Слайд 1
Организация помощи больным муковисцидозом в РФ в показателях национального регистра.
Что надо делать?
Кондратьева Е.И.
VII Всероссийская Конференция
Пациентских организаций по муковисцидозу
«Решение актуальных проблем пациентов с муковисцидозом в России» ( в рамках Европейской недели муковисцидоза )
28 ноября 2017 г
Слайд 2 2011г
N=1026
2012г
N=1309
2013г
N=1968
2014г
N=2131
2015г
N =2894
Консенсус Муковисцидоз: определение, диагностические критерии,
терапия
Координаторы : Капранов Н.И, Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю.
Старт : 2013г
Финиш:
8-9 декабря 2016 г
46 экспертов
Слайд 3Национальный регистр больных муковисцидозом РФ, 2015
В Регистр 2015г.включены данные 2894
больных: 2856 живых и 38 умерших из 81 региона-субъекта Российской
Федерации (всего 85 субъектов)
На 31.12.2016 - 3027 пациентов, из них 1101 до 7 лет
Слайд 4 Карта стран, которые внесли вклад в ECFSPR в 2015
году.
Страны, которые предоставили данные за 2015 год, находятся в синем
цвете.
Слайд 5N. Kashirskaya
A. Chernyak
S.Krasovskiy
E.Kondratyeva
E.Amelina
A. Voronkova
Слайд 6
Содержание
Авторы проекта консенсуса
Обращение координаторов проекта.
Введение
Термины и определения
3. Классификация
заболевания.
4. Диагностика муковисцидоза.
4.1. Критерии диагноза
4.2. Потовая проба
4.3. Неонатальный
скрининг
4.4. Клинические проявления муковисцидоза
5. Генетика муковисцидоза.
Молекулярно-генетическая диагностика при муковисцидозе
6. Микробиология и эпидемиология хронической
респираторной инфекции при муковисцидозе .
Профилактика перекрестной инфекции.
7.Терапия муковисцидоза.
7.1. Ингаляционная терапия
7.2. Антибактериальная терапия
7.3. Диета, ферментная терапия. Витамины.
7.4. Противовоспалительная терапия
8. Осложнения и их терапия
8.1. Остеопороз
8.2. Муковисцидоз ассоциированный сахарный диабет.
9. Иммунизация при муковисцидозе
10. Организация центров муковисцидоза
11. Критерии доказательства
12 Трансплантация
Старт : 2013 г
Финиш: 8-9 декабря 2016 г
47 экспертов
Слайд 7Эпидемиология муковисцидоза
1. Не все регионы принимают участие в составлении регистра
2.
Не все представляют полную информацию, особенно в отношении взрослых
Причины :
Недостаточно
специалистов по муковисцидозу в педиатрии
Нет отделений (центров) для взрослых и специалистов
Результаты:
Низкое количество взрослых в стране, особенно в регионах
НЕТ нормативов на организацию помощи больным в ЛПУ и времени амбулаторного приема
Что сделано:
Письма с резолюцией 13 конгресса и консенсус направлены в МЗ РФ.
Решения круглого стола по муковисцидозу и орфанным заболеваниям в Общественной палате направлены в МЗ РФ.
Слайд 8Количество пациентов в регистре 2015 г
Слайд 9# Расчетные данные общего числа больных муковисцидозом в России исходя
из показателей Федеральной Службы Государственной Статистики (Росстат) о численности населения
Российской Федерации на 31 декабря 2015 года
Слайд 10Соотношение детей и взрослых в округах РФ
Слайд 11Соотношение детей и взрослых в регистрах Европы ( 2015 г)
Слайд 16Охват генетическим исследованием больных муковисцидозом
Слайд 17Доля выявленных мутаций муковисцидоза
Две мутации были определены у 70,4%
от числа больных, которым проводилось генетическое исследование,
одна – у
23,1%,
Две мутации выявлены у 66,1 % детей и 83 % взрослых
одна – у 27,9 % детей и 8,8 % взрослых,
ни одной мутации - у 6,5 % больных
ни одной мутации – у 6,0 % и 8,1% детей и взрослых соответственно.
Слайд 18Распределение «мягких» генотипов в зависимости от возраста ( % )
«Мягкий»
генотип выявлен у 22,3% больных – 645 человек
«Тяжелые» генотипы доминируют
среди детей до 18 лет -83,6%,
У взрослых - 63,8%.
Креон получают 93,0% больных -2691
Не получают Креон - 7 % - 203 человека
Слайд 20
Характеристика бактериальной микрофлоры дыхательного тракта в различные возрастные периоды
Слайд 21Доля больных инфицированных P.aeruginosa
Слайд 23Доля больных инфицированных B.cepacia complex
Слайд 24B.cepacia complex
2013 - 11
2015 -11
Слайд 25Non-tuberculous mycobacteria
Stenotrophomonas maltophilia
Доля больных, инфицированных S.maltophilia - 3,4%
Нетуберкулезный микобактериоз
-0,9 %.
Слайд 26Динамика микрофлоры дыхательного тракта
Слайд 27Посев мокроты проводить НЕ РЕЖЕ 1 раза в 3 месяца
Данные
посева иметь ПЕРЕД приемом специалиста
Посев мокроты сдавать в СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЕ лаборатории
Эпидемиологический контроль
ЗАПИСЫВАТЬСЯ НА ПРИЕМ В «СВОЙ» ДЕНЬ!!!!!
Слайд 28Как правильно взять мазок из зева
Sputum induction in young cystic
fibrosis patients. K. De Boeck, M. Alifier, S. Vandeputte.
#ERS Journals
Ltd 2000, 16: 91-94
Максимально глубоко
По задней стенке глотки
На высоте
2-3 кашлевого толчка
Открывать пробирку
со средой только
после взятия мазка
Не касаться палочкой
поверхности кожи или предметов
Слайд 29Правила ожидания амбулаторного приема
Гигиена рук
Диспенсеры со спиртовым антисептиком
Кашлять в бумажный
платок или баночку с крышкой
Больные на расстоянии не менее 2
метров
Не пользоваться общими предметами, которые нельзя обработать
Находиться в маске
Приносить с собой только обрабатывающиеся игрушки
Не принимать пищу в Центре МВ
Слайд 30Дезинфекция в амбулаторных условиях
Оборудование
- Спирометры - внутренние механизмы не стерилизуются,
не дезинфицируются.
Обработка в соответствии с инструкцией
изготовителя, одноразовые а/б- фильтры,
предпочтительны одноразовые загубники или стерилизация многоразовых,
- Пульсоксиметры - обработка рук спиртовым антисептиком после использования
Вибрационные жилеты, мячи, манжеты тонометра - обработка официально
рекомендованными средствами
- Небулайзеры - только индивидуального использования
Твердые поверхности
Плановые уборки
После выхода больного обработка поверхностей и предметов
Обработка стетоскопа
- После каждого больного
Слайд 31Прибор, фильтр и клапаны компрессора пациентки с МВ.
(Хроническая колонизация
синегнойной палочки)
Слайд 32Водные источники инфицирования
Вода из-под крана
Может содержать атипичные микобактерии, синегнойную палочку,
грибы, Aeromonas spp
Вода,
очищенная с помощью фильтров, не пропускающих частицы > 0,2мкм безопасна
Аспираторы, небулайзеры
Возможна передача инфекции от оборудования больному
Бассейны, аквапарки при нарушение правил обслуживания, бассейны малого объема (в том числе детские бассейны при отелях)
Водоемы со стоячей или загрязненной водой, родники (небольшие озера и водохранилища, особенно с большим количеством диких птиц и др)
Слайд 36Профилактика перекрестной инфекции
1. Политика ЛПУ по профилактике инфекции
2. Памятки для
родителей по поведению дома, в поликлинике, стационаре, детских коллективах и
т.д.
3. Госпитализация по показаниям
4. Запись на прием по микрофлоре
5. Госпитализация по 1 пациенту в палату ( бокс) с туалетом и умывальником
6. Профилактика инфицирования при диагностических мероприятиях
7. Контроль микрофлоры
8. Обработка небулайзеров, дыхательных тренажеров
9. Дезинфекция всех помещений, где были пациенты с муковисцидозом
Слайд 37Организационные вопросы и методическое сопровождение:
1. Обучение сотрудников бак .лабораториях ,
имеющих опыт работы с муковисцидозом
2. Организация контроля за микробиологическим статусом
дыхательного тракта ( 1 раз в 3 месяца) в местных лабораториях
3. Контроль в центральных лабораториях 1 раз в год.
4. Организация исследования на грибы в специализированных лабораториях ( 2-3 на страну)
5. Организация исследования на НТМБ в специализированных лабораториях ( 2-3 на страну) детей после 10 лет 1 раз в год
6.Подготовка клинических рекомендаций:
Клинические рекомендации «Эпидемиология и
инфекционный контроль хронической инфекции легких у больных муковисцидозом»
Клинические рекомендации «Кистозный фиброз (муковисцидоз): бактериологическая диагностика хронической респираторной инфекции и антибактериальная терапия».
7. Создание компьютерной программы по мониторингу
Микробиологического статуса больного муковисцидозом
Слайд 38Создание единой системы мониторирования микрофлоры дыхательного тракта у больных муковисцидозом
Кондратьева
Е.И., Портнов Н.М., Поликарпова С.В., Чернуха М.Ю. (Москва)
XIII
Национальный конгресс «Инновационные достижения в диагностике и терапии муковисцидоза» с международным участием
Сергиев Посад 27-28 апреля 2017 г
Слайд 39Журнал исследований
(микробные патогены и их чувствительность антибактериальным препаратам)
Слайд 40Динамика наблюдений по пациенту
(колонизация микробными патогенами)
Слайд 41Динамика резистентности микробных патогенов к антибиотикам у пациента
нечувствителен >
устойчив (резистентен)
>
дозозависимая чувств.>
умеренно устойчив >
чувствителен >
Слайд 42Функция легких у пациентов РФ
Частота определения в РФ
Слайд 43Функция легких у всех пациентов РФ
Слайд 44Функция легких у взрослых пациентов РФ
Слайд 46Цирроз печени при муковисцидозе
Применение урсодезоксихолевой кислоты
Слайд 47Распространенность и тяжесть заболевания печени у всех пациентов, наблюдавшихся в
2015 году, по странам.
Слайд 48Нутритивный статус у больных муковисцидозом
Частота определения в РФ
Выводы:
Контроль физического
развития
Рекомендации по гиперкалорийной жировой диете
Расчет ферментов на содержание жира в
пище
Раннее назначение энтеральных смесей
Гастростомы
Слайд 49Доля детей с недостаточным весом (z-оценка ИМТ
гендерные пирамиды по странам. Пациенты в возрасте от 2 до
17 лет в 2015 году.
Слайд 50Распределение детей по группам в зависимости от пола, возраста и
сезона
В исследовании принимало участие 115 детей с МВ от 0
до 18 лет, наблюдающихся в Российском центре муковисцидоза
Всем детям была рекомендована диета и витаминотерапия согласно Европейским рекомендациям*
*Tangpricha V, Kelly A, Stephenson A, Maguiness K, Enders J, Robinson KA, et al. Cystic Fibrosis Foundation Vitamin D Evidence-Based Review Committee. An update on the screening, diagnosis, management, and treatment of vitamin D deficiency in individuals with cystic fibrosis: evidence-based recommendations from the Cystic Fibrosis Foundation. J Clin Endocrinol Metab. 2012; 97(4):1082-93/
Дефицит витамина D у детей с муковисцидозом
Е.И.Кондратьева, Е.К.Жекайте, Г.В.Шмарина, В.С.Никонова, А.Ю.Воронкова, В.Д.Шерман, С.В.Костюк
Слайд 51Содержание витамина D у детей с муковисцидозом по сезонам
Содержание витамина
D у детей с муковисцидозом по сезонам, кол-во
Содержание витамина D
у детей с муковисцидозом по сезонам, %
Слайд 52Сезонные изменения концентрации 25(OH)D3 у детей с муковисцидозом в зависимости
от продолжительности солнечных дней в году
Примечание: данные о количестве солнечных
часов в месяц взяты из архива метеорологической службы (http://meteoweb.ru/2014/pss2014.php, http://meteoweb.ru/2015/pss2015.php , http://meteoweb.ru/2016/pss2016.php).
Слайд 53Содержание витамина D у детей с муковисцидозом по возрастам
Слайд 54Резервы в семье
Питание должно быть регулярным (6 раз в день
даже для школьников, формула 3+3): 3 основных (завтрак, обед, ужин)
и 3 дополнительных перекуса (2-й завтрак, полдник, на ночь)
Повысить калорийность просто + масло в каждую еду!!!
Только в 5% доза назначенная на кг массы тела совпадает с содержанием жира в пище - Научиться считать ферменты на содержание жира в пище
НЕ МЕНЯТЬ САМОСТОЯТЕЛЬНО ДОЗУ ФЕРМЕНТОВ!
Правильно применять ферменты.
Не боятся установки гастростомы!
Применять жирорастворимые витамины
Слайд 55Как рассчитать панкреатин?
Дошкольники- 2-3 капсулы Креона 10 000 во время еды
, 1-2 капсулы на перекус
Перекус
В 100 мл Нутридринк содержится
150 кккал, 6 г белка (16% энергии), 18,4 г углеводов (49% энергии), 5,8 жиров (35% энергии),
из них 0,6 г насыщенных жирных кислот, 1,38 г линолевой кислоты, 11,3 г полисахаридов и 6,7 г сахаров
Нутридкринк - 200 мл – 300 ккал, жира- 6 гр х 2.000 ЕД - 4.000 ЕД =12.000 - 24. 000 ЕД
( 1 - 2,5 капс)
Ряженка 4% - 200 мл - 4 гр х 2.000 - 4000 ЕД х 2=
16 000 - 32 000 (1,5 - 3,5 капс)
Йогурт 10 % - 200 мл – 10 гр х 2х 2000 - 4000ЕД =40 000 - 80 000 ЕД ( 4 - 8 капс )
Слайд 56Возможности организации медицинской помощи:
Контроль веса и роста при каждом визите
Расчет
питания и ферментов при каждом визите, если есть дефицит веса
или ребенок не набирает вес.
Консультация гастроэнтеролога
Применение специализированного питания и диету по вкусовым предпочтениям ребенка
Слайд 59Компьютерные технологии при персонифицированом подсчете нутриентов и панкреатических ферментов
http://www.carbsandcals.com/products/carb-and-calorie-counter-app/
Слайд 60Разъяснительное письмо МЗ РФ
в ответ на запрос Межрегиональной общественной
организации
«Помощь больным муковисцидозом»
Никаких дополнительных приказов МЗ РФ
для обеспечения лечебным
питанием
детей-инвалидов с МВ
НЕ требуется!
Слайд 61В Перечень специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов с МВ
на
2017 год включены:
«Ликвиджен +»
для детей старше 1 года и
взрослых с нарушением всасывания и усвоения жиров
«Нутризон эдванст Нутридринк» для детей старше 1 года и взрослых
«Цистилак» для детей первого года жизни и раннего возраста
Энергетический жировой модуль
(СЦТ-100%)
Полноценная по всем нутриентам
полисубстратная смесь
Глубокий гидролизат
+СЦТ 25%
+ПНЖК
Слайд 62Распространенность CFRD, требующая ежедневного лечения инсулином, по странам в возрасте
18 лет и старше.
Слайд 64Использование rhDNase в 2015 году
Использование гипертонического раствора в 2015 году
Слайд 66Повышение выживаемости в Красноярском крае с 14 лет (за период
наблюдения 1998-2006 гг.) до 23 лет (1998-2015 гг.).
25-летний
опыт динамического наблюдения за больными МВ федеральных центров, выживаемость у московских больных - 39,8 лет в 2015 году
Слайд 67Возможности семьи:
Использование ингаляционных антибиотиков не гарантирует от высокой распространенности синегнойной
инфекции
Нужны профилактические меры ( профилактика перекрестной инфекции в лечебных учреждениях
и самозаражения в домашних условиях – уборка, мокрота – в банку, стерилизация небулайзера и смена 2 и более раз в год, технический осмотр и чистка компрессора 1 раз в год, стерилизация и смена дыхательных тренажеров!!!)
Контроль за динамический контроль за микрофлорой дыхательной системы – через 7-10 дней после курса антибактериальной терапии!!!
Следование рекомендациям по их назначению - время назначения, доза, длительность курса
Слайд 68Возможности организации медицинской помощи:
Использование ингаляционных антибиотиков не гарантирует от высокой
распространенности синегнойной инфекции
Нужны профилактические меры ( профилактика перекрестной инфекции в
лечебных учреждениях) и динамический контроль
Следование рекомендациям по их назначению ( вид антибактериальной терапии :
1 линия- Тобрамицины
2 Линия (альтернативная) – Колистин. Появилась резистентность!!! Назначается с ципрофлоксацином.
3 линия - Азтреонам
время назначения, доза, чувствительность к антибиотикам, длительность курса, повторяемость курсов при необходимости, бактериологический контроль ( в регионах 1-2 раза в год)
Строго соблюдать инструкцию – 28 дней, 2 раза в день - тобрамицин.
Колистин 1-2 млн х 2 раза, 3 мес.
Пока антибактериальная терапия будет в условиях 2 недельного стационара (КСГ) – она не будет эффективна.
Организация амбулаторного приема и регулярной заявки препаратов для амбулаторного лечения ( не путать с заявкой на стационар)
Слайд 69Примечание: в скобках представлено число больных живых после операций на
31.12.2015.
*- одна трансплантация печени была проведена еще в 2009 г.
Слайд 70Динамика ожидаемой продолжительности жизни больных муковисцидозом с 2011 по 2015
годы.
Слайд 71Работа экспертного сообщества специалистов по муковисцидозу:
Создан экспертный совет по консенсусу.
Вышел 1 выпуск
Готовится 2 выпуск
Работает регистр по муковисцидозу. Готовится
регистр 2016 г
Создана рабочая группа по муковисцидозу при главном генетике МЗ РФ.
Организована работа с Общественной палатой
Проведено анкетирование по инвалидности – идут процессы изменения законодательства в отношении муковисцидоза и др. редких заболеваний
Готовится анкетирование по лекарственному обеспечению ( Общественная палата, МГНЦ, Фонд Острова)
Заканчивается работа по 2 клиническим рекомендациям для эпидемиологов, микробиологов и специалистов, оказывающих помощь больным муковисцидозом.
2 года идут переговоры с Вертекс ( США), обсуждается возможность поставки из Европы.
В МГНЦ доступна бесплатно ДНК диагностика на муковисцидоз
В МГНЦ освоены и поставлены методики кишечных органоидов и в 2018 запуск метода кишечных потенциалов.
Слайд 72Спасибо за внимание!
Клиническая база Российского центра муковисцидоза :
Московский областной консультативно-диагностический
центр для детей (ГБУЗ МО «МОКДЦД», г. Мытищи, ул. Коминтерна
24а, стр.1),
регистратура: 8 -495-587 -33-66
«Горячая линия» (+7 – 495-228-33-88), понедельник –пятница
![Автоматизация звука [р] в словах и фразах.](/img/thumbs/44fdd0dc72de37584f4448c687e4a2fa-800x.jpg)
