Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи: анатомо-фізіологічні дані; Гіперфункція гіпофіза

хвороба Іценко-Кушинга, гіперпролактинемія;
Гіпофункція гіпофіза-гіпопітуїтаризм, нецукровий діабет, соматотропна недостатність«


Завідувач кафедри,

професор,
Заслужений діяч науки і техніки України
Петро Миколайович Боднар

Національний медичний університет
ім О.О. Богомольця
Кафедра ендокринології

– рецептори соматотропіну
СТС рецептори – рецептори до секретогогу соматотропіну
СТРГ рецептори

– рецептори до соматотропін рилізинг гормону
SRIF рецептори – рецептори до соматостатину
КРГ – кортикотропін рилізинг гормон
5 – Г Т – 5-гідроксітриптамін
АЦх – ацетилхолін
ДА – допамін
НП Y – нейропептид Y
ВЖК – вільні жирні кислоти
ІФР – 1 – інсуліноподібний фактор росту – 1

сну, ожиріння, нецукровий діабет,
автономні та поведінкові дисфункції
Офтальмоплегія
порушення чутливості на обличчі
Аносмія,
розлади

особистості

Головний біль, гідроцефалія, психози, деменція

Бітемпоральна геміанопсія, скотома, сліпота

Гіпофіз

Гіпоталамус

Печеристий синус

Лобова частка

Мозок

Зорове перехрестя

Схема клінічних проявів уражень турецького сідла.

5 випадків хворих з гіпертрофією кінцівок, деформацією скелету

Жінка 54 років

з акромегалією. Випадок П. Марі, 1886 рік.

100%
Зміна зовнішності 98%
Головний біль 86%
Парестезії 78%
Згрубілий голос 76%
Біль в суглобах, спині 68%
Набряклість обличчя, рук 67%
Зниження працездатності 62%
Порушення менструального циклу 60%
Об'єктивні:
Укрупнення кінцівок 100%
Укрупнення рис обличчя 100%
Зміни на ЕКГ 88%
Набряклість обличчя, рук 71%
Збільшення щитовидної залози 70%
Проксимальна міопатія 50%
Метаболічні порушення 50-100%

1
Спостереження
Спостереження
Ремісія
Спостереження
Ремісія
Ремісія
Рецидив
Збільшити дозу та частоту
прийомів аналогів
соматостатину
Рівень СТГ, ІФР - 1
Променева

терапія
повторна операція
аналоги соматостатину

Рецидив

Аналоги
соматостатину

Рівень СТГ, ІФР - 1

Ремісія

Рецидив

Схема лікування акромегалії

аналогами соматостатину.

в 1932 р. описали гіпоталамо-гіпофізарне захворювання, яке характеризувалось вторинним гіперкортицизмом
Іценко

М.М. (1889 – 1954)

Г. Кушинг
(1889 – 1939)

Пацієнтка із хворобою
Іценко-
Кушинга

Пацієнт із хворобою
Іценко-
Кушинга

характеризується ураженням нервової та м’язової систем, слабкістю, зниженням працездатності, нестійким

настроєм, розладами психіки.
Гіпертензивний синдром з частотою 91,4% характеризується стійкою артеріальною гіпертензією з властивими їй ускладненнями та наслідками.
Остеопоротичний синдром зустрічається у 88,4% і проявляється болями в кістках, системним остеопорозом.
Диспластичне ожиріння виявляється у 93,6% і характеризується нерівномірним розподілом жирової клітковини.
Порушення статевої функції спостерігається у 72% хворих і проявляється аменореєю, неплідністю, галактореєю – у жінок та імпотенцією у чоловіків.
Дерматологічний синдром є одним із характерних зовнішніх проявів хвороби Іценка – Кушінга і зустрічається у 54% хворих. Порушення толерантності до глюкози або цукровий діабет мають місце у 35 – 62% усіх випадків.

залоз

Кортикотропінома
Транссфеноїдальна аденомектомія

Стійкий
гіперкортицизм

Адреналектомія
Замісна терапія
глюкокортикоїдами
МРТ і гормональний контроль

Опромінення гіпофіза
Інгібітори

стероїдогенеза

Загальна схема лікування хвороби Іценко – Кушінга.

Синтез ДНК
Проліферація епітеліальних клітин
Синтез казеїну і лактатальбуміну, лактози, вільних

жирних кислот

Екстрамамілярні впливи

Гальмування секреції гонадотропінів (ЛГ, ФСГ)
Регуляція функції лімфоцитів
Осморегуляція
Розвиток жовтого тіла
Активація гормонопоезу в яєчках і яєчниках

Впливи на лактацію

Синергізм з глюкокортикоїдами
Гальмування естрогенами і прогестероном

ТРГ ( + )

Допамін (-)

( - )

Схема регуляції біосинтезу пролактину

дози агоніста допаміна
Лікарська непереносимість

Поля зору
Функція гіпофіза
Титрування дози агоніста допаміна
ПРЛ сироватки

мкг/л

20-50
мкг/л

> 50 мкг/л

Підтримуюча терапія

Підвищення дози

Можливість операції

Повторити МРТ через 4 місяці

Зменшення розмірів пухлини
Нормалізація рівня ПРЛ

Не зменшується розмір пухлини
Ріст пухлини
Постійна гіперпролактинемія

Поміняти агоніст
допаміна

Хірургічне лікування

Моніторинг ПРЛ
Щорічно МРТ

зниження секреції одного тропного гормона гіпофіза (гонадотропний гіпогонадизм, недостатність соматотропна).
Частковий

(парціальний) гіпопітуітаризм – поєднане випадіння двох, трьох але не всіх тропних гормонів аденогіпофіза.
Тотальний гіпопітуітаризм (пангіпопітуітаризм) – повна недостатність тропних гормонів.
Гіпоталамо-гіпофізарна недостатність – поєднання гіпопітуітаризму та нецукрового діабету.
II. По етіологічному принципу:
Первинній – той, що виникає внаслідок ураження аденогіпофіза
Вторинний – той, що виникає внаслідок ураження гіпоталамусу та зниження його регулюючого впливу на функцію гіпофізу.
III. По часу виникнення:
Вроджений гіпопітуітаризм
Набутий гіпопітуітаризм

турецького сідла
Аутоімунний гіпофізит
Інфекційні захворювання
Інфільтративні ураження
Генетичні та метаболічні розлади
Вторинні:
Руйнування ножки гіпофізу

(здавлення пухлиною, операція)
Ураження гіпоталамусу (травма, ятрогенні, запалення, токсичні, психосоматичні, ідіопатичні)

соматотропіну
Соматогенний нанізм
Сімейно-конституційний нанізм
Тиреогенний нанізм
Деприваційний нанізм (психогенне відставання у рості)
Хромосомні та

генетичні захворювання (синдром Шерешевського-Тернера, ін.)

– Соматотропна недостатність;

Б – Ахондроплазія;

Г – Синдром Шерешевського – Тернера

гіпопітуітаризмом з переважно соматотропною недостатністю
(гіпофізарним нанізмом).
Д
Е

– 1645), Прадо, Мадрид
«Дон Себастьян дель Моро», Дієго Веласкес

(близько 1643 – 1645),
Прадо, Мадрид