Тромботическая м икроангиопатия в акушерской практике Выполнила студентка 401

при различии патогенетических механизмов.
Микроангиопатический гемолиз (Кумбс-негативная гемолитическая анемия с выскоим

Отек эндотелиальных клеток и отслойка от БМ
Расширение субэндотелиальных пространств с отложением в нем детрита клеток и фибриногена
Утолщение стенок сосудов, пролиферация клеток интимы
Тромбы в просвете мелких артерий, артериол, капилляров вплоть до полной окклюзии

Тромботическая микроангиопатия

Клинические
проявления

Гистологическая картина

при котором развивается их тромбоз и воспаление сосудистой стенки
В процессе

В результате контакта с тромбами, происходит повреждение эритроцитов и их разрушение (механический гемолиз)

Основные клинические проявления: ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ и ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

E.coli
Shigella dis I типа
Str. Pneumonia, продуцирующий НМ
Десрегуляция альтернативного
пути комплемента

Вторичные
ТМА

Беременность:
Преэклампсия
HELLP-синдром

Заболевания:
СКВ, КАФС, ССД
ВИЧ, Грипп H1N1
Злокачественная АГ
Гломерулопатии
Опухоли

ТМА на ее долю приходится 8-18%
Распространённость – 1\25 000 беременностей;
Одна

Акушерская ТМА и ОПП

(

аГУС: генетические дефекты в системе комплимента приводят к нарушению регуляции и неконтролируемой активации АПК с последующим повреждением эндотелия

Преэклампсия: специфический вариант ТМА, морфологическую основу которого составляет гломерулярный эндотелиоз

HELLP-синдром: преимущественно «печеночный» вариант ТМА у беременных женщин

Родоразрешение не предотвращает прогрессирование

Родоразрешение обусловливает регресс симптомов

Неакушерские

Акушерские

13 (a disintegrin and metalloprotease, with thrombospondin-1-like domain)
НОРМА 80-122%
ТТП

прогнозом. В его основе лежит хроническая неконтролируемая активация комплемента вследствие

Атипичный гемолитико-уремический синдром

аГУС и беременность:

У 21% женщин с аГУС дебют заболевания во время беременности или после родов
81% пациенток нуждались в гемодиализе в момент острого эпизода
У 62% пациенток с аГУС в течение первого месяца после манифестации ТМА развивалась терминальная ХПН

воспаления (С3а, С5а, С5b-9)
Прокоагулянтная активность (С5а, С5b-9)
Удаление ИК и клеточного

органов-мишеней
Беременность – фактор развития аГУС
х

мл\кг\ч
Стабильная гемодинамика
Нет геморрагического синдрома

Лабораторное исследование:
Тромбоцитопения
↑ АСЛ, АЛТ, ЛДГ
Плазменные факторы –

базовая терапия преэклампсии
инфузия кристаллоидов 15-20 мл/кг/сутки
нутритивная поддержка
тромбопрофилактика НМГ при количестве тромбоцитов более 70000 в мкл.

рост АСТ, АЛТ, коагулопатия, кровотечение, шок и т.д.), в основе

Комплексная посиндромная интенсивная терапия острой печеночной недостаточности в условиях многопрофильного ЛПУ

моче, анемия) + ОПН 
Заместительная почечная терапия
Х
Р-р MgSO4 и
инф. терапия
Проведение

активности ADAMTS-13 менее 10% 
Верификация ТТП
Инфузия СЗП и ПО

недостаточность
аГУС
Персистирование ТМА с генерализацией МА-го процесса.
Тяжелый HELLP-синдром с признаками внепеченочного

Быстрое нарастание анемии при отсутствии выраженной кровопотери