Мальформация Киари

охраны материнства и детства, г. Владивосток (главный врач - д.м.н., профессор

Антоненко Ф.Ф.). МАЛЬФОРМАЦИЯ КИАРИ

случаев приходится на типы 1 и 2.

имеется только каудальное смещение мозжечка с вклинением миндалин ниже большого

затылочного отверстия. Могут быть гидромиелия и сирингомиелия шейного отдела. .

в шейной или затылочной области, слабость, гипестезия и онемение верхних

конечностей, атаксия, диплопия, звон в ушах, рвота, дизартрия, обмороки, икота, гипергидроз лица, головокружение.

отверстии: атаксия, кортико-спинальные и чувствительные нарушения, паралич нижних ЧМН, выраженная

головная боль; 2.Синдром центрального поражения спинного мозга: диссоциированные чувствительные расстройства (потеря болевой и температурной чувствительности при сохраненной поверхностной и глубокой ), признаки поражения длинных проводящих путей (сирингомиелитический синдром) 3.Мозжечковый синдром: атаксия туловища и конечностей, нистагм, дизартрия

5 мм и более; -сирингомиелия (в 20-30% случаев); -вентральная компрессия ствола

мозга;

можно раньше ( Декомпрессия задней черепной ямки с коагуляцией миндалин

мозжечка и пластикой твердой мозговой оболочки). 2. Асимптоматичных пациентов необходимо наблюдать до появления симптомов заболевания

И АПНОЭ; -ЛИКВОРЕЯ; -ВКЛИНЕНИЕ ПОЛУШАРИЙ МОЗЖЕЧКА; -ПОВРЕЖДЕНИЯ ЗАДНЕЙ НИЖНЕЙ МОЗЖЕЧКОВОЙ

АРТЕРИИ;

желудочка и продолговатого мозга. Обычно сочетается с миеломенингоцеле (spina bifida occulta

или aperta) и внутренней гидроцефалией.

ядер: Приступы апноэ, стридор, аспирация, слабость верхних конечностей, тетрапарез, нистагм, дисфония,

слабость лицевой мускулатуры, дисфагия. Во взрослом возрасте манифестация заболевания наблюдается редко.

операций: -остановка дыхания -менингит/вентрикулит -аспирация

мозжечка в шейный канал, часто сопровождающееся с шейным или затылочным

энцефалоцеле. Является наиболее тяжелой формой. Встречается редко. Обычно не совместим с жизнью.