Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
БИОХИМИЯ ГЕМОГЛОБИНА, ЭРИТРОЦИТ. Для существования любого многоклеточного
Содержание
- 1. БИОХИМИЯ ГЕМОГЛОБИНА, ЭРИТРОЦИТ. Для существования любого многоклеточного
- 2. В организме человека, окисляющем ежедневно смешанную пищу
- 3. 1)Постоянный транспорт О2: извлечение его из воздуха,
- 4. 3)Транспорт электронов и синтез АТФ;4)Удаление из тканей
- 5. Гемоглобин является молекулярной основой транспорта О2, Миоглобин - молекулярная основа хранения, накопления О2 в мышцах.
- 6. Гем может включать в себя Mg (у
- 7. В легких кислород из вдыхаемого воздуха диффундирует
- 8. Существует специальная транспортная система - Hb эритроцитов.
- 9. Гемоглобин содержится в крови не в растворенном
- 10. У эмбрионов (4-6 недель) появляются кровяные островки,
- 11. На более позднем этапе развития плода кровотворение
- 12. К концу эмбрионального периода образуются нормоциты. В
- 13. В эритроцитах Hb cоставляет 32-38% сухого остатка.
- 14. При нарушении структуры строматина и липидной части
- 15. Белковая часть глобин состоит из 2-х цепей
- 16. С каждой цепью связана одна гемгруппа. Гем
- 17. Гем придает специфические свойства гемоглобину. Он предохраняет
- 18. Гемоглобин способен обратимо связывать О2, образуя стабильный
- 19. Функциональные формы гемоглобина:Восстановленный Hb - свободный от
- 20. У отравленных угарным газом лицо розовое, т.к.
- 21. 4) Мет-Hb образуется при отравлении цианидами, нитратами.
- 22. Когда артериальная кровь попадает к тканям, СО2
- 23. В легких, напротив, повышается сродство Hb к
- 24. Иногда образуются такие формы Hb, которые не
- 25. серповидноклеточная анемия. Эритроциты имеют форму в виде
- 26. Когда HbS переходит в восстановленное состояние, его
- 27. СИНТЕЗ ГЕМА происходит активно в печени, селезенке,
- 28. В синтезе гема участвует фермент дельта-амино-левилунат-синтетаза. Его
- 29. КАТАБОЛИЗМ ГЕМА.При физиологических условиях в организме взрослого
- 30. Различают несколько этапов катаболизма гемоглобина;1) в эритроцитах;2)
- 31. I этап. Из старых эритроцитов или из
- 32. IIэтап. Происходит в селезенке. Специальные клетки селезенки
- 33. Освобожденная от железа порфириновая часть гема подвергается
- 34. От вердоHb отделяется глобин и Вердо-Hb превращается
- 35. Гембилирубин выходит в кровь и должен соединиться
- 36. 1) Гембилирубин не растворим в воде;2)Гембилирубин не
- 37. 4) Реакция Ван-ден-Берга непрямая. Это означает, что
- 38. III этап. Связанный с альбумином гембилирубин поступает
- 39. Этот процесс обеспечивает повышение растворимости Билирубина в
- 40. Холебилирубин обладает следующими свойствами:1) хорошо растворим в
- 41. IV этап. После секреции Б-на в желчь,
- 42. В начальных отделах тонкого кишечника уробилиноген всасывается
- 43. В нижних отделах кишечника уробилиноген, который не
- 44. НАРУШЕНИЯ ПОРФИРИНОВОГО ОБМЕНАI.Гемолитическая желтуха. При повышенном гемолизе
- 45. 2)Врожденная неустойчивость мембраны Эр вследствие недостаточности фермента
- 46. При снижении активности УДФ-глюкуронил-трансферазы этот процесс заторможен,
- 47. III. Гепатоцеллюларная желтуха - при повреждении гепатоцитов,
- 48. IV. Обтурационная желтуха. При закупорке желчных протоков
- 49. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХАВ крови общий Бн повышен за
- 50. ФЕРМЕНТАТИВНАЯ ЖЕЛТУХАК р о в ь Гем-БН резко
- 51. ГЕПАТОЦЕЛЛЮЛЯРНАЯ ЖЕЛТУХАКровь - Общий БН повышен за счет
- 52. ОБТУРАЦИОННАЯ (МЕХАНИЧЕСКАЯ) ЖЕЛТУХА Кровь Общий БН повышен
- 53. Скачать презентанцию
В организме человека, окисляющем ежедневно смешанную пищу общей калорийностью в 3000 ккал, используется около 600 л О2 и образуется около 480 л СО2. Для осуществления аэробного окисления необходимо, чтобы в организме
Слайды и текст этой презентации
Слайд 1БИОХИМИЯ ГЕМОГЛОБИНА, ЭРИТРОЦИТ.
Для существования любого многоклеточного организма необходим окислительный метаболизм,
Слайд 2В организме человека, окисляющем ежедневно смешанную пищу общей калорийностью в
3000 ккал, используется около 600 л О2 и образуется около
480 л СО2.Для осуществления аэробного окисления необходимо, чтобы в организме осуществлялись следующие процессы:
Слайд 31)Постоянный транспорт О2: извлечение его из воздуха, немедленная доставка ко
всем, даже наиболее удаленным от легких частям тела и поступление
в ткани при давлении, лишь незначительно ниже, чем его давление в атмосфере;2)Запасание и хранение О2;
Слайд 43)Транспорт электронов и синтез АТФ;
4)Удаление из тканей в кровь, а
затем и из легких образовавшейся СО2.
В тканях СО2 превращается
в углекислоту, затем она переходит в кровь и удаляется из легких.
Слайд 5Гемоглобин является молекулярной основой транспорта О2,
Миоглобин - молекулярная основа
хранения, накопления О2 в мышцах.
Слайд 6Гем может включать в себя Mg (у растений) или Fe
(в организме млекопитающих).
В нашем организме происходит извлечение энергии с помощью
Fe-содержащего гема 
Слайд 7В легких кислород из вдыхаемого воздуха диффундирует через стенки альвеол
в кровь.
О2 переносится кровью в двух формах:
1) в форме
растворенного в крови О2;2) в составе химического соединения с гемоглобином эритроцитов
Слайд 8Существует специальная транспортная система - Hb эритроцитов.
1 грамм Нb
может присоединять 1,34 мл О2, а содержание Hb в нормальной
крови составляет около 15 г/100 мл.Количество О2, соединенного с Hb, почти в 70 раз превышает количество просто растворенного в крови О2.
Слайд 9Гемоглобин содержится в крови не в растворенном состоянии, а внутри
специализированных клеток - эритроцитов.
У человека Эр - безъядерные клетки,
они не содержат ни ядра, ни Мх, ни Лз, ни рибосом. Состав Hb в эритроцитах меняется, начиная от эмбрионального периода и до взрослого организма.
Слайд 10У эмбрионов (4-6 недель) появляются кровяные островки, в которых образуются
клетки - мегалобласты, которые затем превращаются в мегалоциты.
Эти клетки
еще имеют ядро. В них Hb особый, он называется Hb P. Этот Hb устойчив к щелочам, имеет особое сродство к О2. В нем содержатся по 2 полипептидные цепочки эпсилон () и 2 альфа ().
Слайд 11На более позднем этапе развития плода кровотворение переходит в печень,
там из стволовых клеток образуются макроциты.
В них Hb -
фетальный (Hb F). Он состоит из 2-х гамма-цепей и 2-х альфа.
Этот Hb также устойчив к действию щелочей и имеет высокое сродство к О2.
Слайд 12К концу эмбрионального периода образуются нормоциты. В них содержатся: Hb
A1 (2 альфа-цепи и 2 бета-цепи), Hb A2, Hb A3
и немного фетального Hb. Альфа-цепи всегда постоянны по набору аминокислот, а бета-цепи меняются.Вся патология Hb бывает связана, как правило, именно с бета-цепями.
Наличие разных форм гемоглобина позволяет организму более совершенно приспосабливаться к условиям окислительного метаболизма.
Слайд 13В эритроцитах Hb cоставляет 32-38% сухого остатка. Если Hb меньше,
то это называется анемией.
Hb располагается на периферии эритроцита в
структурированном виде, образуя гемо-липо-строматиновый комплекс. Всего в эритроците может располагаться около 34 млн молекул Hb.
Слайд 14При нарушении структуры строматина и липидной части возникает гемолиз, т.е.
разрушение эритроцита, при этом гемоглобин вытекает наружу, в жидкую часть
крови, где связывается с белком гаптоглобином.
Слайд 15Белковая часть глобин состоит из 2-х цепей альфа и 2-х
- бета.
Они находятся в комплексе по две цепи: альфа-бета,
образуя димеры с помощью солевых мостиков. Оба димера объединяются между собой, образуя тетрамер. В целом образуется глобула. Цепи соединены между собой непрочно, легко разъединяются, если молекулу Hb поместить в раствор тиомочевины.
Слайд 16С каждой цепью связана одна гемгруппа.
Гем представляет собой плоскую
молекулу порфирина, в центре которой находится Fe2+.
Гем-группы располагаются в
своеобразной щели, так называемом гемовом кармане, который образуется гидрофобными аминокислотами. За счет этого в гемовом кармане сохраняется абсолютно безводная среда. Это очень важно, так как в водной среде железо окисляется ("ржавеет").
Слайд 17Гем придает специфические свойства гемоглобину. Он предохраняет его от действия
протеиназ, от температурных воздействий, от кислот и щелочей, обеспечивает хорошую
растоворимость в воде.Глобин, в свою очередь также оказывает влияние на гем, предохраняя Fe2+ от окисления (благодаря гемовому карману).
Слайд 18Гемоглобин способен обратимо связывать О2, образуя стабильный комплекс, но при
этом Fe2+ не окисляется до Fe3+, поскольку в гидрофобном гемовом
кармане, из которого вытесняется вода, для гема создается среда с низкой диэлектрической постоянной.
Слайд 19Функциональные формы гемоглобина:
Восстановленный Hb - свободный от кислорода;
Оксигемоглобин (HbO2).
Каждая из молекул Hb связывает по 4 молекулы О2;
Карбоксигемоглобин
- связанный с СО (угарным газом). 
Слайд 20У отравленных угарным газом лицо розовое, т.к. спектр Hb-CO -
в красной полосе. Связь с СО непрочная, поэтому при увеличении
парциального давления О2 легко заменяется на окси-Hb.Если отравленному человеку обеспечить доступ свежего воздуха или, еще лучше, чистого кислорода, то такого пострадавшего можно спасти.
Слайд 214) Мет-Hb образуется при отравлении цианидами, нитратами. Железо в нем
окислено до Fe3+. Оно не связывается с кислородом, но легко
может связываться с различными радикалами, ионами.
Слайд 22Когда артериальная кровь попадает к тканям, СО2 диффундирует в эритроциты,
понижая сродство Hb к О2. Поэтому здесь происходит отдача О2
от Hb в ткани.Нb, освобождаясь от О2, связывает по 2 протона на каждые 4 освободившиеся молекулы О2. Поэтому, несмотря на присутствие СО2, снижения рН не происходит.
Слайд 23В легких, напротив, повышается сродство Hb к О2.
Присоединение О2
к Hb сопровождается высвобождением протонов, которые связываются с бикарбонат-ионами, переводя
их в угольную кислоту. Затем фермент карбоангидраза превращает угольную кислоту в СО2, выдыхаемый из легких. Таким образом, помимо транспортной функции, Hb также помогает сохранять рН крови, т.е. создает буферную емкость крови.
Слайд 24Иногда образуются такие формы Hb, которые не могут выполнять свои
функции.
Например, иногда в организме образуются Hb, обладающие повышенным сродством
к О2. Такой Hb не способен доставлять О2 к тканям, возникает гипоксия и полицитемия (повышенное количество эритроцитов).
Слайд 25серповидноклеточная анемия.
Эритроциты имеют форму в виде серпа.
Hb в
таких эритроцитах находится в форме Hb S. В нем заменены
некоторые аминокислоты в бета-цепи, что приводит к появлению на поверхности бета-субъединицы так называемого "липкого участка". причем этот "липкий участок" присутствует как в восстановленном Hb, так и в ОксиHb.
Слайд 26Когда HbS переходит в восстановленное состояние, его липкий участок связывается
с липким участком другой молекулы HbS. Происходит полимеризация HbS и
его осаждение в виде длинных волокон.Эти волокна и деформируют эритроцит, придавая ему серповидную форму. Такие эритроциты подвержены повышенному гемолизу.
Слайд 27СИНТЕЗ ГЕМА происходит активно в печени, селезенке, костном мозге, в
нервной ткани. В других тканях - в меньшей степени.
Для синтеза
гема требуются глицин, сукцинил-КоА. Синтез гема начинается в МХ, затем продолжается в цитозоле и снова переходит в Мх.
Слайд 28В синтезе гема участвует фермент дельта-амино-левилунат-синтетаза. Его коферментом является пиридоксаль-фосфат
(вит. В6).
Половые стероиды - активируют фермент,
Hb - аллостерически
тормозит его работу.В возрасте 6-7 лет и в период полового созревания возможна физиологическая анемия.
Слайд 29КАТАБОЛИЗМ ГЕМА.
При физиологических условиях в организме взрослого человека разрушается 1-2*10
в 8-й степени эритроцитов в час.
У человека массой в
70 кг в течение суток обновляется примерно 6 г гемоглобина. В период между 110-120 днями после выхода из костного мозга эритроциты заглатываются макрофагами (эритрофагами) главным образом в селезенке, печени и костном мозге.
Слайд 30Различают несколько этапов катаболизма гемоглобина;
1) в эритроцитах;
2) в системе мононуклеарных
фагоцитов (СМФ) - в селезенке и в печени;
3) в печени;
4)
в кишечнике;5) выведение с мочой и калом.
Слайд 31I этап. Из старых эритроцитов или из генетически неполноценных Эр
Hb может выходить в кровь, т.к. он внутри клетки связан
непрочно. В плазме крови Hb опасен, т.к. будет фильтроваться через почки. Поэтому в плазме крови он связывается с белком –гаптоглобином. Комплекс гаптоглобина с Hb захватывается макрофагами, распадается там, и продукты распада могут вновь использоваться организмом для синтеза нового Hb и Эр.
Слайд 32IIэтап. Происходит в селезенке. Специальные клетки селезенки - макрофаги -
эритрофаги захватывают старые Эр. В 1 мин. погибают и вновь
образуются около 2,5 млн Эр.В эритрофагах Эр сливаются с лизосомами, где полностью разрушаются. Гем выходит в цитоплазму, белки распадаются до аминокислот.
Слайд 33Освобожденная от железа порфириновая часть гема подвергается дальнейшей деградации. Это
происходит в ретикулоэндотелиальных клетках селезенки, печени и костного мозга.
Микросомальная гемоксидаза
в присутствии НАДФН2 и О2 разрушает альфа-метиновый мостик между пиррольными кольцами. Hb превращается в вердо-гемоглобин продукт зеленого цвета.
Слайд 34От вердоHb отделяется глобин и Вердо-Hb превращается в биливердин. Биливердин
под влиянием фермента биливердин-редуктазы (НАДФН2) восстанавливается до гембилирубина.
Слайд 35Гембилирубин выходит в кровь и должен соединиться с альбуминами.
Сам
по себе гембилирубин в свободном, не связанном с альбуминами виде,
обладает особыми свойствами, которые делают его опасным для организма.
Слайд 361) Гембилирубин не растворим в воде;
2)Гембилирубин не фильтруется через почечный
клубочек,
3)! Обладает особым сродством к бульбарным центрам мозга, особенно
у новорожденных, и повреждает нейроны. 
Слайд 374) Реакция Ван-ден-Берга непрямая. Это означает, что Гембилирубин со специальным
диазореактивом не дает сразу специфического окрашивания. т.е. его сначала надо
обработать специальным образом спиртом. Поэтому говорят, что реакция Ван-ден-Берга - непрямая. Отсюда гембилирубин называют "непрямой билирубин".
Слайд 38III этап. Связанный с альбумином гембилирубин поступает в печень, где
начинается III этап превращения.
Здесь происходят: 1)конъюгация с глюкуроновой кислотой с
помощью фермента УДФ-глюкуронил-трансферазы. При этом получается новый продукт:Гем-Бн + глюкуронид = Холебилирубин
Слайд 39Этот процесс обеспечивает повышение растворимости Билирубина в воде. Холе-Бн после
этого секретируется в желчь.
70% всего Холе-Б-на - диглюкуронид-Бн, 30% -
моноглюкуронид-Бн. Если это соотношение изменится, то при выделении с желчью из моноглюкуронид-Б-на образуются кристаллы, особенно в присутствии Са2+, которые ведут к образованию в дальнейшем билирубиновых камней желчного пузыря.
Слайд 40Холебилирубин обладает следующими свойствами:
1) хорошо растворим в воде;
2) дает
прямую реакцию с диазореактивом;
3)фильтруетеся через почечный клубочек и потовые
железы; 4) не обладает тропностью к бульбарным центрам головного мозга
Слайд 41IV этап. После секреции Б-на в желчь, он поступает вместе
с желчью в кишечник.
В кишечнике в присутствии микробных анаэробных
дегидрогеназ холеБ-н превращается в уробилиноген , при этом происходит отделение глюкуроновой кислоты. 
Слайд 42В начальных отделах тонкого кишечника уробилиноген всасывается и поступает в
печень, где распадается до ди- и монопирролов, которые поступают в
кровь, затем с током крови в почки и фильтруются в мочу, придавая ей тот соломенно-желтый цвет, который мы знаем.
Слайд 43В нижних отделах кишечника уробилиноген, который не всосался в кровь,
превращается в уробилин - окрашенное соединение; здесь же холе-Бн превращается
в стеркобилиноген, который затем превращается в стеркобилин - также окрашенное соединение, которое придает коричневую окраску калу.Стеркобилин и уробилин называются уробилиногеновыми телами. При их недостатке кал будет иметь белесый вид ("ахоличный стул"), что имеет огромное диагностическое значение.
Слайд 44НАРУШЕНИЯ ПОРФИРИНОВОГО ОБМЕНА
I.Гемолитическая желтуха. При повышенном гемолизе Эр Hb выходит
в плазму крови, что ведет к возникновению гемолитической желтухи. Причинами
повышенного гемолиза Эр могут быть следующие:1)Действие гемолитических ядов (змеиный яд, дигиталис, сапонины);
Слайд 452)Врожденная неустойчивость мембраны Эр вследствие недостаточности фермента Г-6-Ф-ДГ.
3) Аутоиммунные поражения
- болезнь Шонляйн-Геноха.
4) Клеточный гемолиз, когда эритрофаги сами ошибаются в
маркировке старых и молодых ЭР. При этом селезенка огромных размеров - спленомегалия.
Слайд 46При снижении активности УДФ-глюкуронил-трансферазы этот процесс заторможен, поэтому в крови
будет много Гем-БНа, возникает ферментативная желтуха новорожденных. Наиболее часто эта
патология наблюдается у детей, чьи матери наркоманки, алкоголички и т.д. Лечат таких детей люминалом - соль барбитуровой кислоты (мочевина, соединенная с малонил-КоА + 2 мол. этанола
Слайд 47III. Гепатоцеллюларная желтуха - при повреждении гепатоцитов, например, при остром
инфекционном или токсическом гепатите, БН вместо желчных капилляров поступает в
кровь.
Слайд 48IV. Обтурационная желтуха. При закупорке желчных протоков камнями или при
сдавлении их опухолью.
Бн также не может поступать в желчный
пузырь и затем в кишечник. Вместо этого, желчные капилляры переполняются желчью, и она просачивается в кровь.Развивается желтушная окраска кожных покровов - желтуха.
Слайд 49ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА
В крови общий Бн повышен за счет Гем-БНа (++);
Hb - снижен Эр< N,
Ретикулоцитов > N
В моче
увеличено кол-во уробилиногеновых тел, желчных пигментов нет или очень мало (- или +)К а л окрашен
Слайд 50ФЕРМЕНТАТИВНАЯ ЖЕЛТУХА
К р о в ь Гем-БН резко повышен
М о ч
а Уробилиногена нет, Желчных пигментов нет
К а л Обычный
Слайд 51ГЕПАТОЦЕЛЛЮЛЯРНАЯ ЖЕЛТУХА
Кровь - Общий БН повышен за счет Холе-БНа, Гем-БН также
повышен (если повышение очень высокое - плохой прогноз - развитие
цирроза!).Моча - Высокая концентрация желчных пигментов,
Есть уробилиноген
Кал - Светлый
Слайд 52ОБТУРАЦИОННАЯ (МЕХАНИЧЕСКАЯ) ЖЕЛТУХА
Кровь Общий БН повышен за счет Холе-БНа,
Гем-БН в N; Повышена активность ЩФ
Моча Уробилиноген снижен или отсутствует, Билирубин
(желчныепигменты) повышен
Кал Ахоличный (цвета белой глины)
