Патология гемостаза

агрегатное состояние крови.
В узком (прикладном) смысле термин «гемостаз» (от гр.

haima — кровь, stasis — остановка) применяют для обозначения собственно процесса остановки кровотечения.
Система гемостаза включает факторы и механизмы трёх категорий:
обеспечивающие коагуляцию белков крови и тромбообразование (свёртывающая система);
обусловливающие торможение или блокаду коагуляции белков плазмы и процесс тромбообразования (противосвёртывающая система);
реализующие процессы лизиса фибрина (фибринолитическая система).

гемокоагуляции, адгезии, агрегации и
активации форменных элементов крови с
образованием

тромба при повреждении
стенок сосудов или сердца. Это
предотвращает или уменьшает потерю крови
организмом.

гиперкоагуляция и развитие тромботического синдрома.
Уменьшение свёртываемости крови и тромбообразования —

гипокоагуляция и развитие геморрагических синдромов.
Фазное нарушение состояния системы гемостаза (ДВС-синдром): фаза гиперкоагуляции, сопровождаясь интенсивным потреблением прокоагулянтов, переходит в фазу гипокоагуляции. Развиваются коагулопатия потребления и тромбогеморрагический синдром.

ком, сгусток, phileo — люблю) — состояние, характеризующееся чрезмерной (неадекватной)

коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов.
ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ
Повреждение стенок сосудов и сердца (например, при их механической травме, атерогенезе, васкулитах, ангиопатиях у пациентов с СД).
Патология форменных элементов крови (например, тромбоцитопатии, гемолиз эритроцитов, чрезмерное повышение адгезии и агрегации тромбоцитов и эритроцитов).
Патология факторов системы гемостаза.
Абсолютное или относительное преобладание эффектов прокоагулянтных факторов.
Недостаточность антикоагулянтных и фибринолитических факторов (например, при системном атеросклерозе, СД, гипертонической болезни, эндотоксинемиях, шоковых состояниях).

уровень антифосфолипидных AT
Массированные травмы мягких тканей
Увеличение концентрации в

крови прокоагулянтов и проагрегантов
Гиперкатехоламинемия.
Гиперкортицизм
Атеросклеротическое поражение стенок артерий.
Септицемия.
Снижение содержания и/или угнетение активности антикоагулянтов и
антиагрегантов.
Наследственный дефицит антитромбина.
Печёночная, почечная или панкреатическая недостаточность.
Гиперлипопротеинемия.
Наследственная или приобретённая недостаточность протеинов С и S.
Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитических агентов.
Подавление синтеза и выделение клетками в кровь активатора плазминогена.
Наследственная или приобретённая гиперпродукция антиплазминов.
Снижение продукции фактора XII

в инфаркт. Наиболее опасны тромбы в сосудах мозга, сердца, лёгкого,

поджелудочной железы, надпочечников, кишечника.
Расстройства кровообращения, не завершающиеся инфарктом. Они обусловливают гипоксию тканей и органов, дистрофические изменения, гипотрофию и гипоплазию тканевых и клеточных элементов, сдавление ткани дистальнее места пристеночного венозного тромба, образование тромбоэмболов.

результате недостаточности одного или несколько элементов гемостаза.

ЭТИОЛОГИЯ
Наследственные формы связаны с

генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезионных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.
Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии (различные васкулиты), поражением мегакариоцитов и тромбоцитов различной этиологии (тромбоцитопатии), патологией адгезионных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови и многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые ДВС-синдромы).

вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений.
Тромбоцитопении. Характеризуются уменьшением количества

тромбоцитов
Тромбоцитопатии. Характеризуются наличием аномальных тромбоцитов с нарушением их функций.
Коагулопатии. Обусловлены нарушениями свёртывания крови.
Наследственные коагулопатии
Приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии, ДВС, патология печени, патологические ингибиторы свёртывания.
Нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками
Другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртывания крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе — дефицит фактора X).
ДВС-синдромы. Являются следствием комплексных нарушений различных звеньев системы гемостаза.

кровоточивости характерен для тромбоцитопений и
тромбоцитопатий, болезни фон Виллебранда, недостаточности

факторов
протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторых вариантов гипо- и
дисфибриногенемий, умеренной передозировки антикоагулянтов. При
наследственных тромбоцитопатиях обычно отмечают синячковый тип
кровоточивости, петехиальная сыпь не характерна.

Характеризуется петехиальными
высыпаниями, синяками и
экхимозами на кожных покровах и
слизистых оболочках. Часто
сочетается с повышенной
кровоточивостью слизистых
Оболочек (носовые кровотечения,
меноррагии).

кровотечения при порезах, ранениях, после
удаления зубов и хирургических вмешательств,

часто приводящие к
развитию анемии. Примеры: гемофилии А и В, выраженная недостаточность
фактора VII, приобретённые коагулопатии, сопровождающеся появлением в
крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V, и при передозировке
антикоагулянтов, а также при наследственной тромбоцитопатии с
Отсутствием пластиночного фактора 3.

Характеризуется болезненными,
напряжёнными кровоизлияниями в
подкожную клетчатку, мышцы, крупные
суставы, в брюшину и забрюшинное
пространство. Гематомы могут привести
к сдавлению нервов, разрушению
хрящей и костной ткани, нарушению
функций опорно-двигательного аппарата.

плотными кровоизлияниями и гематомами. Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов

VII и XIII, тяжёлая форма болезни фон Виллебранда) и приобретённых (острые ДВС-синдромы, значительная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.
Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Проявляется геморрагическими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями, возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений; наблюдают при инфекционных и иммунных васкулитах.
Ангиоматозный тип кровоточивости. Характеризуется повторными, строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии кровотечениями. Наблюдают при телеангиэктазиях, ангиомах, артериовенозных шунтах.

наследственная геморрагическая) — наследственная ангиопатия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим

синдромом. Частота. 1:16 000 населения.
Проявления
Начало заболевания после наступления полового созревания.
Телеангиэктазии (расширение венул) на лице, губах, слизистой оболочке ротовой полости, на кончиках пальцев, слизистой оболочке ЖКТ, внутренних органах.
Кровотечения из расширенных сосудов (носовые, желудочно-кишечные и др.
Железодефицитная анемия.
Геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура, иммунокомплексный васкулит, болезнь Шёнляйна—Геноха) — кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента.

крови ниже нормы, как правило, менее 180— 150 х109/л. К

тромбоцитопениям относятся также самостоятельные заболевания и некоторые синдромы, сопутствующие другим болезням.
Развиваются в результате первичного поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка, перераспределения тромбоцитов и их депонирования в селезёнке, повышенного разрушения, повышенного потребления тромбоцитов и образования тромбов, применения некоторых ЛС.

и, как правило, расстройствами гемостаза. Тромбоцитопатиям (в отличие от тромбоцитопений)

свойственны стабильные, длительно сохраняющиеся функциональные, биохимические и морфологические изменения в тромбоцитах. Они наблюдаются даже при нормальном количестве тромбоцитов и не исчезают при устранении тромбоцитопении (если таковая имелась).

тромбастения Глянцманна, недостаточность тромбоксан А синтетазы.
Вторичные тромбоцитопатии. Развиваются при воздействии

химических и биологических факторов.
Химические факторы.
Гиповитаминозы
Избыток продуктов обмена веществ, в норме выводящихся почками.
Некоторые ЛС
Биологические факторы.
Вещества, образующиеся в опухолевых клетках.
Продукты деградации фибриногена и фибрина (ДВС-синдром).
Повышенное содержание в плазме крови нормальных и аномальных белков при болезни Вальденстрёма и миеломной болезни.
Повышенная концентрация в плазме крови факторов свёртывающей системы.

(тромбоцитопении и тромбоцитопатии), относятся идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбастения Глянцманна, синдром

Бернара—Сулье .

VIII (гемофилия А, болезнь фон Виллебранда) и фактора IX (гемофилия

В); это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95% случаев). Дефицит факторов VII, X, V и XI (по 0,3—1,5% случаев).

Дефицит других факторов: XII (дефект Хагемана), II (гипопротромбинемия), I (гиподисфибриногенемия), XIII (дефицит фибринстабилизирующего фактора) встречают крайне редко.

X, V) при заболеваниях печени, обтурационной желтухе, дисбактериозах кишечника, передозировке

антагонистов витамина К (кумарины, фенилин), геморрагическая болезнь новорожденных.
Коагулопатии, связанные с появлением в крови иммунных ингибиторов факторов свёртывания (чаще всего AT к фактору VIII).
Кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов фибринолитического [(стрептокиназа, урокиназа, алтеплаза (актилизе)] и дефибринирующего действия.