Разделы презентаций


ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Содержание

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙIV. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕсвязанные с внутренними аномалиями эритроцитов (мембранопатии, фермен- топатии, гемоглобинопатии)связанные с внешними воздействиями [аутоиммунные; повреждения (турбу-лентность крови при стенозе устья аорты, искусственных клапанах); инфекционные и паразитарные (малярия); отравления

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Слайд 2ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ
IV. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
связанные с внутренними аномалиями эритроцитов (мембранопатии, фермен-

топатии, гемоглобинопатии)
связанные с внешними воздействиями [аутоиммунные; повреждения (турбу-лентность крови при

стенозе устья аорты, искусственных клапанах); инфекционные и паразитарные (малярия); отравления (тяжелыми металлами, змеиным ядом); дефицит витамина Е]
V. ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

I. СВЯЗАННЫЕ С НЕДОСТАТКОМ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ
преимущественно железодефицитная
преимущественно белководефицитная
преимущественно витаминодефицитая
П. ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ
острые
хронические
III. ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ
наследственные
приобретенные

АНЕМИЯ –
состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, вследствие снижения интенсивности гемоглобинообразования, усиленной деструкции эритроцитов или сочетания обоих факторов

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙIV. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕсвязанные с внутренними аномалиями эритроцитов (мембранопатии, фермен-  топатии, гемоглобинопатии)связанные с внешними воздействиями [аутоиммунные;

Слайд 3ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ – ГЕТЕРОГЕННАЯ ГРУППА АНЕМИЙ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩАЯСЯ УСИЛЕННЫМ ГЕМОЛИЗОМ ЭРИТРОЦИТОВ В

РЕЗУЛЬТАТЕ УКОРОЧЕНИЯ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ИХ ЖИЗНИ
внутриклеточный гемолиз – аномалии мембран

эритроцитов
внутрисосудистый гемолиз – эндо и экзогемолизины

КРИТЕРИИ ГЕМОЛИЗА
гипербилирубинемия
гиперреактивность костного мозга
желтуха
гемоглобинурия
увеличение селезенки

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ – ГЕТЕРОГЕННАЯ ГРУППА АНЕМИЙ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩАЯСЯ УСИЛЕННЫМ ГЕМОЛИЗОМ ЭРИТРОЦИТОВ В РЕЗУЛЬТАТЕ УКОРОЧЕНИЯ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ИХ ЖИЗНИ

Слайд 4Выделяют 2 группы гемолитических анемий:
наследственные (врожденные);
приобретенные.
При наследственных гемолитических анемиях эритроциты

образуются с каким-то дефектом (неправильная форма, размер эритроцитов, нарушения структуры

гемоглобина). Самые известные врожденные гемолитические анемии – микросфероцитарная анемия Минковского – Шоффара, серповидноклеточная анемия.

Классификация гемолитических анемий

Выделяют 2 группы гемолитических анемий:наследственные (врожденные);приобретенные.При наследственных гемолитических анемиях эритроциты образуются с каким-то дефектом (неправильная форма, размер

Слайд 5

ВРОЖДЕННЫЕ:
нарушение мембраны эритроцитов
нарушением активности ферментов эритроцитов
нарушением

структуры/синтеза гемоглобина

ПРИОБРЕТЕННЫЕ:
гемолитическая болезнь новорожденных
дефицит витаминов
паразитарные
иммунные

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
(Лорие)

ВРОЖДЕННЫЕ:нарушение мембраны эритроцитовнарушением

Слайд 6Симптомы гемолитических анемий
Желтуха. За счет повышенного разрушения эритроцитов в плазме

крови возрастает концентрация билирубина (его непрямой фракции), промежуточного продукта разрушения

гемоглобина. Желтуха при гемолитических анемиях проявляется лимонным оттенком кожи.
Спленомегалия (увеличение размеров селезенки). Так как эритроциты (в основном) разрушаются в селезенке, то нагрузка на этот орган увеличивается, соответственно и размеры селезенки увеличиваются. Может появляться боль, тяжесть в области левого подреберья.
Интенсивная окраска мочи и кала – за счет того, что в мочу и кал попадают продукты преобразования гемоглобина.
Анемия (малокровие) и сопутствующие ей признаки – общая слабость, головокружение, одышка, бледность кожных покровов, учащенное сердцебиение.

Симптомы гемолитических анемийЖелтуха. За счет повышенного разрушения эритроцитов в плазме крови возрастает концентрация билирубина (его непрямой фракции),

Слайд 7Обмен гемоглобина

Обмен гемоглобина

Слайд 8

ВРОЖДЕННЫЕ:
нарушение мембраны эритроцитов
нарушением активности ферментов эритроцитов
нарушением

структуры/синтеза гемоглобина

ПРИОБРЕТЕННЫЕ:
гемолитическая болезнь новорожденных
дефицит витаминов
паразитарные
иммунные

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
(Лорие)

ВРОЖДЕННЫЕ:нарушение мембраны эритроцитовнарушением

Слайд 9НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ (болезнь Миньковского-Шоффара) – наследственный (аутосомно-доминантный) дефект белка мембраны эритроцитов, характеризующийся

нарушением их проницаемости: снижение осмотической резистентности, гемолиз эритроцитов и проявляющийся

синдромом гемолитической анемией, желтухой, спленомегалией

Заболеваемость в Европе - 1:5000

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ (болезнь Миньковского-Шоффара) – наследственный (аутосомно-доминантный) дефект  белка мембраны эритроцитов, характеризующийся нарушением их проницаемости: снижение

Слайд 10Схема мембраны эритроцитов:
двуслойная оболочка из фосфо- и гликолипидов и

холестерина,
пронизанная белковыми каналами и рецепторами

Схема мембраны эритроцитов: двуслойная оболочка из фосфо- и гликолипидов и холестерина, пронизанная белковыми каналами и рецепторами

Слайд 11ЭТИОПАТОГЕНЕЗ МИКРОСФЕРОЦИТОЗА
потеря мембраной липидов
уменьшение соотношения площади поверхности клетки к ее

объему
изменение формы эритроцитов (сфероцитоз)
ускоренное поступление натрия и его выхода из

клетки
быстрая утилизация АТФ с уси-лением процессов гликолиза
разрушение незрелых эритроцитов
секвестрация эритроцитов в селезенке
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ МИКРОСФЕРОЦИТОЗАпотеря мембраной липидовуменьшение соотношения площади поверхности клетки к ее объемуизменение формы эритроцитов (сфероцитоз)ускоренное поступление натрия и

Слайд 12Кровообращение селезенки
Синус красной пульпы селезенки

Кровообращение селезенкиСинус красной пульпы селезенки

Слайд 13КЛИНИКА СФЕРОЦИТОЗА
анемия
спленомегалия
перемежающаяся желтушность
кризы гемолитические , апластические
презентация в любом возрасте,

включая новорожденных
в старшем возрасте гемолиз умеренный
25% - легкое течение без

анемии, с нерезкой желтуш- ностью и спленомегалией; возможны тяжелые кризы

ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ
СФЕРОЦИТОЗА

Волнообразное течение
Гемолитический криз:
- вирусная провокация
- гипертермия
- тахикардия
- вялость
- одышка
- желтуха
- боли в животе
Апластический криз:
- на фоне вирусной инфекции
- прогрессирующая анемия
- лейкопения
- тромбоцитопения

Осложнения:
апластические кризы - редко
желчнокаменная болезнь до 50%
подагра, язвы на голенях

КЛИНИКА СФЕРОЦИТОЗАанемияспленомегалияперемежающаяся желтушностькризы гемолитические , апластические презентация в любом возрасте, включая новорожденныхв старшем возрасте гемолиз умеренный25% -

Слайд 14Диагностика сфероцитоза
генеалогический анамнез
нормохромная анемия (MCHC>36 г/дл)
ретикулоцитоз (более 5%)
непрямой билирубин
сфероцитоз
уменьшение диаметра

эритроцитов
гиперцеллюлярная миелограмма
изменение осмотической стойкости
эритроцитов

Диагностика сфероцитозагенеалогический анамнезнормохромная анемия (MCHC>36 г/дл)ретикулоцитоз (более 5%)непрямой билирубинсфероцитозуменьшение диаметра эритроцитов гиперцеллюлярная миелограммаизменение осмотической стойкости

Слайд 15оптимальный срок: 5 – 6 лет
предварительно: вакцинация пневмококковой поливакциной
показания: тяжелое

течение, повторные кризы, гиперспленизм, ЖКБ
опасности: постспленэктомические инфекции, тромбозы портальных и

мезентериальных вен
после спленэктомии: в течение года пенициллин р.о.
до 7-и лет 125мг 2р/д старше -250 мг 2 р/д 2-5 лет (пожизненно)
альтернатива - эндоваскулярная окклюзия сосудов селезенки


ЛЕЧЕНИЕ СФЕРОЦИТОЗА

ЗАДАЧИ ПРИ КРИЗЕ
борьба с анемией, отеком мозга, ацидозом, гипербилирубинемией, гемодинамическими нарушениями
строгий постельный режим
жидкость – по диурезу
диуретики (манитол, фуросемид)
р-ры глюкозы, гидрокарбоната натрия
гемотрансфузия - по жизненным показаниям

РАДИКАЛЬНОЕ ЛЕЧЕНИЕ - СПЛЕНЭКТОМИЯ

оптимальный срок: 5 – 6 летпредварительно: вакцинация пневмококковой поливакцинойпоказания: тяжелое течение, повторные кризы, гиперспленизм, ЖКБопасности: постспленэктомические инфекции,

Слайд 16АНЕМИЯ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ Г-6-ФД
(глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) –
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ (неполный доминантный сцепленный с

Х-хр.) ДЕФИЦИТ Г-6-ФД ЭРИТРОЦИТОВ, ПРОТЕКАЮЩИЙ
С ОСТРЫМ ВНУТРИСОСУДИСТЫМ ГЕМОЛИЗОМ НА

ФОНЕ СРЕДОВЫХ ФАКТОРОВ

Дефицит Г-6-ФД
нарушение гликолиз в эритроците
снижение образования АТФ
снижена защита от окислительного стресса
укорочение жизни эритроцитов
болеют мальчики, редко девочки - гомозигы
~ 200 млн. человек в мире с патологическим геном
чаще у народов Закавказья, Средиземноморья, Юго-Восточной и Юго-Западной Азии, Африки

АНЕМИЯ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ Г-6-ФД(глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) – НАСЛЕДСТВЕННЫЙ (неполный доминантный сцепленный с Х-хр.) ДЕФИЦИТ Г-6-ФД ЭРИТРОЦИТОВ, ПРОТЕКАЮЩИЙ С ОСТРЫМ

Слайд 17КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДЕФИЦИТА Г-6ФД
Острый внутрисосудистый гемолиз на фоне медикаментов, вакцинации,

вирусной инфекции
Фавизм, связанный с употреблен6ием некоторых бобовых (Vicia fava)
Гемолитическая болезнь

новорожденных, не связанная с гемоглобинопатией, групповой или Rh-несовместимостью
Наследственная хроническая гемолитическая анемия, обусловленная недостаточностью Г-6-ФД
Бессимптомная форма
КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДЕФИЦИТА Г-6ФДОстрый внутрисосудистый гемолиз на фоне медикаментов, вакцинации, вирусной инфекцииФавизм, связанный с употреблен6ием некоторых бобовых

Слайд 18

ЛЕЧЕНИЕ
отмена провоцирующего медикамента
антиоксиданты

(еревит, вит.Е)
фенобарбинал
1 % бикарбонат натрия
эуфиллин

КЛИНИКА
желтушность
увеличение печени
анемия
ретикулоцитоз
гипергемоглобинемия

ЛЕЧЕНИЕ отмена

Слайд 19ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
(иммунные)
ИЗОИММУННЫЕ (аллоиммунные) – проникновение в организм больного антител

против антигенов эритроцитов или эритроцитов, при гемолитической болезни новорожденного, трансфузии

крови несовместимой по АВО, Rh или др. системам
ТРАНСИММУННЫЕ – связаны с антителами матери, страдающей аутоиммунной анемией, проникающие к ребенку через плаценту
ГЕТЕРОИММУННЫЕ /гаптеновые/ - антитела на новый антиген в результате фиксации на поверхности эритроцитов медикамента /пенициллины, сульфаниламиды/
АУТОИММУННЫЕ – антитела против собственного неизмененного антигена
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ(иммунные)ИЗОИММУННЫЕ (аллоиммунные) – проникновение в организм больного антител против антигенов эритроцитов или эритроцитов, при гемолитической

Слайд 20АИГА: клиника, диагностика
Остро: беспокойство, боли в животе, лихорадка, бледность, желтуха,

темная моча, гепатоспленомегалия - вариабельно
ОАК: анемия, ретикулоцитоз
Биохимия крови: билирубин:

вначале прямой и непрямой, затем непрямой; повышена ЛДГ, может быть -мочевина и креатинин
Проба Кумбса: положительна, могут быть Кумбс-негативные случаи;выявление АТ /комплемента на поверхности эритроцитов
Определение антител в сыворотке
АИГА: клиника, диагностикаОстро: беспокойство, боли в животе, лихорадка, бледность, желтуха, темная моча, гепатоспленомегалия - вариабельно ОАК: анемия,

Слайд 21 Лечение АИГА
иммунодепрессанты
цитостатики
спленэктомия
гемотрансфузии с индивидуальным подбором

Лечение АИГА  иммунодепрессантыцитостатикиспленэктомиягемотрансфузии с индивидуальным подбором

Слайд 22ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ (гемоглобинозы) – наследственные аномалии синтеза гемоглобина, характеризующиеся гемолизом, нарушением агрегации

эритроцитов, микротромбообразованием, неэффективностью костно-мозгового кроветворения, дефектом утилизации железа
Преимущественно в тропических

и субтропических регионах мира
В популяции до 240 млн.
Клинически значимые – 100 млн.
Ежегодно рождается и умирает около 200 тыс.

ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ  (гемоглобинозы) – наследственные аномалии синтеза гемоглобина, характеризующиеся гемолизом, нарушением агрегации эритроцитов, микротромбообразованием, неэффективностью костно-мозгового кроветворения,

Слайд 23Трехмерная модель молекулы гемоглобина α- цепи - светлые блоки β- цепи -

темные блоки
Количественные гемоглобинопатии: α и β талассемии Качественные гемолобинопатии: серповидноклеточная анемия

Трехмерная модель молекулы гемоглобина α- цепи - светлые блоки β- цепи - темные блокиКоличественные гемоглобинопатии:  α

Слайд 24СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ (гемоглобиноз S, «реологическая болезнь» - аутосомно-доминантная аномалия гемоглобина (Нв S,

Нв С, Нв Е и др.), сопровождающаяся серповидной формой эритроцитов,

агрегацией, адгезией, вазоокклюзивными кризами, гемолизом

Болезнь широко распространена в странах Средиземноморья, Ближнего и Среднего Востока, Индии, Америке

СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ (гемоглобиноз S, «реологическая болезнь» - аутосомно-доминантная аномалия гемоглобина (Нв S, Нв С, Нв Е и

Слайд 25Этиопатогенез СКА
Мутация в кодоне
β-глобулинового гена
Изменение
структуры Нв
Нарушение
последовательности
аминокислот
Кристаллизация
Серповидноность
эритроцитов
Нарушение
реологии

крови
Окклюзии, тромбозы
Гемолиз

Этиопатогенез СКАМутация в кодоне β-глобулинового генаИзменение структуры НвНарушение последовательностиаминокислотКристаллизация СерповидноностьэритроцитовНарушениереологии кровиОкклюзии, тромбозыГемолиз

Слайд 26Клиника СКА
Вазоокклюзионные кризы
Секвестрационные кризы
Апластические кризы
Гемолитические кризы
Инсульт
Мегалобластический криз

Клиника СКАВазоокклюзионные кризыСеквестрационные кризыАпластические кризыГемолитические кризы Инсульт Мегалобластический криз

Слайд 27Гематологические особенности:
анемия: средне - тяжёлая, нормохромная
тест на серповидность положительный
ретикулоцитоз
нейтрофилёз
тромбоцитоз
морфология эритроцитов

- серповидные клетки
- высокая полихромазия

- нормобласты
- мишеневидность
Гематологические особенности:анемия: средне - тяжёлая, нормохромнаятест на серповидность положительныйретикулоцитознейтрофилёзтромбоцитозморфология эритроцитов   - серповидные клетки

Слайд 28Лечение, профилактика СКА
Симптоматическое
Осторожно гемотрасфузии
Обменные переливания крови
Фармакологическая стимуляция синтеза фетального гемоглобина


Трансплантация костного мозга
Медико-генетическое консультирование
Пренатальная диагностика


Лечение, профилактика СКА СимптоматическоеОсторожно гемотрасфузииОбменные переливания кровиФармакологическая стимуляция синтеза фетального гемоглобина Трансплантация костного мозгаМедико-генетическое консультирование Пренатальная диагностика

Слайд 29ТАЛАССЕМИЯ (мишеневидно-клеточная анемия, болезнь Кули)  - наследственный дефицит синтеза β -

или α - цепей Нв, характеризующийся гемолизом, спленомегалией, задержкой

физического развития

Распространенность в Средиземноморье, Юго-Восточной Азии, Африки, островах Тихого океана

ТАЛАССЕМИЯ (мишеневидно-клеточная анемия, болезнь Кули)  -  наследственный дефицит синтеза β - или α - цепей Нв,

Слайд 30Дефект эритроцитов в связи с дефицитом нормального Нв – гемолиз
Неспособность

КМК компенсиро-вать потерю эритроцитов
Дефектная утилизация всасыва-ющегося Fe, не воспринимаемого достаточно

эритроцитами и откладывающегося в клетках РЭС

Причины анемии
при талассемии:

Дефект эритроцитов в связи с дефицитом нормального Нв – гемолизНеспособность КМК компенсиро-вать потерю эритроцитовДефектная утилизация всасыва-ющегося Fe,

Слайд 31Малая β-талассемия (гетерозиготность)
Часто бессимптомно
Анемия:
- микроцитоз

- гипохромия
- анизоцитоз, мишеневидность
Расширение эритроидного ростка
Большая

β-талассемия (болезнь Кули, гомозиготность)

После 6 месяцев
Бледность, умеренная желтушность
Задержка физического развития
Гепато-спленомегалия
Деструкция плоских, переломы трубчатых костей
Тяжелая анемия (гипохромия, микроцитоз, пойкилоцитоз, ретикулез)
Повышение непрямого билирубина

Малая β-талассемия  (гетерозиготность) Часто бессимптомноАнемия:   - микроцитоз   - гипохромия   -

Слайд 32ЛЕЧЕНИЕ
Трансфузии отмытых эритроцитов
Хелаторная терапия – профилактика перегрузки Fe: цирроз печени,

кардиомиопатии, сахарный диабет, гипотиреоз, гипопаратиреоз, гипогонадизм - десферал в/в, п/к

- 250-500 мг./сут.)
Спленэктомия
ЛЕЧЕНИЕТрансфузии отмытых эритроцитовХелаторная терапия – профилактика перегрузки Fe: цирроз печени, кардиомиопатии, сахарный диабет, гипотиреоз, гипопаратиреоз, гипогонадизм -

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать доклад-презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое TheSlide.ru?

Это сайт презентации, докладов, проектов в PowerPoint. Здесь удобно  хранить и делиться своими презентациями с другими пользователями.


Для правообладателей

Яндекс.Метрика