ТШҚҰ-синдромында тамырлық-тромбоциттік және коагуляциялық гемостаздың негізгі

жүре пайда болатын ауыр тромбоздық қанағыштық бұзылысы.
Тамыр ішінде шашыранды қан

ұю синдромы (ТШҚҰ)

дерттерде
Үлкен күйіктерде, үсіктерде
Сүйек сынықтарында, жұмсақ тіндердің жаншылуларында
Тез дамитын тамыр ішіндегі

гемолиз бен лейкоциттердің цитолизінің барлық түрлерінде
Гемобластоздарда, созылмалы миелолейкозда
Жүйелі қызыл жегінде, түйінді периартеритте және басқа иммундық ауруларда
Геморрагиялық васкулитте
Көп мөлшерде қан құйғанда

(айлап, жылдап дамиды, мәселен гестозда , созылмалы гломерулонефриттерде)

микроциркуляция арнасының қан тамырларын тығындап тастайды. Гиперкоагуляциялық сілейме дамып, науқас

кенеттен жан тапсырады. Кейде тым қарқынды тараған түрде болғанда қан ұю факторлары артық тұтынылып кетуінен артынан олардың жеткіліксіздігі дамиды. Бұл кезде қанда тромбоцитопения, гипофибриногенемия, қан ұюының V, VIІ, X факторларының азаюы байқалады.

Содан тоқтамайтын қан кетулер болады. Сол себепті ТШҚҰ синдромы тромбогеморагиялық

синдром депте аталады.

фбриноген мүлде жоғалады. Бұны фибриноген жоғалту сатысы дейді.

Төртінші “сауығу” сатысы делінеді.

әсерленуі мағызды орын алады.
Патогенезі

артуы
Фибринолиз
жүйесінің әсерленуі

Тромбин
құрылуы
Плазмин
түзілуі
ТШҚҰ синдромы

айналасының бұзылуына байланысты дамитын некроздар жатады.
Морфологиялық өзгерістерге фибринді тромбтар жатады.

Бұдан басқа майда қан тамырларында тромбоциттерден,лейкоциттерден, эритроциттерден құралған, гиалиндік немесе аралас тромбты, қан элементтерінің қоспаларын көруге болады.

фонында, науқастың жағдайы күрт нашарлайды, гемокоагуляциялық немесе аралас шокқа немесе

коллапсқа түседі, артериялық және орталық веналық қысымдар төмендейді. Өкпе капилярының бітелуінен цианоз бен ентікпе пайда болады, ал аса ауыр жағдайларда өкпетекті жүректің дамуы өлімге әкеледі. Орталық нерв жүйесінің зақымдалуынан өтпелі құрысулар, ұсақ ошақты энцефалопатияның белгілері болады, кейде науқастар комаға түседі.

төмен, бірақ олардың адгезиялық және агрегациялық қасиеттері жоғарылайды. Фибриннің деңгейі

биіктейді, активтендірілген жартылай тромбопластиндік уақыт қысқарады, фибринолиздің активтігі төмендейді. Тромбтардың түзілуі кезінде және жұмсалу коагулопатиясы дамыған уақытта тромбоциттердің саны азаяды, фибриногеннің деңгейі төмендейді. Геморрагиялар пайда болған кезде тромбоциттердің саны өте аз және фибринолиздің активтігі жоғарылайды.

екіншілік геморагиялық ауру деген атпен жарияланған. Бұл синдром туылу кезінде

гипоксияға, тыныс алу бұзылыстарына, жұқпаларға не гипотермияға ұшыраған “науқас” шала туылған нәрестелерда жиі кездеседі. ТШҚҰ синдромы туылғаннан кейінгі кезеңдегі болатын туылы жарақаты, шала туылу, тыныс алу бұзылыстары, вирустық және бактериялық жұқпалар, геморагиялық сидром, т.с.с дерттердің нәтижесінде даиды.

тығыз байлансты дамиды:
Нәрестелердің ТШҚҰ синдромының 70%-дан астамы шашыранды жұқпалардың және

сепсистік, жағдайлардың әсерлерінен;
Бала жолдасының тым ерте жатырдан айырылуы және оның жатыр ернеуіне жақын орналасуы, жүктіліктен уыттынулар, анасының қантты диабетпен сырқаттануы, миға қан құйылуға әкелетін бас сүйекпен мидың жарақатануы сиақты туылар алдындағы және туылған кездегі ықпалдар;
Гиалинді мембраналық ауру, ауыр аспирациялық сидром, өкпеге көп қан құйылу, ателектаз кезіндегі сыртқы тыныс алу бұзылыстрынан;

ем шараларынан;
Құрсақ ішінде және жаңа туған нәрестелердің асфекиялары дамуынан;
Гемолиздік уремилық

синдром дауынан;
Көптен және үлкен ангиомалар болуынан;
Хирургиялық әрекеттер, кіндік тамырларының сүңгілеуі т.с.с себептермен тығыз байланысты;

есептеледі. Бұл кезде қанаулар науқас балаларда байқалады. Нәрестелерде ТШҰҮ ерекшелігі

қан ұюы тым артып, гиперкогуляция сатысында қанау болады және тез арада баланың шетінеуіне алып келеді. Тіпті дұрыс емдегеннің өзінде бала өлімі 80%-ға жетеді.

емдеу , ісікті алу, сепсистің антибактериялдық емін жасау, т.б.). Гиперкоагулялық

фазада және ТШҚҰ синдромының созылмалы түрінде емді гепаринмен бастайды: гепаринді, тромбиндік уақытты екі есе ұзартатын дозада қолданады. Жедел, жеделдеу барысында гепаринді 10 000 Б венаға енгізеді, содан кейін тәулік бойы тамшылатады. Антитромбин III жоқ болса, гепарин әсер етпейді. Сондықтан гепаринмен бірге құрамында антитромбині бар препаратты енгізеді жаңа тоңазытылған плазманы немесе жас нативті плазманы.

симпатомиметиктер қолданылмауы тиіс. Микроциркуляцияны жақсарту үшін курантил, трентал, папаверинді, эуфиллинді

неғұрлым ерте қолданады.
Гипокоагуляциялық фазада гепаринді қолданбайды немесе оны аз дозада енгізеді. Бұл кезде ең алдымен микроциркуляцияны жақсартатын дәрмектер маңызды. Криоплазманы мүмкіндігінше ерте енгізеді. Ауыр тромбоцитопенияда және қан кетуі тоқтамағанда тромбоциттік массаны құяды.

2008ж
2.Б.Н.Айтбембет., “Ішкі ағза ауруларының пропедевтикасы”, Алматы 2007ж