Желтухи новорожденных

и слизистых оболочек вследствие повышения уровня общего билирубина в крови

.

Желтуха является одним из самых часто встречаемых состояний, которые наблюдаются в периоде новорожденности

Неонатальная желтуха (желтуха новорожденных) развивается в 60% у доношенных новорожденных и в 80% у недоношених детей.

суток жизни ребенка, протекает благоприятно и расценивается как „физиологичное состояние”,

поскольку чаще всего она предопределена особенностями развития и метаболизма ребенка в этот период жизни.

Желтуха становится видимой, когда уровень общего билирубина сыворотки (ОБС) достигает  80 мкмоль/л или 5–12 мг/дл

разрушеных эритроцитов(фетальный Hb)

25% билирубина образуется из неэритроцитарных источников гемоглобина:
миоглобина

в мышцах;
цитохромов, пиролазы триптофана, пероксидазы, свободного гема в печени при неэффективном эритропоэзе в костном мозге

корреляции с уровнем билирубина в сыворотке крови целесообразно использовать модифицированную

шкалу Крамера . Этот рисунок показывает, что желтуха сначала появляется на лице, с последующим распространением по направлению к конечностям ребенка, отображая степень роста уровня билирубина в сыворотке крови.

0)
При появлении симптомов „опасной” желтухи необходимо немедленно начать пропроведение фототерапии,

не дожидаясь получения результата обообщего билирубина сыворотки крови.

205 мкмоль/л (12 мг/дл)

Уровень общего билирубина сыворотки снижается у

доношенного ребенка к 14-му дню жизни, у недоношенного — к 21-му дню жизни

обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по

эритроцитарным антигенам.

действием продуктов гемолиза на организм (отеки,

желтуха, анемия).

матери и плода по резус-антигену (1 случай на 200-250 родов).

Имеется несколько типов резус-антигена, обозначаемых D, Е и С. Обычно резус-конфликт развивается при несовместимости по Rh0, т. е. (D)-антигену. (80-85% случаев)

Причиной гемолитической болезни может быть и несовместимость по антигенам системы АВО.

Возможна при несоответствии крови матери и плода и по другим антигенам: М, N, S, P или систем Лютеран (Lu), Леви (L), Келл (Кеll), Дюфи (Fy) и др.

Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,6% новорожденных.

Этиология

даже чаще, чем по Rh-фактору, но протекает в большинстве случаев

легче, и её нередко не диагностируют. В последние годы увеличилось количество детей с тяжёлыми формами гемолитической болезни новорождённых по системе АВО, особенно при наличии у новорождённых В(III) и А(II )группы крови,а у матери О (I ).

В случае АВО-несовместимости заболевание может развиваеться уже при первой беременности !!!

антитела Ig G, которые проникают через плацентарный барьер в кровь

плода и вызывают гемолиз его эритроцитов. При этом образуется много свободного/неконьюгированного, / BI.
Этому способствует недостаточность печени в виде незрелости ферментной системы глюкуронилтрансферазы. Последняя ответственна за конъюгацию непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой и превращение его в нетоксичный прямой билирубин (билирубин-глюкуронид).

Патогенез

При определённой концентрации он может проникать через гематоэнцефалический барьер и

повреждать структуры головного мозга, в первую очередь подкорковые ядра и кору, что приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи).

Патоморфология

быть причиной преждевременных родов, выкидышей, внутриутробной смерти плода.



Общими

симптомами гемолитической болезни являются нормохромная анемия, ретикулоцитоз,увеличение печени и селезенки.

Различают отечную, желтушную и анемическую формы гемолитической болезни.

желтушности, снижается уровень гемоглобина и эритроцитов, выявляется ретикулоцитоз и лейкоцитоз,

увеличение печени и селезенки. Тяжесть заболевания определяется степенью анемии. Бледность и анемия особенно выражены на 7 – 10 день.

рождении или в 1 -2 сутки и интенсивно нарастает. Чем

раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь.  Интенсивность и опенок желтухи постепенно меняются - вначале апельсиновый, потом бронзовый, лимонный, и, наконец, цвет неспелого лимона. Увеличиваются печень и селезёнка.

анамнез матери - рождение предыдущих детей в семье с ГБН,

выкидыши, мертворождения, недоношенности, переливание резус-несовместимой крови, повторные аборты . УЗИ плода выявляет позу Будды, увеличение массы плаценты из-за отека. Дети рождаются бледные, с выраженными отеками подкожной клетчатки, наличием жидкости в полостях. Новорождённые вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены, имеются сердечно-лёгочная недостаточность, выраженная гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный.

40 г/л). Желтуха отсутствует и плод не погибает, т.к. вследствие

высокой проницаемости плаценты билирубин переходит в организм матери. В крови новорожденного много молодых форм эритроцитов . В большинстве случаев наступает летальный исход. В настоящее время удается спасти некоторых детей с общим врожденным отеком путем осторожного применения заменных переливаний крови. У выживших нередко развиваются тяжелые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатии.

снижение мышечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от пищи,

бедность движений, монотонный крик, неполная выраженность рефлекса Моро, срыгивание, рвота, зевание, "блуждающий взгляд";

желтухи - спастичность, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий "мозговой" крик,

выбухание большого родничка, амимия лица, тремор рук, судороги, симптом "заходящего солнца", исчезновение рефлекса Моро и сосательного рефлекса, нистагм, симптом Грефе, остановка дыхания, брадикардия и др.;

спастичность и создается впечатление об обратном развитии неврологической симптоматики;

конце периода новорожденности или на 3-5 месяце жизни: ДЦП, атетоз,

хореоатетоз, параличи, парезы, глухота, задержка психического развития и др.

соматический анамнез матери (аборты, мертворождения, выкидыши, рождение больных детей, гемотрансфузии

без учёта Rh-фактора).
Во время беременности не менее трёх раз определяют титр противорезусных антител в крови Rh-отрицательной женщины.
исследуют околоплодные воды, полученные методом трансабдоминального амниоцентеза с определением билирубина, концентрации белка, глюкозы, железа, меди, Ig и др.
На развитие гемолитической болезни новорождённых при УЗИ указывают утолщение плаценты, многоводие, увеличение размеров живота плода за счёт гепатоспленомегалии.

после него (желтуха, анемия, гепатоспленомегалия). Большое значение имеют лабораторные данные

(повышение концентрации неконъюгированного билирубина, эритробластоз, ретикулоцитоз, положительная проба Кумбса)

анемии;  • предотвращение гипербилирубинемии;  • элиминация антител против эритроцитов плода или новорожденного.

купируют назначением внутрь желчегонных средств [магния сульфата, аллохола, дротаверина (например,

но-шпы)]. 
применяют также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В1, В2, В6, С, кокарбоксилазы.

 

При установлении диагноза ГБ еще в период беременности возможно проведение 

внутриутробного заменного переливания крови (ЗПК) в пупочную вену.

Под действием света билирубин окисляется, превращаясь в биливердин и другие

нетоксические вещества.

В настоящее время фототерапия является наиболее подходящим методом регулирования уровня билирубина у новорожденных.