Тақырыбы: Балалардағы туа пайда болған жүрек ақаулары

жетіспеушілігінен және тарылуынан дамыған ақауларының морфологиялық сипаттамасы.
Жүрек қуыстарының және артериялық

өзектің бөлінуі бұзылыстарының морфологиялық сипаттамасы.
Жүректің қосарланған ақауларының морфологиялық сипаттамасы.

артериясы
4. Қолқа 5. Овалді тесік
6. Сол жүрекше 7. Төменгі қуысты вена 8.

оң жүрекше 9. Оң қарынша 10. сол қарынша 11. кіндік қан тамырлары

(10%)
Жүрекше аралығ қабырғаның дефекті (8%)
Ашық артериалді өзек (8%)
Аортаның каорктациясы (6%)
Магистралді

артериялардың транспозициясы (5%)

ақаудың бір түрі ғана кездеседі
вирус: қызылша вирусы
алкоголь
хромосомалық аурулар кезәнде (Дауна

сырқаты немесе Тернер синдромы кезінде)

құрылысының бұзылуы.
Жіктелуі: туа пайда болған (ТЖА) және жүре пайда

болған (ЖЖБ).
Ақаулардың даму механизмі:
ТЖА – гендік мутациялар, хромосомды аберрациялар.
ЖЖА – ревматизм, атеросклероз, мерез, бактериалді эндокардит, бруцеллез, жарақат.

клиникалық жіктелуі:

Жүректің оң жағы мен сол жағының байланысы болуына және қанның қарама қарсы бөлігіне өтуіне байланысты жүрек ақауларының үш түрін ажыратады:
Қанның солдан оңға өтуі (ақ ақаулар)
- жүрекше аралық перденің дефекті
-  қарынша аралық перденің дефекті
Қанның оңнан солға өтуі
Қанның араласуынсыз ақау (аортаның каорктациясы)

балалық шақта, ал кейбір өмір бойы клиникасы көрінбей тек аутопсия

кезінде көрінеді. Оларға:
Екі жармалы аорта: жер шарының бір екі пайызда кездеседі, гемодинамикалық өзгерістер жарғақтағы өзгерістерді жылдамдатады, қартайған кезде аорта стенозының негізгі себебі болады.
Митральді жарғақшаның пролапсы: екі үш пайызында кездеседі, жасөспірім және жас кезде байқалады.

(қолқаның оң қарыншадан ал өкпе сабауының сол қарыншадан шығуы)
Жалпы артериалді

өзек (қолқа мен өкпе сабауы жалпы тамырға біріккен және қарынша аралық дефектінің үстінде орналасады, қанды екі қарыншадан да алады)

веналарының толық аномальді дренажы (оттегімен қаныққан қан сол қарыншаға емес

қайтадан оң қарыншаға құяды)

жүректің туа пайда болған ақауы (отыз пайызын құрайды)
сексен пайызында жоғарғы

мембраналық бөлімінде орналасады, бұлшық етті бөлімінде сирек кездеседі және бірнешеу болады.
Майда дефектілер баланың бір жасына дейінгі уақытта жабылады, клиникасы байқалмауы мүмкін.
Қан алғашқыда солдан оңға өтеді өкпе гипертензиясын және оң қарыншаның гипертрофиясын туғызады
Кешірек, өкпе сабауындағы қысым қолқадағы қысымнан артқанда қан оңнан солға аға бастайды және цианоз пайда болады (Эйзенменгер синдромы).

дефектінің сипаты:
Он пайызын құрайды
Екіншілік немесе жоғары ақау:

овальді тесіктің орнында орналасады және төменгі қуысты венаның оң жүрекшеге құятын жерінде орналасады;
біріншілік немесе төменгі ақаулар: жүрекше аралық перденің төменгі бөлігінде орналасады және митральді жарғақшаның ақауымен қосарланып кездеседі.
әдетте жыныстық жетілу кезеңінде диагноз қойылады.

оң қарыншаның гипертрофиясы.

Фалло тетрадасының анатомиялық компанентері
қарынша аралық дефекті
қолқаның оңға

ығысуы (дефектің үстінде орналасады)
өкпе сабауының стенозы
оң қарыншаның гипертрофиясы
Фалло пентадасы: жоғарыда аталған төрт белгі және жүрекше аралық перденің дефектісі.

қан айналым шеңберіне кері ұмтылуының орнына қан қарынша аралық дефектінен

өтіп, сол қарыншадағы артериялық қанмен араласып дефектінің үстінде орналасқан қолқа қуысына өтеді. Венозды қанның қолқаға түсуі цианоз бен тіндік гипоксияға әкеледі.
Цианоз. Тері мен шырышты қабаттардың көгеруі туылғаннан бастап байқалады.
Гипоксиялық ұстамалар немесе ентікпе көгерулі ұстамалар (естен тануы мүмкін).
Дене бітімінің дамуы артта қалады
Тез шаршағыштық
“Барабан таяқшалары” тәрізді саусақтар

инфекция

белгілі бір бөлігінің тарылуы. Екі типін ажыратады:
Балалық типі: қолқаның өрлеген

бөлігінің және доғасының тарылуы. Артериалды өзек (Батталов өзегі) жабылмайды, сол арқылы қан кіші қан айналым шеңберінен үлкен қан айналым шеңберіне қолқаның тарылған бөлімінің төменгі жерінен өтеді. Бас және қолдарда ишемия байқалады (себебі ашық артериалды өзектен веналық қан келеді) да көгеріп тұрады. Оперативті көмексіз балалар өледі.

пен қолдарда қан қысымының жоғарылауы байқалады, ал дененің төменгі бөліктерінде

қысым төмен болады, гипоксия дамиды. Көптеген коллатералдар ашылады: бұғана асты артериясынан төмендеген қолқа бөлігіне қан өтеді, қабырға аралық артериялар кеңейеді.

өзек ұрықтың қалыпты қан айналмын қамтамасыз етеді. Осы өзекпен қан

кіші айналымнан өкпеге бармай үлкен қан айналымына түсе алады. Нәресте туылғанда өзек жабылады. Шала туылған нәрестелерде өзектің жабылуы кешігуі мүмкін. Егер артериалды өзек жабылмаған жағдайда қан қолқадан өкпе өзегіне өтуі байқалады, өкпелік гипертензияның дамуына әкеледі (систолодиастолалық шу машинный естіледі).

болған ақаулардың клиникасы:
Жүрек жетіспеушілігі: патологиялық өзгерген жүрек қалыпты жұмыс атқара

алмайды, бірақ түсетін жүктеме екі есе көп болады.
Созылмалы ишемия: қандағы оттегінің аз болуы әлсіздікпен көрінеді.
Эндокардит жиі кездеседі
Тромбоздар жиі дамиды

ЕМІ:
Ерте реабилитация-журек жетіспеушілігінің алдын алуға

негізделеді.Мұнда миокардтың трофикасын жақсартатын препараттар,ультрафиолетті сәулелендіру қолданылады
Кеш реабилитация- санаторлық ем кезінде инфекция ошағын санациялау.
Антибиотиктерді аурудың асқынуларының алдын алу мақсатында қолданылады. Глюкокартикоидтар

үшін тағайындалады. (преднизолон тәулігіне 1-1,5 мг/кг )
Стероидтық емес –

аспирин, индометацин, вольтарен қолданылады.
Жүрек жұмысы жетіспеушілігін емдеуде жүрек гликозидтері әсіресе зәр жүргізетін – верошпирон, верошпирон+фурасемид, модуретик, урегит, лазикс беріледі. Миокард метобализімін жақсарту үшін полярлық ерітінді құю, рибоксин, ретоболил, витаминдер тағайындалады.

Ә.Нұрмағанбетұлы., Алматы, 2004
Б. Қалимұрзина, “Ішкі аурулар”, I том, Асем-систем, 2005ж.
“Балалар

ауруларының пропедевтикасы”., Б.Түсіпқалиев., Ақтөбе, 2002
Б.Х.Хабижанов,С.Х.Хамзин \Педиатрия\ «Қазығұрт « баспасы, Алматы 2005жыл

Пайдаланылған әдебиеттер: