САРКОИДОЗ

Войно-Ясенецкого»


САРКОИДОЗ
(Лекция для врачей-терапевтов)


Лектор: Большакова Ирина Александровна
доцент кафедры туберкулеза с курсом

ПО

органов дыхания
Варианты клинического течения саркоидоза
Клинико-рентгенологические, лабораторные и морфологические методы диагностики

саркоидоза
Лечение больных саркоидозом

саркоидоза

четкое представление о методах диагностики саркоидоза, дифференциальная диагностика данного заболевания

с формами туберкулезного процесса
Уметь организовать диспансерное наблюдение за больными саркоидозом

гранулем в различных органах и тканях с нарушением их функции.

Преобладают внутригрудные проявления саркоидоза, хотя описаны поражения всех органов и систем за исключением надпочечников.

приходится на возраст от 25 до 49 лет; саркоидоз у

женщин встречается в 1,5-2 раза чаще, чем у мужчин.
Заболеваемость саркоидозом варьирует от 1-7 до 17 на 100000 человек. В настоящее время средний показатель распространенности саркоидоза в мире составляет 20 на 100000 населения.
В РФ эти показатели составляют, по разным данным, соответственно 2-5 и 12-20 на 100000 населения.

выработку АПФ
ФНО (TNF-α)
Гены рецепторов к витамину D

Экологических:
Экологические факторы
Профессиональные факторы
Экология города

Инфекционных:
МБТ
Хламидии
Вирусы

(простого герпеса, аденовирусы, вирус Эпштейн-Барра)

Иммунологических – нарушение клеточного ответа (полная кожная анергия к туберкулину), снижение уровня циркулирующих Т-лимфоцитов.

Th-1 типа.
По неизвестной пока причине активированные макрофаги и лимфоциты скапливаются

в том или ином органе и продуцируют повышенное количество интерлейкинов, ФНО-α (TNF-α). ФНО-α считают ключевым цитокином, участвующим в формировании гранулемы при саркоидозе.
Кроме того, при саркоидозе доказана неконтролируемая выработка активированными альвеолярными макрофагами 1-альфа-гидроксилазы (в норме она вырабатывается в почках) с высоким сродством к 1,25-дигидроксикальциферолу, что приводит к эпизодам гиперкальциемии, которая может служить маркером активности процесса и иногда приводит к нефролитиазу.
Опосредованную легочными альвеолярными макрофагами реакцию 1-альфа-гидроксилирования стимулирует гамма-интерферон и угнетают глюкокортикоиды.
Развитие гранулематозной реакции связывают также с нарушениями механизмов апоптоза (запрограммированной клеточной гибели) иммунокомпетентных клеток.

и гигантские клетки) и лимфоцитов. Гигантские клетки могут содержать цитоплазматические

включения (тельца Шаумана, астероидные тельца). Центральная часть гранулемы состоит из лимфоцитов CD4,+ периферическая зона представлена CD8+ лимфоцитами.

лимфатических узлов и легких
3. Саркоидоз легких
4. Саркоидоз органов дыхания,

комбинированный с поражением (единичным) других органов
5. Генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания.

процесса у вновь выявленных больных, а также обострение процесса во

время и после проведенного лечения)
б) Фаза регрессии (отражает затихание процесса)
в) Фаза стабилизации (отражает склонность к фиброзированию).
2. Характер течения заболевания
а) Абортивное
б) Замедленное
в) Прогрессирующее
г) Хроническое, без выраженных признаков регрессии или прогрессирования.
3. Осложнения (как дополнение к основному диагнозу)
а) Стеноз бронха (компрессионный, фиброзно-рубцовый)
б) Гипопневматоз, ателектаз
в) Дыхательная и сердечная недостаточность и др.

излечения)
а) Пневмосклероз (постсаркоидозный)
б) Эмфизема диффузная, буллезная
в) Адгезивный плеврит
г) Фиброз корней

легких (с кальцинацией, без кальцинации внутригрудных лимфатических узлов).

все органы, главным образом лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка, реже

- почки, кожа, глаза, кости и др.

(1-5%);
Лимфоаденопатия (75-80%);
Поражение внутригрудных лимфатических узлов - паратрахеальных, прикорневых;
Периферическая лимфоаденопатия

с вовлечением шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов; изъязвление нехарактерно;

Поражение кожи (25%): узловатая эритема, чаще на голенях; пятнисто-папулёзная сыпь на лице, спине, конечностях; ознобленная волчанка - плотные пурпурно-голубые лоснящиеся узелки на лице, пальцах, голенях;
Поражение глаз (12-80%): передний и задний увеиты, конъюнктивит, ретинит, перифлебиты сетчатки;

с поражением печени;
Поражение почек (1%): нефрокальциноз, нефролитиаз;
Поражение нервной системы

(менее 5%): паралич лицевого нерва, менингоэнцефалит, периферическая невропатия;
Поражение костей (5%): кисты в костях кистей рук и стоп;
Поражение суставов: острый транзиторный симметричный полиартрит коленных и голеностопных суставов, чаще в рамках синдрома Лёфгрена; хронический персистирующий полиартрит с поражением коленных, голеностопных суставов, реже - суставов верхних конечностей.

всех больных саркоидозом) - железы увеличены, уплотнены; возможно поражение слёзных

желез (реже)

аритмии
Патологические зубцы Q
Изменение сегмента ST и зубца T

ЭхоКГ
Дискинезия, локальное истончение

стенок, дилатация левого желудочка

увеит, паралич лицевого нерва, лихорадка, поражение околоушных слюнных желез

Бессимптомная

форма заболевания (обнаруживают случайно при рентгенографии грудной клетки) - 10-20% больных саркоидозом.

групп. Очертания корней легких и средостения имеют полициклический характер, тени

передних и задних групп лимфоузлов средостения, накладываясь друг на друга, создают симптом «кулис», увеличение лимфоузлов средостения из-за суммации теней придает сердцу митральную конфигурацию. Иногда лимфоузлы образуют дугообразные вдавления стенок бронхов, в ряде случаев ведут к нарушениям бронхиальной проходимости – образуются участки гиповентиляции, ателектаза. Усиление легочного рисунка в 80%, деформация – 15%.

увеличением ВГЛУ определяется избыточный, петлистый рисунок в прикорневых и нижних

отделах легких, образование мелких очагов, появление более крупных очагов диаметром 3-5 мм, формирование крупных очагов диаметром более 6 мм.

мелкие, затем более крупные.
Легочный рисунок усилен по сетчато-петлистому типу. Отмечается

различной степени снижение прозрачности легочной ткани – симптом «матового стекла», более выраженное в кортикальных отделах легкого.
Прогрессирование процесса приводит к распространенному фиброзу, циррозу нижних долей легких.

эозинофилия (9-12%)
Повышение СОЭ
Гипергаммаглобулинемия
Повышение фибриногена
Гиперкальциурия
Гиперкальциемия более 2,2 ммоль/л
Повышение концентрации АПФ в

сыворотке крови

«звездочки») – расширенные, утолщенные, извитые сосуды, расположенные в виде редкой

сети или отдельных крупных сплетений;
бугорковые высыпания (от просяного зерна до чечевицы);
«ишемические пятна».

(норма 1,8-2,2). При выявлении и каждом обострении исследуют мокроту или

лаважную жидкость на микобактерии туберкулеза (не менее 3-х образцов).

начальных фазах обструкция, при прогрессировании смешанный тип или рестриктивные нарушения

узлов;
2. Поражение лимфатических узлов верхнего средостения;
3. Односторонняя диссеминация;
4. Скученность теней

в пределах одного сегмента;
5. Апикокаудальное распространение процесса;
6. Развитие ателектаза, полостей, крупных фокусов, плеврита.

суставным синдромом, узловатой эритемой, выраженными изменениями крови;
Саркоидоз ВГЛУ и легких

со значительным поражением легких, клинической симптоматикой, ухудшением функции внешнего дыхания;
Саркоидоз органов дыхания с любыми внелегочными поражениями;
Обострение и рецидивы с выраженными клинико-рентгенологическими проявлениями и ухудшением функциональных показателей легких.

относительно короткий срок (2-6 мес);
При отсутствии поражения жизненно важных органов;
При

наличии противопоказаний (язвенная болезнь, беременность и т.д.).

поражении ССС – сухой и выпотной перикардит, что может привести

к тампонаде сердца, застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть;
При поражении глаз – вторичная глаукома, катаракта, снижение зрения вплоть до слепоты.

саркоидоза любой локализации. Обследование каждые 3 мес. в 1-й год

наблюдения, каждые 6 мес. во 2-й. Длительность наблюдения при благоприятном течении – 2 года. Через 2 года перевод в подгруппу В. В случае обострения - перевод в Б подгруппу до затихания активности процесса. Лечение в стационаре, амбулаторно или в санатории. Критерий эффективности наблюдения: потеря активности саркоидоза с минимальным пневмосклерозом и минимальными нарушениями ФВД. Восстановление трудоспособности.
Подгруппа Б - больные с обострениями и рецидивами. Частота наблюдения та же, что и в подгруппе А. При рецидивирующем течении длительность наблюдения 3 года и более. Лечение в стационаре или санатории. Критерий эффективности наблюдения: тот же, что и в погруппе А.
Подгруппа В – лица с клинически излеченным саркоидозом (неактивный саркоидоз). 1-й год наблюдения – 1 раз в 6 мес.; 2-й – 1 раз в 12 мес. Снимать с учета не рекомендуется из-за волнообразного течения саркоидоза. При появлении обострения или рецидива перевод в подгруппу Б. Критерий эффективности наблюдения: отсутствие рецидивов.

индикатор хорошего прогноза;
У 10% пациентов развивается фиброз лёгких;
Хронизация -

10%;
Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный. При III стадии в результате медленно нарастающей легочно-сердечной недостаточности возможен летальный исход;
Лечение внелегочного саркоидоза и саркоидоза ЦНС обычно малоэффективно.

2012
Интерстициальные болезни легких / Под ред. Н.А. Мухина. – М.:

Литтерра, 2007. – 432 с.
Саркоидоз / Под ред. А.Г. Хоменко, О.Швайгера. М.: Медицина, 1982.
С.Е. Борисов, И.П. Соловьева, В.П. Ефимьевский, Е.А. Купавцева и др. / Диагностика и лечение саркоидоза органов дыхания. Пробл. туб., 2003, №10, с. 51-64
Туберкулез. Руководство для врачей / Под ред. А.Г. Хоменко. – М.: Медицина, 1996.
Диссеминированные процессы в легких / Под ред. Н.В. Путова. М.: Медицина, 1984.