиперпротеинемия, α2- және ү-глобулиндер, фибриноген, гаптоглобин деңгейлерінің жоғарылауы анықталады; коллаген алмасуының бұзылысынан серомукоид, оксипролин деңгейлері биіктейді және СРБ пайда болады.

Лабораториялық өзгерістер

2-7%-да — жегілік жасушалар табылады; эндотелийге карсы антиденелер және антигенге

антинуклеарлық антиденелер анықталады; Т-лимфоциттердін. әсіресе Т-супрессорлардың азаюы және α2-, ү-глобулиндердің көбеюі, дисиммуноглобулинемия болуы тән.

полисерозит (көбіне адгезия-лық), созылмалы нефропатия, полиневрит, тригеменит.
Жалпы: дене салмағын жоғалту

(10 кг аса).
Лабораториялық: ЭТЖ ↑ (20 мм/сағ. аса), гиперпротеинемия (85 г/л артык), гипер-гаммaглобулинемия (23% аса), ДНҚ-на антиденелер, РФ, АНФ.

Қосымша белгілер

ем;
бұзылған микциркуляцияны жөнге келтіру;
симптомдық ем.
Емі

— гиалурон қышқылын бейтараптап, оның тұтқырлығын азайтады (64 Б новокаинның

0,5% ерітіндісінің 1 мл бірге), тері астына немесе бұлшы қетке күн ара салынады. Ем курсы - 12-14 инъекция.
Қан кету қаупінен жара ауруында, геморрагиялық синдромда, бүйрек шамасыздығында қолданылмайды. Тері мен буынның зақымданған аймақтарына лидазаны жергілікті электроферез әдісімен де қолданады.

Ферменттік дәрмектер

зақымданғандардың болжамы нашар. Жасы 45-тен асқан шақта ауырған ер кісілердің

де болжамы қатерлі. Науқастардың көбінде ауру ұзаққа созылып, ішкі ағзаларды біртіндеп баяу зақымдайды.

Болжамы