Белки плазмы крови

крови известно около 200 различных белков. Суммарное количество белков плазмы

составляет такое понятие как “общий белок” -
Норма - 65-85 г/л - нормопротеинемия.
Основные белки плазмы крови: альбумин 45-55 г/л, глобулины - 20-30 г/л, фибриноген - 2-4 г/л.
Место синтеза – печень, РЭС, плазматические клетки.

воду и задерживая ее, не позволяя выходить из кровеносного русла;
Принимают

участие в процессах свертывания крови;
Поддерживают постоянство рН крови, являясь одной из буферных систем крови;
Соединяясь с рядом веществ (холестерин, билирубин и др.), а также с лекарственными препаратами, доставляют эти вещества к тканям;
Поддерживают нормальный уровень катионов — кальция, железа, меди, магния в крови, образуя с ними недиализируемые соединения;
Играют важнейшую роль в иммунных процессах;
Служат резервом аминокислот;
Входят в состав гормонов, ферментов и других биологически активных веществ.

в клетках которой синтезируется глобулин, например, хронический полиартрит или другие

хронические воспалительные процессы;
выраженная до 120 г/л - встречается при миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрема (когда появляются дополнительные очаги образование патологических белков - парапротеинов);
Относительная - при сгущении крови из-за значительных потерь жидкости (поносы, рвота, усиленное потоотделение, несахарный диабет, холера, перитонит, тяжелые ожоги).

белка с пищей (голодание, нарушение функции ЖКТ)
при уменьшении процесса биосинтеза

белка (хронические гепатиты; метастазы в печень)
за счет потери белка (кровотечения; образование обширных экссудатов, ожоги, потеря белка с почками при нефротическом синдроме);
за счет усиленного распада белка (злокачественные опухоли; тяжелые инфекции; сепсис; лихорадка; тиреотоксикоз).

плазмоцитоме (миеломе), макроглобулинемии Вальденстрема, лимфопролиферативных заболеваниях, некоторых эпителиальных опухолях.
Дефектопротеинемия -

отсутствует какой-либо белок или целая фракция плазмы крови.
анальбуминемия;
афибриногенемия;
ацерулоплазминемия.
Диспротеинемия - нарушение соотношения между белковыми фракциями.

серной кислотой→ определение содержания аммиака. Недостатки – трудоемкость, низкая точность.
Гравиметрические

(весовые) – осаждение белков, высушивание, взвешивание. Трудоемкость, низкая точность.
Флуориметрические – включение в структуру белка или полипептида флуорогенной метки →измерение интенсивности флуоресценции при возбуждении светом. Высокая чувствительность (до 1 мг/л).

(λ =280нм). Поглощение обусловлено присутствием аминокислот тирозина, трипотофана, фенилаланина. Интерференция

– нуклеиновые кислоты (адсорбируют на 280нм), рН (надо щелочную),мутность раствора.
Колориметрические:
Биуретовая реакция – в щелочной среде ионы меди образуют с белками (и пептидами) комплексы фиолетового цвета, измерение 500-560 нм. Хорошо воспроизводим, специфичен, доступен. Унифицирован. Чувствительность до 300 мг/л. Интерференция – высокая концентрация билирубина, триглицериды, избыток CO2. Большинство лекарств интерференцию не вызывают.
Биуретовый метод Лоури – биуретовая реакция + реакция Фолина (восстановление комплекса молибдат-вольфрамат-фосфорная кислота) тирозином и триптофаном белка. Чувствительность ↑ в 100 раз. Недостаток – невысокая специфичность. Интерференция – мочевая кислота, аминокислоты, ксантин, фенолы, углеводы, салицилаты, антибиотики, продукты ПОЛ, вещества, входящие в буферы). Применение – научные исследования.
Методы, основанные на неспецифическом связывании белков с красителями: амидо черный, бромкрезоловый зеленый, тимоловый синий, бромсульфалеин, Кумасси бриллиантовый синий и др.). Кумасси – не выявляет олигопептиды и свободные аминокислоты.

время полураспада в плазме составляет около 17 сут.
Функции альбумина:
·

Создает коллоидно-осмотическое (онкотическое) давление плазмы (65—80 %).
·Резерв белка
·Связывание и перенос эндо- и экзогенных веществ: билирубин, гормоны, жирные кислоты, ионы кальция, хлора, лекарственные вещества.

сульфат аммония, этанольный раствор ТХУ)→определение альбумина в н/ж
·Электрофоретическое фракционирование
·Хроматографическое разделение,

гельфильтрация
·Иммунохимическое определение
·Прямое колориметрическое определение – сыворотка +бромкрезоловый зеленый РН 4,2 – зелено-голубое окрашивание → фотометрия λ 580-630 нм. Высокая специфичность и чувствительность.
· Флуориметрическое определение

наносят у катода, белки (при рН 8,6) идут к аноду.

Заряд белков может быть образован первично или вторично (в результате взаимодействия с буфером).
Типы носителей, используемых в КЛД:
·Ацетатцеллюлоза, агар или агароза – инертный носитель с порами, не препятствующими миграции частиц.
· Крахмальные и акриламидные гели – имеют поры, сравнимые по размерам с размерами белковых молекул.

диагноза) – парапротеинемии, гемоглобинопатии, агаммаглобулинемия.
2.Клинически полезно в сочетании с другими

исследованиями – заболевания печени, нефротический синдром, злокачественные заболевания, коллагенозы.
3.Наблюдение и лечение заболевания, при которых происходят существенные нарушения в составе белков плазмы (одна и та же методика)
4.Скрининг – популяционные обследования на выявление аномальных белков или дефицита отдельных белков плазмы.

парентеральном питании. Снижение уровня преальбуминов – ранний и чувствительный тест

белковой недостаточности в организме больного. Под контролем содержания уровня преальбуминов в сыворотке крови производится коррекция нарушений белкового обмена у таких больных.

ЖКТ;
Сердечная недостаточность;
Сахарный диабет;
Ожоги, кровопотери;
Шоковые состояния;
Заболевания почек с нефротическим компонентом;
гипертиреозе;
гиперкортицизме;
Недостаточное белковое

питание;
Физиологическая гипоальбуминемия - у детей до 3 месяца жизни, у женщин в 3 триместре беременности.
Гиперальбуминемия – при синдроме дегидратации.

подострые, обострение хронических воспалительных процессов;
все процессы тканевого распада или

клеточной пролиферации.
Снижение: дефицит альфа-1-антитрипсина, гипо-альфа-1-липопротеидемии.

виды острых воспалительных процессов, особенно с выраженным экссудативным и гнойным

характером (пневмония, эмпиема плевры, другие виды гнойных процессов);
Заболевания соединительной ткани (коллагенозы, аутоиммунные заболевания, ревматические заболевания);
злокачественные опухоли;
стадия восстановления после термических ожогов;
нефротический синдром;
гемолизе крови в пробирке.
К альфа-глобулинам относится основная масса белков острой фазы.
Снижение:
сахарный диабет, панкреатиты (иногда)
врожденная желтуха механического происхождения у новорожденных,
токсические гепатиты.

вторичные гиперлипопротеидемиях (особенно II типа),
заболевания печени
нефротический синдром
кровоточащая язва желудка
гипотиреозе.
В целом:

реакция на воспалительный, некротический, инфильтративный процесс.
Снижение: - гипо-бета-липо-протеинемия.

белки системы комплемента, плазменные факторы.
Повышение:
реакция системы иммунитета, когда происходит выработка

антител и аутоантител: при вирусных и бактериальных инфекциях, воспалении, коллагенозе, деструкции тканей и ожогах.
Снижение:
Гипогаммаглобулинемии: физиологическая (у детей в возрасте 3—5 мес), патологическая - при иммунологической недостаточности гуморального типа.

обладают одинаковыми характеристиками (заряд, размер, конфигурация) и на электрофореграмме проявляются

в виде узкой четкой полосы (на денситограмме – пик с узким основанием). В 90% случаев М-градиент обнаруживается в зоне γ-глобулинов, в 6-7% - β-глобулинов и крайне редко - - в α2- фракции глобулинов.

является специфическим признаком заболевания.
Клиническое применение - оценка стадии и

активности процесса. Гипер - глобулинемия является признаком острого развития болезни, - глобулинемия - хронического.

2- глобулинов ↑↑
Хроническое воспаление:
2-, - глобулины ↑↑
Нефротический

синдром:
Альбумины ↓↓↓
2- и - глобулин ↑↑
Тяжелые нарушения функции печени:
Альбумины ↓↓↓
- глобулины ↑↑
Плазмоцитомы:
- глобулиновые – альбумин ↓↓↓, 2- и - фракции ↓↓,
- глобулины - ↑↑.
- глобулиновые - альбумин ↓↓↓, 2- и - глобулины ↓↓,
- глобулины ↓↓↓.

допустимые нормальные значения, но не достигающая степени протеинурии.
Норма ≤

30 мг альбумина в сутки (менее 20 мг/л при разовом анализе).
Микроальбуминурия: 30-300 мг/сут
Протеинурия: более 300 мг/сут.

наиболее ранний признак развития ДН (до появления протеинурии).
Появление у больного

сахарным диабетом постоянной микроальбуминурии свидетельствует о вероятном развитии (в течение ближайших 5—7 лет) выраженной стадии ДН.
Почечная недостаточность, связанная с диабетической нефропатией, приводит к смерти ≈ у 50% И3СД (заболевших в детском и юношеском возрасте).
Коррекция терапевтических мероприятий

(рекомендации ВОЗ):
у больных с ИЗСД не реже 1 раза в

год спустя 5 лет от начала заболевания (при возникновении СД после полового созревания) и не реже 1 раза в год с момента установления диагноза диабета в возрасте до 12 лет;
у больных с ИНСД не реже 1 раза в год с момента установления диагноза
При наличии протеинурии не реже 1 раза в 4—6 мес исследуют:
скорость нарастания протеинурии (в суточной моче);
динамика снижения СКФ.