Слайд 1Диффузные болезни соединительной ткани в детском возрасте
ГБОУ ВПО Тверская ГМА
кафедра
педиатрии лечебного и стоматологического факультетов
Профессор О.В. Иванова
Слайд 2Актуальность проблемы:
1. Значительная распространенность
ревматических
болезней
2. Высокая временная и стойкая
нетрудоспособность
Большая социальная
значимость данной патологии
Слайд 3Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) - группа заболеваний,
в основе
которых лежит иммунопатологическое поражение соединительной ткани
Характерно:
- системное повреждение сосудов
и различных органов;
- прогрессирующее течение
Слайд 4Основа коллагенозов – поражение соединительной ткани:
- плотной: - дерма,
- сухожильно-связочный аппарат,
- хрящевая ткань,
- костная ткань и др.
- специальных типов соединительной ткани:
- синовиальные и серозные оболочки,
- базальные мембраны сосудов и др.
Слайд 5История вопроса:
Гален: «ревматизм»
18-19 века: выделение отдельных форм
ревматических болезней
Г.И. Сокольский, С.П. Боткин:
основы изучения ревматизма как
системной патологии
А.А. Кисель: диагностические критерии
ревматизма
Слайд 6Ревматизм
(болезнь Сокольского-Буйо):
Системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной
локализацией поражения в сердечно-сосудистой системе, развивающееся:
в связи с острой
инфекцией (b-гемолитическим стрептокком группы А)
у предрасположенных лиц - главным образом детей и подростков (7-15 лет)
Слайд 7Распространению ревматизма способствуют:
Повышенная плотность населения на отдельных территориях
Низкий экономический уровень
жизни
Миграционные процессы
Недоступность своевременной медицинской помощи
Слайд 8Ятрогенные причины вспышек ревматизма:
Отсутствие настороженности врачей в отношении ОРЛ
Недостаточное знание
клинической картины острой фазы заболевания
Неполное обследование и лечение больных со
стрептококковым поражением рото- и носоглотки
Слайд 9Характеристика «ревматогенных» штаммов БГСА:
Тропность к носоглотке
Высокая контагиозность
Индукция типоспецифических антител
Крупные молекулы
М-протеина на поверхности штаммов
Характерная генетическая структура М-протеина
Слайд 10Гуморальные реакции при ревматизме:
1. Антигены стрептококка:
- антистрептолизин,
- антистрептокиназа,
- антистрептогиалуронидаза.
Диагностический титр: 1: 1500 и выше
2. Антитела к кардиолипину класса Ig G
3. b-лимфоцитарный аллоантиген, определяемый с помощью моноклональных антител D 8/17
Слайд 11Особенности ревматизма у детей:
Возрастная реактивность
Выраженность экссудативного компонента воспаления
Более частое поражение
ССС
Вовлечение других серозных оболочек (висцериты, полисерозиты и др.)
Чаще - экстракардиальные
проявления заболевания
Склонность к рецидивированию болезни
Многосимптомность и полиморфизм клинических проявлений
Более тяжелое течение у детей
Слайд 12Современные особенности течения ревматизма у детей:
Начало заболевания - в школьном
возрасте
Умеренная и минимальная активность воспаления
Полиартралгии
Снижение тяжести кардита
Нерезко выраженные сердечные изменения
без явных признаков НК
Латентное формирование РПС без четких указаний в анамнезе на ОРЛ
Слайд 13Патологическая анатомия ЮРА
1 стадия: синовит
гиперемия и отек синовиальной
оболочки
накопление жидкости в полости сустава и периартикулярных тканях
другие элементы сустава в патологический процесс не вовлекаются!
возможна обратимость процесса
Слайд 14Патологическая анатомия ЮРА
2 стадия: деструктивная,
продуктивно-склеротическая
панартрит
паннус - агрессивная грануляционная ткань: разрушает хрящ, субхондральную кость, связки, сухожилия
контрактуры
Слайд 15Патологическая анатомия ЮРА
3 стадия:
прогрессирующий фиброз синовиальных оболочек,
фиброзное сморщивание суставной сумки,
подвывихи, вывихи
4 стадия: конечная
развитие костного анкилоза
Слайд 16Особенности
преимущественно суставной формы ЮРА у детей
Более частое (чем у
взрослых) острое начало - 30%
Начальное поражение:
коленные, голеностопные, лучезапястные суставы
Менее характерно: начальное поражение мелких суставов
Высокая частота моноартрита коленного или голеностопного сустава (у 30-50% в начале болезни)
Не всегда выражена симметричность поражения
Более доброкачественное течение суставного синдрома, более позднее развитие деструктивных изменений суставов
Поражение глаз в виде иридоциклита, увеита
Слайд 17Особенности суставно-висцеральной формы ЮРА у детей
Вариант ЮРА в виде синдрома
Стилла
Неравномерное развитие ядер окостенения, преждевременное закрытие ростковых зон =>
=> нарушение системного роста костей => => отставание детей в росте
Высокая частота поражения: - шейного отдела позвоночника , - тазобедренного сустава, - других редких локализаций
Более редкое, чем у взрослых, обнаружение РФ (25%)
Слайд 18Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма
(олиго- и полиартрит)
Возраст начала болезни:
ЮРА: дошкольный
Ревматизм: школьный
Наклонность к рецидивированию:
ЮРА: выражена
Ревматизм: менее выражена. В пределах одного приступа суставной синдром не рецидивирует
Слайд 19Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма
(олиго- и полиартрит)
Поражение мелких суставов
кисти:
ЮРА: наблюдается
Ревматизм: не характерно
Летучесть поражения суставов:
ЮРА: не характерна
Ревматизм: характерна
Слайд 20Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма
(олиго- и полиартрит)
Симптом утренней скованности:
ЮРА: характерен
Ревматизм: не характерен
Мышечные судороги:
ЮРА: характерны
Ревматизм: не характерны
Слайд 21Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма
(олиго- и полиартрит)
Обратное развитие суставного
синдрома:
ЮРА: медленное, в течение нескольких месяцев, чаще неполное
Ревматизм: полное обратное развитие в течение 2-х недель и менее
Слайд 22Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма
(олиго- и полиартрит)
Поражение сердца:
ЮРА: при преимущественно суставной форме - не характерно; при суставно-висцеральной форме - перикардит или миокардит
Ревматизм: характерно развитие миокардита или миоэндокардита
Слайд 23Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма
(олиго- и полиартрит)
Рентгенологическая картина:
ЮРА: остеопороз, расширение суставной щели, далее - деструктивные изменения хряща и костей сустава
Ревматизм: деструктивные изменения не развиваются
Слайд 24Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма
(олиго- и полиартрит)
Синовиальная жидкость:
ЮРА: признаки выраженного воспаления, РФ+
Ревматизм: умеренно выраженные признаки
воспаления, РФ-
Картина крови:
ЮРА: воспалительная реакция в течение
нескольких месяцев
Ревматизм: воспалительная реакция
в течение 1.5-2х месяцев
Слайд 25Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма
(олиго- и полиартрит)
Увеличение показателей острой
фазы воспаления в биохимическом анализе крови:
ЮРА: в течение длительного времени
Ревматизм: более кратковременны
Поражение глаз:
ЮРА: характерно
Ревматизм: не характерно
Слайд 26Дифференциальный диагноз моноартрита:
ЮРА и туберкулезный гонит
Анамнез:
ЮРА: ОРВИ, ангины
Туберкулез: туберкулез
в семье, в анамнезе,
поражение других органов
Объективно:
ЮРА: боль, ограничение разгибания,
утренняя скованность, мышечная атрофия
Туберкулез: резкая боль, ограничение сгибания,
атрофия мышц бедра и голени,
отсутствие утренней скованности,
симптом Александрова
Слайд 27Дифференциальный диагноз моноартрита:
ЮРА и туберкулезный гонит
Температура:
ЮРА: нормальная или субфебрильная
Туберкулез:
повышена
Rg:
ЮРА: ранние стадии: околосуставной остеопороз,
расширение суставной щели
позже: костно-хрящевая деструкция, костные
разрастания, вывихи, подвывихи, анкилозы
Туберкулез: остеопороз,
очаг дестркции вблизи суставного хряща
Слайд 28Дифференциальный диагноз моноартрита:
ЮРА и туберкулезный гонит
Изменения периферической крови:
ЮРА: воспалительная
реакция
Туберкулез: лимфоцитоз, моноцитоз
Биохимическое исследование крови:
ЮРА: СРБ, увеличение серомукоида, диспротеинемия
Туберкулез: те
же изменения, но умеренно
выраженные
Туберкулиновые пробы:
ЮРА: отрицательны
Туберкулез: положительны
Роль врача-фтизиатра в постановке диагноза
Слайд 29Дифференциальный диагноз моноартрита:
ЮРА и туберкулезный гонит
Изменения синовиальной жидкости:
ЮРА: -
увеличение количества,
-
мутная,
- увеличено содержание белка,
- увеличена клеточность – до 10-30 тысяч в 1 мл,
- нейтрофилы,
- РФ+
Туберкулез: - цитоз умеренный,
- лимфоциты,
- позже – нейтрофилы,
- обнаружение МБТ
Слайд 30Основные направления лечебной программы ЮРА
Подавление воспаления в суставе:
1) НПВП
- ибупрофен 0.01-0.4 г/кг/сутки
- напроксин 0.25 (1 табл.)
2-3 раза в день,
- ансейм 0.1 1-2 раза в день,
- диклофенак (вольтарен, ортофен)
2-3 мг/кг/сутки,
- индометацин 1-3 мг/кг/сутки,
- ацетил-салициловая кислота 0.2 г/год/сутки,
- аспизол – для в/м и в/в введения,
- пироксикам – в таблетках
Слайд 31Основные направления лечебной программы ЮРА
Подавление воспаления в суставе:
2) Глюкокортикоиды:
При суставно-висцеральной форме с высокой активностью и ригидности к
терапии -
преднизолон 1-2 мг/кг/сутки
При преимущественно суставной форме:
гидрокортизон или кеналог –
внутрисуставно
Слайд 32Основные направления лечебной программы ЮРА
Базисное лечение (подавление пролиферативных изменений в
суставе):
1) Производные 4-аминохинолинов:
- плаквенил 5 мг/кг/сутки,
- делагил 8 мг/кг/сутки,
- резохин
2) Салазиновые производные:
- салазопиридазин
- сульфосалазин 0.5 г 2-4 раза в день
Слайд 33Основные направления лечебной программы ЮРА
Базисное лечение (подавление пролиферативных изменений в
суставе):
3) Препараты золота:
- ауронафин – в таблетках,
-
кризанол 5% - в/м
4) Д-пенициламин (купренил): в капсулах
-
Слайд 34Основные направления лечебной программы ЮРА
Базисное лечение (подавление пролиферативных изменений в
суставе):
5) При высокой активности и суставно-висцеральной форме: - хлорбутин,
- метатрексат,
- азатиоприн
6) Комбинированные препараты, содержащие ферменты с противовоспалительным, местным противоотечным и рассасывающим действием: вобензим – в драже
Слайд 35Основные направления лечебной программы ЮРА
Базисное лечение (подавление пролиферативных изменений в
суставе):
7) Физиолечение:
- УВЧ, СВЧ на суставы,
- фонофорез с гидрокортизоном,
KJ, новокаином,
- магнитотерапия,
- лазеротерапия,
- аппликации с димексидом, гидрокортизоном, гепарином
8) Массаж
9) Санаторно-курортное лечение:
в неактивную фазу и при активности 1 степени
10) Хирургическое лечение в неактивную фазу:
от синовэктомии до эндопротезирования
Слайд 36Основные направления лечебной программы ЮРА
Общие мероприятия:
1. Постельный режим
(при высокой активности)
с постепенным расширением и ЛФК
2. Диета – полноценная, гипоаллергенная
3. Выявление и лечение очагов хронической инфекции
4. Ознакомление больных и их родителей с характером заболевания; обучение элементам массажа и ЛФК
Поликлинический этап реабилитации