Алматы 2017 КАЗНМУ ВРАЧ ИНТЕРН: Шикеб С.А. 703 группы. Желчнокаменная болезнь у

детей

перстная кишка 3 - Правая доля печени

2 - тело,
3 – шейка,
2- область

сращенная с печенью,
5 - правый и 6 - левый печеночные протоки,
7- пузырный проток
8 - общий проток
9 - сфинктер Одди,
10 - Фатеров сосочек,
11 - проток поджелудоч-ной железы (Вирсунг).

желчи.
2. Давление в общем желчном протоке поддерживается ритмическими сокращениями

и расслаблением ампулярного сфинктера (7).
3. Это давление превышает давление в желчном пузыре натощак, так что в норме желчь течет через пузырный проток (2)в желчный пузырь (1), где она концентрируется примерно в 10 раз за счет всасывание воды и электролитов стенками желчного пузыря.

ней начинается выработка гормона (из слизистой оболочки), который называется холецистокинин

. [1]
Этот гормон является сильнейшим стимулятором сокращения желчного пузыря, и вместе с тем этот гормон расслабляет и снижает давление сфинктера Одди, что приводит к току желчи в 12 перстную кишку.
Стенка пузыря сокращается одновременно с расслаблением сфинктера Одди и концентрированная желчь из желчного пузыря поступает в 12-ти перстную кишку.
[внутренние болезни по Девидсону -гастроэнтерология и гепатология]

Физиология ЖП

(фосфолипид)
Холестерин (жир)
Билирубин (пигмент, придающий желчи желтый цвет)
Белки

(протеины)
Электролиты (ионы калия, натрия, кальция, хлора)

Желчь - это жидкость желтого цвета. Основой желчи является вода, в которой находятся главные компоненты желчи.

Состав желчи

12-перстной кишке;
- эмульгирует жиры;
- активирует липазу поджелудочной железы;

- растворяет и способствует всасыванию жирорастворимых витаминов;
усиливает перистальтику толстой кишки.

[Пропедевтика детских болезней Т.В. Капитан]

жителей планеты. [ 1.3.]
Сегодня эта патология по распространенности уступает

только сердечно-сосудистым заболеваниям и сахарному диабету. Холецистэктомия стала одной из самых массовых операций в абдоминальной хирургии. [3]
Синоним: Холелитиаз [2]
ЖКБ известна с глубокой древности. О находках в виде конкрементов в желчном пузыре ( при вскрытие трупов) упоминали еще Гален и врачи эпохи Возражения. [2.3]
Абу Али Ибн Сина –называл ЖКБ болезнью богатых
В 1882 C. Langenbuch осуществил первую холецистэктомю.

холестерина и/или билирубина и характеризующееся образованием конкрементов в желчных путях.

Желчнокаменная болезнь (холелитиаз) — обменное заболевание гепатобилиарной системы, характеризующееся образованием желчных камней в желчном пузыре (холецистолитиаз), реже — в желчных протоках (холангиолитиаз).

Мультифакториальное наследственное детерминированное заболевание печени, в основе которого лежит нарушение процессов желчеобразования с формированием конкрементов в желчном пузыре и/или желчных протоках, исходом которого является склероз и дистрофии.

[4] * Союз педиатров России

Проф. А.А. Призенцов

[2] Проф. Н.П. Шабалов.

80% среди детей с патологией желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).
ЖКБ является

достаточно частой патологией у взрослых, составляя примерно 10–20% в общей популяции (в Японии и Великобритании – до 10%, в некоторых регионах Чили – до 80%). Как правило, женщины болеют в 2–3 раза чаще мужчин. [3]
Существует своеобразная формула предрасположенности к ЖКБ, т.н. «риск-ситуация 5F”: female (женщина), fair (светловолосая), forty (старше 40 лет), fat (тучная), fertile (многократно рожавшая).

для которой характерно наличие дефекта в механизме синтеза или переноса

липидов желчи с формированием конкрементов в желчном пузыре и/или желчных протоках.

• наследственная предрасположенность (HLA: В12, В18,
А9, А11, А26, Cw3, Cw4);
• заболевания (состояния), сопровождаемые длительным гемолизом;
• врожденные аномалии развития желчевыводящих путей;
• патология двенадцатиперстной кишки, дуоденостаз;
Нарушение моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря;
Обменные нарушения.

В детском возрасте ведущими факторами камнеобразования являются: [1. 3. 4.]

камни, хотя большинство конкрементов – смешанные.
Холестериновые камни наиболее часто

встречается в развивающихся странах.
Желчные камни содержат различное количество солей кальция, включая билирубинаты, карбонаты, фосфаты и пальмитаты кальция, непроницаемые для рентгеновских лучей.

Холестериновые камни желчного пузыря 

Черный пигментный камень желчного пузыря 

Коричневый пигментный камень
желчного пузыря 

повышенным содержанием холестерина, это объясняется либо относительным недостатком жёлчных солей,

либо относительным избытком холестерина. Такая жёлчь, перенасыщенная холестерином, называется литогенной*.
Также очень важны факторы, инициирующие кристаллизацию холестерина в литогенной жёлчи .

жк

съездом научного общества гастроэнтерологов России в 2002 г., в которой

выделены 4 стадии заболевания. [3. 4.]

I стадия – начальная, или предкаменная:
А) густая неоднородная желчь;
Б) формирование билиарного сладжа (микролиты, замазкообразная желчь и их сочетание).
II стадия – формирование желчных камней:
А) по локализации (в желчном пузыре, общем желчном протоке, печеночных протоках);
Б) по количеству конкрементов (одиночные, множествен.);
В) по составу (холестериновые, пигментные, смешанные);
Г) по клиническому течению:
а) латентное,
б) с наличием клинических симптомов:
• болевая форма с типичными желчными коликами,
• диспепсическая форма,
• под маской других заболеваний.
III стадия – хронический рецидивирующий калькулезный холецистит.
IV стадия – осложнения.

[4]
латентное течение (бессимптомное камненосительство);
болевая форма с типичными

желчными коликами;
диспепсическая форма;
под маской других заболеваний.

Клинические проявления возникают при развитии воспаления или обструкции жёлчных путей вследствие миграции камней в область шейки ЖП, пузырный или общий жёлчный проток. [6.]

у детей (до 65%) приходится на I и II стадии

заболевания, т.е. камни при этом являются “молчащими” и диагностируются случайно при УЗИ. [3.]

Основные клинические проявления ЖКБ —
приступы жёлчной колики и острого холецистита. [1. 6.]

Могут наблюдаться:
Горечь во рту
Желтуха
Желчнокаменная диспепсия ( непереносимость жирной пищи, метеоризм и диспепсия). [1]

ЖП или его попадание в пузырный проток либо общий жёлчный

проток.
Обструкция и рефлекторный спазм вызывают повышение внутрипросветного давления и появление висцеральной боли. [6.]

Обычно боль возникает внезапно и длится около 2 часов [1.].
В типичных случаях жёлчная колика развивается через 1–1,5 ч после употребления жирной, жареной пищи или непривычно большого объема пищи. [6]

колика неправильный, потому, что боль не имеет волнообразно усиливающегося характера,

как при других видах колик [1].

боль выраженная и достаточно постоянная, распирающая.
В англоязычной литературе для обозначения подобных приступов применяют термин «билиарная боль» [6].
если приступ билиарной боли продолжается более 6 ч, следует заподозрить развитие острого холецистита. [1. 6.]

или правом верхнем квадранте (20% пациентов), и иррадиирует в межлопаточную

область или верхушку

правой лопатки, но возможна локализация в левом верхнем квадранте, эпигастрии
и нижней части грудной клетки. [1.]

анамнеза, результатах опроса и осмотра, выявлении типичных факторов риска развития

заболевания.
Для подтверждения диагноза необходимо использовать методы лучевой диагностики с целью визуализации камней и определения формы болезни.

УЗИ жёлчного пузыря
Обзорная рентгенография брюшной полости
Радиоизотопное сканирование (HIDA, DIDA и др.)
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография. (Эндоскопическое УЗИ)
Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ)
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ)

Лучевая диагностика при ЖКБ

скрининговым методом в диагностике ЖКБ как у детей, так и

у взрослых.
Чувствительность – 99%.

Камень в желчном пузыре (эхограмма). Камень указано стрелкой, акустическая тень буквой S.

На эхограммах конкременты ЖП представляют собой ярко выраженные гиперэхогенные включения различной формы и размера.
располагается у задней
стенки пузыря, но может и
«плавать.
Яркость ультразвукового сигнала
от камня зависит от его
химического состава.
Мягкие холестериновые камни
практически не дают
акустической тени

камни (менее чем у 20% пациентов [1]/

кальциевые) диаметром до 1–2 мм.

однако, высокий риск осложнений. [3.]

без активного лечения. [1. 6.]
В большинстве случаев они никогда не

приведут к развитию клинической симптоматики. [1]
В случае отсутствия симптомов риск их появления или развития осложнений, для устранения которых потребовалось бы хирургическое лечение, низкий (1–2% в год). [6]

консервативно или оперативно ???

правило: не оперировать ребенка со случайно выявленным камнем в ЖП

до развития характерной клинической картины ЖКБ. [3]
В случае появления симптомов ЖКБ необходимо прибегнуть к хирургическому лечению [1.]

ребенка продуктов, благоприятно влияющих на состояние микробиоценоза толстой кишки –

кисломолочных продуктов с биодобавками («Бифидок», «Бифилайф», «Ацидобифилин» и др.), биологически активных добавок (БАД) с пребиотическим эффектом («Эубикор»).

Регулярный прием пищи
Ограничение физической нагрузки
Соблюдение режим дня

назначается в суточной дозе 10 мг/кг массы тела ребенка
Курс

непрерывного лечения составляет от 6 до 24 месяцев.
Особенностью применения этого препарата является необходимость приема основной части (или всей) суточной дозы на ночь.

развитии ЖКБ
ЖКБ либо проявляется жёлчной коликой, либо не проявляется
«Золотые

методы»:
для диагностики – УЗИ
для лечения – ЛХЭ

Н.А. Буна, Н.Р. Колледжа, Б.Р. Уолкера, Д.А.А. Хантера; Пер. с

англ.; Под ред. В.Т. Ивашкина 2009. 192с ГЭОТАР-Медиа.
2. Детская гастроэнтерология – руководство для врачей под ред. Шабалов Н.П. - 2011 год - 736 с.
3. Желчнокаменная болезнь у детей: современные представления, варианты терапии и профилактика Н.Б. Думова, В.Ф. Приворотский, Н.Е. Луппова, Е.В. Редозубов. Журнал гастроэнтерология Сант-Петербург №1.2008.
4. клиническая рекомендации Желчнокаменной болезни у детей. Союз педиатров России и Российское общество детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов. 2016г.
5. Пропедевтика детских болезней с уходом за детьми / Т.В.Капитан — 3-е издание, доп. — М.: МЕДпресс-информ, 2006. — 704 с.
6. Рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению жёлчнокаменной болезни. В.Т. Ивашкин, И.В. Маев, Е.К. Баранская, А.В. Охлобыстин, Ю.О. Шульпекова, А.С. Трухманов, А.А. Шептулин, Т.Л. Лапина. Российский журнал гастроэнтерология и гепатология №3. 2016г.
7. Желчнокаменная болезнь Кондараки А.В. Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова МОСКВА, 2015г.