Аномалии мочеполовой системы

мочеиспускательного канала -Аномалии полового члена -Аномалии яичек

расположения и формы почек
Аномалии структуры почек
Сочетанные аномалии почек

артерии (двойная, множественные).
Аномалии положения: поясничная; подвздошная;
тазовая дистопия почечных артерий.

 Аномалии

формы и структуры артериальных стволов: аневризмы почечных артерий (одно- и двусторонние); фибромускулярный стеноз почечных артерий; коленообразная почечная артерия.

Врожденные артериовенозные фистулы.

Врожденные изменения почечных вен. Аномалии правой почечной вены. Аномалии левой почечной вены.

-Фиброваскулярный стеноз.

-Добавочная артерия. -Врожденные артериовенозные фистулы

в сосудистой стенке фиброзной и мышечной ткани.
Данный порок развития чаще

встречается у женщин, нередко сочетается с нефроптозом и может носить двусторонний характер. Заболевание приводит к сужению просвета почечной артерии, что является причиной развития артериальной гипертензии. Ее особенностью при фибромускулярном стенозе является высокое диастолическое и низкое пульсовое давление, а также рефрактерность к гипотензивной терапии.
Диагноз устанавливают на основании почечной ангиографии, мультиспираль-ной компьютерной ангиографии и радиоизотопного исследования почек. Выполняют селективный забор крови из почечных сосудов для определения концентрации ренина. Лечение оперативное. Проводится баллонная дилатация (расширение) стеноза почечной артерии и/или установка артериального стента. При невозможности или неэффективности ангиопластики или стентирования выполняют реконструктивную операцию - протезирование почечной артерии.

аномалии от почек отходят две артерии: главная и добавочная. Добавочная

устремляется к верхнему или нижнему сегменту почки. Диаметр добавочной артерии меньше основной.

соустья между сосудами артериальной и венозной систем кровообращения. Артериовенозные фистулы,

как правило, локализуются в дугообразных и дольковых артериях почки. Заболевание зачастую протекает бессимптомно. Возможными клиническими проявлениями его могут быть гематурия, альбуминурия и варикоцеле на соответствующей стороне.

почечных сосудов. Двусторонняя аплазия почек несовместима с жизнью.
Удвоение почки - наиболее

распространенная аномалия количества почек, встречается в одном случае на 150 аутопсий. У женщин данный порок развития наблюдается в 2 раза чаще.
Как правило, каждая из половин удвоенной почки имеет свое кровоснабжение.

Добавочная почка - редкая аномалия количества почек. Третья почка имеет собственную систему кровоснабжения, фиброзную и жировую капсулы и мочеточник. Последний впадает в мочеточник основной почки либо открывается самостоятельным устьем в мочевом пузыре, а в ряде случаев он может быть эктопированным. Размеры добавочной почки уменьшены.

почка) - врожденное уменьшение органа в размере с нормальным морфологическим строением

почечной паренхимы без нарушения ее функции. Данный порок развития, как правило, сочетается с увеличением контрлатеральной
почки. Гипоплазия чаще бывает односторонней, значительно реже - наблюдается с обеих сторон.

- дистопия - нахождение почки в не типичной для нее анатомической области.

Эта аномалия встречается у одного из 800- 1000 новорожденных. Левая почка оказывается дистопирована чаще, чем правая.
Причиной формирования данного порока развития является нарушение перемещения почки из таза в поясничную область в период внутриутробного развития. Дистопия обусловлена фиксацией почки на ранних этапах эмбрионального развития аномально развитым сосудистым аппаратом или недостаточным ростом мочеточника в длину.
В зависимости от уровня расположения различают торакальную, поясничную, крестцово-подвздошную и тазовую дистопию 

почки

различные виды сращения почек между собой. Сращенные почки встречаются в 16,5 %

случаев среди всех их аномалий.
Сращение подразумевает соединение двух почек в один орган. Кровоснабжение его всегда осуществляется аномальными множественными почечными сосудами. В такой почке имеются две чашечно-лоханочные системы и два мочеточника. Так как сращение возникает на ранних этапах эмбриогенеза, нормальной ротации почек не происходит, и обе лоханки находятся на передней поверхности органа. Аномальное положение или сдавление мочеточника нижнеполярными сосудами приводит к его обструкции. В связи с этим нередко данная аномалия осложняется гидронефрозом и пиелонефритом. Она может также сочетаться с пузырно-мочеточниково-лоханочным рефлюксом.
В зависимости от взаиморасположения продольных осей почек различают подковообразную, галетообразную, S- и L-образные почки.
Сращение почек может быть симметричным и асимметричным. В первом случае почки срастаются одноименными полюсами, как правило, нижними и крайне редко - верхними (подковообразная почка) или средними отделами (галетообразная почка). Во втором - сращение происходит разноименными полюсами (S-, L-образные почки).
Подковообразная почка является самой частой аномалией сращения. Более чем в 90 % случаев наблюдается сращение почек нижними полюсами. Чаще такая почка состоит из симметричных, одинаковых по размеру почек и бывает дистопированной. Размеры зоны сращения, так называемого перешейка, могут быть самыми разными. Толщина его, как правило, колеблется в пределах 1,5-3, ширина 2-3, длина - 4-7 см.
При расположении одной почки в типичном месте, а второй, сращенной с ней под прямым углом, поперек позвоночника - почка называется L-образной.
В тех случаях, когда в сращенной почке, лежащей по одну сторону позвоночника, ворота направлены в разные стороны, ее называют S-образной.
Галетообразная почка обычно расположена ниже промонториума в области малого таза. Объем паренхимы каждой половины галетообразной почки различен, что объясняет асимметрию органа. Мочеточники, как правило, впадают в мочевой пузырь в обычном месте и очень редко перекрещиваются друг с другом.

множественными кистами разной формы и величины, занимающими всю паренхиму, с

отсутствием ее нормальной ткани и недоразвитием мочеточника. Межкистозные пространства представлены соединительной и фиброзной тканью.
Поликистоз почек - порок развития, характеризующийся замещением почечной паренхимы множественными кистами различной величины. Это тяжелый двусторонний процесс, к нему часто присоединяются хронический пиелонефрит, артериальная гипертензия и нарастающая хроническая почечная недостаточность.

Аномалии количества мочеточников Аномалии положения мочеточников Аномалии

формы мочеточников Аномалии структуры мочеточников

обусловленное недоразвитием мочеточникового ростка. В ряде случаев мочеточник может определяться

в виде фиброзного тяжа или слепо оканчивающегося отростка . Односторонняя агенезия мочеточника сочетается с агенезией почки с одноименной стороны или мультикистозом. Двусторонняя встречается крайне редко и несовместима с жизнью.

Удвоение - наиболее частый порок развития мочеточников. У девочек эта аномалия встречается в 5 раз чаще, чем у мальчиков. Удвоение верхних мочевых путей может быть одно- или двусторонним, полнъм (ureter duplex) и неполным (ureter fissus)

в поясничном отделе уходит под полую вену и, кольцевидно обогнув

ее, возвращается в свое прежнее положение при переходе в тазовый отдел. Компрессия мочеточника нижней полой веной приводит к нарушению пассажа мочи с развитием гидроуретеронефроза и свойственной ему клинической картины. Заподозрить данную аномалию позволяют УЗИ и экскреторная урография, которая выявляет расширение полостной системы почки и мочеточника до его средней трети, петлеобразный изгиб и нормальное строение мочеточника в тазовом отделе. Диагноз подтверждается с помощью мультиспиральной КТ и МРТ.
Лечение оперативное, заключается в пересечении, как правило, с резекцией измененных участков мочеточника и выполнении уретероуретероанастомоза с расположением органа в его нормальное положение справа от полой вены.
Ретроилиакальный мочеточник - крайне редко встречающийся порок развития, при котором мочеточник располагается позади подвздошных сосудов. Данная аномалия, как и ретрокавальный мочеточник, приводит к его обструкции с развитием гидроуретеронефроза. Хирургическое лечение заключается в пересечении мочеточника, высвобождении его из-под сосудов и выполнении антевазального уретероуретероанастомоза.
Эктопия устья мочеточника - аномалия, характеризующаяся атипичным внутри или внепузырным расположением устьев одного или обоих мочеточников. Данный порок развития чаще встречается у девочек и, как правило, сочетается с удвоением мочеточника и/или уретероцеле. Причиной этой аномалии является задержка или нарушение отделения мочеточникового ростка от вольфова протока в период эмбриогенеза.

котором мочеточник в средней трети имеет форму спирали или кольца.

Процесс может носить одно- и двусторонний характер. Данная аномалия является следствием неспособности мочеточника ротироваться вместе с почкой при ее внутриутробном перемещении из тазовой в поясничную область.
Скручивание мочеточника ведет к развитию обструктивно-ретенционных процессов в почке, развитию гидронефроза и хронического пиелонефрита. Установить диагноз помогают экскреторная урография, мультиспиральная КТ, МРТ, а при необходимости - ретроградная или антеградная чрескожная уретерография.
Лечение хирургическое. Выполняют резекцию мочеточника с уретероурете-роанастомозом или уретероцистоанастомозом.

ее половины при удвоении, а также с мультикистозной почкой. Просвет

мочеточника при данной аномалии резко сужен или облитерирован, стенка истончена, перистальтика ослаблена, устье уменьшено в размерах.

Нейромышечная дисплазия мочеточника была описана под названием «мега-уретер» J. Goulk в 1923 г. как врожденное заболевание, проявляющееся расширением и удлинением мочеточника.

Ахалазия мочеточника - это нейромышечная дисплазия его тазового отдела.

Клапаны мочеточника - это локальные дупликатуры слизистого и подсли-зистого или реже всех слоев стенки мочеточника.

Уретероцеле - кистоподобное расширение интрамурального отдела мочеточника с выпячиванием его в просвет мочевого пузыря.

пузыря Врожденный дивертикул мочевого пузыря  Экстрофия мочевого пузыря

Врожденная контрактура шейки мочевого пузыря.

сочетается с пороками развития, не совместимыми с жизнью.

перегородки, которая разделяет полость мочевого пузыря на две половины. В

каждую из них открывается устье соответствующего мочеточника. Данная аномалия может сопровождаться удвоением уретры и наличием двух шеек мочевого пузыря. Иногда перегородка может быть неполной, и тогда имеет место «двухкамерный» мочевой пузырь

А-полное Б-неполное

правило, он располагается на заднебоковой стенке мочевого пузыря рядом с

устьем, несколько выше и латеральней его.

мочевого пузыря и соответствующей ей части передней брюшной стенки .Данная

аномалия чаще наблюдается у мальчиков и встречается у 1 из 30-50 тыс. новорожденных.

соединительной ткани в данной анатомической области. Клиническая картина зависит от

степени выраженности фиброзных изменений в шейке мочевого пузыря и связанных с ними нарушений мочеиспускания. Диагностика данной аномалии основана на результатах инструментального исследования (урофлоуметрия в сочетании с цистоманометрией), уретрографии и уретроцистоскопии с биопсией шейки мочевого пузыря. Лечение эндоскопическое, заключается в рассечении или иссечении рубцовых тканей.

Гипертрофия семенного бугорка Удвоение уретры
Уретро-прямокишечные

свищи Выпадение слизистой мочеиспускательного канала

отсутствие участка переднего отдела мочеиспускательного канала с замещением недостающей части

плотным соединительнотканным тяжом (хордой) и искривлением полового члена назад, в сторону мошонки. Данная аномалия встречается с частотой 1 : 250-300 новорожденных. Гипоспадия сочетается с аномальным строением полового члена. Он, как правило, анатомически недоразвит, маленький, тонкий, сильно изогнут в дорсальном направлении. Изгиб особенно выражен при эрекции. Эписпадия - врожденное расщепление по передней поверхности всего или части мочеиспускательного канала. Открытый кпереди данный участок уретры вместе с пещеристыми телами создают характерный желобок, проходящий по дорсальной части полового члена. Данная аномалия встречается гораздо реже, чем гипоспадия, и в среднем выявляется у 1 из 50 тыс. новорожденных. Соотношение между мальчиками и девочками составляет 3 : 1.

с удвоением полового члена. Чаще встречается неполное удвоение уретры. В большинстве случаев

дополнительный мочеиспускательный канал заканчивается слепо. Дополнительная уретра всегда имеет недоразвитое пещеристое тело.

половой член(дифаллия)

полового члена. До 3 лет у мальчиков в большинстве случаев

регистрируется физиологический фимоз. В случае выраженного сужения крайней плоти прибегают к ее круговому иссечению (циркумцизии).

половых члена с двумя мочеиспускательными каналами, и неполным - два половых члена

с уретральным желобом на поверхности каждого. Оперативное лечение заключается в удалении одного из менее развитых половых членов.

тела скрыты окружающими тканями мошонки и кожи лобковой области. Половой

член, как правило, уменьшен в размере, кавернозные тела определяются только при пальпации в складках окружающей кожи.

и располагается позади мошонки. Лечение оперативное: выполняется перемещение полового члена

в нормальное положение.

Дифференциальный диагноз с двусторонним абдоминальным крипторхизмом проводят на основании сцинтиграфии

яичек, КТ, МРТ и лапароскопии. Лечение заключается в назначении заместительной гормональной терапии.

отличать от одностороннего абдоминального крипторхизма, используя аналогичные методы диагностики, как

и при анорхизме. С косметической целью возможно протезирование яичка.

с основным, обычно недоразвито и, как правило, не имеет придатка

и семявыносящего протока. В связи с высоким риском малигнизации целесообразно его удаление.

оперативное. Выполняется их разъединение и низведение в мошонку.

яичко), при котором отмечается неопущение в мошонку одного или обоих

яичек. Частота крипторхизма у доношенных новорожденных мальчиков составляет 3 %, а у недоношенных увеличивается в 10 раз. Крипторхизм в 25-30 % случаев сочетается с аномалиями других органов.
Ненормальное положение яичка приводит к его анатомо-функциональ-ной недостаточности вплоть до атрофии. Причиной наиболее значимого осложнения крипторхизма - бесплодия - является изменение температурного режима яичка. Сперматогенная функция существенно нарушается даже при незначительном повышении его температуры. Кроме того, риск малигнизации неопущенного яичка в отличие от нормально расположенного значительно возрастает.
В зависимости от степени неопущения различают абдоминальную и паховую формы крипторхизма.

анатомических областях, но не по ходу своего эмбрионального пути в

мошонку. Этим данная аномалия отличается от крипторхизма. В зависимости от локализации яичка различают паховую, бедренную, промежностную и перекрестную эктопию. Лечение оперативное - низведение яичка в соответствующую половину мошонки.