Болезнь Альцгеймера

в США после болезней сердца, опухолей и инсульта
3-е наиболее дорогостоящее

для общества заболевание (после болезней сердца и опухолей)

1991г.
Популяционное эпидемиологическое
исследование в одном из районов
г.Москвы
Гаврилов С.И.,1995г.

Унитарная
концепция
-объединение синильных деменций

и БА

МКБ-9

- БА выделена как самостоятельное заболевание

МКБ-10

-F00 Деменции альцгеймерского типа

Сенильные

Пресенильные
(истинная БА)

(до 65 лет), мутация в единственном гене.
Олигогенный тип наследования: семейные

формы с поздним началом заболевания (после 65 лет), мутация в одном или нескольких генах и модификационный эффект в других.
Спорадические мутации или полиморфизм в генах: большинство пациентов с БА.

предшественника (-АРР) –3-5%
14 хромосома – ген пресенилин-1 (PSN-1) – 60-70%
1

хромосома – ген пресенилин-2 (PSN-2)

4-изоморфный вариант гена аполипопротеина Е (АроЕ) – генетический фактор риска возникновения БА в позднем возрасте (25-40% случаев БА). Ускоряет агрегацию -амилоида.

клубки
Уменьшение числа синапсов в лобной и височной коре и в

гиппокампе
Нейротрансмиттерные нарушения, в первую очередь ацетилхолинергический дефицит
Нарушение фосфорилирования белков, изменения в метаболизме глюкозы, активация ПОЛ, реализация механизмов апоптоза

и нейрофибриллярные
клубки
Амилоидная ангиопатия
Глиоз

щитовидной железы в анамнезе
Поздний возраст матери при рождении
Предшествующие депрессивные эпизоды
Низкий

уровень образования

риск БА
Курение
Длительное применение НПВП, эстрогенов
Регулярное применение алкоголя в небольших дозах

в пресенильном возрасте
-медленное развитие на начальных этапах, бурное
прогрессирование

на клинической стадии
-корковые расстройства на ранних этапах
-тяжелое локальное поражение высших корковых функций
-длительное сохранение критики
-гомогенная клиническая картина (афазия, апркасия, агнозия)

-начало в старческом возрасте
-менее прогредиентное развитие
-корковые расстройства на поздних этапах
-общее медленное ухудшение корковых функций
-утрата критики на ранних этапах
-гетерогенная клиническая картина

атипичная БА
(деменция
смешанного типа)

-проявления болезни Альцгеймера
-проявления сосудистой деменции

характеризуется постепенным малозаметным началом в пресенильном или старческом возрасте, неуклонным

прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и психической деятельности в целом на отдаленных этапах болезни. Это наиболее распространенная форма первичных дегенеративных деменций.

Инициальная
стадия

Умеренная
деменция

Тяжелая
деменция

сомнительная

мягкая

тяжелая

конечная

особенностей
МЯГКАЯ ДЕМЕНЦИЯ
-ухудшение памяти на

текущие события
-затруднения в абстрактном мышлении
-нарушение корковых функций (чаще речи)
-изменение личности (психопатоподобное)
-утрата профессиональной и социальной активности
-присоединение аффективных и бредовых расстройств

Продолжительность 15-20 лет

дисгнозия
-нарушение ориентировки во времени и окружающей обстановке
-выраженное снижение

аналитико-синтетической функции интеллекта

2. Неврологические симптомы
-повышение мышечного тонуса, единичные припадки
-паркинсоноподобные расстройства (акинетико-гипертонические)
-диссоциированные неврологические синдромы (скованность без
ригидности, амимия без общего акинеза, расстройства походки)
-хореоподобные, миоклонические гиперкинезы

3. Сохранение критичности к своему состоянию

распад способности к организованной деятельности)
-агнозия (неузнавание окружающих и предметов, источников

звука)
-афазия (полный распад способности к пониманию речи,
нарушение словообразования, насильственная речь)
-появление автоматизмов

КОНЕЧНАЯ СТАДИЯ
-тотальный распад памяти, интеллекта, всей психической деятельности
-вынужденная «эмбриональная» поза, насильственные движения,
автоматизмы, примитивные рефлексы, эпиприпадки
-похудение до кахексии, эндокринные расстройства

афазия (апраксия, агнозия, нарушение интеллектуальной деятельности)
Снижение социальной или профессиональной адаптации
Постепенное

малозаметное начало и неуклонно прогрессирующее течение

Отсутствие данных за другое заболевание или повреждение ЦНС, системное заболевание или состояние интоксикации
Признаки выявляются вне состояния помраченного сознания
Отсутствие другого психического заболевания

Биохимические исследования

5. Генетическое тестирование

желудочков
Корковая атрофия – расширение субарахноидальных пространств
Атрофия гиппокампа – уменьшение его

объема, расширение перигиппокампальных щелей
Лейкоареоз – диффузное перивентрикулярное разрежение белого вещества не более ¼ его общей площади

МРТ. Аксиальный срез

МРТ. Коронарный срез

в височно-теменных отделах коры (SPECT)
Атрофия височных долей и уменьшение кровотока

в височно-теменных отделах коры (CT, SPECT)
Снижение метаболизма глюкозы, холинергический дефицит (РЕТ)

РЕТ. Изменения в височной и теменной
зонах головного мозга с распространением
на кору лобных долей

стадиях болезни Альцгеймера. (2002г).
Больным и здоровым людям вводили специальное вещество,

которое соединялось с бета-амилоидом и делало его видимым при томографическом исследовании.
Свечение показывает те зоны, в которых происходит накопление бета-амилоида.
Благодаря новой методике можно диагностировать болезнь Альцгеймера на ранней стадии и разобраться в других причинах старческого слабоумия.

пациента на ранних этапах заболевания
При БА в патологический процесс сначала

вовлекаются теменные, теменно-затылочные и височные отделы мозга с последующим распространением его на префронтальные и премоторные зоны. При сенильной деменции вовлечение структур мозга в болезненный процесс происходит в направлении от передних к задним отделам мозга

компьютерного анализа и отображения пространственной организации электрической активности головного мозга
Исследование

зрительных вызванных потенциалов

АРР-гене в 3 раза выше, чем у здоровых лиц
Снижение -АРР

в цереброспинальной жидкости больных по сравнению с группой возрастного контроля
Генетическое тестирование
На -АРР, PSN-1, PSN-2 - для больных с очень ранним началом деменции, особенно если биологические родственники имеют похожее развитие заболевания
На аллель 4 АроЕ – не имеет диагностической ценности

психопатологических
расстройств
5. Психологическая
коррекция

недостаточности
Коррекция серотонинергической недостаточности
Модуляция глутаматергической системы

типа В: юмекс (сележелин)
Ингибиторы обратного захвата серотонина: циталопрам
Модуляторы глутаматергической системы:

акатинол мемантин

процессов
Коррекция обмена кальция

нейротрофическими свойствами: церебролизин, актовегин, глиатиллин

факторов роста (метод рекомбинантных ДНК)
Экстракт гинкго билоба (танакан)

нейронов
Проведенное клиническое испытание индометацина при болезни Альцгеймера показало, что

у больных, получавших его в течение 6 мес., была отмечена стабилизация психического состояния, тогда как в группе больных, получавших плацебо, за этот период произошло по ряду параметров его ухудшение [Rogers J., 1993].

поведенческими или психотическими симптомами, причем должны назначаться препараты, не имеющие

холинергических эффектов
Трициклические антидепрессанты противопоказаны, а бензодиазепиновые производные могут назначаться лишь кратковременно

повторным их воспроизведением
Опора на сохраненные когнитивные функции
Использование привычных навыков

пассивной)