Слайд 1Болезни крови
Анемии
Лейкозы
Лимфомы
Слайд 2Содержание
Анемии (B12 дефицитная, гипо- и апластическая, гемолитическая)
Лейкозы (общая характеристика, острые
и хронические, МДС)
Лимфомы (общая характеристика, миелома, лимфома Ходжкина)
Цитостатическая болезнь и
иммунный агранулоцитоз
Слайд 4Анемии
Заболевание или состояние, характеризуемое уменьшением общего уровня гемоглобина в единице
объема крови, и/или количества эритроцитов
В12 дефицитная анемия
Гипо- и апластическая анемия
Гемолитические
анемии
Слайд 5Этиология и классификация анемий
Кровопотеря
Усиленный гемолиз
Недостаточная эритропоэтическая функция костного мозга (железо,
В12, фолиевая кислота)
Постгеморрагическая (острая и хроническая)
Гемолитическая
Вследствие нарушенного кроветворения (дефицит железа,
В12, фолиевой кислоты, гипо и апластические анемии)
Слайд 6В12 дефицитная анемия
В12 (внешний) + гастромукопротеин ЖКТ (внутренний) = всасывание
в желудке и тонкой кишке
Накопление В12 в печени и
активация фолиевой кислоты
В12 и фолиевая кислота поступают в костный мозг
Активация эритропоэза
Слайд 7Этиология
Инволюция фундальных желез желудка под действием аутоантител
Патологические процессы в желудке
Резекция
желудка и тонкой кишки
Инвазия широким лентецом
Спру
Алиментарная (козье молоко)
Медикаментозная
Слайд 8Патогенез
Эритропоэз мегалобластического типа
Преждевременный гемолиз
Общий гемосидероз
Жировая дистрофия паренхиматозных органов (гипоксия)
Нарушение синтеза
миелина в спинном мозге
Слайд 9Патологическая анатомия
Гемолитическая желтуха
Лакированный язык
Атрофический гастрит
Костный мозг в виде малинового желе
Фуникулярный
миелоз
Слайд 14Гипо- и апластическая анемия
Глубокое угнетение кроветворения, особенно молодых элементов гемопоэза
Замещение
красного костного мозга жировой тканью с исходом в панмиелофтиз
Множественные кровоизлияния
Гемосидероз
Язвенно-некротические
изменения в ЖКТ
Гнойные процессы
Слайд 15Классификация
Эндогенная
Семейная апластическая анемия Фанкони
Гипопластическая анемия Эрлиха
Экзогенная
Радиационная анемия
Токсическая анемия (бензол)
Лекарственная анемия
(цитостатики, барбитураты)
Вторичная апластическая анемия (лейкозы, метастазы рака в костный мозг,
остеосклероз)
Слайд 16Гемолитическая анемия
Процесс гемолиза преобладает над процессами кроветворения
Очаги экстрамедуллярного кроветворения
Гемолитическая желтуха
Гемосидероз
Спленомегалия
Слайд 17Классификация
Врожденные (внутриклеточный гемолиз)
Эритроцитопатии (наследственный микросфероцитоз)
Гемоглобинопатии (талассемии)
Эритроцитоэнзимопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы)
Приобретенные (внутрисосудистый гемолиз)
Аутоиммунные
Изоиммунные
(резус конфликт)
Гетероиммунные (гаптеновые) – пенициллин, цефалоспорин, сульфаниламиды, дигоксин и т.д.
Смешанные
(стрептококки)
Слайд 19Гемобластозы
Опухоли развивающиеся из кроветворных клеток и их производных
Лейкемии (лейкозы)
Миелоидные саркомы
Лимфомы
Опухоли
из макрофагов
Опухоли из тучных клеток
Миелодиспластический синдром
Слайд 20Лейкемии (лейкозы)
Гемобластозы, при которых опухолевые клетки образуются в ткани красного
костного мозга, в последующем мигрируют в периферическую кровь, с током
крови распространяются в различные органы (лейкемическая инфильтрация).
Первичные и вторичные (лейкемизация лимфом)
Острые и хронические лейкозы
Миелоидные и лимфоидные лейкозы
Слайд 22Классификация
Острые
Опухолевые клетки соответствуют незрелым кроветворным элементам
Лейкемический провал
Хронические
Опухолевые клетки в начале
заболевания соответствуют созревающим и зрелым кроветворным элементам
Доброкачественная моноклоновая стадия
Злокачественная поликлоновая
стадия (акселерация и бластный криз)
Галерея предков
Слайд 23Этиология
Вирусы (HTLV – I, HTLV – II, вирус Эпштейна-Барр)
Ионизирующее излучение
Химические
вещества (бензпирен)
Генетические и хромосомные нарушения (синдром Дауна)
Слайд 24Общая органопатология при лейкозах
Костно-мозговой синдром
Экстрамедуллярные поражения
Изменения периферической крови
Слайд 25Костно-мозговой синдром
Гипопластическая анемия
Лейкопения
Тромбоцитопения
Пиоидный костный мозг
Более 20% бластных клеток среди неэритроидных
элементов
Слайд 26Экстрамедуллярные поражения
Гепатомегалия
Спленомегалия
Лимфаденопатия
Нейролейкемия
Слайд 27Основные причины смерти
Инфекционные осложнения
Геморрагический синдром
Тромбоэмболия
Лейкемическая инфильтрация внутренних органов с развитием
их недостаточности
Слайд 28Острый недифференцированный и лимфобластный лейкоз
Диффузная инфильтрация бластами внутренних органов и
слизистых
Некротический гингивит, стоматит, некротическая ангина
Геморрагический синдром
Сепсис
Слайд 29Острые лейкозы у детей
Самый частый вид лейкозов (лимфобластный Т-зависимый)
Обильная инфильтрация
бластами всех внутренних органов за исключением половых желез
Опухолевидные инфильтраты в
области вилочковой железы
Резкое увеличение лимфоузлов, селезенки
Хорошо поддается лечению
Хлорлейкоз – опухолевые разрастания зеленоватого цвета в костях лицевого черепа, чаще у мальчиков 2-3 лет
Слайд 30Острые миелоидные лейкозы
Острая миелоидная лейкемия
Острая промиелоцитарная лейкемия
Острая миеломоноцитарная лейкемия
Острая моноцитарная
лейкемия
Острая эритроидная лейкемия (болезнь Ди Гульельмо)
Острая мегакариобластная лейкемия
Острая базофильная лейкемия
Острый
панмиелоз с миелофиброзом
Слайд 31Острый миеломоноцитарный лейкоз
Редко поражает лимфатические узлы
Пиоидный костный мозг
Поражение слизистой ЖКТ
и десен (кровоточивость)
Под влиянием лечения – чаще внекостномозговые поражения (лейкозный
пневмонит)
Слайд 33Острый промиелоцитарный лейкоз
Злокачественность и быстрота течения
Геморрагический синдром (гипофибриногенемия, тромбоцитопения)
Смерть от
кровоизлияний в ЖКТ или головной мозг
Слайд 34Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения
Хроническая миелогенная лейкемия (миелоидный лейкоз)
Хроническая нейтрофильная лейкемия
Хроническая
эозинофильная лейкемия
Хроническая базофильная лейкемия
Хронический идиопатический миелофиброз
Эссенциальная тромбоцитемия
Истинная полицитемия (болезнь Ваке-Ослера)
Хроническая
миеломоноцитарная лейкемия
Слайд 35Хронический миелоидный лейкоз
Первая стадия
Моноклоновая
Нарастающий лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов
Увеличение
селезенки
Ph-хромосома (делеция 22 пары и гибридный BCR/ABL ген)
Вторая стадия
Поликлоновая
Бластный криз
Резкое
увеличение селезенки, печени, лимфоузлов
Слайд 38Аутопсия
Пиоидный костный мозг
Кровь – серо-красного цвета
Селезенка до 6-8 кг с
инфарктами, замещена бластами
Печень до 5-6 кг – бласты по ходу
синусоидов, жировая дистрофия
Лимфоузлы замещены бластами
Нейролейкемия
Лейкозные тромбы
При лечении – места инфильтрации бластами фиброзируются
Слайд 41Хронический идиопатический миелофиброз
Мегакариоцитоз
Цитокины (фактор роста тромбоцитов и ТФР-β)
Пролиферация фибробластов
Разрастание фиброзной
ткани в костном мозге
Тромбоцитоз, анемия и спленомегалия
Слайд 43Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения
Хроническая лимфоцитарная лейкемия
В- и Т-клеточные пролимфоцитарные лейкемии
Волосовидноклеточная
лейкемия
Лимфоцитарная лейкемия из больших зернистых Т-клеток
Агрессивная ЕК-клеточная лейкемия
Т-клеточная лейкемия
Слайд 44Хронический лимфолейкоз
Лица среднего и пожилого возраста
Длительное относительно доброкачественное течение
Развитие из
B-лимфоцитов
Инфекционные осложнения
Аутоиммунные реакции
Характерно поражение лимфатических узлов
В печени – бластная инфильтрация
портальных трактов
Слайд 47Миелодиспластические синдромы
Дисплазия (нарушение созревания) кроветворных клеток костного мозга
Цитопения периферической крови
с гиперклеточностью костного мозга (неэффективный гемопоэз)
Развиваются у пожилых
Первичные и вторичные
(облучение, химиотерапия)
Количество миелобластов в костном мозге не превышает 20%
Относятся к предлейкозным процессам
Слайд 49Лимфомы
Нарушение структуры лимфатических узлов
Потеря нормальных взаимоотношений клеток различных типов
Пролиферация одного
клона
Необычные иммуноглобулины
Неходжкинские лимфомы переходят в лейкозы
Слайд 50Классификация
Лимфобластные лимфомы (злокачественные лимфомы из клеток-предшественников Т- и В-лимфоцитов)
Опухоли из
зрелых В-лимфоцитов
Опухоли из зрелых Т-лимфоцитов и ЕК-клеток
Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина)
[устаревший термин – лимфогранулематоз]
Слайд 51Опухоли из зрелых В-лимфоцитов
I. Фолликулярные лимфомы
II. Диффузные лимфомы:
А. Мелкоклеточные
В. Опухоли
из клеток среднего размера
1. Лимфома Беркитта
2. Плазмоцитарная миелома
3. Лимфоматоидный гранулематоз
С.
Крупноклеточные
Слайд 52Лимфома Беркитта
ДНК-содержащий вирус Эпштейна-Барр
Болеют дети
Высокозлокачественная, но хорошо лечится
Эндемические формы
- Экваториальная Африка и Папуа Новая Гвинея
Спорадические формы связанны с
тяжелым иммунодефицитом
Слайд 54Миеломная болезнь (плазмоцитома)
1. Моноклоновая гаммапатия:
а) IgG-миелома
б) IgМ-миелома
в) миелома Бенс-Джонса («болезнь
лёгких цепей»)
2. Костный синдром:
а) деструкция костей
б) известковые метастазы (метастатическое обызвествление)
3.
Миеломная нефропатия:
а) без амилоидоза AL (85–90%)
б) с амилоидозом AL (10–15%)
Слайд 58Лимфома Ходжкина
В 1832 г. врач лондонской клиники T.Hodgkin описал 6
случаев своеобразного заболевания с лимфаденопатией и спленомегалией.
В-клеточные лимфомы с
особым клеточным фенотипом
Не трансформируются в лейкоз!
Слайд 59Морфология
Поражение лимфатических узлов
Спленомегалия, порфировая селезенка
Клетки Ходжкина
Клетки Рид-Березовского-Штернберга (клетки Рид-Штернберга)
L&H клетки
(«попкорн» клетки)
Слайд 66Классификация
Нодулярная форма
Низкая степень злокачественности
Преобладание L&H («попкорн») клеток
Классическая
С преобладанием лимфоцитов
Нодулярный склероз
Смешанно-клеточный
вариант
Лимфоцитарное истощение
Слайд 67С преобладанием лимфоцитов
Низкая степень злокачественности
Нет L&H клеток
Диффузный тип роста
Единичные клетки
Рид-Штернберга и Ходжкина
Слайд 69Нодулярный склероз
Чаще у женщин
Поражение шейных лимфоузлов и лимфоузлов средостения
Разрастание фиброзной
ткани с формированием узелков
Лакунарные варианты клеток Рид-Штернберга и Ходжкина (обширные
просветления по периферии клеток)
Благоприятный прогноз
Слайд 71Смешанно-клеточный вариант
Обилие маркерных клеток в полиморфноклеточном инфильтрате (лимфоциты, макрофаги, плазмоциты,
эозинофилы, нейтрофилы)
Поля некроза и склероза
Генерализованная форма болезни (лимфоузлы всех групп,
селезенка, внутренние органы)
Прогноз неблагоприятный
Слайд 73Лимфоцитарное истощение
Обилие клеток Рид-Штернберга и клеток Ходжкина
Массивный очаги некроза и
склероза
Прогноз неблагоприятный
Слайд 75Цитостатическая болезнь
Полисиндромное заболевание, возникающее при действии цитостатических факторов (химиотерапия, облучение)
и обусловленное гибелью делящихся клеток в костном мозге, ЖКТ, коже
и слизистых.
Гранулоцитопения и тромбоцитопения с исходом в панцитопению
Вторичное поражение печени
Слайд 76Осложнения цитостатической болезни
Некротическая ангина
Язвенный стоматит
Некротический энтероколит!
Пневмония
Геморрагические синдромы
Слайд 77Агранулоцитоз
Уменьшение нейтрофилов меньше 750 в 1 мкл
Антилейкоцитарные антитела
Развитие грамотрицательных инфекций
с исходом в сепсис
Отсутствие гранулоцитов в костном мозге
Слайд 78Агранулоцитоз
Аутоиммунный
Системная красная волчанка
Ревматоидный артрит
Лейкозы
Гетероиммунный (гаптеновый)
Аспирин
Барбитураты
Сульфаниламиды
Тубазид и т.д.