Врожденные дефекты и деформации челюстно-лицевой области у детей. Современные

лечения, диспансеризации и реабилитации.

являются парными (processus maxilaris et mandibularis), а один - лобный

(processus frontalis) непарным. Все указанные отростки ограничивают ротовую бухту (ямку) – stomodeum. Данная стадия развития характерна для лица человеческого эмбриона на 4-6 неделе внутриутробного развития.
В конце 6 недели носовая полость сообщается с ротовой полостью, на основании которой начинает образовываться язык. В течении 7-й недели подготавливается разделение носовой и ротовой полости, которое завершается на 8-й неделе образованием вторичного (постоянного) неба. Из соединительнотканного основания вторичного неба в переднем отделе образуется костная ткань (твердое небо), в заднем отделе – мышечная (мягкое небо).

отростка верхней челюсти. Твердое небо отделено от губы и щеки

мелкой бороздкой, в которой образуется lamina dentalis et vestibularis, которые будут определять преддверие полости рта.
Рост лицевого скелета носит волнообразный характер. Периоды активного роста: от рождения до 6-месяцев,от 3 до 4 лет, от 7 до 11 и от 14 до 18 лет. В эти периоды лицо увеличивается особенно значительно

детей
Врожденные расщелины неба и верхней губы – одни из наиболее

частых врожденных пороков развития у человека. Известны многие факторы влияющие на формирование эмбриона, однако профилактика данной патологии до конца не разработана, так как этиология полностью не определена.
Частота возникновения варьирует от 1 на 600 до 1 на 1000 новорожденных.
К факторам возникновения относятся экзо- и эндогенные воздействия на плод в первый триместр беременности: тератогенное воздействие лекарственных препаратов, хроническая травма плода, электромагнитное и радиоактивное излучение, перенесенные вирусные заболевания (корь, краснуха, грипп и др.) вредное воздействие окружающей среды, курение, прием алкоголя и наркотических препаратов матерью.
Степень риска зависит от получаемых данных или их сочетаний. Так, при наследственных предрасположениях к расщелинам неба степень риска составляет 50%. При полигенных мультифакторных пороках развития очень сложно определить тип наследования патологии.

консультирование — единственный метод профилактики врожденной патологии. Целью медико-генетического консультирования

семьи является предупреждение рождения больного ребенка, а при наличии одного ребенка с врожденным пороком развития — повторного рождения такого же ребенка.
Задачей генетика является выявление типа врожденной патологии: наследственное заболевание, наследственная предрасположенность, ненаследственная патология. Это решается использованием различных методов клинической генетики: сбор генетических данных, составление родословных схем с последующим клинико-генеалогическим анализом родословных;
методы клиникостатистического анализа генетических данных;
близнецовый метод; биохимические методы исследования; дерматоглифика как метод исследования; ультразвуковое исследование плода и др.

двусторонняя.
проявляется втянутой линейной бороздой на коже губы и выемкой на

красной кайме (происходит за счет несращения круговой мышцы рта).

2. Врожденная неполная (частичная) расщелина верхней губы
- односторонняя;
- двусторонняя.
дефект мягких тканей верхней губы не доходит до нижнего отдела носового отверстия (без деформации кожно-хрящевого отдела носа)

3. Врожденная полная расщелина верхней губы
- односторонняя;
- двусторонняя.
имеется дефект верхней губы по всей высоте, который захватывает нижний отдел носового отверстия, а в некоторых случаях и передний отдел дна носового хода.

Двусторонние расщелины верхней губы бывают симметричными и несимметричными.

Расщелины верхней губы могут быть:
изолированными - не сопровождаются наличием костного дефекта верхней челюсти;
комбинированными — с одновременным наличием дефекта альвеолярного отростка, а также твердого и (или) мягкого неба

пластических операций для устранения дефектов или деформаций губ.
Ринохейлопластика кроме восстановления

непрерывности верхней губы одновременно проводится коррекция хрящей носа и устранение порочного положения мышц приротовой области, а также носа.
Ринохейлогнатопластике устраняется дефект альвеолярного отростка и участков недоразвития фронтального отдела верхней челюсти на стороне несращения.

устранить расщелину;
удлинить верхнюю губу;
исправить форму носа.
Методы пластики

губы можно разделить на три группы в зависимости от формы разрезов на коже губы:
Первая группа - линейные методы: Евдокимова, Лимберга, Милларда (рис.1);
Во вторую группу объединены предложенные Теннисоном (1952) и Л. В. Обуховой (1955) методы, в основу которых положено перемещение на коже в нижней трети губы треугольных кожных лоскутов с различной величиной углов.(рис.2)
К третьей группе относятся методы Хагедорна (1884) и Ле Мезурье (1962), при которых удлинение губы достигается перемещением четырехугольного лоскута, выкраиваемого на малом фрагменте губы. (рис.3)

рождения) допустимы по строго ограниченным показаниям (только лишь при односторонних

дефектах), у доношенных детей, при отсутствии врожденных заболеваний и при общем удовлетворительном состоянии новорожденных. Однако эти операции связаны с рядом трудностей, обусловленных высокой чувствительностью новорожденного к кровопотере, малыми анатомическими деталями верхней губы, несовершенством терморегуляции в этом возрасте

краев раны. Причиной этого могут быть натяжение краев раны из-за

плохого препарирования тканей, недостаточно тщательное послойное ушивание тканей, развитие послеоперационного, воспалительного процесса в ране, травма. При расхождении краев раны у новорожденных не рекомендуется накладывать вторичные швы, так как это ухудшает результат последующей корригирующей операции.
Окончательный эффект операции определяется отдаленными результатами. Неглубокое рубцовое преддверие рта следует рассматривать как послеоперационное осложнение. Рубцы оказывают избыточное давление на альвеолярный отросток, вызывая с годами уплощение переднего отдела альвеолярной дуги верхней челюсти. Плохо сформированное, неглубокое преддверие рта не позволяет проводить ортодонтическое лечение и требует дополнительных хирургических вмешательств.

в пределах мышечного слоя мягкого неба или костной ткани твердого

неба при развитой слизистой оболочке.
2. Изолированные расщелины:
2.1. Расщелина мягкого неба:
- неполная – дефект не доходит до границы с твердым небом;
- полная (сквозная) – видимая часть расщелины мягкого неба достигает заднего края твердого неба и довольно часто сопровождается скрытым недоразвитием заднего отдела твердого неба.
2.2. Расщелина твердого неба:
- неполная
- полная (сквозная) – дефект распространяется до резцового отверстия. При этом основание сошника лежит свободно, не соединяясь с небными пластинками.
3. Комбинированная расщелина мягкого и твердого неба
- односторонняя (срединная и боковая);
- двусторонняя.

Комбинированные расщелины могут быть полными (проходят через альвеолярный отросток) и неполными (до основания альвеолярного отростка)

неба

до и после проведенного лечения

развития челюстно-лицевой области
Проверить состояние ЛОР - органов, так как в

4-5 раз выше заболеваемость и выражена предрасположенность к патологии ЛОР – органов,
в 100% наблюдается снижение слуха.
В 25% случаях диагностируется врожденная патология сердечно-сосудистой системы
В 20-30% наблюдается патология мочеполовой системы
Выраженные неврологические изменения, диагностируется астенический синдром, вегето-сосудистая дистония.
В 30% определяется тимомегалия

При первичном осмотре детей с пороками развития челюстно-лицевой области 30% детей имеют противопоказания общесоматического характера.

и неба
нарушается функция сосания (из-за невозможности создания вакуума в

ротовой полости);
имеются расстройства акта глотания и жевания (это приводит к недоеданию)
возникают нарушения со стороны органов дыхания (воспалительные процессы в носоглотке и ЛОР-органах, верхних дыхательных путях и т.д.)
нарушается речь (гнусавость, плохое произношение звуков) и мимика (при разговоре).
У детей с данной патологией зубы чаще поражены кариесом и его осложнениями, чаще встречаются заболевания пародонта, а также значительно снижены показатели местной неспецифической резистентности организма.

изменений

губы и неба

редкие виды несращений лица:
срединные несращения нижней челюсти (при незаращении

нижнечелюстных отростков);
косая расщелина лица (при отсутствии сращения между верхнечелюстными и лобными отростками и располагается косо, проходя через верхнюю губу и подглазничную область к латеральному или к медиальному углу глаза);
поперечная расщелина лица наблюдается при незаращении верхнечелюстных и нижнечелюстных зародышевых отростков (клинически проявляется в виде щели, идущей в поперечном направлении от угла рта через щеку);
боковая расщелина носа возникает при несращении медиальных носовых и лобного зародышевого отростков; (рис.1 и 2)
неполная срединная расщелина носа
(рис.3 и 4)

наличие колобом лица, снижение слуха (вплоть до глухоты), большой полуоткрытый

рот, вытекание еды изо рта, отсутствие ресниц на нижних веках, гипоплазия верхней челюсти, высокое небо, недоразвитие нижней челюсти – лицо имеет птичий вид, сужение носовых ходов, атрезия наружных слуховых протоков.
Синдром Пьера-Робена (аномалоид) – врожденная гипоплазия нижней челюсти (аномалия), микрогнатия, расщелина неба, глосоптоз (макроглоссия, язык мало подвижен, наблюдается сращение с мягкими тканями дна полости рта), у 30% детей диагностируются врожденные пороки сердца, аномалии глаз, скелета, ушных раковин
Синдром Ван-Дер-Вуда – сквозная расщелина верхней губы на внутренней поверхности носа гребнеподобная складка, наблюдается раздвоение кончика носа, твердого, мягкого неба, наличие свищей на нижней губе и углах рта.
Синдром Тричера-Колинза – деформация или недоразвитие скуловых отростков лобной и височной костей, недоразвитие скуловой дуги, деформация нижнеглазничного края, частичная расщелина верхней челюсти, ассиметрия и деформация черепа, недоразвитие подбородка.

лица и черепа, выраженные лобные бугры и надбровные дуги, широкий

нос с западением переносицы, микростома, микрогнатия, аномалии роста зубов, расщелина неба (одно- или двустороннее), мышечно-скелетные деформации – широкие и короткие ногтевые фаланги,отставание в умственном развитии, глухота.
Оро-фациально-дигитальный синдром
1-й вариант – множественные уздечки языка, расщелина верхней губы и неба, несеметричное укорочение пальцев, широкая спинка носа, аплазия крыльев носа и ушных раковин
2-й вариант (синдром Мора) – характеризуется гипертрофией уздечек срединным псевдосращением верхней губы, расщелина неба, отсутствие центральных резцов, гипоплазия скуловых дуг и челюстей, широкая переносица и кончик носа