Врожденный сифилис

беременности. У новорожденных возможно также развитие приобретенного сифилиса, который появляется

при заражении ребенка в период родов.






Источником заражения плода является только больная сифилисом мать.

или за год до ее наступления. У женщин со сроком

болезни 2–3 года могут рождаться дети с активными проявлениями сифилиса или его клинические признаки выявляются в первые месяцы жизни ребенка.
Если мать страдает сифилисом более 2–3 лет, то вероятность рождения детей с активными проявлениями сифилиса снижается, но у них возможно развитие различных дистрофий.

рождением детей с ранними проявлениями сифилиса, возникающими сразу после родов

или несколько позже;
рождением нормальных по внешнему виду детей со стойко положительными серологическими реакциями, у которых в последующем возникают поздние симптомы врожденного сифилиса или наступает выздоровление.
Матери, страдающие сифилисом более 2 лет, могут родить здорового ребенка.

2 лет):

- активный;

- скрытый;

3. Поздний врожденный сифилис (после 2 лет):

- активный;

- скрытый.

1. Сифилис плода;

2. Ранний врожденный сифилис:

- сифилис детей грудного возраста (до 1 года);

- сифилис детей раннего детского возраста (от 1 года до 5 лет);

3. Поздний врожденный сифилис (после 5 лет).

в виде эмбола через пупочную вену (наиболее часто встречается);

бледная трепонема

заносится через лимфатические щели пупочных сосудов.
Сифилитическая инфекция, как правило, вызывает определенные изменения в плаценте: увеличение размеров, массы, изменение их соотношения до 1:3-1:4, в отличие от 1:5-1:6 в норме.
Гистопатология.
Наблюдается изменение сосудов и ворсинок, особенно зародышевой части плаценты в частности ее центральной области. Характерно разрастание грануляционной ткани в области ворсинок, появление микроабсцессов, а также явления эндомезопериваскулита в сосудах плаценты, что ведет к их сужению и полной облитерации отчего нарушается питание, трофика, обмен веществ плода, что в конечном счете является причиной его гибели.

изменения обнаруживаются не ранее 5_го месяца беременности. Сифилис плода заканчивается

его гибелью на 6–7_м месяце беременности.
Мертвый плод рождается на 3–4_й день, в 80% случаев в мацерированном состоянии.

2–6-й недели жизни и в целом соответствуют вторичному периоду приобретенного

сифилиса

рождения,
излюбленная локализация: ладони, подошвы, лицо и волосистая часть головы.

Вначале -диффузная эритема, либо разбросанные эритематозные очаги, имеющие тенденцию к слиянию, в последствии на этом месте наблюдаются уплотнения кожного покрова, кожа становится гладкой, инфильтрированной, ярко-красной, блестящей, складки сглаживаются, эластичность теряется и процесс заканчивается пластинчатым шелушением. Но наиболее характерно поражение в области лица. В процесс вовлекается область носового треугольника, периоральная область, область подбородка. Губы становятся утолщенными, отечными и в процесс может вовлекаться красная кайма губ вплоть до слизистых оболочек. В этом случае в результате крика ребенка из-за ригидности и инфильтрации кожного покрова возникают радиально расходящиеся ото рта трещины, которые при присоединении вторичной инфекции как правило приобретают язвенный характер и заживают грубыми рубцами - рубцы Робинзона- Фурнье (один из вероятных признаков позднего врожденного сифилиса).

отечность слизистой оболочки полости носа и затруднения носового дыхания, ребенок

как бы сопит при дыхании через нос;

2 ст. - еще более выраженные отек слизистой оболочки и затруднения дыхания и появление серозно-гнойных выделений из носовой полости, что приводит к мацерации окружающего кожного покрова;


Сифилитический ринит - это довольно частый признак и ребенок может или родиться с ним, или этот признак развивается в первые дни, недели или месяцы.

в процесс вовлекается как хрящевая так и костная ткань носа,

т.е. на слизистой оболочке образуются эрозии, язвы, выделения из серозно-гнойных становятся гнойно-геморрагическими и возможна секвестрация, отторжение хрящевых и костных секвестров через носовые ходы с последующим формированием одного из вероятных признаков позднего врожденного сифилиса - козлиного (лорнетовидного, седловидного) носа.

Лицо мальчика с врожденным сифилисом (резко выраженный седловидный нос)

с этим признаком, либо в первые дни его жизни. Наиболее

излюбленная локализация: ладони и подошвы, на которых образуются плотные напряженные пузыри размером с горошину или вишню, расположенные на инфильтрированном основании, окруженные по периферии островоспалительным гиперемированным венчиком.

огромное количество бледных трепонем, поэтому можно сказать, что проявления сифилиса

детей грудного возраста остро заразны.

внутриутробном развитии. Бледные трепонемы внедряются в остеогенную ткань на границе

между хрящом и костью в области диафиза (зона роста, характеризующаяся обильным кровоснабжением) .

Рентгенологически различают три степени остеохондритов:
1 ст. - характеризуется появлением между хрящом и костью белой или серовато-желтой полоски шириной не более 2 мм, в отличие от нормы 0.5 мм;
2 ст. - характеризуются появляются извилистость и нерезкая зазубренность ее контуров, что объясняется деминерализацией и остеопорозом костной ткани под расширенной зоной интенсивного предварительного обызвествления. На рентгенограммах в этой зоне видны светлая полоска, расширенная до 4 мм, с зубчатыми краями, обращенными в сторону эпифиза, и узкая темная полоска под ней.
3 ст. - характеризуется шириной полоски 5 и более мм, при каких либо нагрузках возможны спонтанные переломы (чаще лучевые и бедренные). Проявления после такого перелома - псевдопаралич Парро : (отсутствие движений конечности при сохранении нервной проводимости При таких переломах ребенок выглядит очень характерно: конечность отведена (приведена) и при попытке произвести ей действие возникает резкая болезненность с адекватной реакцией ребенка

всесторонне доказанным тяжелым врожденным заболеванием. Поражения верхних ме-тафизов большеберцовых костей

с внутренней стороны. Едва замет- ный периостит большеберцовых костей.

Схема рентгенологических симптомов сифилитического остеохондрита при врожденном сифилисе.

разнообразным изменениям его формы.
«ягодицеобразный» череп, характеризующийся резким увеличением и

выпячиванием лобных и теменных бугров, разделенных продольной впадиной, нередко комбинирующейся с общим увеличением черепа вследствие гидроцефалии,
«олимпийский лоб», выражающийся в высоком стоянии лобной кости, со значительным увеличением лобных бугров.

сифилиса головного мозга с полиморфной симптоматикой.
Менингит может протекать как

с явными клиническими признаками, так и скрыто.
В первом случае отмечается беспокойство, «беспричинный» крик ребенка днем и ночью (симптом Систо), кратковременные приступы судорог, ригидность затылочных мышц, напряженность родничка, расширение вен на голове, повышение рефлексов. Скрытый менингит обнаруживается только при исследовании спинномозговой жидкости.
Менингоэнцефалит выявляется парезами, параличами, косоглазием, неравномерностью зрачков. Гидроцефалия (водянка головного мозга вслед_ствие воспаления мягкой мозговой оболочки) обнаруживается либо уже при рождении, либо развивается к 3_му месяцу жизни, протекает остро или хронически.

больных, ранее имевших признаки т раннего врожденного сифилиса, или у

детей, у которых врожденный сифилис до этого ничем не проявлялся. Первые симптомы позднего врожденного сифилиса могут появиться через 2 года после рождения, но они обычно не развиваются после 30 лет. Чаще всего поздний врожденный сифилис возникает между 7 и 14 годами.

или подкожные гуммы;
на слизистых оболочках возникают гумма или диффузные гуммозные

инфильтрации.
поражаются кости в форме ограниченных или диффузных гуммозных периоститов, остеопериоститов, остеомиелитов.
Характерно развитие сифилитических гонитов (билатеральных
гидроартрозов, синовитов Клеттона), которые чаще всего возникают в возрасте 8–15 лет.

верхних центральных резцов, вследствие чего шейка зуба становится шире его

режущей кромки на которой зачастую определяется полулунная (серповидная) выемка;

оболочки особенно выраженное в центре, сопровождающееся светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, стойким

снижением зрения;

• сифилитический лабиринтит - лабиринтная глухота, чаще наблюдается в возрасте 6-15 лет и как правило обычно наступает внезапно, патологический процесс протекает в лабиринте с поражением слухового нерва, в него вовлекаются чувствительные рецепторы, нервные окончания вследствие чего наступает глухота (если появляется до того как человек научится говорить, то проявляется глухонемотой).

симптом соли с перцем, т.е. неравномерное сужение сосудов сетчатки;

б. саблевидные

голени - в основе развития лежит реактивный остеопериостит ("выбухание" голеней идет вперед);

в. седловидный (козлиный, лорнетовидный) нос - либо один из исходов третьей степени сифилитического ринита, либо следствие какого либо одиночного гуммозного процесса или резорбции носовой перегородки;

г. ягодицеобразный череп - лобные бугры выбухают вперед;

д. поражения зубов:

• зубы Муна(бутонообразные, бочкообразные, кисетообразные) - гипоплазия жевательных бугорков на поверхности первого маляра, напоминая конические отростки;

• щучий зуб (зуб Фурнье) - гипоплазия клыка, т.е. клык до половины своего размера выглядит нормально, а далее в него как бы вставлен тонкий конический отросток;

голень, лучистые рубцы вокруг рта (симптом Робинзона — Фурнье)

в месте пересечения с первым ребром чаще справа;
• готическое

(высокое, стрельчатое) небо;
• аксифоидия - отсутствие мечевидного отростка в груди;
• диастема Гошше - широко расставленные верхние резцы;
• признак Дюбуа-Дессара (инфантильный мизинец) - мизинец не достает дистальной фаланги безымянного пальца и слегка ротирован кнаружи;
• ракеткообразные ногти (признак Вишневского) - ногти на больших пальцах рук напоминают теннисную ракетку;
• бугорки Карабелли - пятый (добавочный) бугорок на жевательной поверхности первого маляра;
• гипертрихоз - повышенное оволосение более выраженное у женщин, наиболее характерный симптом - снижение волосистой части головы: граница волосистой части головы как бы стремится к бровям в виде клина.

ребенка активных проявлений сифилиса и положительных серологических реакций;
2) наличия у

матери выраженных проявлений сифилиса, или скрытого, бессимптомного сифилиса, выявляемого на основании положительных результатов повторного серологического исследования;
3) анамнестических данных, свидетельствующих о заболевании сифилисом матери, а также отца;
4) акушерский анамнез матери, а также результатов обследования других детей в данной семье;
5) для диагностики позднего врожденного сифилиса имеет значение сочетание активных проявлений третичного сифилиса с наличием достоверных или вероятных признаков врожденного сифилиса.