Слайд 1Амилоидоз почек
Нефротичекский синдром
Презентацию подготовила студентка
12 группы 5
курса лечебного факультета
Болдырева Анастасия Алексеевна
Слайд 2НефротиЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Нефротический синдром представляет собой расстройство клубочков (кластеров микроскопических кровеносных
сосудов в почках с мелкими порами, через которые фильтруется кровь),
при котором избыточное количество белка выводится из организма с мочой. Избыточное выведение белка обычно приводит к накоплению жидкости в организме (отеку), низкому уровню белка альбумина и высокому уровню жиров в крови.
Чрезмерное выведение белков с мочой (протеинурия) приводит к снижению уровня важных белков (например, альбумина) в крови. Пациенты также имеют повышенный уровень жиров (липидов) в крови, склонность к повышенной свертываемости крови и обладают большей восприимчивостью к инфекции. Пониженный уровень альбумина в крови приводит к выведению жидкости из кровотока и проникновению ее в ткани. Жидкость в тканях вызывает отек. Жидкость, выходящая из кровотока, компенсируется почками путем удержания большего количества натрия.
Слайд 3пРИЧИНЫ
Нефротический синдром может быть:
Первичным, возникающим в почках
Вторичным, вызываемым широким спектром
других заболеваний
Вторичные причины могут поражать другие части тела. Наиболее распространенными
заболеваниями, которые становятся причиной нефротического синдрома, являются сахарный диабет, системная красная волчанка (волчанка), а также некоторые вирусные инфекции. Нефротический синдром может также возникать в результате воспаления почек (гломерулонерита). Некоторые лекарственные препараты, которые являются токсичными для почек, особенно нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), могут также вызвать нефротический синдром. Синдром могут вызывать определенные виды аллергии, в том числе аллергии на укусы насекомых и на ядовитый плющ или сумах ядовитый. Некоторые типы нефротического синдрома являются наследственными.
Слайд 4сИМПТОМЫ
К ранним симптомам относятся:
Отечность век и отеки (водянка) тканей из-за
чрезмерной задержки натрия и воды
Общее недомогание
Потеря аппетита
Боль в животе
Пенистая моча
Слайд 5Диагностика
Врач ставит диагноз нефротического синдрома на основании симптомов, результатов физикального
обследования и лабораторных исследований. Иногда у пожилых людей нефротический синдром
вначале ошибочно принимают за сердечную недостаточность, так как отек возникает при обоих этих заболеваниях, а сердечная недостаточность часто встречается среди пожилых людей.
Для определения степени потери белка выполняют лабораторный анализ мочи, собираемой в течение суток, но многим людям сложно собирать мочу в течение такого длительного периода. С другой стороны, для оценки потери белка можно выполнить анализ одного образца мочи, чтобы определить отношение уровня белка к уровню креатинина (продукта жизнедеятельности).
Анализы крови и другие анализы мочи позволяют выявить дополнительные признаки этого синдрома. Уровень альбумина в крови низкий, поскольку этот жизненно важный белок выводится с мочой, а его образование уменьшается. Моча часто содержит скопления клеток, которые могут объединяться с белками и жирами (цилиндры). Моча содержит низкий уровень натрия и высокий уровень калия.
Концентрации липидов в крови высокие, иногда в 10 раз превышающие норму. Уровни липидов в моче также высокие. Может наблюдаться анемия. Можно увеличить или уменьшить уровень белков свертывания крови.
Слайд 6Выявление причины нс
Врач исследует возможные причины нефротического синдрома, в том
числе воздействие лекарственных препаратов.
Анализ мочи и крови может выявить основное
заболевание. Например, выполняется анализ крови на наличие предыдущих инфекций, которые могли вызвать нефротический синдром, и на наличие антител, действие которых направлено на собственные ткани организма (так называемые аутоантитела), которые указывают на наличие аутоиммунного заболевания.
Можно выполнить визуализационное исследование почек, например, УЗИ или компьютерную томографию (КТ). Если человек потерял массу тела или у него пожилой возраст, то проводится исследование на рак. Биопсия почек в особенности информативна для установления причины и степени повреждения почек.
Слайд 7Лечение
Диета (при нарушении функции почек ограничение приема жидкости, бессолевая, оптимальное
по возрасту количество белка);
Глюкокортикостероиды (преднизолон, триамцинолон, преднизон);
Цитостатики (циклофосфамид, хлорамбуцил);
Иммунодепрессанты (азатиоприн,
циклоспорин);
диуретики (фуросемид, спиронолактон, индапамид);
инфузионная терапия (растворы альбумина, свежезамороженной плазмы, реополиглюкина);
Антибиотики (ампициллин, цефазолин, доксициклин).
Слайд 8Амилоидоз
Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в
тканях и органах фибриллярного гликопротеида – амилоида.
Развитие амилоидоза связано
с нарушением белково-синтетической функции ретикулярно-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигеноми и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых тканях и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.
Слайд 9Микроскопическая харакртеристка
Амилоид в микропрепаратах выглядит как аморфная эозинофильная масса, которую
можно дифференциировать от гиалина специальной окраской и характером накопления в
ткани. При использовании красителя конго красный амилоид избирательно выкрашивается в красный цвет, однако для исключения ложноположительных результатов используют исследование в поляризованном свете.
Слайд 10Макроскопическая характеристика
Для органа характерно увеличение размеров, деревянистая плотность, восковидный или
сальный вид.
Патологоанатомы используют термины «большая сальная почка» и «большая белая амилоидная
почка» (увеличенная в объёме и весе плотная почка, серо-розовая на разрезе, с сальным блеском и нечёткой границей между корковым и мозговым веществом).
Слайд 11Виды амилоидоза
AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз, вызванный появлением
в плазме крови и отложением в самых разных тканях организма
аномальных лёгких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными плазмоцитами. Тот же процесс идёт и при миеломной болезни (болезнь Рустицкого — Калера, плазмоцитома), но здесь выступает на первый план патологическая пролиферация малигнизированного клона плазмоцитов, инфильтрирующих ткани (чаще всего плоские кости и позвонки, с развитием патологических переломов).
AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на любое хроническое воспаление. Этот процесс развивается при ревматоидном артрите,анкилозирующем спондилоартрите, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите, туберкулезе, лепре и ряде других заболеваний. Подвидом данного амилоидоза считается ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц старше 70 лет. Патогенез в деталях неизвестен.
Слайд 12Виды амилоидоза
AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецесивным механизмом передачи.
Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определённым этническим группам,
живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определённой географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.
AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что микроглобудин бета-2 класса MHC I, в норме утилизирующийся почками, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.
Слайд 13Виды амилоидоза
AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например,
в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником
амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.
ASC1-амилоидоз — старческий системный амилоидоз. Предшественником фибриллярного белка ASC1 является сывороточный преальбумин. Считается, что в связи с нарушением метаболизма преальбумина в пожилом и старческом возрасте повышается склонность к образованию мутантного белка из циркулирующей крови.
Аβ-амилоидоз — при болезни Альцгеймера, иногда семейные случаи.
AIAPP-амилоидоз — островков Лангерганса при II типе сахарного диабета и инсулиноме
Амилоидоз финского типа — редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN, кодирующего белок джесолин.
Слайд 16Клиническая картина амилоидоза
Жалобы:
слабость, повышенная утомляемость; головная боль;
отеки
на ногах, руках и лице;
повышенное артериальное давление;
тошнота, диарея (понос);
боли в области сердца;
боли в мышцах.
Анамнез:
потеря веса;
наличие моноклональной гаммапатии неясного генеза;
хронические воспалительные (гнойные) заболевания;
хронические инфекции;
наследственность.
Слайд 17Клиническая картина амилоидоза
Общий осмотр:
периорбитальная пурпура (наблюдается в 15% случаев);
макроглоссия
характерно для первичного амилоидоза (AL);
одышка при физической нагрузке (наблюдается
около 40% больных);
признак наплечника (околосуставная инфильтрация амилоида приводит к ложной гипертрофии и к увеличению объема мускулатуры плечевого пояса и бедра).
Аускультация: возможно наличие нарушения сердечного ритма.
Пальпация:
отеки нижних конечностей, из-за гипоальбуминемии и нефротического синдрома, а также из-за застоя в большом круге кровообращения вследствие рестриктивной кардиомиопатии (наблюдается в 50% случаев);
увеличение печени и селезенки;
парестезии (наблюдается около у 15% больных);
спастические боли в ЖКТ;
возможно наличие увеличения подчелюстных слюнных желез.
Слайд 18Клиническая картина амилоидоза
Лабораторные исследования:
общий анализ крови – анемия, лейкоцитоз,
повышение СОЭ;
общий анализ мочи – протеинурия, микрогематурия, асептическая лейкоцитурия;
биохимический
анализ крови (общий белок, альбумин, Na, Ca, холестерин, сахар в сыворотке крови) – гипопротеинемия (за счѐт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия, гиперхолестеринемия.
Инструментальные исследования: УЗИ органов брюшной полости и почек – визуализируются увеличенные уплотнѐнные почки (большие жировые почки).
Слайд 19Дифференциальный диагноз
Гипертроическая кардимиопатия
Мембранозная гломерулопатия
Моноклональная гаммапатия неясного генеза
Множественная миелома
Нефротический синдром
Слайд 20Диагностика
Перечень основных диагностических мероприятий:
общий анализ крови;
общий анализ мочи;
биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, Na, Ca, холестерин, сахар
в сыворотке крови);
сывороточная иммунофиксация;
иммунофиксация мочи;
исследование иммуноглобулинов свободной легкой цепи в сыворотке;
биопсия костного мозга;
УЗИ органов брюшной полости и почек.
Слайд 22Лечение
Немедикаментозное лечение:
режим III: постельный при тяжелом состоянии пациента и наличии
осложнений, дозированная физическая активность, здоровый образ жизни, отказ от курения
и от приема алкоголя;
диета: №7. Сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), калораж по возрасту, при наличии отеков и АГ – ограничение употребления натрия хлорид (поваренной соли) < 1-2г/сут;
мониторинг уровня протеинурии по тест–полоскам 1 раз в 1-2 недели, регулярное измерение АД.
при нарастании протеинурии (рецидиве) определение протеин/креатининового коэффициента (для расчета суточной протеинурии) и коррекция патогенетической терапии;
при резистентности к проводимой иммуносупрессивной терапии коррекция терапии в условиях стационара.
Слайд 23Лечение
Медикаментозное лечение: медикаментозное лечение амилоидоза почек заключается в применении химиотерапии
совместно с трансплантацией стволовых клеток.
Хирургическое вмешательство: Трансплантация донорской почки.
Другие виды
лечения: заместительная почечная терапия (гемодиализ, гемодиафильтрация, перитонеальный диализ).
Слайд 24Литература
https://www.polismed.com/articles-nefroticheskijj-sindrom-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie.html
https://www.msdmanuals.com/
http://www.rcrz.kz/index.php/ru/