Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Мукополисахаридозы
Содержание
- 1. Мукополисахаридозы
- 2. Мукополисахаридозы (мукополисахариды + -ōsis)
- 3. Мукополисахаридоз типа I-Н (синдром Гурлер).
- 4. Рис. 1. Синдром Гурлер: типичные внешние проявления.
- 5. Аномалии лицевого скелета при синдроме Hurler
- 6. Помутнение роговицы при синдроме Hurler Мукополисахаридозы
- 7. Слайд 7
- 8. Рис. 2а). Рентгенологические признаки синдрома Гурлер — изменения ребер и позвоночника.
- 9. Рис. 2б). Рентгенологические признаки синдрома Гурлер — деформация таза и бедренных костей.
- 10. Рис. 2в). Рентгенологические признаки синдрома Гурлер — характерный вид кистей.
- 11. Мукополисахаридоз типа I-S (болезнь Шейе; поздний синдром Гурлер).
- 12. Рис. 4. Болезнь Шейе: типичные внешние проявления
- 13. Мукополисахаридоз типа II (синдром Гунтера).
- 14. Рис. 3а). Синдром Гунтера у мальчика 2 лет — грубые черты лица, скафоцефалия.
- 15. Рис. 3б). Синдром Гунтера у мальчика 2 лет — изменения скелета слабо выражены, нет кифоза, контрактур.
- 16. Мукополисахаридоз типа III (синдром Санфилиппо, болезнь Санфилиппо).
- 17. Мукополисахаридоз типа IV (снидром Моркио, болезнь Моркио).
- 18. Рис. 5. Синдром Моркио: типичные внешние проявления.
- 19. Рис. 6а). Рентгенологические признаки синдрома Моркио — искривление позвоночника и платиспондилия.
- 20. Рис. 6б). Рентгенологические признаки синдрома Моркио — деформация костей таза, вертлужных впадин, гипоплазия головок бедренных костей.
- 21. Рис. 6в). Рентгенологические признаки синдрома Моркио — деформация костей кисти.
- 22. Мукополисахаридоз типа VI (синдром Марото — Лами, болезнь Марото — Лами)
- 23. Рис. 7а). Синдром Марото — Лами: (типичные внешние
- 24. Рис. 7б). Синдром Марото — Лами: (типичные внешние
- 25. Рис. 8а). Рентгенологические признаки синдрома Марото — Лами — изменения позвоночника.
- 26. Рис. 8б). Рентгенологические признаки синдрома Марото — Лами — деформация костей таза.
- 27. Синдром Моркио-Улльриха. Генетически детерминированное заболевание - мукополисахаридоз
- 28. Редко встречаемые типы мукополисахаридозов
- 29. Диагноз основывается на клинических проявлениях, данных рентгенологического
- 30. Слайд 30
- 31. Скачать презентанцию
Мукополисахаридозы (мукополисахариды + -ōsis)
Слайды и текст этой презентации
Слайд 6Помутнение роговицы при синдроме Hurler Мукополисахаридозы Группа наследственных заболеваний, обусловленных дефицитом
Слайд 15Рис. 3б). Синдром Гунтера у мальчика 2 лет — изменения скелета
слабо выражены, нет кифоза, контрактур.
Слайд 19Рис. 6а). Рентгенологические признаки синдрома Моркио — искривление позвоночника и платиспондилия.
Слайд 20Рис. 6б). Рентгенологические признаки синдрома Моркио — деформация костей таза, вертлужных
впадин, гипоплазия головок бедренных костей.
Слайд 23Рис. 7а). Синдром Марото — Лами: (типичные внешние проявления у девочки
9 лет) — грубые черты лица, бочкообразная грудная клетка.
Слайд 24Рис. 7б). Синдром Марото — Лами: (типичные внешние проявления у девочки
9 лет) — контрактуры верхних и нижних конечностей.
Слайд 27Синдром Моркио-Улльриха. Генетически детерминированное заболевание - мукополисахаридоз - IV. Хондродистрофия
характеризуется ослаблением связочного аппарата суставов, значительными деформациями скелета, в частности
грудным горбом. Наблюдаются также сердечно-сосудистая недостаточность, деформация ногтей, кривошея. Глазные симптомы: дистрофические изменения, помутнения стромы роговицы, атрофия зрительного нерва, а, б - общий вид ребенка. Инфантильность. Грудная клетка деформирована, искривление грудного отдела позвоночника, кривошея, помутнение роговицы, двусторонний крипторхизм; в - частичная атрофия зрительных нервов; г - помутнение роговицы.
Слайд 29Диагноз основывается на клинических проявлениях, данных рентгенологического исследования, определении экскреции
с мочой гликозаминогликанов, исследовании активности специфических ферментов культуре клеток (фибробластах
кожи и лейкоцитах), амниотической жидкости (антенатальная диагностика).
