Слайд 1ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
профессор кафедры факультетской терапии, д.м.н. Репникова Р.В.
Слайд 2План лекции:
Понятие о циррозе печени
Классификация
Клиника
Принципы диагностики, критерии диагноза
Лечение
Слайд 3Цирроз печени
Это конечная стадия хронических гепатитов с выраженными в различной
степени признаками портальной гипертензии и функциональной недостаточности.
Слайд 4КЛАССИФИКАЦИЯ
ПО ЭТИОЛОГИИ:
- вирусный
- алкогольный
- метаболический (гемохроматоз, болезнь Коновалова-Вильсона)
- лекарственный
- токсический
-
болезни желчных путей
- нарушение венозного оттока (с-м Бадда-Киари, констриктивный перикардит,
правожелудочковая недостаточность)
- идиопатический
Слайд 5КЛАССИФИКАЦИЯ
ПО МОРФОЛОГИИ:
- мультилобулярный
- монолобулярный
- билиарный
- смешанный
ПО СТЕПЕНИ АКТИВНОСТИ:
- активный
- неактивный
Слайд 6КЛАССИФИКАЦИЯ
ПО ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ /критерии Ч-Пью/:
- стадия А (компенсированная)
- стадия В
(субкомпенсированная)
- стадия С (декомпенсированная)
ПО СОСТОЯНИЮ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ:
- с выраженной ПГ
-
с умеренной ПГ
- без ПГ
Слайд 7КЛАССИФИКАЦИЯ
ПО НАЛИЧИЮ ГИПЕРСПЛЕНИЗМА:
- с выраженным гиперспленизмом
- с умеренным гиперспленизмом
-
с отсутствием гиперспленизма
Слайд 8Жалобы и результаты обследования
при циррозе печени
(Bahr M. Et
al., Internist, 2004)
Слайд 9Кожные симптомы при циррозе печени
(Bahr M. Et al., Internist,
2004)
Лакированный язык, лакированные губы
Сосудистые звездочки
Желтуха
Пальмарная эритема
Контрактура Дюпюитрена
Белые ногти
«Голова медузы»
Пурпура (Румпеля-Лида)
Следы
расчесов
Заеды в уголках рта
Слайд 10Основными клиническими синдромами
при ЦП являются:
Астенический синдром («печеночная лень»)
Гепатомегалия
Желтуха
(печеночная)
Синдром внутрипеченочного холестаза (упорный зуд кожи, ксантомы, ксантелазмы, желтуха)
Слайд 11Основными клиническими синдромами
при ЦП являются:
Малые печеночные знаки (сосудистые звездочки,
пальмарная эритема, малиновый язык)
Синдром портальной гипертензии
- Ранние симптомы: диспепсический синдром, упорный метеоризм
- Поздние симптомы: асцит, спленомегалия, варикозное расширение вен
Слайд 12Основными клиническими синдромами
при ЦП являются:
Синдром печеночно-клеточной недостаточности
- Отечно-асцитический синдром (снижение синтеза альбуминов)
- Геморрагический синдром (снижение синтеза факторов свертывания крови – II, VII, IX, X)
- Синдром печеночной энцефалопатии (нарушение синтеза мочевины, глютамина, накопление аммиака)
Слайд 15Биохимические синдромы при хронических заболеваниях печени:
Синдром цитолиза:
- >активности трансаминаз (АсТ, АлТ), ЛДГ, сорбитдегидрогеназы,
- содержания железа, витамина В12.
Мезенхимально-воспалительный:
- >гаптоглобина, серомукоида, СРБ, α2 и γ-глобулинов, тимоловой пробы, иммуноглобулинов, ЦИК, антилел к тканевым и клеточным антигенам.
Слайд 16Биохимические синдромы при хронических заболеваниях печени:
Синдром холестаза:
- >ЩФ, γ-ГТП, билирубина за счет прямого, холестерина, β-липопротеидов,
меди.
Синдром печеночно-клеточной недостаточности:
- <альбумина, холестерина, протромбина, фибриногена, холинэстеразы.
Слайд 17Желудочно-кишечные
Рефлюкс-эзофагит
Хронический гастродуоденит
Гепатогенные язвы желудка и ДПК
Панкреатит
Поражение различных органов
и систем
при ЦП
Слайд 18Поражение различных органов и систем при ЦП
(продолжение)
Почечные
Гепаторенальный синдром
Легочные
- Гепатопульмональный синдром
Эндокринные нарушения
- Гипогонадизм, атрофия яичек
Гиперальдостеронизм
Сахарный
диабет
У мужчин - нередко гинекомастия
Слайд 19Среди выше перечисленных клинических синдромов для всех этиологических форм ЦП
наиболее характерны:
Синдром портальной гипертензии, часто с развитием синдрома гиперспленизма
Синдром
печеночно-клеточной недостаточности
Слайд 20ПОРТАЛЬНАЯ ГАСТРОПАТИЯ
Портальная гипертензия при ЦП может стать причиной формирования варикозно-расширенных
вен пищевода и желудка, а также гипертензионной кишечной васкулопатии, при
которой во всех отделах ЖКТ происходит расширение капилляров и венозных сосудов, особенно в подслизистом слое с формированием артерио-венозных шунтов без воспалительной инфильтрации, так называемой портальной гастропатии, которая встречается у 50% больных ЦП.
Слайд 21ПОРТАЛЬНАЯ ГАСТРОПАТИЯ (продолжение)
Частота формирования портальной гастропатии
четко коррелирует со садией ЦП по Ч-Пью. Она выявляется у
большинства больных со стадией С и только у каждого 6-го со стадией А.
Слайд 23ДИАГНОСТИКА СБП
Диагностика СБП в классических случаях оказывается несложной.
У больных
внезапно появляются признаки острого бактериального перитонита, у 30-75% - наблюдается
лихорадка, у 60-70% - боли в животе, у 40-70% - симптомы печеночной энцефалопатии.
Слайд 24ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Это функциональная олигурическая прогрессирующая, но обратимая патология почек, возникающая
при тяжелых заболеваниях печени с печеночной недостаточностью, когда исключены другие
причины, способствующие повреждению почек.
Основные патофизиологические механизмы развития ГРС – нарушение равновесия между системной вазодилатацией и почечной вазоконстрикцией.
Слайд 25ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ
Является одним из критериев печеночно-клеточной недостаточности.
ПЭ – это
потенциально обратимое расстройство ЦНС, обусловленное метаболическими расстройствами, возникающими в результате
печеночно-клеточной недостаточности и/или портосистемного шунтирования крови.
Слайд 26Триггерные факторы ПЭ:
Желудочно-кишечное кровотечение
Инфекция
Прием седативных препаратов и транквилизаторов
Массивная диуретическая терапия
Прием
алкоголя
Избыточное употребление животных белков
Хирургическое наложение портокавального шунта
Другое хирургическое вмешательство
Массивный парацентез
Слайд 27Методы исследования ПЭ:
Психометрические тесты
- тест связи чисел
- тест линии
ЭЭГ
Магнитно-резонансная
спектрография
Слайд 28Определение активности процесса в печени при ЦП:
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ:
- нарастание
астенического синдрома
- лихорадка субфебрильная, реже фебрильная
- желтуха
ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ:
- ускорение
СОЭ, прогрессирование синдромов цитолиза, мезенхимального воспаления, ГЦН.
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ:
- некрозы печеночных клеток, воспалительные инфильтраты
Слайд 30Инструментальные методы диагностики ЦП
ФГДС (вены пищевода!)
УЗИ ОБП / сканирование печени
Пункционная
биопсия печени под контролем УЗИ / лапароскопия с прицельной биопсией
печени
КТ ОБП
Лапароцентез
Дуоденоскопия с ретроградной холангиопанкреатографией, чрескожная чрезпеченочная холангиография, лапароскопия (для определения внутри- и внепеченочного холестаза)
Слайд 31ФГДС
(варикозно-расширенные вены пищевода)
Слайд 32Морфологические изменения при ЦП
Деструкция паренхимы и стромы
Выраженный фиброз
Узловая регенераторная гиперплазия
гепатоцитов с «ложными» дольками
Перестройка сосудистого русла
(шунты между портальной
системой и системой печеночных вен)
Слайд 34ГЕПАТОЦЕЛЛЮЛЯРНАЯ КАРЦИНОМА
Одна из самых распространенных опухолей в мире.
Причиной явилось
широкое распространение 2-х вирусов гепатита (HBV и HCV- инфекция), также
алкоголь и прием в некоторых странах (Китай) афлатоксина, которые служат практически единственной причиной возникновения ГЦК
Слайд 36Значение генотипа ВГС при ГЦК у 163 больных ЦП в
Италии
(Bruno S. et al., Hepatology, 2002)
Слайд 37Вне зависимости от места проживания больного (в странах с высоким
или низким риском) приблизительно 80-85% больных ГЦК одновременно страдают ЦП,
у 10-15% больных ЦП имеет место ГЦК.
Т.о., ЦП, особенно активный, должен рассматриваться как предраковое состояние.
Слайд 38ЛЕЧЕНИЕ ЦП
В ОСНОВНОМ – СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ !!!
Противовирусная терапия возможна лишь
при стадии по Чайлд-Пью А
Слайд 39Портальная гастропатия
Антациды (альмагель, фосфалюгель (возможно применение по показаниям у беременных)
и др.)
ИПП (пантопразол и др.) в половинной дозе
Слайд 40Лечение портальной гипертензии
Диета с ограничением соли
Неселективные В-адреноблокаторы (анаприлин 20-30 мг/сут.),
антагонисты Са, нитраты (пролонгированные) пожизненно
Диуретики (верошпирон, фуросемид)
Ингибиторы АПФ
Белковые препараты (альбумин,
плазма)
Слайд 41Лечение печеночно-клеточной недостаточности
Устранение триггерных факторов
Диета (снижение содержания белка до 40
г/сут.)
Ограничение физической нагрузки (уменьшение поступления аммиака из мышц)
Слайд 421. Печеночная энцефалопатия
Увеличение обезвреживания аммиака в печени (Гепа-мерц в/в или
внутрь)
Препараты, уменьшающие образование аммиака в кишечнике Лактулоза (Дюфалак, Нормазе) -
стул мягкий 2-3 р/д
Слайд 432. Коррекция геморрагического синдрома
Викасол в/в или в/м, дицинон, аминокапроновпая кислота
СЗП,
антигемофильная плазма
Слайд 443. Гепатопротекторы
- S-аденозинметионин
- УДХК
Слайд 45
При печеночной энцефалопатии – Гепа-мерц (в/в 10 дней, затем внутрь
длительно)
Слайд 464. Методы экстракорпоральной гемокоррекции
5. Трансплантация печени