Болезнь Иценко-Кушинга

чувствовать, что он стоит перед чем-то большим, сложным, но и

бесконечно важным, глубоким и интересным»
Николай Михайлович Иценко, 1946 г.

нагрузке
Боли в спине и грудной клетке
Головная боль диффузного характера
Общая и

мышечная слабость
Сухость во рту, жажда
Частые мочеиспускания
Отеки нижних конечностей
Прибавка массы тела
Повышение АД максимально до 210/110 мм.рт.ст.
Слезотечение

Наблюдался у кардиолога, принимал различные комбинации антигипертензивных препаратов.

9 лет

– прибавка в весе.

4 года – изменение внешности по типу кушингоида, появление болей в спине (купировал приемом НПВС с кратковременным болеутоляющим эффектом), геморрагий на коже верхних конечностей. Консультирован ревматологом. На выполненной рентгенограмме позвоночника – признаки остеопороза.

Год назад (болен в течение 14 лет) направлен ревматологом на консультацию к эндокринологу с диагнозом: Вторичный остеопороз.

(норма 138-690)
Паратиреоидный гормон – 109 пг/мл
(норма 11-67)
Кальций общий – 2,28 ммоль/л
Тестостерон – 0,8 нг/мл
(норма 1,9-7,4)

позвоночника, многоуровневых протрузий межпозвоночных дисков, перенесенной компрессии тел С7, Th1,

Th4, Th10, L1-L4 (вероятно, как проявления остеопоротической спондилопатии).

гиперпаратиреоз?
Вторичный остеопороз (на фоне эндокринной патологии), тяжёлой

степени с компрессией тел позвонков.
Гипогонадизм.
Ожирение Iст.

терапии.
Наследственность: не отягощена.
Аллергологический анамнез: не отягощен.
Непереносимость лекарственных препаратов:

кашель на прием эналаприла, крапивница на внутривенное введение магния сульфата.
Курение, злоупотребление алкоголем в течение многих лет (бросил два года назад).
Прием каких-либо когда-либо гормональных препаратов отрицает.

и лица, шеи, верхней части груди), сухие

суставов.
Стрий нет.
Множественные петехии на коже
ерхних конечностей.
Умеренная отечность голеней.
Онихомикоз

ногтей.
Снижение мышечной силы до 3 баллов.

правильный
ЧСС 96 в мин.
АД на обеих руках 165/100 мм.рт.ст.

Живот увеличен в объеме за счет подкожно-жировой клетчатки, мягкий, при пальпации безболезненный
Размеры печени по Курлову: 15х10х9 см
Оволосение по мужскому типу

ХСН I.
Дегенеративно-дистрофические изменения
грудного отдела позвоночника, многоуровневые
протрузии межпозвоночных

дисков, перенесенная
компрессия тел С7, Th1, Th4, Th10, L1-L4.
Остеопоротическая спондилопатия?
Гипогонадизм?
Ожирение I степени (ИМТ=34,4).

НАДПОЧЕЧНИКОВ
НЕПОЛНЫЙ ИЛИ СКРЫТЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ
АКТГ- ЗАВИСИМАЯ ФОРМА
БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА
АКТГ – ЭКТОПИРОВАННЫЙ СИНДРОМ
ОЖИРЕНИЕ
МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
ПУБЕРТАТНО- ЮНОШЕСКИЙ ДИСПИТУИТАРИЗМ
АЛКОГОЛИЗМ
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ, ПОЧЕК, СД
БЕРЕМЕННОСТЬ
ДЕПРЕССИЯ

HCT 48,1% (норма 33,0-45,0).
Биохимический

анализ крови:
креатинин 0,099 ммоль/л
кальций общий 2,51 ммоль/л,
кальций ионизированный 1,08 ммоль/л
мочевая кислота 459 мкмоль/л (202,3-416,5)
холестерин 6,9 ммоль/л (норма 3,63-5,8)
триглицериды 3,24 ммоль/л (норма 0,15-1,71)
коэффициент атерогенности 5,5 (норма 0,0-4,0)
Коагулограмма: в норме.

натощак

6,2 ммоль/л
через 120 минут после нагрузки 8,0 ммоль/л
Гликированный гемоглобин: 6,3%.

0,77 мМЕ/мл (норма 1,7-8,6)
Тестостерон

1,2 нг/мл (норма 1,9-7,4)
ФСГ 4,3 мМЕ/мл (норма 0,7-11,1)
Пролактин 17,18 нг/мл (норма 4,04-15,2)
Пролактин (контроль):
8,21 нг/мл (норма 4,04-15,2)

0,578 мкМЕ/мл
Т4св. 13,4 пмоль/л.
Витамин Д-тотал 13,33 нмоль/л
(норма 75-100)
Паратиреоидный гормон 81 пг/мл
(норма 11-67).

(норма 0-19)
Адренокортикотропный гормон:

69,7 пг/мл (норма 5,0-60,0)

8.00
1258,0 нмоль/л
(норма 138-690)

23.00
915,2 нмоль/л
(норма 69-345)

принимает 1 мг дексаметазона (2 таблетки) per os.
2ой день —

в 8:00 у пациента забирают кровь для определения содержания кортизола.
Положительный тест – снижение кортизола на 50% и более от исходного уровня (< 50 нмоль/л) - норма.
Отрицательный тест – нет подавления секреции кортизола – эндогенный гиперкортицизм.

кортизол 8.00 – 599,0 нмоль/л. (отрицательная).

1.Эндогенный
(патологический)
2.Экзогенный
(медикаментозный)

3. Функциональный
(ПсевдоКушинг)

АКТГ-НЕЗАВИСИМАЯ ФОРМА
СИНДРОМ КУШИНГА, ОБУСЛОВЛЕННЫЙ ОПУХОЛЬЮ,
МИКРО-И МАКРОУЗЕЛКОВОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ
НЕПОЛНЫЙ ИЛИ СКРЫТЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ

АКТГ- ЗАВИСИМАЯ ФОРМА
БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА
АКТГ – ЭКТОПИРОВАННЫЙ СИНДРОМ

по 2 мг (4 таблетки) дексаметазона per os каждые 6

ч. Кровь для определения содержания кортизола забирают в 8:00.
Положительный тест - снижение кортизола на 50% и более от исходного уровня – Болезнь Иценко-Кушинга.
Отрицательный тест – нет подавления секреции кортизола – Синдром Иценко-Кушинга либо АКТГ-эктопированный синдром.

кортизол 8.00

– 265 нмоль/л. (положительная).

роста:
147,0 нг/мл (норма 81,0-225,0)
СТГ (нг/мл)
Натощак

ч/з 30 мин ч/з 60 мин ч/з 90 мин ч/з 120 мин

<0,03 <0,03 <0,03 <0,03 <0,03

сахар 1,0 ммоль/л,

белок 0,12 г/л
Суточная потеря белка с мочой:
0,09 г/сут (СД 900 мл)
Анализ мочи на МАУ: 70,9 мг/л (норма 0,0-20,0).
Суточный кальциурез: 2,57 ммоль/сут
(норма 2,50-7,50), СД 1500 мл.
СКФmdrd: 53,2 мл/мин/1,73м2.

7 ребра справа.
МСКТ-исследование брюшной полости, надпочечников: Гепатомегалия, МКБ, атерокальциноз.

Остеопоротическая спондилопатия.
МСКТ-исследование органов грудной клетки:
Проявления ХОБЛ. КТ-признаки липомы плевры справа. МКБ слева. Диффузный остеопороз, остеопоротическая спондилопатия грудного отдела позвоночника, двухсторонние консолидированные переломы ребер.
Денситометрия: в поясничном отделе позвоночника и проксимальном отделе бедренной кости определяется снижение минеральной плотности до уровня остеопении.

левая доля 9,4 см). Диффузные изменения печени, поджелудочной железы (стеатоз).

Признаки холецистита. МКБ.

УЗИ щитовидной и паращитовидной желез: Эхоструктура ЩЖ диффузно-неоднородная. Общий объем 9,5 см3. Заключение: диффузные изменения щитовидной железы. Паращитовидные железы – без изменений.

седла определяются признаки неоднородного образования с признаками анте-, интра- и

латероселлярного роста, общими размерами 15х17х20мм. Средние и дорсальные отделы аденогипофиза не дифференцируются. Заключение: МР-образование селлярной области (аденома? краниофарингиома?).

Признаки гипертрофии левого желудочка и коронарной недостаточности миокарда.

ЭХО-кардиография сердца

и магистральных сосудов: Атеросклероз аорты, створок аортального клапана. Незначительная аортальная регургитация 0-1 ст. Незначительная дилатация обоих предсердий. Умеренная концентрическая гипертрофия стенок ЛЖ. Сократительная способность ЛЖ в покое незначительно снижена. Незначительное повышение уровня СДЛА. Нарушение диастолической функции ЛЖ 1-й тип. ФВ по Тайхольцу 52%, по Симпсону – 48%.

дыхания по смешанному типу.

Общий анализ мокроты: желтоватая, слизистая +++, гнойная,

эпителий плоский 1-2 в п/зр, альвеолярные макрофаги 3-4 в п/зр, лейкоциты в большом количестве, эритроциты 3-4 в п/зр.

риск IV на фоне кушингоидного синдрома. ИБС. Стенокардия напряжения ФК

II. Постинфарктный (не уточненной давности) кардиосклероз. ХСН IIА, ФК III.
Рекомендовано:
Коринфар-ретард 20 мг 2 раза в сут,
метопролол 50 мг 2 раза в сут,
торасемид 5 мг утром,
валз 160 мг 2 раза в сут,
верошпирон 50 мг 1 раз в сут,
аторвастатин 20 мг вечером,
моксонидин 0,2 мг 1 таб. 2 раза в сут.
В дообследовании рекомендовано:
Холтеровское мониторирование ЭКГ, консультация аритмолога.

легких. ДН I-II.
Рекомендовано: форадил 1 капс. 2 раза в

сут ,
бромгексин 8 мг 3 раза в сут, спирива 18 мкг 1
капсула в сутки постоянно, авелокс 400 мг 1
таблетка в сутки в течение 7 дней.
В дообследовании рекомендовано:
контроль общего анализа мокроты по месту
жительства.

нерва бледно-розовый, границы четкие, узкие артериолы, венулы расширены, в сетчатке

единичные мелкие геморрагии.
Диагноз: Ретинопатия обоих глаз.

кортикотропинома. Болезнь Иценко-Кушинга. Торпидное течение. Тяжелая форма.
Осложнения: Вторичный остеопороз тяжелой

степени. Перелом переднего отрезка VII ребра справа. Патологические компрессионные переломы тел C7, Th1, Th4-Th10, L1-L4. Симптоматическая артериальная гипертензия III ст., риск IV. Нарушение гликемии натощак. Гипогонадотропный гипогонадизм. Ожирение степень I (ИМТ 34 кг/м2).
Сопутствующие: ИБС. Стенокардия напряжения ФК II. Постинфарктный (не уточненной давности) кардиосклероз. ХСН IIА, ФК III. Выраженный артроз дугоотросчатых суставов. Многоуровневые протрузии межпозвоночных дисков грудного отдела позвоночника. Выраженные торакалгические и люмбалгические синдромы. Дефицит витамина D. Мочекаменная болезнь. Хроническая болезнь почек С3а, А2. Жировой гепатоз. Дислипидемия. Ретинопатия обоих глаз. Липома плевры справа. ХОБЛ, средне-тяжелое течение, неполная ремиссия. Эмфизема легких. ДН I-II.

месту жительства.
Консультация уролога амбулаторно (определения ПСА, проведение ПРИ, контроль

HCT).
Консультация ревматолога амбулаторно, контроль уровня мочевой кислоты.
Холтеровское мониторирование ЭКГ, консультация аритмолога.
Контроль общего анализа мокроты.
Консультация нейрохирурга в ФГБУ «ФЦН» Минздрава России (г.Тюмень) для решения вопроса об оперативном лечении гормональноактивной аденомы гипофиза (аденомэктомия).

раза в сутки, контроль ЧСС.
Таб. Метопролол 50 мг 2 раза

в сутки, контроль ЧСС.
Таб. Торасемид 10-20 мг утром, контроль отеков, диуреза.
Таб. Валз 160 мг 2 раза в день, контроль АД.
Таб. Верошпирон 50 мг 1 раза в сутки.
Таб. Доксазозин 2 мг 2 таб. в 22-00, контроль АД.
Таб. Моксонидин 0,2 мг 1 таб. 2 раза в сут, контроль АД.
Таб. Аторвастатин 20 мг вечером, контроль липидограммы.
Капс. Альфакальцидол 0,25 мкг 2 раза в сутки, контроль уровня кальция, фосфора крови, ПТГ.
Форадил 1 капс. 2 раза в сутки.
Спирива 18 мкг 1 капсула в сутки постоянно.
Авелокс 400 мг 1 таблетка в сутки в течение 7 дней, контроль общего анализа мокроты по месту жительства.