Апластическая анемия

подавление кроветворения, когда происходит нарушение пролиферации родоначальных элементов гемопоэза, то

есть это панмиелопатия.
Отражением состояния панмиелопатии является панцитопения в периферической крови.
Всякая гипо- и апластическая анемия протекает с сопутствующей лейко- и тромбоцитопенией.

1. Эндокринные – гипотиреоз, гипопитуитаризм (болезнь Фанкони), доброкачественные опухоли вилочковой

железы (лимфоэпителиомы).
2. Остеомиелосклероз, остеопетроз – мраморная болезнь Альберса-Шенберга.
3. Генуинная – апластическая анемия Эрлиха.

Экзогенные факторы.
1. Физические:

лучевые поражения –
рентгеновское излучение, излучение изотопов
радия, урана и пр.
2. Химические: токсические – бензол,
цитостатики – меркаптопурин, миелосан,
колхицин и др. химиотерапевтические средства
3. Токсико- аллергические: барбитураты,
сульфаниламиды, хлормицетин, соли золота,
левомицетин
4. Инфекционные: сепсис, туберкулёз, сифилис,
бруцеллёз, сальмонеллёз, брюшной тиф и др.

2. Медикаменты: левомицетин имеет свободную нитрогруппу, сульфаниламиды, висмут, препараты

золота, акрихин и пр.
3. Бензол и его производные – динитрофенол, тринитротолуол –производство. Тетраэтилсвинец – через кожу, при заглатывании, вдыхании паров.
4. Инфекционные заболевания –зависит от чувствительности организма.
5. Анемия Эрлиха – причина не найдена в
50% случаев всех гипо- и апластических анемий.

глубокую степень нарушения клеточного метаболизма на уровне родоначальных элементов кроветворения

– гемоцитобластов, миелобластов и эритробластов.
Родоначальные «стволовые» клетки теряют способность усвоения различных гемопоэтических веществ, необходимых для их нормальной пролиферации и дифференциации в зрелые клетки.
Потеря способности к усвоению подтверждается нормальной концентрацией гемопоэтических факторов в крови.
«Поломка» клеточного метаболизма происходит из-за нарушения синтеза ДНК.

покровов, бескровные слизистые и хорошая упитанность.
2.

Анемический синдром.
3. Тромбоцитопенический синдром: периодически петехиальные кровоизлияния на лице, туловище, конечностях. Положительные симптомы жгута, щипка, на месте инъекций гематомы.
Кровоизлияния в сетчатку и слизистые – конъюнктиву, губы, слизистую полости рта. Кровоточивость дёсен, слизистой носа, желудочно-кишечного тракта.
4. Септические и некротические осложнения в связи с гранулоцитопенией.

Отсутствие регенеративных симптомов: нет полихромазии, ретикулоцитоза
3.

Морфологически - незначительный пойкилоцитоз и анизоцитоз
4. Стокая нейтропения без сдвига влево или вправо, хотя могут быть миелоциты. Инфекция или медикаменты не вызывают лейкоцитоза.
5. Тромбоцитопения выражена, электронномикроскопически не определяются отростки или 1-2 коротких псевдоподия
6. Замедление свёртываемости до 20 минут и больше, нарушение ретракции сгустка. Кровоточивость обусловлена тромбоцитопенией и нарушением потребления протромбина
7. Гематокрит снижен до 10-15 %
8. Скорость оседания эритроцитов до 95 мм/час

1. От стадии болезни – в начале повышение эритронормобластов

2. От места пункции - гипопластический процесс в последнюю очередь захватывает плоские кости
3. Повторные пункции дают скудный материал с единичными костномозговыми элементами, особенно при попадании в склерозированный участок
4. Трепанобиопсия подвздошной кости имеет преимущество перед стернальной пункцией грудины – частичное или полное преобладание жировой ткани над красным клеточным мозгом

степени поражения костного мозга
Острые и

подострые формы анемий характеризуются неуклонно прогрессирующим течением
Хронические формы протекают с периодическими обострениями, выражающимися в резкой анемизации, поддающейся лечению, которое приводит к длительной ремиссии
Длительность заболевания от 3-5 до 15 лет
Анемия Эрлиха в острой форме продолжается от 4 до 6 месяцев, в подострой – до 1 года.
Присоединение сепсиса или профузных кровотечений обостряет течение и приближает летальный исход

атипические эритробласты (гигантские, полиплоидные, мегалобластоидные), внекостномозговой гемопоэз

Алейкемический лейкоз – спленомегалия, в пунктате бласты
Остеомиелосклероз - миелоидная метаплазия селезёнки и печени, гепатоспленомегалия
Диффузный карциноз костного мозга - спленомегалия, клеточная аплазия и атипия в пунктате органов и периферической крови

этиология.
2. Заместительная терапия: в периоды обострений

ежедневно, через день, 1-2 раза в неделю переливание отмытых эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитарной массы. В период ремиссии переливание 1 раз в 15 дней и больше.
3. Медуллотерапия: переливание ядросодержащих костномозговых клеток в/в или интраоссально.
4. Гормонотерапия: преднизолон 15-30 мг в день.
5. Симптоматическое лечение: при кровотечении препараты кальция- глюконат кальция 1,5-3,0 гр в день, хлористый кальций 10% раствор 4-6 столовых ложек в день, препараты витамина К -15-20 мг в день, витамин Р – рутин 0,12-0,18 гр в день.
Препараты кобальта 0,5 мг в день в виде соли.
Коамид (кобальт с никотиновой кислотой) по 2-3 мл 1% раствора п/к ежедневно.